Sindrom, ki ga povzroča pomanjkanje PTH, je hipoparatiroidizem. Sindrom, ki se pojavi s presežkom PTH - to je hiperparatiroidizem. V tem članku se boste naučili glavnih simptomov hiperparatiroidizma pri otroku, kot tudi tipične znake in simptome hipoparatiroidizma pri otrocih.

Hiperparatiroidizem pri otrocih: simptomi, oblike, diagnoza

Klinična slika hiperparatiroidizma je predvsem povezana s hiperkalciemijo. Značilni simptomi hiperparatiroidizma, kot so:

  • šibkost,
  • slabo počutje,
  • polidipsija,
  • poliurija,
  • isostenurija,
  • bruhanje,
  • zaprtje,
  • bolečine v trebuhu,
  • pri dečkih in deklicah v zgodnji starosti - zamude pri fizičnem razvoju.

Bolniki lahko te simptome: poškodbe mišic (mialgija in huda mišična oslabelost), ossalgia, protin, psevdoprotin, hondrokalcinoze, erozijski artritis.

  1. Primarni hiperparatiroidizem redko opazujemo. Razlog za njegovega pojava lahko hiperplazija obščitnic, ki se razvije v hudo novorojenčka hiperparatiroidizem (gl. Zgoraj), in sindrom multiple tipa endokrine neoplazije I (Wermer sindrom) in Pa (Sipple sindromom). Poleg tega se hiperparatiroidizem razvije z rakom adenoma ali obščitnice, prisotnostjo cist.
  2. Sekundarni hiperparatiroidizem pojavi pri relativni ali popolno odpornostjo na ciljnih PTH tkiva, ki se lahko pojavijo v primeru ledvične insuficience, rahitisa in osteomalacija s pomanjkanjem vitamina D, hypophosphatemic rahitisa, skupinah pseudohypoparathyroidism la, Ib in 1c (Albright sindrom) povzročil.

Rentgen odkriva fibro-cistični osseit, z denzitometrijo - zmanjšanje gostote kosti, kar povečuje tveganje za zlome kosti. V kosteh pogosto najdemo kosti in tumorje. Večja izločanje kalcijevih ionov vodi v urolitiazo, morda v razvoj nefrokalcinoze. Možne aritmije, skrajšanje intervala Q-T na EKG, arterijska hipertenzija.

Hiperparatiroidizem novorojenčkov - homozigotna hipokalciurna hiperkalcemija je redka dedna bolezen, ki jo povzroča mutacija receptorskega gena kalcijevega iona na celicah obščitnic in ledvičnih tubulih. V tem primeru se izloča prekomerna količina PTH in izboljša reabsorpcija kalcijevih ionov.

Klinična slika vključuje izrazite simptome hiperkalciemije, abnormalnosti skeleta, fizične zaostalosti in duševne retardacije. Podobna genetska napaka, vendar v heterozigotni obliki, vodi do družinske benigne hiperkalcemije (heterozigotne hipokalciurne hiperkalcemije). Običajno imajo ti otroci po naključju zaznano hiperkalciemijo.

Hipopatriroidizem pri otrocih: vzroki, simptomi

Prehodne hipoparatiroidizem dojenčki se navadno kaže v 2 - dan 10 od življenja in zaradi zatiranja izločanja PTH vzrok zaradi hiperkalcemija pri materi, vključno s tistimi, ki jih hiperparatiroidizem povzroča. Pri dojenčkih in majhnih otrocih je hipoparatiroidizem običajno posledica prirojene in v poznejši starosti - pridobljene poškodbe obščitničnih žlez. Izolirani idiopatski hipoparatiroidizem, ki ga povzroči napaka pri sintezi ali izločanju PTH, se lahko pojavi pri redkih sporadičnih ali družinskih boleznih v kateri koli starosti.

Hipoparatiroidizem lahko sestavni bolezni, kot so avtoimunske poliglandularne tipa sindrom I ali di Giorgi sindrom agenesis ali dysgenesis paratiroidni in ščitnico, okvar srca. Hipopatriroidizem lahko vodi tudi do odstranitve obščitničnih žlez, krvavitev njihove oskrbe s krvjo in naraščajočih, infekcijskih in sevalnih poškodb, hemohromatoze, hipomagnemije.

Za vse oblike hipopatireoidizma so značilne hipokalciemija in hiperfosfatemija z nizko koncentracijo PTH.

Klinične manifestacije hipokalcemije so predvsem posledica krvavitve neuromuskularne prevodnosti. Pri dojenčkih je to stanje kaže povečana razdražljivost, krik, trzanje mišic, krči, apnea, aritmije, in pri starejših otrocih se lahko razvije parestezija in tetanus. Huda hipokalcemija lahko povzroči zmanjšanje srčnega utripa in padec krvnega tlaka.

Ko hipoparatiroidizem imajo simptome, kot so napadi, tonične napade, ki zajemajo filter prednostno simetrično myshtssgibateley in razvil kot odgovor na taktilno stimulacijo pri raziskavi, plenice, pregrevanje po poškodbi itd Krči se običajno pojavljajo v zgornjih okončin ( "ročno porodničarja"), lahko pa je v nižjih (z noge ravne, pritiskajo drug na drugega, noge upognjen), kot tudi osebe ( "ribja usta") v mišicah.

V tetaniki lahko povzročite posebne simptome:

  • Chvostek (zgornji - mišični krči, ki ustreza polovico obraza, ko potrkal na zygomatic lok na izstopni strani obraznega živca v zunanji sluhovodi, dno - mišični krči, ki ustreza polovici obraz trkati na kotu čeljusti)
  • Trusso (videz "roke obkušatelja", ko vleče ramo z vreteno, dokler impulz ne izgine v 2 do 3 minutah),
  • Lusta (navijanje noge, ko se usede pod glavo fibule).

EKG je pokazal raztezek intervala Q-T in segmenta ST, nizek trikotni T-val. Lahko se razvije arterijska hipotenzija.

Sedaj v otroku poznate vse o hipoparatiroidizmu in hiperparatiroidizmu.

Hiperparatiroidizem pri otrocih

Razlog za hiperparatiroidizmom pri otrocih je lahko primarni patologija obščitnic, kot adenom ali hiperplazijo (primarni hiperparatiroidizem), vendar bolj pogosto je to posledica kompenzacijsko reakcijo na obščitnic hipokalcemije različne geneze (sekundarni hiperparatiroidizem).

Etologija

V otroštvu je hiperparatiroidizem redek in ga ponavadi povzroči benigni adenom ene od obščitničnih žlez. Bolezen se praviloma kaže pri otrocih, starejših od 10 let. Družine so znane, katerih člani trpijo zaradi hiperparatiroidizma, ki ga podeduje avtosomna prevladujoča pot. Večina bolnikov je odrasel, vendar pri približno eni tretjini takšnih družin se bolezen manifestira pri otrocih. Včasih je hiperparatiroidizem asimptomatičen in ga je mogoče natančno preučiti le; v drugih primerih je sestavni del sindroma MEN sindroma ali sindroma hiperparatiroidizma s tumorjem čeljusti.

To je opisano približno 50 primerov hude neonatalne hiperparatiroidizmom pri otrocih, katerih simptomi (anoreksijo, razdražljivost, zaspanost, zaprtje, in zapozneli razvoj) je prišlo v otroka kmalu po rojstvu.

V redkih primerih, ko je mati utrpela hipoparatiroidizem (idiopatsko ali kirurško) ali pseudohypoparathyreosis, je novorojenček opazili prehodno hiperparatiroidizma. Materinska bolezen je ostala bodisi neprepoznana, bodisi je bila med nosečnostjo nezadostna. Plod je bil izpostavljen hipokalcemiji v prenatalnem obdobju, kar je povzročilo hiperplazijo njegovih obščitničnih žlez. Pri novorojenčkih je bila v takih primerih večina prizadetih kosti; okrevanje je bilo opaženo pri 4-7 mesecih starosti.

Simptomi hiperparatiroidizma pri otrocih

Ne glede na vzrok hiperkalcemije se v kateri koli starosti kaže s šibkostjo mišic, bruhanjem, zaprtjem, polidipsijo, poliurijo, izgubo telesne mase in zvišano telesno temperaturo. Z zadostno hiperkalcemijo lahko kalcij odložimo v ledvice (nefrokalcinozo), ki motijo ​​njihovo delovanje. Včasih se v ledvicah oblikujejo kamni, ki povzročajo ledvično koliko. Kostne motnje v hiperparatiroidizmu pri otrocih spremljajo bolečina v hrbtu, krvavitev hoje, valgusna deformacija kolenskih sklepov, zlomov in tumorjev. Komprimirani zlomi vretenc povzročajo zmanjšanje pacientove rasti in mu odvzamejo sposobnost, da vstanejo. Študija krvnega seruma v avtomatskem analizatorju, ki določa koncentracijo kalcija, omogoča prepoznavanje in asimptomatske primere bolezni.

Pritožbe hude bolečine v trebuhu so povezane z razvojem akutnega pankreatitisa. Na ravni kalcija nad 15 mg% lahko pride do hiperkalcemične krize, kar vodi do oligurije, azotemije, stuporja in kome. Otroci pogosto zaostajajo v razvoju, izgubljajo apetit, razvija se mišična hipotenzija. Dolgotrajna hiperkalcemija povzroči duševno zaostajanje, pojav napadov in katarakte (slepota).

Laboratorijske raziskave

Koncentracija kalcija se poveča. Pri otrocih s hiperplazijo teh žlez je hiperkalcemija bolj izrazita: koncentracija kalcija pogosto presega 15-20 mg% in lahko doseže 30 mg%. Vsebnost ioniziranega kalcija se pogosto poveča, tudi če je njegova skupna raven na zgornji meji norme. Vsebnost fosforja v krvi se zmanjša na približno 3 mg% ali manj; Na nizki ravni je koncentracija magnezija. Specifična teža urina je lahko majhna, koncentracija v serumu brez beljakovinskega dušika in sečne kisline pa se lahko poveča. Pri bolnikih z adenomi periferne žleze in poškodbe kosti je nivo alkalne fosfataze povišan, vendar pri otrocih s hiperplazijo teh žlezov kljub obsežni poškodbi kosti lahko vsebnost fosfataze ostane normalna.

