Kretenizem (od Fr. cretinisme -. Dementia) - v patologiji endokrinega sistema, ki se razvije kot posledica kršitve gormonsinteziruyuschey delovanje ščitnice in se pojavi z zamudo fizični, intelektualni, duševni razvoj in kompleksne motnje notranjih organov.

Celoten sinteze ščitničnega hormona z obveznim sodelovanjem joda aktivira metabolizem, delovanje živčnega sistema in endokrinih žlez, pospešuje proces sinteze in razpada beljakovin, vpliva na interakcijo in stabilnost vseh organskih sistemov. Pomanjkanje ščitničnih hormonov pri prenatalnem zorenju in v zgodnjih letih je vzrok kretinizma.

Če se zdravljenje začne v prvih dveh tednih otrokovega življenja in se pravilno ujema, se lahko izognemo razvoju hude patologije.

Bolezen je diagnosticirana pri 1 od 4.000 otrok. Znaki kretinizma se pojavijo po rojstvu in v prihodnosti postopoma povečujejo. Med dojenjem so manifestacije kretinizma manj izrazite, saj otrok prejme ščitnične hormone skupaj z materinim mlekom.

Vzroki kretinizma

  • pomanjkanje joda v materinem telesu med nosečnostjo;
  • ki živijo na območju, kjer se opazuje pomanjkanje joda;
  • Endemični gobec v materi, ki se je zgodila med nosečnostjo;
  • prirojene malformacije in anomalije ščitnice (hipoplazija, aplazija, distonija itd.);
  • prirojena atireoza;
  • ektopija ščitničnega tkiva;
  • sprejem v času nosečnosti tireostatična zdravila;
  • dedno imuniteto ščitnice do hipofize ščitnice; odpornost tkiv na delovanje ščitničnih hormonov;
  • genske anomalije, zaradi česar je motnja zajemanja in zadrževanja joda s ščitnico povzročena motnja;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii za chtichnichnomu ali popolno odstranitev ščitnice;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju (sevanje, radioaktivni jod) med nosečnostjo;
  • Hashimoto-ov tiroiditis (avtoimunsko kronično vnetje ščitnice);
  • pomanjkanje joda, selena in drugih mikroelementov v hrani in okolju;
  • kršitev biosinteze ščitničnih hormonov;
  • disfunkcija hipofize, hipotalamus;
  • Sklenitve zakonskih zvez med ljudmi, ki so v bližnjem sorodstvu.

Brez ustreznega zdravljenja simptomi kretinizma napredujejo do nastanka nepopravljivih sprememb kardiovaskularnih, živčnih, dihalnih, mišično-skeletnih in drugih sistemov.

Oblike kretinizma

Odvisno od etiologije razlikovati:

  • Endemski kretinizem, ki se kaže ob rojstvu, se pojavi kot posledica nezadostnega vnosa joda v habitat. Genetska nagnjenost je možna. Pogosto se razvija v družinah, v katerih obstajajo poroke med krvnimi sorodniki;
  • sporadična kretenizem (Faggen bolezen) - pojavlja v zgodnjem otroštvu zaradi motenj delovanja žleze ščitnice po normalnem postopku za nekaj časa. Razlog za takšne kršitve lahko hipoksija, travma, zastrupitev, krvavitve v tkiva ščitnice, hipofize, hipotalamusa, vnetnih in avtoimunskih procesov, neustrezne encimskih sistemov, pomanjkanja joda, povečano vezavo ščitničnih hormonov na krvne proteine.

Endemski kretinizem ima tri oblike:

  • nevrološki - skupaj z motnjami sluha in vida;
  • Myxedematous - se najprej manifestira z zamikom pri fizičnem razvoju;
  • mešani.

Pojem topografskega kretinizma kot kršitve spretnosti prostorske usmerjenosti, nezmožnosti osebe, da se orientira na terenu, je razširjena. Ta psihološka značilnost je posledica zmanjšanja aktivnosti na desni hemisferi možganov in nima nobene zveze s pravim kretinizmom. Osebe, ki trpijo zaradi topografskega kretinizma, lahko doživijo tesnobo, strah pred izgubo. Če ta motnja ni povezana s prisotnostjo organske bolezni, je priporočljivo uporabiti tehnike usposabljanja na spominu in prostorske domišljije.

Simptomi kretinizma

Otroci, ki trpijo zaradi kretinizma, imajo značilen videz: deformirana lobanja z zgoščenimi čelnimi in parietalnimi kostmi; krog, pastozni obraz širok, ploska in široka nos s potopljeno nazaj, ozke, veliko zastavljenih oči, grobe poteze obraza, debel in kratek vrat s povečanim služijo ščitnice.

Vročinski kretinizem pri otrocih se diagnosticira tik po rojstvu, značilne zunanje znake patologije pa pritegnejo pozornost.

Zaradi edema jezika se ne prilega ustom, je rahlo odprta usta, konica jezika se potisne ven. So kratki, imajo nesorazmerno telo, deformirane sklepe in okončine, gibljivost sklepov, vključno s hrbtenico, je omejena. Koža je groba, lasišče je ležno, lasišče je nizko. Pri starejši starosti je opaziti nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti. Značilnosti so tudi:

  • Edem meksedemov (obraz, okončine);
  • pomanjkanje obraza;
  • govorno in slušno prizadetost;
  • zmanjšan občutek vonja;
  • suhe lase, krhki žeblji;
  • nenormalno nizko potenje.

Poleg tega ima kretinizem sledeče manifestacije:

  • noseča nosečnost, velika telesna teža ob rojstvu;
  • Kasneje se popkovina pade;
  • počasna telesna masa, zmanjšan apetit;
  • pogost zaprtost, napihnjenost;
  • nizka aktivnost, zastoj, zaspanost;
  • noben odziv na zvok in svetlobo;
  • težave z nosnim dihanjem (zaradi otekanja nosne sluznice);
  • velik fontanel je povečan v velikosti, ne raste dolgo;
  • dolgoročna zlatenica novorojenčka, ki jo povzroča hiperbilirubinemija;
  • nizek srčni utrip;
  • nizek krvni tlak;
  • notranji organi so zmanjšani;
  • popkovnična kila;
  • kasnejše zobje, zapoznela sprememba zob;
  • nerazvitost spolnih žlez, možen je kriptorhidizem;
  • motnje mentalnega in intelektualnega razvoja.

Intenzivnost simptomov kretinizma je odvisna od starosti, v kateri se je bolezen pojavila: s prirojenim kretinizmom so njeni simptomi bolj izraziti. Če se bolezen pojavlja v 3-5 letih, se hude duševne motnje ne razvijejo, vendar se zmanjšuje inteligenca, slabitev duševnih sposobnosti, puberteta je pozna.

Če se začne hormonska korekcija kasneje kot 4-6 tednov od rojstva, obstaja velika verjetnost razvijanja nepopravljive duševne retardacije in drugih resnih zapletov.

Diagnoza kretinizma

Vročinski kretinizem pri otrocih se diagnosticira tik po rojstvu, značilne zunanje znake patologije pa pritegnejo pozornost. Prirojeno pomanjkanje ščitničnih hormonov se kaže s preskusnim pregledom novorojenčkov (krvne preiskave vseh novorojenčkov na ščitničnih hormonih in hipofizi), ki se izvaja v prvem tednu življenja. Krvni vzorec v tem primeru je vzet iz pete. Drug tretji dan življenja se opravi krvni test na hormonih TSH ali tiroksinu (T4). Kompenzacijsko zvišanje ravni TSH v krvi pomeni nezadostno delovanje ščitnice.

