Znake te bolezni so prvič opisali leta 1924 s strani sovjetskega nevropatologa Nikolaja Itenka.

Predlagal je tudi, da je vzrok bolezni pri spremembah hipotalamusa (območje možganov, odgovornih za interakcijo živčnega in endokrinega sistema). Kasneje je ameriški nevrokirurg Harvey Cushing povezal bolezen s tumorjem hipofize. Danes so znanstveniki ugotovili, da se bolezen Itenko-Cushing pojavi kot posledica napak v sistemu hipotalamus-hipofize - oba raziskovalca sta bila prav.

Bolezni Itenko-Cushinga - hudo nevroendokrinsko bolezen, ki temelji na kršitvi regulativnih mehanizmov, ki uravnavajo hipotalamsko-hipofizno-nadledvični sistem. Manifestacije bolezni so povezane predvsem s prekomerno tvorbo nadledvičnih hormonov - kortikosteroidov.

Ta redka bolezen je pri ženskah, starih 25-40 let, pogostejša od 3-8 krat.

Isenko-Cushingov sindrom na kliničnih manifestacijah se ne razlikuje od bolezni. Njegovo diagnosticirali v primerih nadledvične tumorjev (benignih ali malignih) ali zunajmaternične tumorji različnih organih (bronhijev, timus, trebušne slinavke, jeter).

Vzroki

Vzrok za Itenko-Cushingjevo bolezen še vedno ni znan. Vendar pa je treba opozoriti, da se v nekaterih primerih bolezen pojavi po travmah in možganskih okužbah. Pri ženskah se bolezen pogosto pojavi po porodu.

Kaj se dogaja?

Bolezen se pojavi zaradi krvavitve hipotalamsko-hipofizno-nadledvičnih odnosov. Kršila mehanizem "povratnih informacij" med temi organi.

Hipotalamus sprejema živčne impulze, ki povzročajo, da njegove celice proizvajajo preveč snovi, ki aktivirajo sproščanje adrenokortikotropnega hormona v hipofizi. V odgovor na tako močno stimulacijo so hipofize v krvi ogromno količino tega adrenokortikotropnega hormona (ACTH). To pa vpliva na nadledvične žleze: prisili, da proizvajajo svoje hormone v presežku - kortikosteroidi. Prekomerni kortikosteroidi motijo ​​vse presnovne procese v telesu.

Praviloma se z boleznim Itenko-Cushinga hipofiza poveča (velikost tumorja ali adenom, hipofiza). Ko se bolezen razvije, se tudi nadledvične žleze povečujejo.

Glavni znaki bolezni

  1. Debelost: maščoba se deponira na ramenih, trebuhu, obrazu, mlečnih žlezah in hrbtu. Kljub maščobnemu telesu so roke in noge bolnikov tanki. Obraz postane lunat, okrogel, obrazne rdeče.
  2. Pink-vijolične ali vijolične črte (strije) na koži.
  3. Prekomerna rast las na telo (ženske imajo brke in brado na obrazu).
  4. Pri ženskah - menstrualni ciklus in neplodnost pri moških - zmanjšanje spolne želje in moči.
  5. Slabost mišic.
  6. Poškodovana kost (razvija osteoporozo), do patoloških zlomov hrbtenice, rebri.
  7. Poveča krvni tlak.
  8. Motnje insulinske občutljivosti in razvoja diabetes mellitus.
  9. Zmanjšana imuniteta.
  10. Možen razvoj urolitiaze.
  11. Včasih pride do kršitve spanja, euforije, depresije.
  12. Zmanjšana imuniteta. Pojavlja se zaradi nastanka trofičnih ulkusov, pustularnih lezij kože, kroničnega pielonefritisa, sepse itd.

Diagnoza in zdravljenje

Ko pride do teh simptomov in sum sumu Itenko-Cushingove bolezni, nujno potrebujete zdravnika-endokrinologa.

Za ugotavljanje diagnoze po pregledu bolnika opravimo številne študije:

  • test krvi in ​​urina za hormone: določitev ravni ACTH in kortikosteroidov;
  • hormonske teste - prva bolniki dajanja krvi za hormone (kortikosteroidi), nato prejeli zdravila (deksametazon, sinakten et al.) in po določenem času je analiza večkrat prenese;
  • radiografijo lobanje in območje turškega sedla za določitev velikosti hipofize;
  • za podrobno študijo strukture hipofize in okolice možganov se uporabljajo računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI);
  • Rentgenske kosti skeleta za odkrivanje znakov osteoporoze in patoloških zlomov.

Do danes obstajajo tri področja zdravljenja Isenko-Cushingove bolezni.

  1. Zdravilo: imenovanje zdravil, ki blokirajo prekomerno proizvodnjo ACTH ali kortikosteroidov.
  2. S radiacijsko terapijo, s katero je mogoče "zatreti" aktivnost hipofize.
  3. Kirurško zdravljenje - odstranitev tumorja hipofize. Ena od vrst kirurškega zdravljenja je uničenje tumorja hipofize s pomočjo nizkih temperatur (kriohirurgija). V ta namen se uporablja tekoči dušik, ki se uvaja v tumorski regiji.
  4. S hitrim razvojem bolezni in neučinkovitostjo terapevtskega zdravljenja se izvede operacija za odstranitev enega ali dveh nadledvičnih žlez (adrenalektomija).

Najbolj pogosto pri zdravljenju bolezni, in uporabe Cushingov sindrom Cushingov kombinacija različnih metod: kirurške in medicinske oskrbe terapije z zdravili in sevanja, itd

Poleg znižanja ravni hormonov je predpisano simptomatsko zdravljenje. Torej, z visokim krvnim tlakom predpisujejo zdravila, ki zmanjšujejo krvni tlak. Z razvojem diabetes mellitus specialnih hipoglikemičnih zdravil, prehrane. Za zmanjšanje manifestacije osteoporoze - pripravki vitamina D.

Itenko-Cushingova bolezen: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Itzenko-Cushingova bolezen je patološko stanje, ki je diagnosticirano pri ljudeh vseh starosti. Njeno ime sta pridobila dva raziskovalca, ki sta jo preučevali. Prvič je Nikolaj Itenko začel govoriti o njej leta 1924, nevropatolog iz Odsekse, ki je pojasnil razvoj takega stanja zaradi nepravilnosti pri delu hipotalamusa. Po 8 letih je nadaljeval svoje raziskave Harvey Cushing, nevrokirurg iz Kanade. Med svojim delom je predlagal, da vzrok za nastanek simptomov bolezni postane tumor. Trenutno je znano, da sta obe predpostavki resnični.