Koncentracija PTH v krvi, določena s protitelesi na C-terminalni fragment hormona, se poveča, zlasti glede na raven kalcija. Rezultati, pridobljeni v različnih laboratorijih, morda ne sovpadajo in so odvisni od uporabljenih protiteles. Kalcitonin se ne spremeni. Akutna hiperkalcemija spodbuja izločanje kalcitonina, vendar v kronični obliki to ni opaziti.

Najbolj konstantno in značilne rentgensko vidni znaki hiperparatiroidizmom pri otrocih - subperiosteal resorpcije kosti, kar je še posebej opazno na robovih s prstnimi prstov. Kosti lobanje zaradi žariščnega razredčenja postanejo celične ali zrnate; gosta plošča je lahko odsotna. V daljnosežnih primerih postane depresija pogostejša, pojavijo se kosti in tumorji v kosteh, pojavijo se zlomi in deformacije. Približno 10% bolnikov ima radiografske znake rahitisa. Včasih obstajajo ledvični kamni ali nefrokalcinoza.

Diferencialna diagnostika

Od hiperparatiroidizma pri otrocih je treba razlikovati hiperkalcemijo, ki jo povzročajo drugi vzroki, vendar jo spremlja podobna klinična slika. Za primarni hiperparatiroidizem je značilna nizka koncentracija fosforja v krvi, hiperkalcemija; povečana raven PTH je tudi diagnostično pomembna. S hiperkalciemijo katere koli druge geneze, z izjemo hiperparatiroidizma in familialne hipokalciurne hiperkalciemije, se vsebnost PTH zmanjša. Pri bolnikih z hiperkalcemija, povezana z drugimi dejavniki, farmakološke doze kortikosteroidov normalizira krvnih nivojev kalcija, vendar hiperparatiroidizem kortikosteroidi na splošno neučinkovita.

Zdravljenje hiperparatiroidizma pri otrocih

V vseh primerih hiperparatiroidizma se pri otrocih prikaže raziskovalna operacija. Potrebno je natančno pregledovanje vseh obščitničnih žlez. Ko pride do adenoma, se odstrani. Rak pri otrocih je odkrit v zelo majhnem številu primerov. Večina novorojenčkov s hudo hiperkalciemijo zahteva popolno paratiroidektomijo; z manj hudo hiperkalciemijo je možna spontana remisija. Kos odstranjene paratiroidne žleze se lahko postavi pod kožo podlakti. Pri 4 dojenčkih, ki so bili na ta način operirani, se je normokalcemija ohranila brez dodatnega zdravljenja, vendar dolgoročni rezultati še niso bili opisani. Po operaciji morate skrbno spremljati bolnike, ker lahko razvijejo hipokalcemijo in tetanijo, ki potrebujejo intravenski kalcijev glukonat več dni. Nato se nivo kalcijeve krvi postopoma normalizira. Nekaj ​​mesecev po operaciji morate slediti prehrani, kjer je veliko kalcija, fosforja.

Za zamenjavo arteriography in selektivno izbiro venskih krvnih vzorcih z radioimuno določanje PTH, ki so bili uporabljeni za predoperativnega procesa lokalizacije in pojasniti naravo, s hiperparatiroidizmom pri otrocih (tumorja ali hiperplazija) začela metode žarkov. Pri odraslih bolnikih s CT, ultrazvok v realnem času in digitalne izonitrila scintigrafijo / Tc-pertehnetat izvajajo ločeno ali v kombinaciji, da bi bilo mogoče za diagnosticiranje bolezni v 50-90% primerov. Kirurg z izkušnjami poslovanja na obščitnic, le redko potrebuje rezultate teh študij, vendar ob ohranjanju ali ponavljajoča hiperparatiroidizem so koristne.

Z zgodnjo diagnozo in kirurško zdravljenjem je napoved za hiperparatiroidizem pri otrocih dobra, vendar z obsežnimi lezijami kosti lahko njihove deformacije ostanejo v življenju. Za sorodnike bolnika je treba opraviti ustrezen pregled.

Hiperparatiroidizem pri otrocih

Hiperparatiroidizem je kršitev funkcije ščitnice in nastajanje prekomernih količin obščitničnega hormona, kar povzroči znatno povečanje kalcija v telesu.

Ta bolezen se dvakrat bolj razvija pri ženskah. Hkrati je večina bolnikov žensk v rodni dobi (25-40 let).

Bolezen se lahko pojavlja v različnih oblikah. Tipične razlike v patologiji vplivajo na njegovo manifestacijo in razvoj zapletov.

Vzroki

Pediatrični endokrinski sistem je v razvoju. Obščitnične žleze pri otrocih so še posebej občutljive na kancerogene dejavnike, katerih učinki so še posebej agresivni.

Vzroki hiperparatiroidizma pri otrocih so:

  • onkološke bolezni ščitnice in obščitnice,
  • metastaze tumorjev in razvoj novotvorb v več kot dveh endokrinih organih,
  • avtoimunske motnje,
  • kronična ledvična odpoved,
  • pomanjkanje vitamina D,
  • slabo prebavo mineralov po črevesju.

Naslednji dejavniki lahko povzročijo razvoj bolezni pri otroku:

  • ki živijo v ekološko umazani regiji,
  • nekontroliran vnos zdravil (še posebej hormonov in antibiotikov),
  • uporaba rakotvornih živilskih proizvodov,
  • dedne anomalije,
  • genetska nagnjenost,
  • razvoj otroške imunitete, pomanjkanje formacije.

Simptomi

Klinična slika bolezni bo odvisna od vrste in oblike hiperparatiroidizma.

Odvisno od vzrokov razvoja patologije se odlikujejo naslednje oblike s specifično simptomatologijo.

  • Primarna giperparaterioz (vključitev v sindromom multiple endokrine neoplazije, razvoj tumorja obščitnice ali njen nenormalna rast)
  • Sekundarni giperparaterioz opazili pri odpovedi ledvic, slaba absorpcija in kosti patologij (v tem času je zmanjšanje koncentracije kalcija v telesu in velik prebitek vsebnostjo fosforja)
  • Tercijarna oblika je preliv iz sekundarne oblike z razvojem adenoma.

Glede na vrsto manifestacij obstaja takšna klasifikacija hiperparatiroidizma:

  • Kostna oblika, katere znaki so: krhkost kosti, pogosti zlomi, osteoporoza.
  • Visceralne oblike so: poškodbe ledvic in drugih organov urinskega sistema, okvarjena funkcionalnost gastrointestinalnega trakta, nevrološke motnje.

Ko so prizadeti notranji organi in mišično-skeletno tkivo, govorijo o razvoju mešanega hiperparatiroidizma.

Diagnoza hiperparatiroidizma pri otroku

S kakršnimi koli odstopanji v otrokovem stanju in razpoloženju morajo starši in otrok obiskati pediatra.

Če sumi na tako nevarno diagnozo, bo izvedel številne različne diagnostične postopke:

  • preučevanje anamneze in pritožbe majhnega pacienta in njegovih staršev,
  • splošni zunanji pregled,
  • analiza za hormone,
  • biokemijski test krvi,
  • Ultrazvok ščitnice in drugih endokrinih žlez,
  • pregled kostnega tkiva,
  • scintigrafija obščitničnih žlez z nasprotno,
  • biopsija.

Zapleti

Z blagimi oblikami je najnaprednejša napoved hiperparatiroidizma.

Dolgoročni potek bolezni brez pravočasnega zdravljenja lahko povzroči številne zaplete pri otroku:

  • težave s kardiovaskularnim sistemom,
  • razne bolezni prebavnih in urinarnih organov,
  • osteoporoza,
  • pogosti zlomi kosti, tudi brez hudih poškodb,
  • hiperkalcemija, kar vodi do posledic do smrtonosnega izida.

Zdravljenje ima tudi različne neželene učinke, med katerimi posebno mesto zaseda:

  • oslabitev imunitete,
  • okužbe organov in tkiv,
  • nevrološke motnje do komi,
  • povečane metastaze,
  • razvoj avtoimunskih bolezni,
  • smrtonosni izid.

Zdravljenje

Kaj lahko storite

  • starši se ne smejo sami zdraviti,
  • okrepiti imuniteto,
  • spremljati stanje otroškega zdravja,
  • vzamejo programe vitaminskega zdravljenja ali stalno vzemite vitamine,
  • omejiti vpliv rakotvornih dejavnikov,
  • ohraniti pozitiven čustveni odnos.

Kaj zdravnik počne

Zdravljenje raka ščitnice pri otrocih lahko negativno vpliva na njihov nadaljnji razvoj in moč imunosti. Specialist izbere režim zdravljenja, odvisno od resnosti bolezni, velikosti žlez in prisotnosti metastaz, splošno stanje majhnega bolnika. Lahko se uporablja kot ena metoda terapije in niz ukrepov:

  • Kirurški poseg (delno ali popolno odstranjevanje žleze in okoliškega tkiva z naknadnim obsevanjem, da odstranite preostalo ščitnično tkivo),
  • hormonska terapija (imenuje se po operaciji za vzdrževanje ravni TSH hormonov v normalnih razmerah),
  • zdravljenje z radioaktivnim jodom (prikazano v prisotnosti metastaz v pljučih, ta metoda lahko preneha z metastazami in popolnoma odstrani razpoložljive vozliče),
  • obsevanje (imenovan po operaciji ali kot ločena točka zdravljenja v začetnih stopnjah raka),
  • kemoterapija (postopek se izvaja pred in po operaciji, da se določi učinek in zmanjša tveganje za nastanek metastaz).

Za preprečevanje zapletov uporabite:

  • ukinitev vitaminov in zdravil, ki povečajo raven kalcija,
  • prisilno uriniranje v ozadju obnavljanja nivoja tekočine,
  • uporaba zdravil, ki preprečujejo distrofijo kosti in mišic.