Kompleksni diagnostični pregled temelji na kliničnih, laboratorijskih in rentgenoloških analizah:

  • klinični test krvi;
  • določanje ravni ščitničnih hormonov in ščitničnega stimulirajočega hormona;
  • analiza prisotnosti antidiroidnih protiteles;
  • Ultrazvok ščitnice;
  • radiografija lobanje za izključitev tumorja hipofize;
  • Rentgen na nogah (pregled stanja glave stegnenice in kolenskih sklepov).

Zdravljenje kretinizma

Z diagnosticirano pomanjkljivostjo ščitnične funkcije je treba zdravljenje začeti čim prej, vključuje pa:

  • sprejem sintetičnih analogov ščitničnih hormonov;
  • uporaba zdravil z visoko vsebnostjo joda;
  • zdravljenje sočasnih bolezni kardiovaskularnega, mišično-kostnega, živčnega sistema.

Hormonsko nadomestno zdravljenje se izvaja skozi vse življenje. Odmerek zdravila izbere endokrinolog, ki temelji na rezultatih pregleda, pri čemer upošteva starost, težo bolnika, resnost simptomov.

Med dojenjem so manifestacije kretinizma manj izrazite, saj otrok prejme ščitnične hormone skupaj z materinim mlekom.

Poleg tega je prikazan sprejem vitaminov A in B12. V nekaterih primerih je treba predpisati zdravila, ki izboljšajo cerebralno cirkulacijo, normalizirajo delovanje kardiovaskularnega sistema, prebavnega trakta.

Komplikacije kretinizma

Brez ustreznega zdravljenja simptomi kretinizma napredujejo do nastanka nepopravljivih sprememb kardiovaskularnih, živčnih, dihalnih, mišično-skeletnih in drugih sistemov.

Napoved

Če se zdravljenje začne v prvih dveh tednih otrokovega življenja in se pravilno ujema, se lahko izognemo razvoju hude patologije. Ko se zdravljenje začne pravočasno, otrok kot celota razvije normalno, vendar ima nekaj odstopanj v intelektualnem in fizičnem smislu. Če se začne hormonska korekcija kasneje kot 4-6 tednov od rojstva, obstaja velika verjetnost razvijanja nepopravljive duševne retardacije in drugih resnih zapletov.

Preprečevanje kretinizma

  • pravočasno preprečevanje in po potrebi zdravljenje bolezni ščitnice;
  • uravnotežena prehrana makronutrientov in mikrohranil med nosečnostjo, zlasti zadostna vsebnost joda;
  • medicinsko spremljanje stanja ščitnice na vseh stopnjah nosečnosti;
  • zgodnja diagnosticiranje kretinizma pri otrocih, presejalne študije;
  • masna jodna profilaksa bolezni ščitnice na območjih z nizko vsebnostjo joda v vodi in v tleh;
  • individualna jodna profilaksa.

Kaj je kretinizem

Kreta - bolezni endokrinega etiologijo, ki jo pomanjkanjem iodothyronines povzročene zaradi odstopanj v proizvodnji ščitničnih hormonov. Bolezen je značilna kretenizem moderni medicini, kot patologija iz znatnega zmanjšanja proizvodnih iodothyronines to endokrinih organov povzročene z zakasnitvijo psihično in fizično obliko in intelektualne zorenja. Ta bolezen je neke vrste hipotiroidizem prirojene geneze. Ščitnični hormoni vplivajo na stimulacijo diferenciacije in zorenja celičnih struktur, razvoj telesa. Pravzaprav, zato pomanjkanje njihovega zorenja v maternici in v začetku INSTAR pogosto vzročni faktor porekla nepravilnosti v fizični zorenje in razvoj centralnega živčnega sistema. Osnova hipotiroidnih pogojev, ki jih spremljajo razvojne zamude, je pomanjkanje selena in joda, porabljenih v dnevni prehrani. To odstopanje je lahko občasno ali endemično.

Vzroki kretinizma

Običajno se kretinizem pri otrocih razvije s hipotiroidizmom ščitnice. To je posledica premajhne količine joda sintetizirani, da se šteje, da je pomanjkanje kretenizem iodothyronines in spuščanje zdravje ščitnice glavni etiološki dejavnik izvora.

Zato smo izstopala povzroča kretenizem - 4 rodu proizvodnjo recesija žleza zaradi etiološke faktor: primarni, sekundarni, terciarni hipotiroidizem in odstopanja v občutljivosti strukturnih enot organizma iodothyronine.

Primarni hipotiroidizem povzročajo nenormalnosti delovne sposobnosti obravnavanega organa in je prirojena v nastanku in pridobljeni.

Prva je posledica kršitve tvorbe žleze. Ta organ je lahko odsoten ali nerazvit. S tem organskih anomalije zorenja rezultata: obsevanje nosečnice, noseča ženska prehranjevanje različnih zdravil, zmanjšuje nastajanje hormonov, disfunkcija žleza ugotovljeno pri ženskah v postopku nosi otroka, premalo joda v prehrani noseča.

Kongenitalna hipotiroidizem geneza povzročena zaradi dednih nedosformirovannosti žleze, genetske nepravilnosti, ki povzročajo zlorabo prijemalni jod lojnic, da proizvede želeni hormon podedovana imunost tirotropina prostate - hormona sprednjega režnja hipofize segment.

Pridobljene Geneza hipotiroidizem lahko pojavi kot posledica prenosa avtoimunske bolezni zaradi vnetja ščitnice in njene disfunkcije kaže, zmanjšala učinkovitost zaradi operacijo prostate ali njene izpostavljenosti, in druge vrste tiroiditis.

Sekundarni hipotiroidizem povzročajo motnje v regulatorni funkciji hipofize. On je tudi naravno stanje in pridobljena geneza.

Izvor - nastane zaradi dednih sintezo zmanjšanja tirotropin (hipofizo za stimulacijo tvorjenja ustavi iodothyronines) ali pomanjkanjem funkcionalnih nalog prirojeno etiologije hipofize, ki vodi do odstopanja pri sintezi hormonov, ki jih.

Hipotiroidizem povzroča disfunkcije hipofiza pridobljene zaradi neoplastične postopkov, ki nastanejo v možganih, poškodbe glave in različnih vnetij.

Tertiarni hipotiroidizem povzroča motnje v regulatorni funkciji hipotalamusa, kar vodi v pomanjkanje sinteze hormonov, ki spodbujajo hipofizo, kar pa preneha aktivirati ščitnico.

Pridobljena geneza terciarnega hipotiroidizma je posledica tumorskih ali vnetnih procesov ter poškodbe glave.

Anomalije v občutljivosti strukturnih enot telesa za jodotironine - proizvodnja hormona v količini normalne, vendar celice niso dovzetne za to. Ta pogoj se nanaša na prirojene dedne patologije. Vzrok je napaka v strukturi deoksiribonukleinske kisline in kromosomov.

Simptomi kretinizma

Ker je ta bolezen posledica zmanjšane proizvodnje jodotironinov, bodo simptomi kretinizma posledica kršitev normalnega delovanja ščitnice.

Spodaj so znaki kretinizma, ki se razkrijejo pred tremesečnim obdobjem. Teža novorojenčka je običajno več kot 4 kg. Po rojstvu kriki majhnih niso intenzivne. Preostali proces popkovničnega vrha pade veliko pozneje kot v zdravih drobtinah. Nadalje je zmanjšana aktivnost, vztrajno zaspanost in zmanjšan apetit. Mlečni otrok je zelo počasen. V procesu hranjenja pogosto preneha dihati, koža obraza je cianotična. Dihanje je težko in precej hrupno. Otrok ima pogosto zaprtje in oteklino. Poleg tega se pogosto od rojstva v drobtinah pojavijo popkovina kile. Temperatura otroškega telesa se pogosto spusti na 35 ° C.