Splošne informacije

Nevroendokrini bolezen je motnja, pri kateri je neravnovesje dela hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in nesposobnost cirkadianega ritma izločanja kortikoliberin (CRH) - kortikotropin (ACTH), in hormonov, ki jih nadledvične skorje, vključujejo kortizol.

Kortizol - stresni hormon, presežek pospešuje razgradnjo beljakovin in maščob, kalcija poslabša dostava črevesne imunitete zmanjšuje in pospešuje proizvodnjo želodčnega soka, povečuje pritisk in upočasni proizvodnjo v hipotalamusa CRT (to se imenuje več CRH). MCT posledično zmanjšuje nastajanje ACTH ga hipofize, ACTH in preprečuje adrenokortikalne funkcije, s čimer se zmanjša nastajanje kortizola. Tako deluje zdrav sistem hipotalamus-hipofize-nadledvične žleze.

Z boleznijo Itenko-Cushinga mehanizem, ki ga določi narava, ne uspe. Spremenjene hipofiznih celic začeli pospešeno izločanje ACTH, ki vodi k povečanju sintezo kortizola, vendar ne sproži mehanizem "stresni odziv" - CMT ni zmanjšala proizvodnje. Torej. je obstojna in dolgotrajno zvišanje vrednosti kortizola ravni, in drugi. nadledvične hormonov v krvi.

Zaradi hipersekrecije kortikosteroidov se bolezen Itenko-Cushinga imenuje tudi hiperkortizem.

Bodite pozorni! V medicini delujejo tudi s takim pojmom kot sindrom Itenko-Cushing. Je obsežnejša in pokriva vse patološke razmere, ki jih povezuje skupna simptomatologija - povečana proizvodnja nadledvičnega kortizola. To je poleg bolezni tudi sindrom, ki vključuje tudi druge pogoje - kortikoliberin-ektopični sindrom, tumorje nadledvične skorje, iatrogeni sindrom.

Ljudje v starosti 25-40 let so ogroženi, čeprav se bolezen lahko diagnosticira pri mladostnikih med puberteto in pri otrocih. Po statističnih podatkih so ženske izpostavljene 4 do 8-krat večkrat kot moški. Prihodki bolezen težko: v okvari mineralnih in presnova ogljikovih hidratov, pojav težav v živčnem, srca in ožilja, prebavnega in urinarnega sistema.

Patogeneza Itenko-Cushingove bolezni

Znanstveniki še vedno težko prepoznajo natančne vzroke za razvoj Itenko-Cushingove bolezni.

Hkrati ugotavljajo, da povzročajo patologijo naslednji dejavniki:

  • Hitro prestrukturiranje telesa, ki odpravlja napake v hipofizi in hipotalamusu. Najpogosteje je opazen med nosečnostjo, porodom, na začetku menopavze, med puberteto.
  • Resne kraniocerebralne poškodbe in hude modrice.
  • Pojav in razvoj okužbe možganov (encefalitis, meningitis), kar ima za posledico splošno zastrupitev telesa.
  • Adenoma ali tumor, ki je nastal iz kromofobnih in bazofilnih celic hipofize (je vzrok za razvoj bolezni v 85% primerov).

Vsi ti dejavniki lahko sprožijo mehanizem razvoja hudih simptomov patologije.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Znaki, da lahko zdravnik diagnosticira bolezen, je veliko, saj vpliva na številne organe in sisteme. Trpljenje kože, podkožnega tkiva, mišice, živčnega, endokrinega, prebavnega in drugih sistemov

Kožni znaki Itenko-Cushingove bolezni

Koža se izsuši, odlepi, pridobi vijolično marmorno senco. Na območjih, kjer se koža trsa, obstaja hiperpigmentacija. Na zadnjici, trebuhu, na bokih, na prsih in pod rokama se pojavijo svetlo izražene strije (vijolične, svetlo rdeče črte).

Postopoma postane tanjša, na njem se pojavijo krvne žile. Na nekaterih mestih so opazne podplutbe, ki zaradi dolgotrajne krhkosti plujejo že dolgo. Pri bolnikih se pojavljajo virilizem in hirsutizem. Za prvi pojav je značilna povečana rast las na obrazu in telesu, medtem ko na glavi hitro izginejo. Druga je pojav vegetacije pri ženskah na prsnem košu, trebuhu, nad zgornjo ustnico. Obstajajo tudi razjede, razjede, vre.

Spremembe subkutanega maščobnega tkiva

V 95% primerov so bolniki debeli, kopičenje maščob po telesu pa ni enovito. Obraz je zaobljen, ima lunatasto obliko, v coni 7. vratnega vretenca je mastna gomila, v predelu trebuha in prsnega koša so gube.

Kosti simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Bolezen vpliva na kosti. To se zgodi v 95% primerov, saj hormoni, ki nastanejo na eni strani, negativno vplivajo na proces asimilacije kalcija in na drugi strani uničijo proteine, ki tvorijo osnovo kosti. Posledično se razvije osteoporoza, ki vpliva na obliko in velikost lobanje, hrbtenice, rok in nog. Bolniki poročajo o močnem sindromu bolečine, imajo povečano tveganje za zlome, otroci pa počasnejši.

Simptomi patologije s strani dihal

Zaradi povečane proizvodnje hormonov se zmanjša imuniteta. Organizem je pogosteje izpostavljen bronhitisu, pljučnici. Možen razvoj tuberkuloze.

Mišični sistem

Zaradi uničenja mišičnih beljakovin, udi pa postanejo tanjše, ljudje izgubijo težo in občutek konstantno slabost, in v nekaterih primerih ne more samostojno dvigniti resnost ali noge.

Znaki patologije s strani prebavnega sistema

Izguba zgornjih dihal, želodca in črevesja - označeni znaki Itenko-Cushingove bolezni. Pod vplivom hormonov se poslabša tudi delovanje jeter.

Bolezni kardiovaskularnega sistema

Pri bolnikih se najprej poveča krvni tlak in če se zanemari, se razvije srčno popuščanje. Hkrati se pretok krvi skozi plovila upočasni, organi in sistemi pa nimajo kisika. Če ni kvalificirane pomoči, lahko pride do smrtnega izida.

Simptomi motenj živčnega sistema

Razbijanje kosti sproži pritisk na živce, ki se jim približujejo. Kot posledica tega ima oseba hudo bolečino, ki je lokalizirana v okončinah, in mu preprečuje, da bi v celoti hodila, dvigovala tovor. Istočasno se diagnosticira poslabšanje spomina, intelekt, pojavljanje depresije, povečana ekscitabilnost ali, nasprotno, apatija, brezbrižnost do vsega. V odsotnosti strokovne nege se bolnik rodi z mislimi o samomoru.