Preprečevanje

Za široko preprečevanje endokrinih patologij pri otrocih morajo starši:

  • uporaba pri pripravi jodirane soli za hrano,
  • vključiti v prehrani morskih sadežev in drugih jedi z visoko vsebnostjo joda,
  • opusti uporabo rakotvornih proizvodov,
  • jesti živila z vitaminom D 9 in posebnimi pripravki (sir, maslo),
  • če je mogoče, zmanjšati vpliv negativnih okoljskih dejavnikov,
  • opraviti vrnitev glave in vratu samo zaradi strokovnjakov ob spoštovanju vseh pravil o varstvu,
  • vsak dan, da otrok na svež zrak za sprehode,
  • zmanjšati fizično in čustveno breme otrok,
  • redno obiskati pediatra,
  • sprejmejo vse predpisane teste,
  • Če se pri dojenčku pojavijo znaki slabosti, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Hiperparatiroidizem

Hiperparatiroidizem - endokrinopatija, ki temelji na prekomerni proizvodnji obščitničnega hormona zaradi obščitničnih žlez. Hiperparatiroidizem povzroči zvišanje ravni kalcija v krvi in ​​patološke spremembe, predvsem v kostnem tkivu in ledvicah. Incidenca hiperparatiroidizma med ženskami je 2- do 3-krat bolj verjetna kot pri moških. Hiperparatiroidizem bolj verjetno vpliva na ženske od 25 do 50 let. Hiperparatiroidizem lahko subklinične, kosti, vistseropaticheskuyu mešani obliki, kot tudi v času akutne hypercalcemic krize. Diagnoza vključuje določanje Ca, P in obščitničnega hormona v krvi, rentgenski in denzitometriji.

Hiperparatiroidizem

Hiperparatiroidizem - endokrinopatija, ki temelji na prekomerni proizvodnji obščitničnega hormona zaradi obščitničnih žlez. Hiperparatiroidizem povzroči zvišanje ravni kalcija v krvi in ​​patološke spremembe, predvsem v kostnem tkivu in ledvicah. Incidenca hiperparatiroidizma med ženskami je 2- do 3-krat bolj verjetna kot pri moških. Hiperparatiroidizem bolj verjetno vpliva na ženske od 25 do 50 let.

Razvrstitev in vzroki hiperparatiroidizma

Hiperparatiroidizem je primarni, sekundarni in terciarni. Klinične oblike primarnega hiperparatiroidizma so lahko raznolike. Primarni hiperparatiroidizem je razdeljen na tri vrste:

1. Subklinični primarni hiperparatiroidizem

  • biokemijska stopnja;
  • asimptomatska faza ("neumna" oblika).

2. Klinični primarni hiperparatiroidizem. Glede na naravo najhujših simptomov so:

  • kostne oblike (obščitnična osteodistrofija ali Recklinghausenova bolezen). Izraža se zaradi deformacije okončin, kar vodi do poznejše invalidnosti. Zlomi se pojavljajo "sami", brez poškodb, zdravi dolgo in trdo, zmanjšanje kostne gostote vodi v razvoj osteoporoze.
  • visceralno telo:
  • ledvice - z prevlado urolitiaze hudega seveda, s pogostimi napadi ledvične kolike, razvojem ledvične odpovedi;
  • gastrointestinalna oblika - z manifestacijami razjed želodca in dvanajstnika, holecistitisa, pankreatitisa;
  • mešana oblika.

3. Akutni primarni hiperparatiroidizem (ali hiperkalcemična kriza).

Primarni hiperparatiroidizem se razvije v prisotnosti obščitničnih žlez:

  • en ali več adenomov (benigne tumorske formacije);
  • difuzna hiperplazija (povečanje žleze);
  • hormonsko aktivni tumor raka (redko, v 1-1,5% primerov).

Pri 10% bolnikov se hiperparatiroidizem kombinira z različnimi hormonskimi tumorji (tumorji hipofize, rak ščitnice, feohromocitom). Primarni hiperparatiroidizem se pripisuje tudi dednemu hiperparatiroidizmu, ki ga spremljajo druge dedne endokrinopatije.

Sekundarni hiperparatiroidizem služi kot kompenzacijski odziv na dolgoročno nizko raven Ca v krvi. V tem primeru se poveča sintezo parathormonom povezana s slabšim kalcija in fosforja presnovi v kronično ledvično odpovedjo, pomanjkanjem vitamina D, sindroma malabsorpcijski (krši absorpcije Ca v tankem črevesu). Terciarni hiperparatiroidizem razvivetsya v primeru neobdelanega dolgo teče giperapartireoza sekundarno in je povezana z razvojem samostojno delovanje paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (ali ektopična hiperparatiroidizem) pojavi na različno lokalizacijo malignih tumorjev (raka dojke, bronhogeni karcinoma), ki omogoča izdelavo paratgormonopodobnoe snov z multiplo endokrino adenomatozna I in tipa II.

Hiperparatiroidizem se kaže s prebitkom paratiroidnega hormona, ki spodbuja izločanje kalcija in fosforja iz kostnega tkiva. Kosti postanejo nestabilne, lahko zmehčajo, se lahko upogibajo, tveganje za zlome se povečuje. Hiperkalcemija (presežek Ca v krvi) vodi v razvoj mišične oslabelosti, sproščanje presežnega Ca v urinu. Uriniranje se poveča, obstaja stalna žeja, se razvije bolezen ledvičnih kamnov (nefrolitiaza), kalcijeve soli se odlagajo v ledvični parenhim (nefrokalcinoza). Arterijska hipertenzija pri hiperparatiroidizmu je posledica učinka presežka Ca na tone krvnih žil.

Simptomi hiperparatiroidizma

Hiperparatiroidizem je lahko asimptomatsko in diagnosticiran po naključju s pregledom. S hiperparatiroidizmom pacient hkrati razvije simptome porazov različnih organov in sistemov - razjede želodca, osteoporoze, urolitike, holelitioze itd.

Zgodnji znaki hiperparatiroidizmom vključujejo utrujenost z naporom, mišična oslabelost, glavobol, pojav težave pri hoji (še posebej pri dvigovanju, premagovanju velike razdalje), označena s waddling hoja. Večina bolnikov poroča o pomanjkanju spomina, čustvenem neravnovesju, anksioznosti, depresiji. Starejši ljudje imajo lahko hude duševne motnje. S podaljšanim hiperparatiroidizmom koža postane zemeljsko siva barva.

V pozni fazi kosti hiperparatiroidizem mehčanja krivljenje, patološki zlomi (pri normalnih gibanj v postelji) kosti pojavijo razpršene bolečine v kosteh rok in nog, hrbtenice. Kot posledica osteoporoze čeljusti se zdrave zobe opustijo in opustijo. Zaradi deformacije okostja lahko pacient postane manj visok. Patološki zlomi niso zelo boleči, vendar se zelo počasi zdravijo, pogosto z deformacijami udov in nastankom lažnih sklepov. Na rokah in nogah najdemo periartikularne kalcifikacije. Na vratu v obščitnici lahko palpirajo velik adenom.

Visceropatični hiperparatiroidizem so značilni nespecifični simptomi in postopni začetek. Z razvojem hiperparatiroidizma se slabi navzea, bolečine v trebuhu, bruhanje, napenjanje, apetit, težo se močno zmanjša. Pri bolnikih s peptičnimi ulkusi, ki imajo krvavitev na različnih mestih, pogosto pogosto poslabšanje, recidivi, pa tudi znaki lezije žolčnika in trebušne slinavke. Razvoj poliurije se zmanjša gostota urina, obstaja neizbrisna žeja. V kasnejših fazah se odkrije nefrokalcinoza, simptomi odpovedi ledvic s časom se razvijejo.

Hiperkalciurija in hiperkalcemija, razvoj kalcifikacije in skleroze krvnih žil, povzročata motnje v prehrani tkiv in organov. Visoka koncentracija Ca v krvi prispeva k poškodbam krvnih žil in povečanju krvnega tlaka, pojavu napadov angine. S kalcifikacijo konjunktiva in roženice očesa opazimo sindrom rdečih oči.

Zapleti hiperparatiroidizma

Hiperkalcemična kriza se nanaša na hude zaplete hiperparatiroidizma, ki ogrožajo pacientovo življenje. Faktorji tveganja so dolgoročni počitek v postelji, nenadzorovani vnos Ca in pripravka vitamina D, tiazidni diuretiki (zmanjšanje izločanja Ca v urinu). Kriza se nenadoma pojavlja pri akutni hiperkalciemiji (Ca v krvi 3,5-5 mmol / L, s hitrostjo 2,15-2,50 mmol / L) in se kaže z močnim poslabšanjem vseh kliničnih simptomov. Za to stanje je značilna: telesna temperatura (do 39-40 ° C), akutna bolečina v epigastriju, bruhanje, dremavost, prizadeta zavest, koma. Močno povečala šibkost, je dehidracija, še posebej huda zaplet - razvoj miopatije (mišična atrofija), medrebrne mišice in trebušne prepone, proksimalna prtljažnik oddelki. Prav tako lahko pride do pljučnega edema, tromboze, krvavitve, perforacije peptičnih ulkusov.

Diagnoza hiperparatiroidizma

Primarni hiperparatiroidizem nima specifičnih manifestov, zato je precej težko diagnosticirati klinično sliko. Potrebno je posvetovati z endokrinologom, pregledati bolnika in razlagati ugotovitve:

Urin pridobi alkalno reakcijo, določi se izločanje kalcija v urinu (hiperkalciurija) in vsebnost v njej poveča P (hiperfosfaturija). Relativna gostota se zmanjša na 1000, pogosto je v urinu (proteinurija) protein. V usedlini najdemo granularne in hialinske valje.

Koncentracija celotnega in ioniziranega Ca v krvni plazmi se poveča, vsebnost P je pod normalnim, povečana je aktivnost alkalne fosfataze. Bolj indikativno za hiperparatiroidizem je določitev koncentracije paratiroidnega hormona v krvi (5-8 ng / ml in višja s hitrostjo 0,15-1 ng / ml).