Žolčnika dermisov lahko traja dlje časa po rojstvu. Vzmeti na čeljusti lobanje za dolgo obdobje ne prerastejo in so označene z velikimi velikostmi. Pogostost kontrakcij miokarda se zmanjša. Moškulatura dojenčka je gosta na dotik, zaradi česar se zdi, da je ton zvišan, vendar je to napačna predpostavka. To gostoto povzroča oteklina.

Diagnoza kretinizma v drugem trimesečju življenjskih drobcev je mogoča s pomočjo naslednjih kazalcev:

- v obravnavanem obdobju vsi simptomi postanejo dobro razviti in zlahka opazni. Simptomi tega obdobja trajajo celo življenje. V prvem pa je zaostanek rasti. Drobtina ne dobi dobre teže. Vendar pa otekli otrok ni videti, ker je splošna oteklina;

- otroško telo postane nesorazmerno: telo je podolgovato, nasprotno pa se kraki skrajšajo. Ščetke so široke in prsti so kratki. Nos je širok in oči so ozke. Velikost glave ustreza normi, vendar zaradi pomanjkanja dolžine udov in trupa, ki zaostajajo v rasti, se zdi nesorazmerno velika;

- oteklina daje otroku poseben videz. Vrat je kratek in debel. Jezik je edematozen in zato včasih ne more biti v ustih;

- zobje proti ozadju vrstnikov izbruhi kasneje;

- Otrok je počasen in zaspan, nenavaden. Ker zorenje označuje pozni razvoj intelektualnega razvoja. Zaprtje in otekanje vedno spremljata opisano stanje.

Bolezen kretinizem pogosto opazimo v preprostem toku. V tem primeru se prvi znaki kretinizma pojavijo pri otrocih, starejših od dveh let. Pogosto se bolezen najprej odkrije v fazi pubertete.

Znaki kretinizma pri odraslih so prikazani spodaj.

Zunaj je v prvi vrsti nesorazmerje lobanje. Poleg tega je kretinizem kljub nesorazmerno veliki velikosti glave v primerjavi s trupom značilno zmanjšanje dimenzije lobanjske votline in velikosti možganov (mikrocefalija).

Poleg tega se bolniki s kretinizmom razlikujejo po kratkem času. Rast posameznikov, ki so diagnosticirani s kretinizmom, se spreminja, vendar je na splošno precej nižja kot pri zdravem posamezniku.

V četrtini primerov imajo ljudje s kretinizmom proporcionalno telo, v drugih - nesorazmerje telesa. Okončine glede na telesu označena s skrajšano in velike debeline, pri čemer je gibanje oseba, ki trpi patologije opisanem neroden in nerodna. Noge so pogosto zavite v notranjost, opazuje se klop. Spoji so pogosto zasukani in masivni.

Mobilnost v hrbtenici je slabša. Skoraj vse osebe, ki trpijo zaradi opisane patologije, imajo ozko medenico. Pri porastu velikosti osnove lobanje so opazili tudi odstopanja, zato je nosni most potopljen in širok. Čelo pacientov je pokrito z gube, zato je težko določiti pravilno starost, saj pacienti izgledajo precej starejši od svojih let.

Pokrivalo za lase na telesu posameznikov, ki trpijo zaradi te bolezni, je precej skromen. Lasje so precej trde in črne. Druge značilne znake se lahko štejejo za širne ličnice, štrlečih ušes, visoko čelo, velike ustnice, jezik, ki se nenehno drži.

Mentalno zaostajanje je opaziti pri vseh posameznikih, ki trpijo zaradi kretinizma, vendar v različnih stopnjah resnosti. Dogaja se, da zamuda pri dozorevanju duševnih funkcij doseže določeno stopnjo idiocije, ko subjekt ne more samopostrežno služiti.

S kretinizmom se zmanjša delovanje gonad in s tem zmanjša velikost organov. Motnje govora in motnje sluha so močno izražene. Pojavijo se tudi zaspanost, apatija, letargija, duševne motnje različnih stopenj.

Odrasli, ki so bolni s kretinizmom, so neučinkoviti, neumni, ravnodušni in njihova dejanja počasna. Ne kažejo prijaznih čustev okolju. So značilne zaradi nezaupanja in ropanja. Nerds ljubi naklonjenost. Lahki so navdušeni in čustveno nestabilni. Če bolniki padejo v "steklino", potem so njihova dejanja nevarna za druge. Čustvena eksplozija pri tej bolezni pri odraslih je redek pojav in hitro izginejo. Bolnika lahko pomirite s pomočjo božanstva.

Pogosto ljudje, ki trpijo zaradi kretinizma, padejo v depresijo, zaradi česar lahko naredijo samomorilne poskuse.

Otrok, ko raste, raste starejši hitreje kot njegovi zdravi vrstniki. Organizem posameznikov z zadevno obolenjo zahteva veliko vročine, zato jim ni všeč, da bi prišli ven pod toplo odejo.

Mi lahko razlikuje značilno za te spremembe entitet bolezni, kot na primer zabuhlost, ravno nos s potopljeno nazaj, pogosto usta odprta, slina teče, jezik izbuljene. Za mimike bolnikov je značilno pomanjkanje. Izraz na obrazu je neumen.

Poleg kretenizem značilne bolnikov: nepopolna zorenja bioloških spolnih lastnosti, v nekaterih primerih pa kriptorhizem ali jajčnikov konfiguracija zmanjšanje cist notranjih organov, lahko hrapavost povrhnjice, povečane debeline in bledo kožo, povzroči starostnih peg, krhkost nohtov, zmanjšano znojenje.

Ker se kretinizem pri otrocih razvije s hipotiroidizmom ščitnice, potem pride do zaostajanja vseh procesov, ki povzročajo telesno poškodbo. Posledično je pri otrocih z diagnosticiranim kretinizmom prišlo do zaostanka pri oblikovanju duševnih funkcij, zmanjšanju intelektualne aktivnosti in zamude pri fizičnem razvoju. Poleg tega je ta motnja povezana z vedenjskimi spremembami.

Zdravljenje kretinizma

Izid zadevne bolezni je posledica časa, ko je nastopila ustrezna terapija. Konec koncev, kretinizem, kaj je to? To je bolezen, ki jo povzroča pomanjkanje proizvodnje jodotironina, kar povzroči zamudo pri nastanku. Zato zgodnja obravnava kretinizma prispeva k bolj zdravemu razvoju.

kretenizem, bolezen je značilen pojav patoloških sprememb v usmeritvi različnih sistemov in organov, zato je bolnik posameznik je predmet pregleda s strani naslednjih strokovnjakov: ortopedske, zdravnik ali pediater, endokrinologa, nevrologa in psihiatra. Vendar pa je glavni zdravilec je endokrinolog, saj je kretenizem bolezen še endokrine geneza. Preostali strokovnjaki določajo prisotnost patoloških transformacij v ustreznih organih.

Sprejmejo se naslednji obvezni ukrepi za diagnosticiranje kretinizma. V prvem pa se vzame vzorec krvi, da se določi volumen sintetiziranih jodotironinov in hormonov hipofize.