Spremembe urinskega sistema

Zmanjšana odpornost in povečana dovzetnost za patogene povzročajo nastanek pielonefritisa. Izlocanje kalcija iz kosti in okvare pri asimilaciji prispevajo k razvoju urolitiaze. Hipertenzija povzroča razvoj nefrokleroze, ki jo le krepi in tako naprej v krogu.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni iz spolnega in endokrinega sistema

Tretjina bolnikov kot posledica vseh sprememb, ki jih je opazil diabetes mellitus, diagnoze neuspehov v procesu metabolizma beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, je kršil ravnotežje vode in soli. Vsi bolniki opažajo zmanjšanje spolne želje. Ženske prenehajo z menstruacijo in spolni organi zmanjšujejo velikost. Težko jim je zasnovati otroka, in če pride do zasnove, ga preživi.

Diagnoza in vrste

Pri diagnosticiranju bolezni se zbere anamneza. Na podlagi ugotovitev zdravnik razvršča svojo obliko.

Bolezen Itenko-Cushinga se zgodi:

  • blagi, ko simptomatologija ni izgovorjena, s kostnim sistemom ni težav;
  • srednje, ko so vsi znaki prisotni, vendar ne opazijo nobenih zapletov;
  • hudo - V tem primeru obstajajo zlomi, sladkorna bolezen, duševne motnje, nefroskleroza.

Pomembno! S tokom je bolezen progresivna in huda. V prvem primeru razvoj simptomov hitro poteka in bolniki hitro postanejo invalidi. V drugem - simptomatologija se pojavi počasi (se lahko raztegne že več let).

Za potrditev diagnoze se krvi in ​​urin vzamejo za analizo, da identificirajo hormone in rezultate njihovega razpada v njih.

Naslednje raziskovalne metode omogočajo preverjanje pravilnosti diagnoze:

  • Radiografijo kostnega sistema, v katerem se proučujejo lobanje, udi, hrbtenica.
  • MRI in računalniško tomografijo možganov, ki lahko zazna prisotnost hipofizne neoplazme in oceni stopnjo uničenja kozjega sistema.
  • Ultrazvok, MRI, računalniška tomografija, angiografija nadledvičnih žlez, ki omogočajo oceno njihove velikosti in stopnje delovanja.

Bodite pozorni! Da bi odpravili vse dvome o pravilnosti diagnoze, zdravniki izvajajo teste z deksametazonom in metopirom.

Izkušeni endokrinolog mora svetovati in predpisati zdravljenje.

Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

Lahko se borite proti bolezni na dva načina. Prva vključuje odstranitev vzrokov za njen videz in normalizacijo hipotalamusa, hipofize in nadledvičnih žlez. Drugi cilj je odpraviti okvare vseh prizadetih sistemov in organov.

Glede na resnost Itenko-Cushingove bolezni, zdravniki imenujejo:

  • Radiacijsko zdravljenje - Proton ali gama v srednji in hudi meri;
  • Medicamentous, kadar so predpisani agonisti dopaminskega receptorja, protitumorna zdravila in pripravki, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
  • V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena, ko je predpisana enostranska ali dvostranska odstranitev nadledvičnih žlez, uvedba sredstev, ki uničujejo njihovo strukturo, odstranitev hipofize.

Za normalizacijo delovanja organov in sistemov je zagotovljeno simptomatsko zdravljenje. V tem primeru:

  • pri diabetes mellitus določi strogo prehrano z obveznim sprejemom pripravkov za depresijo ravni Saccharum v krvi;
  • predpisane diuretike in zdravila za zmanjšanje krvnega tlaka z arterijsko hipertenzijo;
  • pri odkrivanju srčne insuficience - digitalis preparatov in srčnih glikozidov;
  • pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, pripravki za obnovo albuminske strukture kosti in izboljšanje procesov asimilacije kalcija;
  • da okrepi imuniteto pri bolezni Itenko-Cushing, zdravnik predpisuje sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Bodite pozorni! Učinkovitost prehrane pri zdravljenju Itenko-Cushingove bolezni je šibka, zato je pogosto podcenjena. Medtem so nove prehranjevalne navade, ki omogočajo bolnikom, da izboljšajo svoje splošno zdravje in preprečijo nastanek posledic. Z namenom preprečevanja osteoporoze in ledvičnih kamnov, zdravniki jim svetujejo, da bi jedli jajca, mlečne izdelke in debelost - odreči soli in mastne hrane, kot tudi povečanje količine vode, ki jo pijemo na dan.

Poleg tega zdravniki vedno svetujejo za odpravo maščobe, prekajene, slano, kislo, odreči slabe navade - pitje alkoholnih pijač, kajenje.

Napoved

Zaradi resnih hormonskih napak in težav pri delu posameznih organov in sistemov zdravniki redko dajejo natančne napovedi. Neupoštevanje simptomov bolezni in pomanjkanje usposobljenega zdravljenja lahko povzroči nepopravljive učinke v telesu ali smrtno. Hkrati pravočasen dostop do strokovnjaka omogoča ustavitev razvoja bolezni in ohranjanje delovne sposobnosti.

Pomembno! 50% bolnikov s tako boleznijo umre v odsotnosti zdravljenja 5 let.

Pri odraslih so napovedi odvisne od stopnje razvoja Itenko-Cushingove bolezni in prisotnosti hudih simptomov. Pri otrocih je stanje poslabšano zaradi pospešene rasti in povečanega presnove. V najboljšem primeru je razvoj otroka zaviran in v najslabšem primeru - ukrivljenost hrbtenice, ki povzroča kozmetične napake.

Če želite povečati možnosti za ugoden izid zdravljenja, lahko oseba, če so izpolnjeni vsi predpisi zdravnika, in opraviti reden pregled za odkrivanje zapletov.

Bodite pozorni! Čim prej pride do diagnoze, bolj verjetno je, da bo bolezen zdravljena.

Zapleti

Najbolj grozni zapleti v Itenko-Cushingjevi bolezni so simptomi, ki so postali neodvisne bolezni. Gre za:

  • diabetes, ki prizadene vsakega petega bolnika;
  • osteoporoza, od katere večina trpi;
  • srčno popuščanje, ki vodi do nepovratnih procesov v miokardiju;
  • oslabljena imuniteta, zaradi katere oseba pogosto trpi zaradi dihalnih, kožnih bolezni;
  • razjede na želodcu;
  • debelost;
  • urolitiaza.

Dejstvo je še poslabšalo dejstvo, da je samo Itzenko-Cushingova bolezen izredno redka, zato ni vedno takoj diagnosticirana. Tako, medtem ko zdravniki zdravijo njene simptome, ki jih priznavajo za samostojne bolezni, napreduje. Če se to izogne ​​temu, če se pojavijo podobni simptomi, morate poiskati nasvet od endokrinologa.