Ultrazvok ščitnice je informativen le, če se parathyreoaden nahaja na tipičnih mestih - v ščitnici.

  • Rentgenski pregled, CT in MRI

Radiografija lahko zazna osteoporozo, spremembe cistične kosti, patološke zlome. Denzitometrija se uporablja za ocenjevanje gostote kosti. S pomočjo rentgenskega pregleda s kontrastno snovjo se diagnosticirajo peptični ulkusi v prebavnem traktu, ki nastanejo med hiperparatiroidizmom. CT ledvic in sečil razkrivajo kamne. Rentgenska tomografija vaginalnega prostora z esophagalnim kontrastom z suspenzijo barija omogoča odkrivanje paratiroidizma in njegove lokacije. Slikovno slikanje z magnetno resonanco je bolj informativno kot CT in ultrazvok, vizualizira vsako lokalizacijo obščitničnih žlez.

Omogoča odkrivanje lokalizacije običajno in nenormalno lociranih žlez. V primeru sekundarnega hiperparatiroidizma se opravi diagnosticiranje osnovne bolezni.

Zdravljenje hiperparatiroidizma

Kompleksno zdravljenje hiperparatiroidizma združuje kirurško kirurgijo in konzervativno zdravljenje z zdravili. Glavna metoda zdravljenja primarnega hiperparatiroidizma je kirurška operacija, ki obsega odstranitev paratiroidadenoma ali hiperplastičnih obščitničnih žlez. Do sedaj ima kirurška endokrinologija minimalno invazivne kirurške posege za hiperparatiroidizem, vključno z endoskopsko opremo.

Če je bolniku diagnosticirana hiperkalcemična kriza, je treba izvesti operacijo za nujne indikacije. Pred operacijo nujno prirejevanje konzervativnem zdravljenju s Ca zniževanju krvnega: prekomerno pitje, intravenozno - izotonično NaCl, v odsotnosti ledvične odpovedi - furosemid s KCI in 5% ekstrakta glukoze tiroidni živalskih žlez (pod nadzorom ravni Ca v krvi), bisfosfonati (pamidron kateholat in natrijev etidronat), glukokortikoidi.

Po operaciji za maligne tumorje obščitničnih žlez je izvedena sevalna terapija in uporabljen je protitumorski antibiotik, plikamicin. Po kirurškem zdravljenju se pri večini bolnikov zmanjša količina Ca v krvi, zato so predpisani pripravki vitamina D (v hujših primerih, Ca soli intravensko).

Prognoza in preprečevanje hiperparatiroidizma

Napoved hiperparatiroidizma je ugodna le v primeru zgodnje diagnoze in pravočasnega kirurškega zdravljenja. Obnova normalne delovne sposobnosti bolnika po kirurškem zdravljenju kostnega hiperparatiroidizma je odvisna od obsega poškodbe kostnega tkiva. Z blago boleznijo se obdelava po operativnem zdravljenju po približno treh do štirih mesecih obnovi, v hudih primerih - v prvih dveh letih. V naprednih primerih je lahko deformacija kosti omejena.

Pri ledvični obliki hiperparatiroidizma je napoved za ozdravitev manj ugodna in je odvisna od resnosti poškodbe ledvic v predoperativni fazi. Brez kirurškega posega, pacienti ponavadi postanejo invalidi in umrejo zaradi progresivne kaheksije in kronične ledvične odpovedi. Z razvojem hiperkalcemične krize, prognozo določa pravočasnost in ustreznost zdravljenja, smrtnost s tem zapletom hiperparatiroidizma je 32%.

Z obstoječo kronično ledvično odpovedjo je pomembno preprečevanje drog sekundarnega hiperparatiroidizma.

Hiperparatiroidizem pri otrocih: vzroki, učinki, zdravljenje, zdravila

To povzroča prekomerno izločanje PTH lahko primarna patologija obščitnic, npr adenom ali hiperplazija (primarni hiperparatiroidizem), še pogosteje pa je to posledica izravnalni odzove paratiroidnega hipokalcemije različne geneze (sekundarni hiperparatiroidizem).

Pri rahitisu, povezani s pomanjkanjem vitamina D in s sindromom s sesanjem, lahko povečana aktivnost obščitničnih žlez prepreči razvoj hipokalcemije in tetanije kljub zmanjšani absorpciji kalcija. Pri psevdihipopatriroidizmu se izločanje PTH povečuje, ker mutacija Gsa gena preprečuje celicam reagirati na ta hormon. V zgodnjih fazah XPSH se hiperfosfatemija razvije s hkratnim zmanjšanjem ravni kalcija, kar vodi k povečanju izločanja PTH. Z napredovanjem CRF zmanjšanje tvorbe 1,25 (OH) 2D poslabša hipokalcemijo, kar dodatno spodbuja izločanje PTH. Z zadostno močno in dolgotrajno stimulacijo obščitničnih žlez povečano izločanje PTH včasih traja več mesecev in let tudi po presaditvi ledvic in normalizaciji kalcikemije.

Etologija

Pri otrocih, hiperparatiroidizem je redka in njen vzrok je običajno benigen adenom enega od obščitnic. Bolezen se praviloma kaže pri otrocih, starejših od 10 let. Znane družine, katerih člani trpijo hiperparatiroidizmom, deduje avtosomno dominantnega način. Večina bolnikov - odrasli, ampak približno 1/3 teh družin in bolezen se kaže pri otrocih. Včasih hiperparatiroidizem asimptomatski in zazna le s skrbnim pregledom, v nasprotnem primeru pa je eden od sestavnih delov ali MEN sindrom, hiperparatiroidizem sindrom tumor čeljusti.

Opisanih je približno 50 primerov hudega neonatalnega hiperparatiroidizma, katerih simptomi so:

nastala kmalu po rojstvu. Rentgenska Zaznali subperiosteal resorpcije kosti, osteoporoze in patoloških zlomov. Simptomi so lahko blagi in izginili brez zdravljenja, v hudih primerih pa so bili usodni. Histološka študija je pokazala, difuzno hiperplazijo obščitnic. Številne družine so se znašli bolne brate in sestre, v nekaterih primerih, nastavite tesno poročene starše. Večina bolnikov je bilo otrok iz družin z kliničnih in biokemičnih značilnosti družine gipokaltsiuricheskoy hiperkalciemija. Otroci s hudo novorojenčka hiperparatiroidizmom bili tako homo- in heterozigotna za mutacijo gena kalcijevega receptorja, vendar je večina bolnikov z enim izvodom mutant gena imela avtosomno dominantna družinsko gipokaltsiuricheskaya hiperkalciemijo.

Vrste MEN I avtosomno dominantna sindroma, ki je značilen hiper- ali neoplazija endokrinega pankreasa (s povečanim izločanjem gastrina, insulin, pankreatični polipeptid, in včasih glukagon) hipofize (ponavadi s povečanim izločanjem prolaktin) in paratiroidni žleze. V večini primerov se prvi manifestira hiperparatiroidizem. Do starosti 50 let, je razvija v skoraj vseh bolnikov s tem sindromom, vendar otroci mlajši od 18 let, je redek. Pred odkrivanje en primer bolezni v družini že leta redno pregledujte vse svoje člane, da ne zamudite druge primere. Zdaj, omogoča analiza DNK natančnost 99% -s "opredeliti nosilce gena napako ob rojstvu, odpravo biokemične raziskovalnih programov.

Gen, katerega pomanjkljivost določa sindrom tipa I MEN, se nahaja na kromosomu 11ql3. Zdi se, da igra vlogo supresorskega gena in je inaktivirana v skladu s hipotezo dvokomponentne kancerogeneze. Prva mutacija (v zarodni liniji celic) je recesivna in ne povzroča nastanka tumorja. Tumor se pojavi le po drugi (somatski) mutaciji, inaktivira preostali alel.

Drugi vzroki hiperkalciemije

Družina gipokaltsiuricheskaya hiperkalciemija (družinsko benigni hiperkalciemija). Ta bolezen je običajno brez simptomov, in hiperkalciemija je zaznana pomotoma pri preučevanju bolnikov za druge pritožbe. Obščitnic niso spremenile, raven PTH kljub hiperkalcemija, ostaja v mejah normale, in vmesnega seštevka paratiroidektomija normalizira koncentracijo kalcija. Raven magnezija v krvi je na zgornji meji norme ali nekoliko povišana. Kljub hiperkalcemija, je razmerje med kalcijem in kreatinina v urinu zmanjšala. Bolezen se deduje avtosomno dominantno način, hkrati pa so osnovane lezhich genske mutacije lociran na kromosomu 3q2. Penetrenca doseže 100%. Diagnozo je mogoče nastaviti v zgodnjem otroštvu zaradi določanje koncentracije kalcija v krvi in ​​urinu. Pomembno je, da preuči pacientovih drugih družinskih članov, s čimer bi se izognili nepotrebnim operacijo na obščitnic. Gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemije povzročajo mutacije inaktiviranih gen kalcijevih kanalčkov. Ta skupaj z G-proteinom sklopljen receptor predloženega v obščitnicah in ledvic, odziva na prostem kalcija v krvi in ​​hipokalciemija pošilja signal za povečanje zunajcelično koncentracijo, s čimer regulacijo njegovo raven v serumu. Ki inaktivira mutacije poveča prag vzbujanje kalcijevih kanalčkov, kar ima za posledico heterozigote razviti blaga ali zmerna hiperkalciemije.

Granulomatozne bolezni.

Hiperkalcemijo opazimo pri 30-50% otrok s sarkoidozo in manj pogosto pri bolnikih s tuberkulozo. V takih primerih se raven PTH zmanjša in koncentracija 1,25 (OH) 2D se poveča. Vir ektopične produkcije 1,25 (OH) 2D je makrofaga, ki jo aktivira INF-u, ki sprošča T-limfocite, ki so v obilju prisotni v granuloma. Za razliko od ledvičnih tubulov 1a-hidroksilaza v makrofagih ne sodeluje pri homeostatični regulaciji zunajcelične ravni kalcija. Jemanje prednizolona peroralno (2 mg / kg / dan) normalizira vsebnost 1,25 (OH) 2D v krvnem serumu in odpravi hiperkalciemijo.