V medicini obstaja taka stvar kot prehodni ali prehodni hipotiroidizem. Indeksi jodotironinov se začasno zmanjšujejo in po določenem času se povrnejo. V tem primeru kretinizem ne razvije bolezni. Raziskave krvi hkrati kaže rahlo zmanjšanje ravni hormonov, ki jih ščitnice, in majhno povečanje koncentracije TSH, ki ga hipofize sintetiziranega. Podoben rezultat so zdravniki za dvomljive, zato je treba študijo ponoviti čez nekaj časa.

Veliko vlogo pri pravočasnem odkrivanju kretinizma igra presejanje, ki se izvaja na stopnji novorojenčkov. Ta postopek se izvaja v štiriindvajsetih dneh po rojstvu drobcev, če dojenček pride pravočasno. Prezgodnji otroci se pregledujejo sedmi dan. Presejalna metoda določa količino tirotropina v krvi. Ta indikator daje informacije o zdravju endokrine žlezde. Šteje se, da je bistvenega pomena za diagnosticiranje zadevne patologije. Pri določanju povišane ravni vsebine hormona, ki stimulira ščitnico, se takoj izvede ponavljajoče testiranje. Predpisane so tudi preventivne terapevtske in korekcijske ukrepe ter pripravki tiroksina.

Pri otrocih z nerazloženim kretinizmom v starosti od sredine drugega trimesečja do konca življenja lahko krvni test kaže povišano vsebnost holesterola in maščob, kar je posreden dokaz opisane bolezni.

Za ugotavljanje patoloških sprememb je priporočljiva analiza biokemične sestave krvi. Klinična študija se opravi tudi za analizo sestave krvi, in sicer vsebnosti hemoglobina, belih krvnih celic, formule levkocitov, barvnega indeksa, koncentracije rdečih krvnih celic. Posledično lahko odkrijemo anemijo.

Poleg krvnih preiskav je ultrazvočni pregled žleze obvezen. Ta študija vam omogoča, da ugotovite: prisotnost različnih oblik, konfiguracija telesa in njegove velikosti, sprememba strukture ščitnice, rast posameznih segmentov žleze, stanje krvnega pretoka (dupleksno skeniranje).

Ti podatki iz ankete nam omogočajo, da ugotovimo vzroke nepravilnosti pri delovanju žleze. Pri zgodnjem odkritju proučevane patologije morbidno stanje lahko popolnoma nadomestimo s sprejemom tiroksina. Zato je zelo pomembno, da pravočasno opravimo diagnostične aktivnosti in vnaprej določimo ustrezno obravnavo kretinizma.

Z zmanjšanjem delovne kapacitete žleze priporočamo uporabo nadomestnega zdravljenja. Pacientu je predpisana uporaba hormonskih zdravil, namenjenih ponovni vzpostavitvi ustreznega delovanja ščitnice. Takšni pripravki kažejo pozitivne rezultate pri morebitnih spremembah hipotiroidizma, poleg občutljivosti tkiva na jodotironine, ki jih povzroča motnja.

Ponavadi endokrinologi imenujejo triiodotironin ali levotiroksin. Poleg uporabe farmakopeje je treba upoštevati tudi uveljavljeno prehrano. V prvi vrsti je treba vse prehrambene izdelke, ki jih porabi pacient, obogatiti z jodom.

Dejavnost otrok mora biti zgrajena tako, da se otroci ne počutijo slabše ali odvzete. Prav tako je treba spodbuditi vse ustvarjalne impulze. Ustvarjalnost pomaga izboljšati socialne veščine in spodbuja razvoj motoričnih veščin.

Otroke, ki trpijo zaradi kretinizma, morajo nenehno spremljati endokrinolog, tako da ima zdravnik možnost, da pravočasno popravi terapevtski režim in odmerke zdravil. Izbor terapevtskih in korektivnih metod vpliva na stopnji nastanka strukture živčnega sistema in rasti telesa si zasluži posebno pozornost.

Ženske, ki se zanimajo za kretinizem, kar je, morajo nujno razumeti preprosto resnico - to je resna bolezen, ki zahteva terapevtski korektivni učinek. Rezultat te patologije je odvisen od časa odkrivanja in začetka terapije.

Dojenčki, z zgodnjim odkrivanjem nenormalnosti in kreatinskim zdravljenjem, ki so se začeli po doseči triletnega otroka, niso močno zaostajali pri razvoju svojih zdravih vrstnikov. Zato je zelo pomembna pravočasna diagnosticiranje kretinizma, zlasti presejanja. Če se pregledovanje ne izvede (na primer pri rojstvu doma), ni mogoče pravočasno določiti ustrezne terapije. Takšni otroci bodo zaostajali v psihofizičnem zorenju, imeli govorno zakasnitev. In trpi tudi oblikovanje inteligence.

Da bi preprečili nastanek kretinizma, mora ženska, ki nosi otroka, uživati ​​živila, obogatena z jodom, pravočasno opraviti laboratorijske preiskave in opraviti vsa zdravniška priporočila. Za zagotovitev, da se ta endokrini žleza pravilno razvije v drobtinah, mora žensko telo vsebovati potrebno koncentracijo joda.

Tako mora preprečevanje kretinizma nujno vsebovati naslednje korake:

- sprejem nosečih pripravkov med nosečnostjo;

- prehrana bodoče mame;

- prepoved rojstva otrok iz bližnjih sorodnikov;

- Preventivni ukrepi za preprečevanje bolezni ščitnice.

Znaki in simptomi kretinizma

Obstaja zdravstvena dilema, kaj je kretinizem? Ali je bolezen ali kršitev telesnih funkcij?

To je resna življenjsko nevarna patologija, zapletena psihofizična motnja. Po svoji naravi je povezan s pomanjkanjem joda, ki je neposredno sorazmeren z učinkom na intelektualni razvoj.

Simptomi kretinizma so neposredno povezani z obliko te bolezni. V skladu s tem se manifestirajo na različne načine, odvisno od resničnega vzroka pomanjkanja joda v telesu.

Da je zdravnik domneval, da je otrok takšnega patološkega stanja, je treba v simptomatologiji imeti več značilnih znakov odklona, ​​ki sčasoma ne izginejo.

Značilni simptomi bolezni

Najbolj značilni znaki kretinizma so:

  • zlatenica pri novorojenčkih in kasnejših otrocih;
  • organi nenormalno majhnih, nerazvitih;
  • fontanele glave dolgo časa ne preraste;
  • slab apetit;
  • napihnjen trebuh.