Olga Chumachenko, zdravniški pregledovalec

Skupno 2.744 ogledov, 1 ogledov danes

Bolezni Itenko-Cushinga

Bolezen Itenko-Cushing - nevroendokrinska motnja, za katero je značilno povečanje proizvodnje hormonov nadledvične skorje. Razvija se predvsem pri ženskah v rodni dobi (25-40 let), pojavlja se 3-8 krat pogosteje kot pri moških. V diagnostiki in zdravljenju se ukvarjamo z endokrinologom, gastroenterologom, nevrologi, ginekologom, urologi in kardiologi.

Vzroki

Razvoj Itenko-Cushingove bolezni je pogosto posledica prisotnosti kromofobnega ali bazofilnega adenoma hipofize, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon. V primeru tumorske lezije hipofize se pacientu diagnosticira adenokarcinom, makro- ali mikroadenoma. V nekaterih primerih se ugotovi razmerje nastopa patologije s prejšnjimi zastrupitvami, infekcijskih poškodb centralnega živčnega sistema, kraniocerebralne travme. Pri ženskah se bolezen pojavlja v ozadju hormonskih nihanj, ki jih povzroča puberteta, menopavza, nosečnost, porod.

Vsi ti dejavniki sproži naslednji mehanizem: kortikotropin (hipotalamus hormon) izdelan v velikih količinah, kar vodi do povečane sinteze ACTH (hipofiza hormon). Slednji povzroči kaskado nadledvičnih in nadledvičnih učinkov. V izločanju nadledvične žleze androgenov, glukokortikoidov, v manjši meri - mineralokortikoidov. Povečana vsebnost glukokortikoidov ima katabolne učinke beljakovin in ogljikovih hidratov presnovo, ki izzove hiperglikemijo, atrofija vezivnega in mišičnega tkiva, relativno pomanjkanje inzulina in inzulinske rezistence, ki mu sledi pojav steroidnega diabetesa. Kršitev metabolizma maščevja spremlja razvoj debelosti.

Razvrstitev

Stopnja razvoja Itenko-Cushingove bolezni je blago, zmerno in hudo. Za blago stopnjo so značilni blagi simptomi. S povprečno obliko je simptomatologija svetla, vendar negativnih posledic ni. Za hudo obliko je značilen razvoj različnih zapletov, ki ovirajo delovanje pacienta in povzročajo invalidnost in smrt.

S hitrostjo razvoja se razlikuje trden in progresivni potek bolezni. S torpidnim tokom se postopni postopki oblikujejo v roku 3-10 let. Za progresivno zdravljenje je značilno hitro (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov.

Simptomi

Ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, imajo poseben videz zaradi kopičenja maščobnega tkiva na tipičnih mestih. Lice ima obliko lunata, v predelu VII vratnega vretenca, nastane tako imenovana maščobna klimakterična grba, povečuje se prostornina trebuha in prsnega koša. Hkrati so noge in roke še vedno relativno tanki. Koža s poudarjenimi vijolično-marmorirano, intradermalnih krvavitve in strije na trebuhu, ramena in prsi, brez lupine in usahnil. Pogosto je razvoj furunćk ali aken.

Endokrini motnje pri ženskah so izražene z napakami v ciklusu, včasih pa z odsotnostjo menstruacije. Možna izguba las na glavi in ​​njihova prekomerna rast na obrazu in telesu. Pri moških je impotenca, zmanjšana spolna želja, zmanjšanje in izguba las na telesu in obrazu. V otroštvu bolezen Itenko-Cushing povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja proizvodnje gonadotropnih hormonov.

Zaradi razvoja osteoporoze se spremembe pojavijo na delu kostnega sistema. Pojavljajo jih zlomi, deformacije in bolečine v kosteh, pri otrocih - zapoznela rast in nastanek okostja. Kardiovaskularne motnje vključujejo elektrolit-steroidne kardiopatije, tahikardijo, arterijsko hipertenzijo, kronično srčno popuščanje. Ljudje s to patologijo so bolj dovzetni za razvoj pljučnice, bronhitisa, tuberkuloze.

Poraz prebavnega sistema, ki ga zgaga, kronični gastritis giperatsidnyh, bolečina v epigastriju, gastrointestinalne krvavitve, steroidnih razjede želodca in dvanajstnika, steroidne diabetesa kaže. Kot rezultat, funkcionalne motnje sečnega trakta in ledvice pojavi ledvična odpoved do uremija, kronični pielonefritis, nefroskleroza, urolitiazo.

Nevrološke motnje so izražene v razvoju matičnih možganskih, bolečih, piramidalnih in amiotrofičnih sindromov. Amiotrofični in bolečinski sindromi so potencialno reverzibilni pod vplivom ustreznega zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni. Piramidni in steblo-možganski sindromi so nepovratni. Za piramidalni sindrom je značilna osrednja lezija sublingvalnih in obraznih živcev, hiperrefleksija tetive z ustrezno simptomatologijo. S stem-cerebelarnim sindromom se pojavijo patološki refleksi, nistagmus, ataksija.

S to boleznijo so možne duševne motnje, kot so epileptiformni, nevrastenični, hipohondriakalni, depresivni, astenodinamični sindromi. Značilna čustvena inhibicija, letargija, zmanjšana inteligenca in spomin. Bolnik lahko vznemirja kompulzivna samomorilska razmišljanja.

Diagnostika

Za diagnozo se ocenjuje prisotnost zgornjih simptomov bolezni Itenko-Cushing. Potem se pregledata urin in kri. Značilno je, da rezultati potrjujejo zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze in prisotnost hiperholesterolemije, hipofosfatemijo, hyperglobulinemia, hipokaliemijo, hyperchloremia, hypoalbuminemia, hipernatremije. Z razvojem steroidnega diabetesa se zabeležijo hiperglikemija in glukozurija. Krvni test za hormone razkriva povečanje ravni kortizola, renina, ACTH. V urinu najdemo hialne in zrnate valje, beljakovine, eritrocite, sproščanje kortizola, 17-ACS, 17-CS povečuje.

Več informacij je na voljo z instrumentalnimi diagnostičnimi metodami - radiografijo hrbtenice, kostmi in okončin lobanje, CT in MRI možganov. Prikazujejo tumorje hipofize in uničenje kostnega sistema. Ultrazvok, radioizotopsko slikanje in angiografija nadledvičnih žlez, nam omogočajo, da ocenimo njihovo velikost in stopnjo delovanja vsake plasti.