Paraneoplastična hiperkalcemija.

Hiperkalciemija pogosto spremlja različne čvrste tumorje pri bolnikih z zorenjem, toda pri otrocih je to veliko manj pogosto. Primeri hiperkalcemije pri dojenčkih so opisani v:

maligni tumorji ledvic;

prirojena mezoblastna nefroma;

Raven PTH v krvi v takih primerih običajno ostane normalna. Vzrok paraneoplastične hiperkalcemije je najpogosteje povečanje ravni PTH podobnega peptida. V nekaterih primerih je sam tumor opazil ektopično produkcijo l, 25 (OH) 2D OR PTH.

Drugi vzroki hiperkalciemije.

Hiperkalciemijo včasih opazimo pri dojenčkih z nekrozo podkožne maščobe. Raven PTH v takih primerih ostaja normalna. En otrok je imel vsebnost 1,25 (OH) 2D, granulomatozna infiltracija pa je bila odkrita s kožno biopsijo. Očitno je hiperkalcemija v tem primeru imela enak mehanizem kot pri drugih granulomatoznih boleznih. Pri drugem bolniku je bila raven 1,25 (OH) 2D normalna, vendar je bila koncentracija PTH zmanjšana, kar pomeni, da hiperkalciemija ni bila povezana s PTH. Prednizolon je zmanjšal koncentracijo kalcija v serumu.

Blage do zmerno hiperkalciemijo običajno spremlja hypophosphatasia, še posebej njena huda oblika, ki se pojavi pri dojenčkih. raven fosforja v krvi ne spremeni, vendar se aktivnost alkalne fosfataze je nekoliko zmanjšan. Na reentgenogramih so vidne spremembe v kosteh, kot pri rahitisu. V urinu phosphoethanolamine povečana vsebnost anorgansko pirofosfata in piridoksal-5-fosfat - tkanenespetsificheskoy podlage (jetra, kosti, ledvic) alkalno fosfatazo. V tem avtosomno recesivna bolezen pokazala missense mutacijo gena v tkivu nespecifično alkalne fosfataze, ki vodi do deaktivacije encima.

Z idiopatsko hiperkalcemijo mladostnega otroka se otrok v prvem letu življenja razvije slabo, potem se njegovo stanje normalizira in hiperkalciemija spontano izgine. Raven fosforja in PTH v krvnem serumu je normalna. Hiperkalciemija je povezana s povečano absorpcijo kalcija. V patogenezi tega stanja lahko igra vlogo vitamin D, čeprav so primeri opisani ne samo z zvišano, ampak tudi normalno vsebnostjo 1,25 (OH) 2D. Vendar pa se celo let po normalizaciji ravni kalcija podaljša povečan odziv 1,25 (OH) 2D na dajanje PTH, odziv kalcitonina na intravensko dajanje kalcija se zmanjša.

Hiperkalciemijo v dojenčkih opazimo tudi pri 10% bolnikov s Williamsovim sindromom. Karakteristične so težave pri hranjenju, upočasnitvi rasti, obrazu obraza in patologiji ledvičnih žil.

Zmanjšano IQ (50-70 točk) je paradoksno spremljano s kvantitativnim in kvalitativnim povečanjem besedišča, zvočnega spomina in jezikovne komunikacije z drugimi. Pri 90% bolnikov je ugotovljeno mikrodelacijo kromosoma 7q11.23, vključno z enim od alelov elastinskega gena, ki je verjetno osnova za žilne motnje. Končno diagnozo se lahko določi s posebno metodo FISH. Simptomi hiperkalciemije in CNS so očitno posledica črtanja sosednjih genov. Zgodnje dajanje prednizolona ali kalcitonina odpravlja hiperkalcemijo.

Opisani so primeri hiperkalcemije zaradi hipervitaminoze D, povezane s porabo mleka, obogatenega s tem vitaminom. Najboljši indikator hipervitaminoze je raven 1,25 (OH) D v serumu, saj 1,25 (OH) 2D izgine hitreje od krvi.

Hiperkalciemiji, včasih pa tudi krvnemu delovanju ledvic, arterijska hipertenzija in encefalopatija povzročata dolgotrajno nepopolnost. Tveganje za takšno hiperkalcemijo obstaja pri otrocih s hipofosfatemskim rahitisom, ki so bili podvrženi kirurški operaciji, ki ji je sledila daljša imobilizacija. V teh primerih je treba vitamin D omejiti ali ukiniti.

Metaphyseal chondrodysplasia, tipa Jansen, je redka genetska bolezen, za katero je značilna kratka rast s kratkimi okončinami in hudo asimptomatsko hiperkalcemijo. Raven PTH in PTH podobnega peptida v serumu je nižja od določene. Pri bolnikih se ugotovi aktivacijska mutacija peptidnega receptorja, podobnega PTH / PTH, ki je osnova za motnje presnove kalcija in rastne plošče.

Hiperparatiroidizem pri otrocih

Hiperparatiroidizem - endokrinopatija, ki temelji na prekomerni proizvodnji paratiroidnih hormonov obščitničnih žlez. Hiperparatiroidizem povzroči zvišanje ravni kalcija v krvi in ​​patološke spremembe, predvsem v kostnem tkivu in ledvicah.

Simptomi

Pogosto se lahko diagnosticira hiperparatiroidizem, preden se pojavijo znaki ali simptomi te bolezni. Pojav simptomov je posledica poškodb ali disfunkcije drugih organov in tkiv zaradi povečanja ravni kalcija v krvi ali zmanjšanja njegove ravni v kosteh.

Simptomi so lahko blagi ali nespecifični, popolnoma drugačni od znakov, povezanih s disfunkcijo obšcitne žleze, ali zelo resni. Tipični simptomi hiperparatiroidizma:

  • Krhke kosti, ki povečujejo tveganje zlomov (osteoporoza)
  • Kidrični kamni
  • Čezmerno uriniranje
  • Bolečina v trebuhu
  • Hitra utrujenost ali šibkost
  • Depresija ali pomanjkanje spomina
  • Bolečine v kosteh in sklepih
  • Skupne pritožbe glede slabega zdravja brez očitnega razloga
  • Slabost, bruhanje ali izguba apetita.

Komplikacije hiperparatiroidizma povzročajo predvsem premalo kalcija v kosteh in preveč kalcija v krvi. Zapleti vključujejo:

  • Osteoporoza. Izguba kalcija pogosto vodi v osteoporozo, kosti postanejo šibke, krhke in nevarnost zlomov se povečuje.
  • Kidrični kamni. Presežek kalcija v krvi lahko povzroči nastanek majhnih trdnih usedlin kalcija in drugih snovi v ledvicah. Običajno ledvični kamni povzročajo hude bolečine pri prehodu skozi sečnice.
  • Kardiovaskularne bolezni. Čeprav ni bilo ugotovljenih natančnih vzročno-posledičnih povezav, je visoka raven kalcija povezana s kardiovaskularnimi boleznimi, kot je visok krvni tlak (hipertenzija) in nekatere druge vrste takšnih bolezni.
  • Neonatalni hiperparatiroidizem. Hiperparatiroidizem pri nosečnicah lahko vodi do zmanjšanja ravni kalcija pri novorojenčkih.

V večini primerov lahko zdravnik, če je odkrito zvišano raven kalcija v krvi, predpiše pregled stanja, ki ni povezano z boleznijo, ali anketa za določitev vzroka za skupne simptome.

Vzroki

Ta bolezen se pojavi pri nastajanju zelo obšcitega paratiroidnega hormona, zato se raven kalcija zveca in hkrati stopnja fosforja v kapljicah krvi.

Včasih pa nekatere žleze začnejo proizvajati preveč hormona, kar vodi k nenormalno visoki stopnji kalcija (hiperkalciemija) in nizkih koncentracijah fosforja v krvi.

Kalcij igra pomembno vlogo v človeškem telesu, potreben je za zobe in kosti. S pomočjo tega se signal prenese v celice in mišice se sklenejo. Fosfor je nujno treba kombinirati z delom kalcija.

  • Tumor paratiroidne (obščitnice) žleze.
  • Sindrom multiple endokrine neoplazije 1 st in tipa 2. (kompleks simptomov, ki jih tumorjev ali hiperplazije (rast tkiva) povzroča pri dveh ali več endokrinih organov).
  • Kronična ledvična odpoved je stanje, pri katerem ledvice ne morejo opravljati svojih nalog.
  • Bolezni črevesja - malabsorpcija (kršitev absorpcije snovi iz črevesja).
  • Nezadostnost vitamina D.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje. Konzervativno zdravljenje hiperparatiroidizma ima dva vidika. S hudo in simptomatsko hiperkalciemijo je treba zmanjšati raven kalcija (ukrepi so opisani spodaj v splošnem poglavju, posvečenem konzervativnemu zdravljenju hiperkalciemije katerega koli izvora). Pri večini bolnikov s hiperparatiroidizmom je hiperkalcemija asimptomatična in običajno ni težko odpraviti.

Že enostavna hidracija mora zadostovati, da koncentracija kalcija pade pod 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). V preteklosti je prišlo do nekaterih nesoglasij glede priporočljivosti kroničnega zdravljenja hiperkalciemije, ki jo povzroča hiperparatiroidizem, vnos peroralnih fosfatov. Čeprav v večini bolnikov fosfat zmanjša koncentracijo kalcija, to spremlja povečanje ravni ipH v krvi. Ali povišana raven PTH v teh primerih določa, ali so poškodbe organov nejasne. Sistematični poskusi ocenjevanja učinkov specifičnega konzervativnega zdravljenja pri hiperkalcemiji niso bili izvedeni.

Ponavadi zdravnik postavlja vprašanje, ali je potreben kirurški poseg v določenega bolnika. Če je to vprašanje negativno rešeno, pacienta enostavno opazujemo brez uporabe posebnega zdravljenja, redno pa preverjamo stanje kozjega sistema in ledvic, da se prepričamo, da ni nobenih skritih poškodb. Kadar so sočasni znaki ali simptomi, se lahko priporoči kirurgija.