In tudi zdravniki prepoznajo zunanje znake bolezni:

  • kršitev ali odsotnost govora, do popolne neumnosti;
  • slabe sluha, v hudih primerih je to popolna gluhost bolnika;
  • telesno poškodbo s kršitvijo sorazmernosti (običajno se kaže v neobičajno veliki glavi, kratkih rokah in nogah ter majhnih telesnih razmerjih);
  • zastajanje (ta simptom je resnično resničen za vse oblike kretinizma). Dwarfizem različnih stopenj resnosti;
  • hipotenzija;
  • odlašanje duševnega (do idiocije) in fizičnega razvoja;
  • sekundarne spolne značilnosti niso bile jasno izražene ali popolnoma odsotne;
  • spolne žleze so močno nerazvite, za katere so značilne ciste jajčnikov pri ženskah in kriptorhidizem pri moških;
  • otrok nenadoma premika, leni in apatičen (hude spremembe v vedenju);
  • čudna krhkost in suhost otroških las;
  • zamuda pri rasti zob, mlečni zobi za zelo dolgo časa se ne spreminjajo;
  • oči so široke narazen, s steklenim izrazom;
  • mimikrija zelo slaba, močno zavirana (kreteni močno prenašajo svoje občutke na druge);
  • velikost jezika se znatno poveča, pogosto pa se ne ujema z usti, za katero je značilno nenadzorovano slepitev;
  • Prednja linija rasti las je nizka;
  • potenje je patološko zmanjšano;
  • pomembna deformacija okostja obraza in lobanje: še posebej prednja in parietalna področja lobanje so nenormalno zgoščeni. Poleg tega so ti pacienti ostro poudarili, vidne ličnice;
  • lasje temne barve, tekoče;
  • značilnosti obraza so značilno grobe: obraz, tako imenovani puffy;
  • pacienti imajo "sedlo" nos: plosko in široko, hrbet je konkavno navznoter;
  • otekanje mehkih tkiv;
  • ukrivljene kosti in sklepe, obstaja ukrivljenost različnih delov hrbtenice;
  • Koža je hrapava in zgoščena. Barva kože je ponavadi bleda, vendar je značilen videz velikega števila rojstnih znamk.
  • koža nenadoma izginja s starostjo, je dlako in gube.

Tako se ta bolezen pri otroku kaže predvsem pri zamudah normalnega razvoja:

  • psiha;
  • intelekt (ne more učiti in obvladati gradiva);
  • telo in organi.

Odrasel se lahko tudi z boleznijo kreteni, nato pa je osnova za primarno diagnozo poseben videz takšnega bolnika.

Omeniti velja, da je intenziteta znakov kretinizma odvisna od starosti, v kateri je nastala ta bolezen: s prirojenim kretinizmom so simptomi precej bolj izraziti kot pri bolnikih, ki jih ta bolezen prizadeva pozneje.

Kdo postavlja diagnozo?

Za novorojenčke in mladostnike diagnozo kretinizma (aure) opravi neonatolog ali pediater. Glavni indikator novorojenca je povečanje ravni ščitničnih hormonov.

Starejšim otrokom in odraslim lahko s patologijo diagnosticira samo endokrinolog.

Kako se preučuje za diagnozo?

Če obstaja sum kretinizma, zdravnik predpisuje in izdeluje naslednje študije:

  • Radiografija in ultrazvok notranjih organov (najprej - ščitnična žleza);
  • splošni testi krvi in ​​urina;
  • krvni test za odstotek ščitničnih hormonov;
  • analizira se učinek delovanja ščitnice na reakcijo krvnega globulina;
  • Po treh dneh življenja novorojencu dobi posebno celovito študijo,
  • razvojne nepravilnosti in presnovne nepravilnosti.

Klasifikacija bolezni

Ta bolezen pri kliničnih manifestacijah se bistveno razlikuje in s tem zahteva poseben pristop k zdravljenju. Zato razlikujemo kretinizem naslednjih značilnih oblik:

  • athereoid - se pojavlja predvsem zaradi aplazije ščitnice (njegova patološka prirojena odsotnost);
  • absolutno uničenje ščitnice (nenormalna struktura žleznega tkiva, popolnoma onemogoča njegovo funkcionalnost).

V teh primerih je novorojencu takoj predpisano nadomestno zdravljenje s hormoni. Obstajajo takšne oblike kretinizma:

  • prostorsko (topografsko) obliko - to je dokaj pogost manifestacija bolezni, povezana z delovanjem možganske motnje, ki jo spremlja zmanjšanje vidnega spomina in odpoved krvi v možganih. V svoji značilni nesposobnosti navigacije v vesolju se razlikuje;
  • endemično, povezano z nezadostno vsebnostjo joda v telesu. Če se takšen primanjkljaj ne odpravi, bo bolezen napredovala. Takšne razmere bodo vodile do trajnih funkcionalnih motenj vida, sluha, govora in motoričnih sposobnosti. Posledice takih motenj bodo bolezni srca in ožilja ter duševno in fizično razvojno zaostajanje.
  • Meksedemska oblika: manifestirana v obliki specifičnih miksedematozoznih edemov.

Vzroki za bolezen

Vzroki za kretinizem pri otrocih so kompleksne napake v endokrinem sistemu na podlagi dolgotrajne motnje delovanja ščitnice.

Toda ti zapleteni napadi endokrinega sistema pa se pojavijo zaradi več razlogov:

  • prirojene vzroke, povezane z genetskimi motnjami, na primer, kot je dedna patologija encimskega sistema, ki posledično pripelje do razvoja nestrupenega goitja. Prihodni vzrok kretinizma dokazujejo primeri identičnih dvojčkov, ki jih enak kretinizem;
  • povezana z bolečino v materi (bolezen ščitnice) med nosečnostjo;
  • pridobili kretinizem, ki se je pojavil neodvisno med razvojem osebe.

Ob otrocih se bolezen pogosteje pojavi, če ženska med nosečnostjo ne dobi zadostne količine joda.

Endemična oblika bolezni

Endemična kretenizem v mnogih primerih se pojavlja pri otrocih, rojenih materam z diagnozo pomanjkanja joda, razvoj na podlagi pomanjkanja naravne vsebnosti joda v pitno vodo in hrano.

Poleg tega ima kretinizem še druge začetne dejavnike:

  • pomanjkanje joda in selena (najpomembnejši gradbeni materiali ščitničnih hormonov) v prehrani, ki jo je med nosečnostjo preživela mati bolnega otroka;
  • Hashimotov tiroiditis;
  • prirojeno ali zaradi operacije odsotnost ščitnice (euthyriosis);
  • endemični gobec pri bodoči materi;
  • nerazvitost ščitnice na zarodni stopnji razvoja ploda;
  • incest, tesno povezanih zakonskih zvez;
  • pomanjkanje pri proizvodnji specifičnih hormonov s strani ščitnice, vključno z ženskami v tretjem semestru ob rojstvu otrok, pa tudi pri otroku v prvih šestih mesecih po rojstvu;
  • razne nenormalnosti ščitnice;
  • fiziološka nesposobnost spremembe joda v aktivni obliki, ki je potrebna za telo;
  • zapletov po operaciji;
  • nenormalna rast ščitničnega tkiva;
  • zmanjšanje oskrbe ščitnice, dokler popolnoma ne umre (atrofija);
  • terapija noseče ženske s pripravki, ki vsebujejo radioaktivni jod ali tiostatična zdravila;
  • dedna predispozicija: to je najpogostejši vzrok za razvoj patologije.

Tako je s temi kršitvami patogenih dejavnikov kretinizem razdeljen na dve veliki skupini:

  • občasno - to je edini primer kršitev, povezanih z pomanjkanjem joda v človeškem telesu (ki ni odvisen od določene regije);
  • za endemično obliko je značilna masivnost lezije. Po svoji naravi je povezana z značilnostmi okolja, lokalne pitne vode in proizvodov, slabo prebavljivih jodnih spojin. Endemična oblika bolezni se začne zelo zgodaj razvijati: v drugem letu življenja ima otrok znake te bolezni.

Utemeljitev vzrokov za nastanek bolezni

Vendar pa lokalni pogoji ne povzročajo vedno boleznijo (endemični gobec ne prizadenejo vsi prebivalci nevarnega območja). Zato je še vedno prezgodaj govoriti o dejanskem vzroku te bolezni.

Najverjetneje je bolj bogat vzrok dedno nagnjenje kretinizma, saj v endemični regiji obstajajo tako bolne kot zdrave družine.

Hkrati med sestrami ali brati bluff kretinism tisti, ki imajo oba oba starša, tudi če takšna družina živi v izjemno prikrajšani regiji za pomanjkanje joda.