Za diferencialno diagnozo Isenko-Cushingove bolezni so vzorci podani z metopirom in deksametazonom (Liddlov test). Patologija je pomembno razlikovati Cushingov sindrom (ali kortikoblastoma corticosteroma) hiperkortizolemija, mladinske dispituitarism in hipotalamus sindrom, adrenogenital sindrom in eksogenega debelosti.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni je namenjeno odpravljanju hipotalamičnih sprememb, obnavljanju motenega metabolizma, normalizaciji izločanja kortikosteroidov in ACTH. V ta namen namenskih medicinski terapiji, kirurška terapija, protonske terapije hipotalamus-hipofize regijo, gama, rentgensko terapijo, prehrana zdravljenja in kombinacijo različnih metod.

Zdravstvena terapija se izvaja na začetnih stopnjah bolezni. Za blokado hipofize so indicirani bromokriptin in rezerpin. Poleg zdravil centralnega delovanja, ki zavirajo nastajanje ACTH, so pri zdravljenju patologije učinkoviti blokatorji sinteze steroidnih hormonov v nadledvičnih žlezah. Hkrati se izvaja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odprava metabolizma mineralov, proteinov, elektrolitov in ogljikovih hidratov.

Rentgenske, gama in protonske terapije so indicirane za bolnike, ki nimajo radiografskih podatkov, ki potrjujejo prisotnost tumorja hipofize. Iz metod sevalne terapije se uporablja stereotaktna implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizi. Po nekaj mesecih pride do klinične remisije, pri kateri se menstrualni ciklus normalizira, krvni tlak in telesna masa se zmanjšata, poškodba mišičnega in kostnega sistema pa se zmanjša. Včasih se obsevanje hipofize povezuje z usmerjenim uničenjem (uničenjem) hiperplastične substance nadledvične žleze ali enostranske adrenalektomije (kirurško odstranitev ene nadledvične žleze).

Pri hudi bolezni je potrebna dvostranska odstranitev nadledvične žleze. Ko se pojavi adenoma hipofize, se izvede endoskopski transkranialni (s trepanacijo lobanje) ali transnasalom (skozi nos) odstranitev tumorja.

Pogost način simptomatskega zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni je dietoterapija. Uravnava metabolizem in se bori za zaplete patologije. S kamni v ledvicah in osteoporozi je treba normalizirati raven kalcija v telesu. Strokovnjaki priporočajo povečanje števila izdelkov, ki vsebujejo vitamin D. To so jajca, sir, kislo mleko. Vzdržite se od nasičenih maščobnih kislin, ki jih vsebujejo majoneza, maslo, margarin.

Zaradi debelosti bo pacientovo stanje olajšalo minimalni vnos živalskih maščob in natrija (zlasti soli) ter v hujših primerih in tekočinah (do 1,5-2 litrov na dan). Prehrana s peptično razjedo, povzročeno s to patologijo, pomeni pogoste frakcijske jedi. Pri izbiri izdelkov se morate osredotočiti na tabela 1, 1A in 1B za Pevzner. On izključuje pečenje, kislo, maščobo, prekajeno in slano posodo, ki spodbuja izločanje želodčnega soka in poslabša potek patologije. Prav tako je prepovedano piti močne alkoholne pijače, kavo in črni čaj. Med poslabšanjem je zaželeno jesti juhe z nizko vsebnostjo maščob, žitaric, kuhano meso in druga lahka živila.

S steroidnim diabetesom temeljna načela dietne terapije ustrezajo tabeli št. 9 po Pevznerju. V prehrani je treba zmanjšati delež ogljikovih hidratov (ne več kot 200 g) in maščob (do 40 g) in povečati vsebnost beljakovin (100-110 g).

Pri srčnem popuščanju je cilj prehrane normalizacija volumna krvne celice. Pacientu priporočamo, da sledi tabeli za zdravljenje št. 10 za zdravilo Pevzner, omejite porabo vode (do 1-1,5 litrov na dan) in sol (do 1,5-2 g na dan).

Možni zapleti

Najresnejši zapleti bolezni so:

  • ledvične bolezni;
  • Razjeda na želodcu;
  • steroidni diabetes mellitus;
  • srčno popuščanje;
  • slabitev imunskega sistema.

Urolitiazo ledvic se razlaga z elucijo kalcijevih spojin iz kosti. Ne pridejo v stik s kostnim tkivom, pridejo v kri in se kopičijo v velikih količinah v ledvični medenici. Postopoma so trdni konkrecija tvorjene ki motijo ​​pretok urina v sečevodov, poškoduje telesno epitelija in povzroči ledvične kolike. Tudi podatki o izobraževanju kažejo na razvoj okužb (pielonefritis).

Presnovne motnje vplivajo na sluznico želodca. Najprej se zmanjša proizvodnja sluzi, ki običajno obdaja stene organa. Pred agresivnim delovanjem kisle, začinjene in trdne hrane postane manj zaščiten. Prav tako se upočasni hitrost okrevanja celic sluznice, kar povečuje tveganje za razjede želodca ali dvanajstnika.

Steroidna diabetes mellitus proti ozadju Itenko-Cushingove bolezni se razvije pri 10-20% bolnikov. Patologija poteka veliko lažje od klasičnega diabetesa mellitusa. Raven glukoze ureja pravilno izbrana prehrana, ne da bi vzela zdravila. V zanemarjenih primerih steroidna diabetes mellitus povzroča resne motnje.

Hormonska odpoved v telesu vpliva na srčne celice, ki povzročajo ritemske motnje in kardiomiopatijo. Zaradi tega se krv slabše črpajo nad krvnimi žilicami, se razvije srčno popuščanje. Tudi če je bila bolezen Itzenko-Cushing bolezen odpravljena, so spremembe v miokardiju nepovratne. Pacient hitro postane naveličan vsakodnevno delo, se ne more spopasti s težkimi fizičnimi napori.

Povečana sproščenost kortikosteroidov zmanjšuje imunski sistem. Posledično telo postane bolj dovzetno za različne okužbe. Bolniki pogosto trpijo zaradi ARVI, pustularne kožne bolezni.

Profilaksa in napoved

Osebe s simptomi Itenko-Cushingove bolezni je treba opazovati pri različnih strokovnjakih in se izogibati pretiranim psiho-čustvenim in fizičnim naporom. Tudi splošni preventivni ukrepi vključujejo boj proti nevroinfekciji, zastrupitvi, preprečevanju kraniocerebralne travme itd.

Napoved bolezni je odvisna od starosti bolnika, resnosti in trajanja patološkega procesa. Z zgodnjo diagnozo, blagim tokom in starostjo 30 let, je rezultat ugoden. V zmernih primerih se po normalizaciji funkcije nadledvične skorje ohranijo hipertenzija, osteoporoza, diabetes mellitus, ireverzibilne motnje delovanja ledvic in kardiovaskularnega sistema. S popolno regresijo znakov bolezni, oseba ostane sposobna.