Številni centri so preučevali naravni tok bolezni, vendar na kliniki niso izvedli večjih randomiziranih prospektivnih študij. Opaženo je, da se je več sto bolnikov odločilo, ali se bo zateči k operaciji in ali je nevarno, da se omeji na preprosto opazovanje. Glavna skrb je bila povezana z možnostjo postopnega zmanjševanja gostote kosti, kar je še posebej pomembno pri ženskah, ki so povezane s starostjo in izgubo kosti, odvisno od estrogena, brez hiperparatiroidizma. Nevarnost je, da pri takih bolnikih, tudi če ni simptomov, lahko presežek PTH povzroči določeno stopnjo osteopenije, kar pospešuje nastanek simptomatske osteoporoze.

V zvezi s tem ni mogoče sklepati, le da del bolnikov, ki so imeli neinvazivne metode za določanje gostote kosti, ni pokazal večje izgube kostne mase. Vendar pa so drugi bolniki pokazali progresivno izgubo.

Prekinitev zmogljivosti razpolago noninvasive metode za določanje kostne gostote je 1-2%, in če postane progresivno osteopenije znatno (npr 10% izgubo skeletne mase), večina zdravniki priporočajo operacijo se prepreči nadaljnje izgube kostne mase. Takšne odločitve so precej samovoljno, saj je izguba kostne mase, še posebej pri starejših, ne sme biti povezan z hiperparatiroidizmom in okrevanje euparatireoza pri bolniku, ki ga ne more ustaviti. Nobenega zagotovila ni, da paratiroidektomija ustaviti napredovanje osteopenija, vendar ni nobenega zaupanja v tem, da, z izjemo zelo starejše bolnike, ne ohranjanje hiperparatiroidizmom ne poveča tveganje za pospešitev kosti patologije.

Ni kazalnikov, ki bi pomagali napovedati, ali bo osteopenija napredovala ali bo kostna masa ostala stabilna. Če pacient zavrne takojšnjo operacijo, je treba sistematično določiti težo kostnega tkiva v presledkih od 6 do 12 mesecev. Funkcija ledvic v odsotnosti kamnov in okužbe ponavadi ostaja.

Nemogoče je dati enotna priporočila glede konzervativnega (nehirurškega) upravljanja s pacienti s hiperparatiroidizmom. Odločitve je treba sprejeti ob upoštevanju starosti pacienta, pa tudi družbenih in psiholoških dejavnikov. Večina zdravnikov pogosto delujejo na mlade bolnike, da bi se izognili potrebi po vseživljenjskem nadzoru, ki zahteva čas in denar, še posebej zato, ker kirurško zdravljenje je običajno uspešno in ni povezana z velikim tveganjem za smrt ali invalidnost. Bolniki, starejši od 50 let, če to sovpada z željo bolnika in izgubo kostnega tkiva ne napreduje, lahko vodite konzervativno. Vsak bolnik z dokazano progresivno osteopenijo in drugimi simptomi ali če neprijetnosti podaljšanega opazovanja prevladajo nad bolezenskim strahom kirurga, je priporočljiva operacija.

Kirurško zdravljenje. Inšpekcijo obščitničnih žlez mora izvesti samo izkušen kirurg s pomočjo izkušenega patologa. Nekatere klinične lastnosti pomagajo napovedati naravo patologije. Na primer v družinskih primerih je verjetneje, da se pojavijo več nenormalnosti obščitničnih žlez. Vendar pa se dokončna odločitev o obsegu operacije sprejema le v njegovem procesu. Takoj med operacijo je treba histološko pregledati zamrznjene čipe odstranjenega tkiva.

Običajni postopek, ki ga priporočamo v avtorski kliniki, je naslednji: ko se ugotovi, da je prizadeta žleza ugotovljena, se odstrani in poleg tega pregleda vsaj še eno. Če je druga žleza normalna in običajno histološko (zamrznjena zmečkana), se domneva, da je hiperparatiroidizem povzročen z enim samim adenomom, pregled pa je prekinjen. Nekateri kirurgi verjamejo, da so praviloma prizadete več žlez in da je potrebno opraviti vmesno paratiroidektomijo. Nevarnost prvega pristopa je pomanjkanje operacijskega učinka ali zgodnji ponovitev; nevarnost drugega je hipoparatiroidizem. Menimo, da odstranitev ene žleze v večini primerov zagotavlja dolgoročno odpust.

Hiperplazija postavlja še težja vprašanja pred kirurško zdravljenjem. Če se potrdi diagnoza hiperplazije, je treba pregledati vse obščitnične žleze. Praviloma je priporočljivo popolnoma odstraniti tri žleze in delno resektati četrto. Posebno pozornost je treba nameniti vzdrževanju zadostne količine krvi preostali žlezi. Nekateri kirurgi presadijo del odstranjenega in razrezanega tkiva v mišice podlakti, da izključijo učinke pozne podhranjenosti preostalega obščitničnega tkiva v predelu vratu. Če se odkrije rak očesne žleze, je treba opraviti široko resekcijo tkiv. Potrebno je skrbno varovati celovitost kapsule, da ne povzroči lokalnega diseminacije tumorja.

V odsotnosti patologije v žlezah, ki se nahajajo na običajnem mestu, je potrebno nadaljevati s pregledovanjem materničnega tkiva. Dokumentirani primeri obstoja petih ali šestih paratiroidnih žlez, pa tudi nenavadna lokalizacija adenomov. Predlagane so bile različne metode predoperativne lokalizacije nenormalnih paratiroidnih tkiv. Prej uporablja selektivno intraarterijsko angiografijo ali kateterizacijo selektivni ščitnice venski plexus in okolice z radioimuno ravni PTH v krvnih vzorcih, pridobljenih.

Pogosto so te metode bili uspešni, vendar se to zgodi manj pogosto kot v primerih, ko je izkušen kirurg že pri prvi operaciji lahko zazna spremembe tkiva in zato ne upravičuje resnost in zapleti, povezani z ustreznimi postopki.

Nato so bili predlagani neinvazivni tehnike, zlasti ultrazvok, CT vratu in mediastinuma, diferenčne dinamične s hkratnim uvajanjem radioaktivnega tehnecija in talij ter intraarterijsko digitalno angiografijo. Vse te metode, z morebitno izjemo ultrazvokom je treba uporabiti le v primerih, ko je prva raziskava obščitnic neuspešen.

Glede na poročila, lahko ultrazvok zazna spremenjeno paratiroidni tkivo v 60-70% primerov, vendar pa je najbolj učinkovita, ko je bolezenski proces lokaliziran blizu žleze ščitnice, in je manj zanesljiv v svojem lokalizacije v frontalnem mediastinuma. Ta tehnika lahko pomaga kirurgu tudi v prvem posegu, usmerja skalpel na stran vratu, kjer se nahaja spremenjena žleza. Računalniška tomografija je enako učinkovita in boljša od ultrazvokov, kot se uporablja pri spremembi anteriornega mediastinuma. Vendar pa so v tem primeru možni lažni pozitivni rezultati.

Pred ponovnim pregledom obščitnic CT včasih v kombinaciji z biopsijo iglo in radioimuno PTH v tkivni tekočini vdihne. Odštevanje slik ščitnice dobimo ob uporabi tehnecijem s slike in ščitnice in obščitnice, pridobljeni z uporabo radioaktivno talij, je omogočila lokalizirajo procesa smo približno 50% bolnikov, ki so bili do reoperation.

Izvesti je treba številne posplošitve. Tudi s prvim delovanjem lahko odkrijemo in odstranimo posamezno spremenjeno paratiroidno žlezo in uspeh je odvisen od izkušenj kirurga (več kot 90% v rokah izkušenega kirurga). Metode predoperativne lokalizacije je treba uporabiti le v primeru neuspeha prve operacije.

Z večkratnim navedb delovanja na ultrazvok, računalniška tomografija skeniranje in talij, tehnecijem ustrezno, očitno združujejo s selektivnim prstom angiografijo v kliničnih centrov, specializiranih na teh tehnik.

V eni od teh centrov imajo izkušnje angiografskih odstranitev mediastinuma adenomov, in navesti dolgoročno zdravilo s selektivno embolizacijo ali upočasniti uvedbo prebitkom kontrastnega sredstva na koncu arterij, ki se hranijo na paratiroidni tumor. Ti pristopi, skupaj z zvezno merjenje v cikličnih ravni AMP v urinu so postopki marker lahko dopolnjujejo metode povratne informacije o uspehu za zdravljenje bolnikov, pri katerih je bila prva operacija uspela.

Po uspešnem delovanju se nivo kalcija v serumu zmanjša že v prvih 24 urah. Običajno v 2-3 dneh, dokler preostale obščitnične žleze ne vzpostavijo svoje aktivnosti, je na spodnji meji norme. Ob prisotnosti cističnega osteitisa ali poškodbe normalnih obščitničnih žlez med operacijo je možna huda pooperativna hipokalcemija.

Kot pravilo, pri bolnikih z dobrim delovanjem ledvic in prebavil, pri kateri ni nobenih simptomov bolezni kosti, in veliko pomanjkanje mineralov v kosteh, skoraj ne čutijo posledice pooperativne hipokalcemije. Stopnja slednje je odvisna od narave operacije. Če se izvede biopsija vseh žlez, je lahko hipokalcemija daljša in povzroči prehodne simptome. Simptomi hipokalcemije so bolj verjetno, da se pojavijo po večkratnem operaciji, ko bi lahko ponesrečeno prvo operacijo odstranili in zdravo paratiroidni tkiva, ko poskušajo najti manjkajoče adenoma palpacijo in / ali ostane normalno biopsijo žleza izvaja dovolj grob. Pri bolnikih z absorpcijo hiperparatiroidizem kalcija v črevesju se okrepi, saj zaradi presežka paratiroidni hormon povišane vrednosti 1,25 (OH) 2D.