Poleg tega se verjetnost, da se otrok rodi s to boleznijo, poveča, če sta oče in mati bolan.

Predispozicijo kretinizmu se prenaša tudi skozi plazemsko plodno jajce bolne matere, medtem ko je oče takšnega otroka zdrav. Takšna mati rodi skoraj vse otroke z bolnimi ljudmi, za razliko od zdrava mati, vendar rodijo bolnega očeta otroka.

Še več, po ugotovitvah nekaterih znanstvenikov se lahko kretinizem, kot nalezljiva bolezen, prenese z domačimi živalmi.

Raziskava Kucere

Zanimive študije za ugotavljanje resničnega vzroka bolezni s kretinizmom je izvedel znanstvenik iz Avstrije Kucher.

Za namene znanstvenega eksperimenta je znanstvenik opazoval domačega psa, ki je bil v družinah, ki so jih ustvarili idioti.

Izkazalo se je, da so živali, ki živijo nekoč v taki družini, praviloma popolnoma ne opazujejo niti osnovnih pravil higiene, živali iz obolelih gostiteljev so sprejele patologijo.

Sprva so bile popolnoma zdrave živali, s časom pa je prišlo do opazne zunanje gnase. Obnašanje živali se je bistveno spremenilo, ne na boljše, ki spominja na neustreznega gostitelja.

Zdravljenje

Terapevtsko zdravljenje je predpisano takoj, ko je diagnoza potrjena, saj pravilna in čim bolj zgodnja obravnava kretinizma daje takšnim bolnikom možnost za zdravo in dolgo življenje.

Vsako posebno metodo zdravljenja izbere endokrinolog, ki temelji na rezultatih bolnikovih študij.

Zdravljenje temelji na hormonskem nadomestnem zdravljenju, kar omogoča kritično pomanjkanje naravnih ščitničnih stimulirajočih hormonov v telesu.

Takšno odvisno zdravljenje s hormoni bo trajno in v celotnem življenju.

Preprečevanje bolezni

Da se prihodnji otrok ne rodi kot kretin, je treba popolnoma izključiti nastanek poročenih parov med bližnjimi sorodniki.

Poleg tega je nosečnici priporočljivo, da se drži določene, maksimalno uravnotežene preventivne prehrane, bogate z vitamini in jodom.

Poleg tega so bodočim materam predpisana zdravila, ki vsebujejo jod.

V vseh pogojih nosečnosti, porodniški ginekolog nujno nadzira stanje ščitnice in z ustreznimi patologijami predpisuje ustrezno terapijo.

Napoved

Pri diagnosticiranju v zgodnjih letih je običajno predpisana specializirana terapija. Če se kretinizem ne zdravi, se bo bolezen hitro razvijala, kar bi povzročilo hude zaplete, ki po navadi povzročijo smrt do starosti 39 let.

Kretinizem: simptomi in zdravljenje

Kretinizem so glavni simptomi:

  • Izguba apetita
  • Napihnjenost
  • Zamuda pri razvoju
  • Nizek krvni tlak
  • Izguba las
  • Žlindre
  • Nesorazmerna fizika
  • Zmanjšanje motorične aktivnosti
  • Zakasnite pri rasti pri otroku
  • Mentalna zaostalost
  • Motnja duševnega razvoja
  • Težave funkcije
  • Nenadna zamašitev
  • Večji jezik
  • Nizka linija las
  • Debela koža
  • Robustna koža
  • Suhe lase
  • Podaljšano nezdravljenje fontanel fontanelle

Kretinizem je bolezen endokrinega sistema, ki začne napredovati zaradi okvarjene funkcije ščitnice. Njena glavna manifestacija pri ljudeh je upad duševnega, intelektualnega in telesnega razvoja. Prvi znaki kretinizma se začnejo pojavljati celo v otroštvu. Praviloma ostanejo nespremenjeni skozi vse življenje.

V primeru razvoja patologije pri odraslih, je njihov videz videti očarljiv. Kretinizem pri otrocih se kaže v nezmožnosti otroka, da se kaj nauči, ne govori dobro ali sploh ne govori, je len in apatičen. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, se bo simptomologija patologije hitro povečala. Taki ljudje brez ustrezne terapije živijo ne več kot 40 let. Omeniti je treba tudi, da je zdravljenje potrebno, da se prepreči napredovanje nevarnih zapletov.

Vzroki

Obstaja veliko razlogov za razvoj patologije. Znanstveniki so ugotovili, da se otroški kretinizem pogosto razvija, če je v materinem telesu med rojstvom otroka diagnosticirana pomanjkljivost joda. Tudi v medicini so znani primeri, da so ženske z endemičnim gorom rodile otroke s disfunkcijo ščitnice.

Prav tako lahko prispevajo k napredovanju bolezni:

  • evritroidizem (popolna odsotnost ščitnice);
  • pomanjkanje joda pri tistih proizvodih, ki jih je mati uporabila med nosečnostjo;
  • endemični gobec v materi med nosečnostjo;
  • prirojena anomalija - nezmožnost telesa, da prenese jod v aktivno obliko;
  • hipoplazija ščitnice;
  • ektopija žleze;
  • prirojene anomalije ščitnice;
  • dedni dejavnik (pogost vzrok za napredovanje bolezni);
  • atrofija žleze;
  • pogosto vzrok napredovanja kretinizma pri otroku je sprejem materine med nosečnostjo tiostatičnih zdravil, kot tudi pripravki radioaktivnega joda;
  • pomanjkanje hormonov, ki sintetizira ščitnico;
  • ki živijo na območju, kjer se opazuje pomanjkanje joda;
  • Hashimotov tiroiditis;
  • postoperativni zapleti;
  • poroka med ljudmi, ki so v bližnjem sorodstvu.

Razvrstitev

V medicini klinike uporabljajo naslednjo klasifikacijo kretinizma:

  • athereoid oblika. Glavni vzrok njenega napredovanja je aplazija ščitnice. Lahko se razvije tudi kot posledica popolnega uničenja tega organa pri otroku. Zdravljenje te oblike bolezni je treba začeti takoj po rojstvu otroka;
  • geografska oblika (prostorski ali topografski kretinizem). To se zgodi precej pogosto. Topografski kretinizem se kaže v nezmožnosti otroka, da se orientira na neznanem območju. Razvoj patologije vodi do funkcionalnih značilnosti možganov. Nekateri strokovnjaki pravijo, da topografski kretinizem ni bolezen, ampak psihološka značilnost, ki je v večini primerov bolj značilna za lepo polovico človeštva. Kronično pomanjkanje spanca pri človeku lahko bistveno poslabša simptome topografskega kretinizma, zaradi česar je prišlo do kršitve cerebralne cirkulacije in poslabšanja vidnega spomina.
  • endemski kretinizem. Glavni razlog za razvoj te oblike bolezni je pomanjkanje joda v človeškem telesu. Njeno napredovanje povzroči gluhost, neumnost, pa tudi motorno in spastično disfunkcijo v človeškem telesu. Glede na to se lahko pojavijo zapleti - disfunkcija kardiovaskularnega sistema, zamuda pri fizičnem razvoju, kronična duševna zaostalost.