Bilateralna adrenalektomija povzroči nastanek kronične insuficience nadledvične žleze. To zahteva vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z mineralokortikoidi in glukokortikoidi. V nasprotnem primeru se poveča tveganje za Nelsonov sindrom. Tudi popolnoma neučinkovita.

Ta članek je namenjen izključno izobraževalnim namenom in ni znanstveni material ali strokovni zdravstveni nasvet.

Isenko-Cushingov sindrom

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortikoidizem. Hiperkortizem se posledično razvije kot posledica nenormalnosti pri delu nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormonskega kortizola ali po dolgotrajni uporabi glukokortikoidov. Sindroma Itenko-Cushinga ne smemo zamenjati z Itenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v sistemu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Imajo neposredno vlogo v metabolizmu, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Torej, za delo nadledvične žleze je odgovoren hormon ACTH, kar prispeva k nastanku kortikostona in kortizola. Hormoni, ki jih povzročajo hipotalamus - liberini in statini - so odgovorni za delovanje hipofize. Rezultat tega je, da telo deluje kot posamezna enota in če ena povezava ne uspeva vsaj en povezavi, več procesov ne uspe, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. Glede na to se razvija sindrom Itenko-Cushing.

Po statističnih podatkih so ženska 10-krat bolj verjetna, da trpi zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri je patologija prvič prisotna, se lahko giblje od 25 do 40 let.

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Simptomi sindroma Itenko-Cushing so raznoliki in so izraženi v naslednjih:

Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. In distribucija maščobe je določena vrsta, ki se v medicini imenuje Cushingoid. Največje kopičenje maščobnih oblog opazimo v predelu vratu, obraza, trebuha, hrbta in prsnega koša. V tem primeru ostanejo okončine v pacientu nesorazmerno tanke.

Pacientov obraz je zaobljen, postaja se kot luna. Polt je vijolično rdeč, ima cianotično barvo.

Pogosto pri bolnikih nastanejo grba bivolov ali bivolja. To je ime za maščobne depozite v predelu sedmega vratnega vretenca.

Koža na dlani na zadnji strani postane zelo tanka, pridobi preglednost.

Ko se bolezen napreduje, se povečuje mišična atrofija. To povzroči nastanek miopatije.

Simptom "poševne zadnjice" in "žabji trebuh" je značilen tudi za to patologijo. V tem primeru mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen in želodec visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.

Pogosto razvijejo kilo bele črtice trebuha, na kateri se štrlečica vrečke razteza vzdolž sredinske črte peritoneuma.

Vaskularni vzorec na koži postane bolj opazen, sam dermis pa pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhe kože obstajajo površine peelinga. V tem primeru znojne žleze začnejo delovati močneje. Krhkost kapilare vodi k dejstvu, da se modrice pojavi na pacientovem telesu.

Črni ali cianotični striži pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, boke in zadnjico pacienta. Raztezanje lahko doseže dolžino 80 mm in širino 20 mm.

Koža postane nagnjena k aknam, pogosto se začnejo vaskularni kalčki. Obstajajo hiperpigmentirana območja.

Osteoporoza je pogosto spremljevalec bolnikov s Isenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izrazi v hudih bolečinah. Ljudje postajajo bolj nagnjeni k zlomom in deformacijam kosti. Na ozadju osteoporoze se razvije skolioza, kifoskoloza. Torek in ledvena hrbtenica sta v tem pogledu bolj ranljiva. Ker se stiskanje vretenc razvija, pacienti vse bolj obremenjujejo in sčasoma postanejo nižji.

Če je sindrom Itenko-Cushing prvenec v otroštvu, potem ima otrok v primerjavi s kolegi zaostanek rasti. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.

Usodni izid lahko privede do takšnih simptomov Itenko-Cushingovega sindroma kot kardiomiopatije v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo.

Bolniki so pogosto oteženi, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosto so poskusi samomora.

Diabetes mellitus, neodvisno od bolezni pankreasa, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidnega diabetesa je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti s pomočjo specializiranih zdravil in prehranske prehrane.

Morda razvoj perifernega edema proti ozadju nokturije ali polinije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.

Moški trpijo zaradi atrofije testisa, so nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo motnje moči, ginekomastijo.

V povezavi s preprečevanjem specifične imunosti se razvije sekundarna imunodeficienca.

Ženske pogosto trpijo zaradi motenj menstrualnega cikla, od neplodnosti, amenoreje in drugih motenj v ozadju hiperandrogeizma.

Vzroki Itenko-Cushingovega sindroma

Specialisti razlikujejo naslednje razloge za Itenko-Cushingov sindrom:

Mikrodenoma hipofize je benigni tumor z žlezasto vsebino, ki v velikostih ne presega 20 mm, vendar ima tudi učinek na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. To je razlog, da sodobni endokrinologi menijo, da vodijo pri razvoju sindroma Itenko-Cushing in povzročijo patološke simptome v 80% primerov.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje pripelje do razvoja Itenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Prekomerni tumorji motijo ​​normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča okvaro pri delu celotnega organizma.

Kortikotropinoma pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroča razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortikoidizem.

Morda razvoj bolezni z dolgotrajno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje šestih mesecev na leto ali postopno z zvišanjem simptomov za obdobje od 2 do 10 let.

Diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma

Če se sumi, da je pacient Cushingov sindrom, vendar je to povsem mogoče vnos kortikoidnih hormonov od zunaj, je treba ugotoviti pravi vzrok Cushing.

Za to imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

Študija 24-urnega urina z namenom določitve izločanja hormona v njej. Potrjuje prisotnost sindroma v 3-kratnem ali večkratnem povečanju kortizola v urinu.

Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoči učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. Če obstaja sindrom, se to ne bo zgodilo.

Ob velikem odmerku deksametazona je mogoče razlikovati med Itenko-Cushingovo boleznijo in sindromom. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodišča, se bolniku diagnosticira sindrom, in ne bolezen.

Urinaliza razkriva rast 11-oksketheroidov in padec 17-CS.

Krvni test povzroča hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in eritrocitov.

MRI, CT hipofize in nadledvične žleze omogočajo ugotavljanje prisotnosti tumorja, ki je vir hiperkortike.

Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša lahko določita prisotnost komplikacij patološkega stanja.

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma je v pristojnosti endokrinologa. Če je bilo ugotovljeno, da je vzrok sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba postopoma izvajati z naknadnim nadomeščanjem z drugimi imunosupresivi.

Če je hiperkortika endogena v naravi, potem potreba po zdravilih, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Lahko so takšna zdravila, kot so: aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativni poseg je potreben pri odkrivanju tumorja v tem ali tistem delu telesa. Če ne morete odstraniti nastanka, se pokaže odstranitev celotnega organa (najpogosteje - postopek odstranjevanja nadledvičnih žlez). Ali bolniku je predpisan potek radioterapije za hipotalamus in hipofize. Terapevtsko zdravljenje se izvaja ločeno ali v kombinaciji s korekcijo zdravila ali po operaciji. To vam omogoča, da dosežete boljši učinek in zmanjšate tveganje ponovitve.