Po uspešni operaciji, ki jo kaže hipokalcemija, se bolniki lahko prenesejo v prehransko dopolnilo, obogateno s kalcijem, ali jim dajo dodatek kalcija. Kljub prisotnosti blage hipokalcemije večina bolnikov ne potrebuje parenteralne terapije in ne predstavlja resnih pritožb. Če se raven kalcija pade pod 8 mg / 100 ml (80 mg / l), zlasti v ozadju povečanja vsebnosti fosfatov, je treba razmisliti o možnosti hudega hipoparatiroidizma.

Moramo preveriti raven magnezija, kot hipomagneziemije krši izločanje PTH in povzroča relativno hipoparatiroidizem. Kadar simptome hipokalcemije, kot je splošna anksiozna motnja in pozitivnih simptomov in chvostek Tissaurd sredi stabilno koncentracijo kalcija manjša od 8 mg / 100 ml (80 mg / l), je primerno, da se zatekajo k parenteralno dajanje manjših količin kalcija. Za parenteralno zdravljenje se uporabljajo raztopine glukonata ali kalcijevega klorida v koncentraciji 1 mg / ml 5% raztopine dekstroze v vodi. Hitrost in trajanje intravenskega zdravljenja določajo resnost simptomov in spremembe serumskih koncentracij kalcija.

Za odpravljanje simptomov običajno zadostuje hitrostjo infuzije 0,5-2 mg / kg v teku 1 h in 30-100 ml / h raztopino, ki vsebuje 1 mg / ml. Parentalna terapija je praviloma potrebna le nekaj dni. Če simptomi povečanje ali če je potrebno za parenteralno dajanje kalcija shranjena daljši od 2-3 dni, je treba začeti nadomestno zdravljenje z vitaminom D in / ali kalcija dodeli peroralno v odmerku 2-4 g na dan (glej., Namenjena za zdravljenje odseka hipokalcemije). Boljša uporaba kalcitriola (v odmerku 0,5-1 g na dan), saj se bo začela in bo prenehala delovati, kot je vitamin D (cm. Spodaj). Akutno povečanje ravni kalcija v krvi, pri bolnikih, ki so prejemali vitamin D za več mesecev označuje funkcijo normalizacije obščitnic.

Pooperativni potek je lahko zapleten zaradi pomanjkanja magnezija. Slednji razgrajuje izločanje PTH, zato je treba hipomagnememijo izločiti, kadar je ugotovljeno. Pri peroralni uporabi je magnezijev klorid učinkovit, vendar ta spojina ni povsod. Zato se navadno uporablja parenteralna terapija. V zunajcelični tekočini je prisoten le del celotne količine magnezija, ki je prisoten v telesu, vendar pomanjkljivost slednjega kaže hipomagnemija.

Ker ima pri koncentracijah, manjših od 4 meq / l magnezij ne zavira funkcije centralnega in perifernega živčnega sistema (normalni nivo magnezija je 1,5-2 meq / l), lahko njeno parenteralno dajanje hitro izvesti. V primerih hude hipomagnezije lahko skupni odmerek magnezija doseže 1-2 meq / kg telesne mase, vendar pogosto le 25-30 meq. Magnezij dajali intravensko v 8-12 urah, ali intramuskularno v deljenih odmerkih (magnezijev sulfat USP).

Litij terapija. Litij, ki se dolgo časa uporablja v običajnih odmerkih za zdravljenje s ciklotimijo in drugimi duševnimi boleznimi, povzroča hiperkalcemijo pri približno 10% bolnikov. Očitno ta učinek povzročajo paratiroidne žleze. V nekaterih primerih je bila raven PTH izboljšana; poročila o vsebnosti metabolitov vitamina D in cikličnega AMP v urinu niso prisotna. Hiperkalciemija se pojavi kot posledica podaljšane kontinuirane terapije z litijem. Pri odpovedi izgine in se pojavi ob ponovitvi vnosa litija, pri preiskovanju bolnikov pa se pojavi adenoma obščitnice. V razpoložljivih publikacijah histološka slika nespremenjenih obščitničnih žlez ni opisana.

Pogostost pojavljanja hiperkalcemije je dovolj visoka, da ta povezava ni naključna; vzročno-posledične odnose potrjuje odvisnost hiperkalcemije od kontinuitete litij terapije, vendar prisotnost hiperkalcemije ni v korelaciji z vsebnostjo litija v plazmi. Dolgotrajna opazovanja niso bila izvedena; večina bolnikov nenehno jemlje litij nad duševno boleznijo.

Ne glede na uporabo litija pri zdravljenju teh bolnikov bi bilo treba verjetno ureja po načelih zdravljenja asimptomatsko hiperkalciemija. Ko pritožba ali škodljive simptome, kot so, progresivne demineralizacije kosti ali ledvičnih kamnov, je morda potrebno odstraniti nenormalno paratiroidni tkivo, da se ohrani možnost nadaljevanja litijevega terapije.

Komplikacije diabetesa pri otrocih povezujejo tukaj

Diagnostika

Diagnoza hiperparatiroidizma, zlasti v zgodnjih fazah bolezni, je težka. Temelji na vrednotenju anamneze, kliničnih, radioloških, biokemičnih in hormonskih parametrov. Patognomonski klinični znaki so spremembe v očeh - kalcifikacija v veke, keratopatija, EKG - skrajšanje intervala ST.

Pomembne informacije za diagnozo hiperparatiroidizma je na voljo z rentgensko metodo preiskave. Za karakterizacijo stanja okostja v dinamiki se uporablja ponavljajoča radiografija kosti z radiokontrastom standardne gostote, skeniranje okostja s 1311 difosfonati, kot tudi y-fotonska absorptiometrija.

Osnova hiperparatiroidizma je kršitev metabolizma fosforja in kalcija. Preučevanje biokemičnih indikatorjev kaže na povečanje vsebnosti kalcija v krvnem serumu; to je najpomembnejši znak za hiperparatiroidizem. Normalna raven kalcija je 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Pri hiperparatiroidizmu se zviša na 3-4 mmol / l in pri hipertarhroidnih kriznih pogojih - do 5 mmol / l in več. Včasih obstajajo bolniki s normocalcemicheskim hiperparatiroidizmom.

Vendar je večina od njih ima znižanje kalcija v pojavlja v serumu v kasnejših fazah bolezni in okvarjeno ledvično funkcijo je pojasnjeno, progresivna ravni fosforja v serumu (zaradi znižati pred), ki je slaba prognostični znak. Aktivna frakcija kalcija v serumu je ioniziran kalcij. Njena raven je 1,12-1,37 mmol / l. Ta delež ima največji biološki pomen; približno enaka količina kalcija je v vezanem stanju (predvsem z albuminom, v manjšem obsegu - z globulini).

Pri ocenjevanju celotno vsebnost kalcija v serumu mora popravek v odvisnosti od albumin [25]: dodamo vsebnost serumski albumin manj kot 40 g / l za detektibilno skupno vsebnost kalcija (mmol / l) 0,1 mmol / l na manj kot 6 g / l snovi. Nasprotno, če vsebuje več kot 40 g / l, se za vsak presežek 6 g / L albumin odstrani 0,1 mmol / L kalcija.

Na primer, skupni kalcij v serumu je 2,37 mmol / l, albumin 34 g / l, korekcija - (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol / l; kalcij v serumu 2,64 mmol / l, albumin 55 g / l, korekcija - (2,64 + 0,25) = 2,39 mmol / l; kalcij v serumu 2,48 mmol / l, albumin 40 g / l, popravek ni potreben. To je še posebej pomembno v pogojih disproteinemije. Aktivnost vezave kalcija na beljakovine sirotke je odvisna od pH vrednosti in zmanjšanja acidoze. Pri primarnem hiperparatiroidizmu opazimo povečanje koncentracije klorida in acidoze pri 85-95% in 67% bolnikov.

Za hiperparatiroidizem je značilen povečan vnos kalcija (norma = 200-400 mg / dan). Vsebnost fosforja v serumu s hiperparatiroidizmom se zmanjša in se poveča samo z razvojem kronične ledvične odpovedi. Izločanje fosforja v urinu je spremenljiva količina (tako pri zdravih ljudeh kot pri hiperparatiroidizmu) in nima jasne diagnostične vrednosti.

Pomemben biokemični indeks za hiperparatiroidizem je študija aktivnosti alkalne fosfataze. Glavna aktivnost tega encima je intenzivnost presnovnih procesov v kostnem tkivu (kostna frakcija encima). Najvišje stopnje aktivnosti (.. Do 16-20 enot Bodanski po stopnji 2-4 enot) so določene z fibrocistična osteitis (v primerjavi z osteoporozo in predvsem - oblike vistseropaticheskoy). Indeks Aktivnost destruktivni proces v organskem matrico kosti so krvne sialične kisline in hidroksiprolin, kot tudi intenzivnost zadnjega izolacije iz urina. Oksiprolin je produkt degradacije kolagena, raven sialnih kislin pa odraža intenziteto uničenja mucopolisaharidov kostnega matriksa.

Neposredna in bolj informativna metoda diagnoze je ugotavljanje krvne ravni paratiroidnega hormona, ki je vedno povišan zaradi hiperparatiroidizma. Glede na raziskave se primarni hiperparatiroidizem nadaljuje s povečanjem vsebnosti paratiroidnega hormona 8-12 krat v primerjavi z zgornjo mejo norme in doseže 5-8 ng / ml in več.