Simptomatologija

Razvoj simptomov se lahko nekoliko razlikuje glede na to, katera oblika bolezni je otrok razvil. Vendar glavno klinično sliko predstavljajo takšni simptomi:

  • zastajanje (ta simptom se kaže v kateri koli obliki patologije);
  • nepravočasno sesanje;
  • zaostaja pri telesnem in duševnem razvoju;
  • motnja duševnega razvoja;
  • fontanel na lobanji že dolgo časa ne preraste;
  • koža je groba in debela;
  • bruto lastnosti obraza;
  • jezik je velik. Pogosto se ne prilega človeškim ustom;
  • slab apetit;
  • dlake so krhke in suhe;
  • nesorazmerni deli telesa;
  • sekundarne spolne značilnosti so slabo razvite;
  • nizka lasišča;
  • majhna rast;
  • s kretinizmom pri otrocih je prišlo do kršitve razvoja inteligence, zmanjšane aktivnosti, zlatenica je možna;
  • Znižan krvni tlak;
  • napihnjenost;
  • simptom, kot je edem meksedeme, se kaže samo v primeru razvoja mišičnega kretinizma.

Diagnostika

Ob rojstvu otroka kretinizem diagnosticirajo značilni simptomi. V drugih kliničnih primerih diagnoza patologije obravnava endokrinolog. Za natančno diagnozo so potrebni naslednji pregledi:

  • radiografija;
  • ko se otrok sumi na bolezen, je treba 3. dan svojega življenja preizkusiti prirojene malformacije in presnovne motnje;
  • krvni test;
  • Ultrazvok ščitnice;
  • krvni test za določanje ravni ščitničnih hormonov;
  • ocena razmerja med ščitnico in globulinom.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni naj bi se začelo takoj po diagnozi in potrditvi diagnoze. Ustrezen načrt zdravljenja je zagotovilo za normalno in dolgo življenjsko dobo pacienta, ki je diagnosticiran s kretinizmom.

Terapijo predpiše endokrinolog, ki temelji na rezultatih pregleda. Zdravljenje vključuje uporabo hormonskih zdravil, katerih glavna naloga je nadomestiti pomanjkanje hormonov, ki spodbujajo ščitnico, v telesu. Takšno zdravljenje bo potrebno skozi vse življenje, da se izognemo napredovanju motenj telesnega, duševnega in duševnega razvoja.

Preprečevanje

Preprečevanje kretinizma temelji na naslednjih dejavnostih:

  • Prehranjevanje med nosečnostjo mora biti uravnoteženo. V telesu noseče ženske mora prejeti zadostno količino vitaminov, elementov v sledeh in hranilnih snovi;
  • pravočasno preventivno vzdrževanje ali zdravljenje bolezni ščitnice;
  • med nosečnostjo je priporočljivo jemati zdravila, katerih aktivna sestavina je jod;
  • prepovedati tesno povezane zakonske zveze.

Če mislite, da imate Kreta in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga endokrinolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Septikemija je vrsta okužbe v krvi, v kateri pride do krvavitve splošnega stanja telesa zaradi vnetja, ki se je pojavilo v njej, vendar ni nobenih področij gnojne vključenosti notranjih organov. V primeru nastanka abscesov se v ospredje pojavlja še ena vrsta sepse - septikopemija. Odlikuje ga tisto, kar izhaja iz penetracije patoloških bakterij v krv neposredno iz vira okužb ali vnetij. Ta patologija se razvija v ozadju katere koli bolezni.

V skladu s takšno bolezen portalne hipertenzije, je mišljen dobljenega sindroma z motnjami krvnega pretoka v povezavi s povečanjem portala venska krvnega tlaka. Portalne hipertenzije, s simptomi, ki temeljijo na oblikah, značilnih za dispepsijo, ascites, Splenomegalija, krčne žile požiralnika in želodca in črevesja krvavitev, kot metoda ostankom zdravljenja vključuje potreben kirurški poseg.

Hepatitis C je nalezljiva bolezen, ki prizadene jetra in je ena najpogostejših vrst hepatitisa. Hepatitis C, simptomi, ki že dalj časa ne sme biti prikazane pogosto nadaljuje s svojo pozno odkrivanje, je iz tega razloga, da je v zameno, vodi do skritega prevoz svojih bolnikov v vzporednem širjenje virusa.

Cirozo jeter - je kronična bolezen, ki jo postopno zamenjavo jeter parenhima tkiva na vlaknatega veznega povzroča, kot rezultat tega pa je preureditev njene strukture in funkcije dejanske kršitve. Glavni simptomi ciroze so zlatenica, povišana jetra in vranica, bolečina v desnem zgornjem kvadrantu.

Cholecystitis je vnetna bolezen, ki se pojavi v žolčniku in jo spremljajo znatni znaki simptomov. Bolezen holecistitisa, katerega simptomi so ugotovljeni, saj lahko tudi sama bolezen, reda 20% odraslih, teče v akutni ali kronični obliki.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Vrste, vzroki, simptomi in diagnosticiranje kretinizma

Kako pogosto, če je nekdo povedal, da pojasni nekaj očitnih stvari, ga imenujemo nerd! Pomembno je razumeti, da je ta pojem več pomenov: je kretenizem bolezen, kretenizem in tam, se je izkazalo, v resnici, imenovanje skrajne neumnosti v ozkem področju človekovega delovanja (tipičen primer je topografski kretenizem).

Bolezen ali motnja?

Kretinizem kot bolezen je bolezen endokrinega sistema, ki se razvije kot posledica okvarjene funkcije ščitnice. Glavna manifestacija je zamuda intelektualnega, fizičnega in duševnega razvoja. Simptomi bolezni se začnejo pojavljati tudi v zgodnjem otroštvu, ostanejo nespremenjeni v kratkem življenju.

Pri tej bolezni pri odraslih ujame videz osebe v očeh, ampak otroci kretenizem (hipotiroidizem) se kaže v nezmožnosti za študij, v slabem govoru, ali celo v njegovi odsotnosti. Ti otroci so leni, zelo apatični. Danes je vzpostavljena najtesnejša povezava med pomanjkanjem joda (glavni vzrok hipotiroidizma) in razvojem inteligence. Na območjih s pomanjkanjem joda imajo ljudje z nizko inteligenco 14% več.

Brez pravočasnega zdravljenja se simptomi hitro povečajo. Zato kreteni običajno živijo ne več kot 40 let.

Obstajata dve vrsti te bolezni: kretinizem je endemičen, pa tudi sporadičen. Poleg tega obstajajo tudi druge vrste, ki se ne štejejo za bolezni: tipografski, poklicni, geografski kretinizem...

  • Sporadični kretinizem. Najpogosteje se tak kretinizem pojavlja kot oblika prirojenega hipotiroidizma, včasih pa se razvije med nadaljnjo rastjo otroka. Njeni vzroki so ponavadi povezani z embrionalnimi razvojnimi motnjami, ki povzročajo motnje delovanja endokrinega sistema. Zadnja stopnja hipotiroidizma je miksedem (ali odrasli kretinizem). Tudi odrasla oseba ima sekundarno miksedemo, ki jo povzroči lezija hipotalamusa ali hipofize. Obstaja jasna povezava med resnostjo fizioloških napak in resnostjo duševnih sprememb v sporadičnem kretinizmu. Toda z endemskim kretinizmom taka povezava ni tako izrazita;
  • Endemski kretinizem. To je celoten kompleks psihofizičnih patologij, ki se razvijajo pri prebivalcih območij z nizko vsebnostjo joda (ponavadi je gorski teren). To vrsto bolezni pogosto spremlja goiter in gluh-nem, ki se najpogosteje razvijajo na začetku otrokovega življenja. Vendar pa vsi pacienti, ki trpijo zaradi endemičnega goiterja na teh območjih, nimajo kretinizma. Včasih se pojavi endemija kretinizma, kjer ni hudo pomanjkanja joda. Nedavne študije pa ne izključujejo niti okužbe s to boleznijo.