Odvisno od simptomov Itenko-Cushingovega sindroma so bolniki podvrženi ustrezni terapiji, ki je namenjena aretaciji kliničnih znakov patologije.

Lahko je predpisati naslednja zdravila:

Hipotenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

Zdravila za zniževanje krvnega sladkorja;

Pripravki za zdravljenje osteoporoze (kalcitonini);

Pomirjujoča zdravila itd.

Pomembno je nadomestilo za moteno presnovo.

Če bi moral bolnik opraviti operacijo za odstranjevanje nadledvičnih žlez, mu je predpisana hormonska nadomestna terapija za življenje.

Kar zadeva napoved, pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov povzroči smrtonosni izid, saj ima organizem nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisen od vzroka hiperkortizma. Pri prisotnosti benignih kortikosteroidov je napoved ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignih tumorjev je v območju od 20 do 25%. Če je kronična insuficienca nadledvične žleze, se hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja skozi vse življenje. Bolniki z Isenko-Cushingovim sindromom morajo odreči trde delovne pogoje in se držati normalne rutine dneva.

Avtor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologinja, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

Downov sindrom ni bolezen, to je patologija, ki je ni mogoče preprečiti in izločiti. Plod z Downovim sindromom v 21. paru kromosomov ima tretjo dodaten kromosom, kot posledica njihovega števila ne 46, ampak 47. Downov sindrom se pojavi pri enem od 600-1000 novorojenčkov, od žensk po starosti 35 let.

Edvardov sindrom je druga najpogostejša genetska bolezen po Downovem sindromu, povezanem s kromosomskimi aberacijami. V Edwardsovem sindromu je opazna popolna ali delna trisomija 18. kromosoma, zaradi česar se tvori dodatna kopija. To povzroča številne nepopravljive motnje telesa, ki so v večini primerov nezdružljive z življenjem.

Aspergerjev sindrom je motnja, ki je povezana z avtizmom, vendar se odlikuje z ohranjanjem govora in kognitivnih sposobnosti bolnika. Aspergerjev sindrom je vključen v rubriko penastih motenj, skupaj s Kannerjevim sindromom, atipičnim avtizmom, Rettovim sindromom, hiperaktivnim motnjam.

Astenični sindrom je psihopatološka motnja, za katero je značilen napreden razvoj in spremlja večino bolezni telesa. Glavne manifestacije asteničnega sindroma so utrujenost, motnje spanja, zmanjšana učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni

Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni temelji na kliničnih, radioloških in laboratorijskih podatkih.

Rentgenske metode preiskave so zelo pomembne pri diagnostiki. Z njihovo pomočjo so odkrili osteoporozo okostja različne stopnje resnosti (pri 95% bolnikov). Velikost turškega sedla lahko posredno označuje morfološko stanje hipofize, njeno velikost. Pri hipofiznih mikrodenomenah (približno 10% vseh primerov) se sedla povečuje. Mikrodadenome je mogoče zaznati z računalniško in magnetno resonanco (60% primerov) in s kirurško adenomektomijo (90% primerov).

Rentgenske preiskave nadledvične žleze opravljamo z različnimi metodami: kisik-suprasarentgenografijo, angiografijo, računalniško in magnetno resonančno slikanje. Suprarentgenografiya potekala v razmerah pneumoperitoneum, da je najbolj cenovno ugoden način za vizualizacijo nadledvične žleze, ki pa je pogosto težko presoditi resničnost njihovega povečanja, saj so obdani z debelo plastjo maščevja. Angiografska študija nadledvičnih žlez z istočasno določitvijo vsebnosti hormonov v krvi, vzetih iz nadledvičnih žil, zagotavlja zanesljive informacije o funkcionalnem stanju teh žlez. Ampak ta invazivna metoda ni vedno varna za bolnike z Isenko-Cushingovo boleznijo.

Vizualizacija nadledvične žleze s pomočjo računalniške tomografije nam omogoča, da določimo njihovo obliko, velikost in strukturo. Ta metoda ima velik potencial in jo je mogoče uporabljati brez tveganja pri hudih bolnikih in v tistih primerih, ko so druge metode kontraindicirane. Z Isenko-Cushingovo boleznijo se hiperplazija nadledvične žleze nahaja v več kot polovici primerov. Računalniška tomografija omogoča identifikacijo v debelini ali na obodu enega samega ali več nadledvične adenomov (sekundarni makroadenomatoz) velikosti 0,3-1 cm. V primerih, ko se nadledvične žleze ni povečala, je povečanje gostote ene ali obeh nadledvične žleze.

Ultrazvočna tomografija je preprosta, neinvazivna študija nadledvične žleze, vendar s to metodo vedno ni mogoče zanesljivo zaznati povečanja žlez s svojo hiperfunkcijo.

Ko radioaktivnih izotopov slikanje za izdelavo slik radioaktivnega izotopa uporablja nadledvične metodo, s pomočjo intravenski od 19-jodo-holesterola označenih s 131 I. radioizotopom omogoča vizualizacijo nadledvične hiperplazija jih navesti v primeru dvosmernega Cushingov bolezni s povečano kopičenje izotopa.. V primerih tumorjev ( glyukosterom), slika le prostate, kjer je tumor, v nasprotju nadledvične žleze atrofijo.

Za preučevanje funkcije hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema se uporabljajo radioimunske metode za določanje vsebnosti hormonov v krvi in ​​urinu. Z Itenko-Cushingovo boleznijo se vsebnost kortizola in ACTH v krvi poveča in pride do krvavitve ritma njihovega izločanja (nočnih ravni hormonskega zmanjšanja). Hitrost proizvodnje kortizola pri žlezah nadledvične žleze pri bolnikih se poveča 4-5 krat v primerjavi z zdravimi ljudmi.

Najbolj pogosto uporablja v ambulanti prejela ločljivosti dnevno urinom izloča 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizola, kortizon, in njihovih presnovkov in nevtralnih 17-ketosteroide (17 KS) - dehidroepiandrosteron, androsterone in etioholanolona. Izločanje 17-OKS v urinu s Cushingovim bolezni je vedno večja. Določitev frakcije 17-ACS bolnikov s hipofizo Cushing je pokazala, da je vsebnost prostega kortizola v urinu bistveno višja kot pri zdravih kontrolah. Vsebnost 17-KS adrenalne hiperplazije na obeh povišani, ali je v normalnem območju, poveča raven testosterona pri ženskah.