Za diagnozo hiperparatiroidizma se uporabljajo funkcijski testi za oceno stopnje avtonomije delovanja obšcitnih žlez. Večina od njih so pri zdravih ljudeh in v odsotnosti avtonomnih adenomov iz obščitnic povzroči povečanje ravni obščitničnega hormona v krvi, in v prisotnosti adenomov bistveno ne spreminjajo že na začetku povečano aktivnost obščitnic izločanja hormona:

  • z insulinsko hipoglikemijo; insulin v odmerku 0,05 U / kg (apliciran intravensko) v 15 minutah povzroči zvišanje ravni obščitničnega hormona na 130% v primerjavi z bazalno vsebino;
  • z adrenalinom; v odmerkih 2,5-10 μg / min, povečuje raven paratiroidnega hormona. Podatki o učinku norepinephrina na izločanje obščitničnega hormona so nedosledni;
  • s sekretinom; Pri zdravih posameznikih stopnja obščitničnega hormona močno naraste, ne da bi spreminjala vsebnost kalcija v krvi, verjetno zaradi kratkotrajnega učinka;
  • s kalcitoninom; povečuje raven paratiroidnega hormona in zmanjša vsebnost kalcija pri zdravih ljudeh; Izboljša prvi in ​​zmanjšuje (ne pa tudi normalno), druge vsebine v primarnim hiperparatiroidizmom (paratiroidni raven hormona razlikuje ne le z zelo močnega porasta in začetne zaloge obščitnic adenoma s popolno avtonomijo). Hiperkalciemija drugih etiologij kalcitonin ne vpliva na vsebino obščitničnega hormona v krvi, kar omogoča razlikovanje od drugih oblik hiperparatiroidizem hiperkalciemijo;
  • Določanje osteokalcin - kostne protein, ki vsebuje y-karboksiglutaminska kislina (kosti Gluprotein) v serumu in y-karboksiglutaminska kisline (y-Glu) v urinu, kar kaže na povečano resorpcijo kosti in so biokemičnih označevalcev primarnim hiperparatiroidizmom.

Otroci

Sindrom, ki se pojavi pri presežku PTH - hiperparatiroidizem pri otrocih. Njegova klinična slika je predvsem povezana s hiperkalciemijo. Značilen šibkost, slabo počutje, polidipsija, poliurija, izostenurija, bruhanje, zaprtje, bolečine v trebuhu, pri majhnih otrocih - zapozneli fizični razvoj. Poleg tega se lahko pri bolnikih pojavijo poškodbe mišic (mialgija in hudo šibkost mišic), ossalgia, protin, psevdoprotin, hondrokalcinoze, erozijski artritis.

Rentgen odkriva fibro-cistični osseit, z denzitometrijo - zmanjšanje gostote kosti, kar povečuje tveganje za zlome kosti. V kosteh pogosto najdemo kosti in tumorje. Večja izločanje kalcijevih ionov vodi v urolitiazo, morda v razvoj nefrokalcinoze. Možne aritmije, skrajšanje intervala Q-T na EKG, arterijska hipertenzija.

Težka neonatalno hiperparatiroidizma - homozigotna gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemija - redka dedna motnja z mutacijo kalcijevih ionov gena receptorja obščitnični celicah in ledvičnih tubulih povzročil. V tem primeru se izloča prekomerna količina PTH in izboljša reabsorpcija kalcijevih ionov.

Simptomi hiperparatiroidizma pri otrocih
Klinična slika vključuje izrazite simptome hiperkalciemije, abnormalnosti skeleta, fizične zaostalosti in duševne retardacije. Podobna genetska napaka, vendar v heterozigotni obliki, vodi do družinske benigne hiperkalcemije (heterozigotne hipokalciurne hiperkalcemije). Običajno imajo ti otroci po naključju zaznano hiperkalciemijo.

Primarni hiperparatiroidizem pri otrocih je redko opazen. Razlog za njegovega pojava lahko hiperplazija obščitnic, ki se razvije v hudo novorojenčka hiperparatiroidizem (gl. Zgoraj), in sindrom multiple tipa endokrine neoplazije I (Wermer sindrom) in Pa (Sipple sindromom). Poleg tega se hiperparatiroidizem razvije z rakom adenoma ali obščitnice, prisotnostjo cist.
Sekundarni hiperparatiroidizem pojavi pri relativni ali popolno odpornostjo proti PTH tkaneymisheney, ki se lahko razvije v primeru ledvične insuficience, rahitisa in osteomalacija s pomanjkanjem vitamina D, hypophosphatemic rahitisa, skupinah pseudohypoparathyroidism la, Ib in 1c (Albright sindroma) povzročil.

Diet

Ko hiperparatiroidizem predpisano dieto z omejitvijo hrane, bogate s kalcijem in fosforjem vsebine povečala, diuretikov (tiazidi, razen, da je v nasprotju s tem ne sprejme in se kopičijo kalcij).

Za zdravje obščitničnih žlezov je treba upoštevati naslednja priporočila: hoditi zunaj na prostem, utrditi in vaditi, izogibati se stresu, vzeti sončne in zračne kopeli, zagotoviti telesu primerno hranilo.

V primerih, ko je hipoparitroidizem z nizko stopnjo ali le obstaja grožnja njenega pojava, lahko doživite dietno terapijo. Njena glavna načela v tem položaju so: več jesti hrano z visoko vsebnostjo kalcija (mleko, mlečni izdelki, sadje, zelenjava, zlasti sveže zelje); manj hrane, ki vsebujejo fosfor (meso, ribe) in vnos živil, ki vsebujejo ergokalciferol (vitamin D2) - ribje olje, jetra, sled, jajčni rumenjak.

Treba je opozoriti, da so obstoječi pripravki kalcija, peroralno, zelo slabo absorbirani v želodcu. In da bi nadomestili pomanjkanje kalcija v telesu, morate vzeti dnevni odmerek takšnih zdravil in celo piti z nečim kislo.

Vendar pa obstaja čudovit ljudski recept, ki naredi kalcij bolj dostopen.
V kozarec postavite surovo piščančje jajce in ga zmešajte z dobrim konjakom s svežim sveže stiskanim limoninim sokom. Pustite 2 tedna. Nato jajce skrbno odstranite. Njegova lupina, ki je izgubila aktivne kalcijeve soli, postane mehka. Preostala opalescentna infuzija se porabi dvakrat na dan v čajnih žličkih.

To je veliko lažje jesti trikrat na dan na četrtino čajne žličke praška iz zdrobljene jajčne lupine.

Škodljivi izdelki za obščitnične žleze:

  • Proizvodi za dolgotrajno skladiščenje. Vsebuje veliko število konzervansov in drugih škodljivih spojin.
  • Kava. Povzroči kršitev sinteze obščitničnega hormona in kalcitonina.
  • Alkohol. Zaradi spazmodične vazodilatacije je vzrok za motnje ravnotežja kalcija.
  • Sol. Natrijevi ioni, ki jih vsebujejo, lahko motijo ​​osmotsko stanje celic žleze in vplivajo na proizvodnjo kalcitonina.

Primarno

Primarni hiperparatiroidizem se razvije kot posledica pretiranega izločanja paratiroidnega hormona in je značilen zaradi prisotnosti hiperkalcemije in hipofosfatemije.

Pojav hiperparatiroidizma povzroča hiperkalciemija, ki se po naključju občasno zazna kot asimptomatska. Kosti in ledvice so najpogosteje prizadete. Z dovolj dolgim ​​potekom hiperparatiroidizma se razvije fibro-cistični osteitis, ki ga spremljajo bolečine v kosteh in patološki zlomi. Rentgen razkriva osteoporozo in ciste v kosteh. Tipična subperiostalna kostna resorpcija v falanki nohtov, konci klavikul in drugih kosti.

Poškodba kosti je posledica povečane aktivnosti osteoklastov pod vplivom paratiroidnega hormona in prehodu fosfatov in kalcija iz kosti v kri z razvojem fibroze kostnega tkiva. Edini vidik hiperparatiroidizma je lahko nefrolitiaza, nefrokalcinoza je manj pogosta. Del bolnikov razvije poliurijo, polidipsijo in nokturijo.

Pri hudi hiperkalcemije opazovanem nevrološke (kot so depresija, motnje spomina, konvulzije, zmanjšala reflekse), mišic (atrofija mišic), ter gastrointestinalne (želodcu ali duodenalni ulkus, dispepsije Bolezni) manifestacije. EKG in opazili povečanje PQ QRS interval in interval QT skrajšati s težnjo k aritmije. Pogosto obstaja arterijska hipertenzija, ki se kljub odpravi hormonskih motenj ohranja. Napredna kifoskolioza je možna.

Ektopična kalcifikacija s podaljšano in hudo hiperkalcemijo se razvije v pljučih, očeh (keratopatiji), koži in ledvicah. Z velikim zvišanjem ravni kalcija se včasih razvije koma in srčni zastoj.

Sekundarno

Sekundarni hiperparatiroidizem je sindrom povečane koncentracije paratiroidnega hormona v krvi, ki se razvije v primarnih zdravih paratiroidnih žlezah zaradi zmanjšane ravni kalcija, ki ga povzročajo druge bolezni.

Tako kot odziv na pomanjkanje kalcija v krvi se sproščajo hormoni obščitničnih žlez, ki povzročajo hiperkalcemijo - to je običajna ureditev, ki temelji na načelu povratne informacije. Vendar pa v primerih, ko gre za hude kronične bolezni, ki povzročajo ostro in dolgotrajno zmanjšanje ravni kalcija v krvi, se lahko sčasoma razvije resna patologija - sekundarni hiperparatiroidizem.

V večini primerov vzroki za sekundarni hiperparatiroidizem ledvične patologije postane težka in sindrom malabsorpcije (malabsorpcije hranil v prebavnem traktu) - oziroma oddajajo ledvične in črevesne (gut) oblike sekundarni hiperparatiroidizem.

Pri bolnikih na hemodializi (aparat "umetna ledvica") se v 50-70% primerov razvije sindrom sekundarnega hiperparatiroidizma. Pri bolnikih, ki so doživeli gastrektomijo, se stopnja obščitničnega hormona dviga v 30% primerov.

Razvoj sekundarnega hiperparatiroidizma pri kronični ledvični odpovedi je povezan s kršenjem sinteze aktivnega vitamina D pri ledvični parenhimi, kar vodi do krvavitve absorpcije kalcija in do hipokalcemije.

Hipokalcemija v črevesnih oblikah sekundarnega hiperparatiroidizma je povezana z zmanjšano absorpcijo vitamina D in kalcija v gastrointestinalnem traktu.

Poleg tega se hipokalcemija razvije v hudih boleznih jeter (primarna žolčevja ciroza) zaradi krvavitve presnove vitamina D, kot tudi pri rahitisu in podobnih boleznih pri otrocih.

Morda Boste Želeli Pro Hormonov