Če ima kretinizem kot bolezen dve jasno izraženi obliki, potem kretinizem kot značilnost razvoja posameznih regij možganov odlikujejo različne vrste. Vendar pa kretinizem kot bolezen takšnih kršitev sploh ne velja.

Ena oseba ne more primerjati zemljevid z resnično mesto (tako imenovani topografskih kretenizem), drugi, kljub obstoju instituta izobraževanja, se niso naučili kakšno ločil je treba dati (npr tipografsko kretenizem), tretja pa je opaziti poklicni kretinizem... Najbolj znan je pojav prostorskega ali topografskega kretinizma.

  • Topografski kretinizem (ali prostorska demenca). Ni zdravniški izraz, ampak nezmožnost osebe, da se usmeri na neznanem terenu. To vodi do funkcionalnih značilnosti možganov, v katerih nekateri ljudje doživljajo težave z orientacijo na tleh. To sploh ni bolezen, temveč nekakšna psihološka posebnost, značilna za ženske. Pri moških, pa tudi pri levičarjih, je praviloma dobra hemisfera, odgovorna za zaznavanje prostora, veliko bolje razvita. Vendar pa imajo "preurejeni levičarji" lahko tudi slabo prostorsko usmerjenost, ker njihove hemisfere ne zmorejo.

Kronično pomanjkanje spanja poslabša manifestacije topografskega kretinizma zaradi krvavitve krvi v možganih, poslabšanja vidnega spomina. Geografski kretinizem olajša tudi lenoba, odsotnost. Takšna kršitev je morda celo dedna. Da bi zmanjšali njeno resnost, je treba okrepiti vizualni spomin, pa tudi prostorsko razmišljanje.

Vzroki

Glavni razlog, zakaj oseba razvija kretinizem, je pomanjkanje specifičnih hormonov ščitnice. Ta motnja endokrinega sistema se razvija pod vplivom različnih dejavnikov:

  • nerazvitost v zarodku ščitnice, nepravilna lokacija ali odsotnost na splošno;
  • pomanjkanje pri nosečnici določenih hormonov ali pomanjkanje njih pri dojenčku;
  • terapija nosečnic z radioaktivnim jodom;

Lokacija žleze žleze

pomanjkanje selena, joda;

  • avtoimunski tiroiditis;
  • motnje hipofize;
  • genetske motnje (reakcija hormona, ki stimulira ščitnico);
  • tesno povezane zakonske zveze;
  • terapija z litijem in drugimi kemičnimi elementi.
  • Včasih je vzrok te bolezni pomanjkanje joda na določenem območju prebivališča. V takšnih primerih se diagnosticira endemični kretinizem. Kakorkoli že, kretinizem ima nespremenljive simptome, ne glede na vzrok njenega pojava.

    Simptomatologija

    • Lag ali fizična prizadetost. Počasna rast ali sprememba zob, počasna rast telesa (tako imenovani dwarfizem). Nesorazmerno, neharmonično telo (zelo velika glava s kratkimi okončinami). Dolga neinhibicija fontanov na lobanji, deformacija lobanje z zgoščevanjem kosti, ostro štrleče kosti. Včasih pride do deformacije sklepov ali kosti okončin, prav tako pa je mogoča izrazita skolioza;
    • Obraz. Ima grobo značilne lastnosti zaradi zabuhlosti mehkih tkiv - "kvadrat" z velikim nosom potopljenega nazaj, očesna hypertelorism (široko razmaknjene oči), odprta usta z jezikom slinjenju, vyvalennym ven. Mimiko so zelo slabe, in obraz brezbrižnosti, dolgočasno;
    • Drugi zunanji znaki. Motnje sluha in govora (do gluhih utih). Nezadostnost sekundarnih spolnih značilnosti. Koža groba, debela, zelo bleda, obstajajo pigmentirane pike, navadno so otekline. Po dvajsetih letih koža postane nagubana in mračna. Lase na glavi so temne in redke, žeblji so krhki in znojenje se zmanjša;

    Različne manifestacije kretinizma

    Klinični simptomi. Upočasnitev procesov in refleksov razmišljanja, bradikardija, nizek krvni tlak. Notranji organi so znatno zmanjšani. Motnje v delovanju gastrointestinalnega trakta, miksedema, včasih so simptomi VSD. Funkcija spolnih žlez je prekinjena. Dogodek goiter se zgodi, vendar ni potrebno. Redko se pojavijo miksedematozne edeme (tako imenovani myxedematous cretinism);

  • Kršitve vedenja, razvoj psihike, intelekt (pred idiocijo). Kretini so počasni, počasni, zaspan. V svojem odnosu do drugih - navadno nezaupljivo, neprijazno. Zlahka so dovzetni za predlog, ljubezensko naklonjenost, a čustveno nestabilni. Če padejo v nasilno jezo, so lahko celo nevarni, vendar izbruhi prizadetosti so redki, hitro se izčrpajo;
  • Kretinizem povečuje nagnjenost k samomoidom in depresivnim stanjem, poleg tega je tveganje za nastanek psihoz in shizofrenije visoko. Ko odraščajo, obstajajo znaki hitrega zgodnjega staranja celotnega organizma. Bolniki pogosto trpijo zaradi debelosti. Pacienti imajo izjemno veliko potrebo po toploti, zato veliko časa preživijo v postelji. Obstajajo primeri zlorabe drog in alkoholnih pijač. Obzorje takšnih ljudi je zelo ozko, najpogosteje se zmanjša za osnovne potrebe.

    Diagnoza

    V otroštvu je težko diagnosticirati. Prirojene pomanjkanje ščitničnih hormonov se lahko odkrije le s posebnim pregledom, ki se izvaja v prvem tednu po rojstvu. Potrditev prisotnosti te bolezni je visoka stopnja hipofiznih hormonov v krvi otroka. Diagnoza te bolezni pri starejših otrocih temelji na različnih kliničnih, laboratorijskih in radioloških analizah.

    Klinična diagnoza: zunanji znaki bolezni se lahko pojavijo že na začetku življenja, vendar se pogosteje kretinizem potrjuje v 5-6 letih. Posebna pozornost pri diagnostiki dojenčkov naj bo pozorna na počasno sesanje dojk in konstantno dremavost. Za takega otroka je značilen dolgočasen "lunin obraz". Strabismus je pogost. Obstaja popolna izguba ali izrazita okvara sluha in vonja. Otrok zaostaja za svojimi vrstniki pri razvijanju inteligence, skoraj ne raste, težko je reči prve besede, že prepozno. V hudih primerih otrok naredi le neučinkovite zvoke.

    Če se kretinizem manifestira pri otroku, starejšem od 3-4 let, se ne bo zgodilo hudih odstopanj v psihi, vendar se bo raven inteligence zmanjšala, sposobnost učenja pa je znatno oslabljena. Pri diagnosticiranju je treba to bolezen jasno razlikovati od Gargoizma (Pfundlerjeve bolezni - Hurler), Downovega sindroma, nekaterih drugih bolezni.

    Danes je kretinizem redek, ker v domovih za materinstvo že prvi teden življenja vsi otroci opravijo klinični test krvi za prisotnost ščitničnih hormonov. Takšna diagnoza hipotiroidizma prispeva k pravočasni terapiji, ki omogoča vsakemu otroku, da se ustrezno razvije.

    Morda Boste Želeli Pro Hormonov