Vsebnost 17-ACS v urinu določimo pred in po dajanju ACTH, metopiropona, deksametazona in CRH. Bolniki z hipofizne bolezni dajanje ACTH Cushingovim in metopirona AWG 17 zvišanja izločanja ACS 2-3 krat v primerjavi z izhodiščem v nasprotju z bolniki s tumorji nadledvične skorje. Preizkus z deksametazonom temelji na zaviranju izločanja ACTH z visokimi koncentracijami kortikosteroidov v krvi v skladu z načelom mehanizma povratnih informacij. Deksametazon se predpisuje pri 2 mg na 6 ur 2 dni. V primeru Itenko-Cushingove bolezni opazimo zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% in se ne spreminja s tumorji.

Diferencialna diagnoza Itenko-Cushingove bolezni. Diferencialna diagnoza je treba s Cushingovim sindromom s tumorjem nadledvične skorje (corticosteroma) ali tumorji, ki proizvajajo CRF podobna snov, ali displazija nadledvične skorje opazili pri adolescence in mladosti povzročajo; s funkcionalnim hiperkortizolizma dispituitarism v puberteti, adolescence debelosti in teče s hipertenzijo, raztegnejo znamenji motenj metabolizma ogljikovih hidratov, in ženske - v nasprotju z menstrualnim ciklom. Z alkoholizmom in med nosečnostjo lahko opazimo funkcionalno hiperkortiko.

Cushingov sindrom v kliničnih znakov bolezni ne razlikuje, zato je diagnoza te bolezni so zelo pomembni in skeniranje rentgensko študij nadledvično žlezo, kot tudi funkcionalne preizkuse z CRF, CRH, metopironom in deksametazon. Rentgenske in radioizotopske metode omogočajo določitev lokalizacije tumorja, ki je pomembna za kirurško metodo zdravljenja. Vzorci z ACTH metopironom, deksametazon in CRH ne spreminjajo vsebine 17-ACS v urinu, kot hormoni tumorske izdelkov ni odvisna od razmerja hipotalamus-hipofiza.

Najtežja je diagnoza sindroma, ki ga povzročajo tumorji nadledvične in ekstrapipofilne lokalizacije. Včasih rentgenska metoda omogoča identificiranje tumorja ene ali druge lokalizacije, na primer medijev in pljuč.

Od Itenko-Cushingove bolezni je treba razlikovati hiperkortizem, ki je opazen v mladosti. Opisano tako imenovane sorodstvene oblike, označen s nodularne displazijo nadledvično žlezo in zmanjša izločanje ACTH. Vodilni znaki bolezni mora vključevati izrazito osteoporozo, nizke rasti, počasen spolni razvoj, kosti starost zamik od dejanske. V preiskavi hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema odkrita visoka raven kortizola v plazmi podnevi in ​​zmanjšano vsebnostjo ACTH, št reakcijo uvedbe adrenokortikalno ACTH, deksametazon in metopirona kaže avtonomno izločanje hormonov nadledvične skorje. Predlaga se, da je ta oblika sindroma povezana s prirojeno napako.

Od bolezni in sindroma Cushing je prav tako treba razlikovati funkcionalno hiperkortizolizma, ki se pojavlja pri bolnikih z debelostjo, juvenilnim dispituitarism, nosečnice in osebe, ki trpijo zaradi kroničnega alkoholizma.

Cushingov bolezni je drugačen in adolescenci in mladinski dispituitarism kaže disfunkcija hipotalamus-hipofiza sistema. Zanj je značilna enotna debelost, roza, tanke strije, arterijska hipertenzija, najpogostejša prehodna. Strips in hipertenzija lahko izginejo spontano ali s hujšanjem. V nasprotju s Itenko-Cushingjevo boleznijo so bolniki vedno normalni ali visoki. Z boleznijo ni sprememb v strukturi kosti, se pospešuje diferenciacija in rast skeleta. Vse to kaže na razširjenost anaboličnih procesov v dispituitarism, medtem ko je v bolezni in Cushingovim sindromom, ki se je razvila v adolescenci, ki jih katabolne procese obvladujejo: zastoj v rasti in razvoju skeleta, zakasni osifikacijo "cone rasti" atrofija mišični sistem. Gledano dispituitarism normalno ali rahlo povišano stopnjo izločanja kortizola, povečanega vsebino urina kortizola nespremenjeni zmanjšal ACS-17 po dajanju nizkih doz deksametazona (8 mg zdravila za 2 dni).

Pri odraslih je treba razlikovati od kompleksa simptomov, ki ga karakterizirajo debelost in strije, od Itenko-Cushingove bolezni. Zaradi znatnega povečanja telesne mase je pri bolnikih prekinjena metabolizem ogljikovih hidratov in se razvije sindrom hipertenzije. Poudariti je treba, da v tej bolezni, za razliko od Itenko-Cushingove bolezni, osteoporoza nikoli ne najdemo. Pri oblikovanju diagnoze je odločilnega pomena definicija funkcije nadledvične skorje. Pri debelosti pri bolnikih se dnevna hitrost izločanja kortizola s skorje nadledvične žleze zviša za faktor 1,5-2 v primerjavi z zdravimi ljudmi z običajno telesno maso. Obstaja pa tudi normalna reakcija na majhno preskušanje z deksametazonom, ki skupaj z drugimi simptomi izključi bolezen Itenko-Cushing. Hiperkortizem pri debelosti se imenuje tudi reaktivno, saj se z obščitostjo normalizira funkcija nadledvičnih žlez.

Ko nosečnost običajno poveča funkcijo hipofizno-nadledvičnega sistema. Izkazalo se je, da je srednji klin hipofize, malofunktsioniruyuschaya odraslih v nosečnosti poveča obsega, povečalo izločanje ACTH. Simptomi Cushing nosečnic ne pojavljajo, saj je presežek kortizol deponira tako, da poveča izločanje beljakovin transcortin zavezujočih glukokortikoidi. Zelo redko po porodu lahko opazimo nepopolne manifestacije hiperkortizma, ki se praviloma lahko regresirajo neodvisno.

S kroničnim alkoholizmom nastaja tako imenovani lažni hiperkortikizem s kliničnimi manifestacijami Itenko-Cushingove bolezni. Pojav hiperkortizma v teh primerih je povezan z okvarjenim delovanjem jeter in perverznim presnovo hormonov. Nadalje je možno, da lahko alkohol metaboliti povzroči stimulacijo nadledvične funkciji skorje in spremembo koncentracije biogeni amini možganov sodeluje pri uravnavanju izločanja ACTH, ki ga hipofize. Odtegnitev alkohola včasih spremlja zmanjšanje simptomov hiperkortizije.

Morda Boste Želeli Pro Hormonov