Sindrom in Cushingov bolezni (hiperkortizolizma) - to je simptom, ki se pojavi, kadar prekomerno proizvodnjo nadledvične kortikosteroidnih hormonov. Če je bolezen posledica motenj v hipotalamus-hipofiza sistema, ki vodijo do povečane proizvodnje ACTH (kortikotropin) in posledično, kortizola, je omenjeni o dejanskem Cushingove bolezni. Če se o pojavu simptomov bolezni, ki niso povezani z delovanjem hipotalamus-hipofiza sistema, govorimo o sindromu Cushing.

Vzroki za hiperkortizem

Simptomi hiperkortizem

Sindrom Itenko-Cushing ima precejšnje zunanje znake, po katerih lahko zdravnik sumi na to bolezen.

Pri veliki večini bolnikov je debelost značilna za hiperkortizem. porazdelitev maščobe pojavi displastičnega (Kushingoid) tip: prekomerna količina maščobe se določi na hrbtu, trebuhu, prsih, ploskev (luna obrazu).

Atrofija mišic, zmanjšanje volumna mišične mase, zmanjšanje mišičnega tona in moči je še posebej očitna pri kršenju tonu glutealnih mišic. "Iztegnjena zadnjica" - eden od tipičnih znakov bolezni. Atrofija mišic v sprednji trebušni steni lahko sčasoma povzroči nastanek kile bele linije trebuha.

Spremembe kože. Pri bolnikih koža postane tanjša, ima marmorno senco, je nagnjena k suhosti, kosmiči in obstajajo območja povečanega znojenja. Pod tanko kožo je vaskularni vzorec viden. Pojavi se strije - se razteza vijolično-vijolična, ki se najpogosteje pojavlja na koži trebuha, bokov, mlečnih žlez, ramen. Njihova širina lahko doseže nekaj centimetrov. Poleg tega koža kaže različne vrste izpuščaj, kot so akne in žilne zvezde. V nekaterih primerih s Itenko-Cushingovo boleznijo obstaja hiperpigmentacija - na koži se pojavijo temne in svetlobe pike, ki so poudarjene v barvi.

Ena od resnih zapletov sindrom Cushing - osteoporoza povezana z redčenje kostnega tkiva, kar povzroča zlome in kosti deformacije, sčasoma bolniki razvijejo skolioze.

Kršenje srca je izraženo v obliki razvoja kardiomiopatije. Obstaja motnje srčnega ritma, arterijska hipertenzija, sčasoma se pri bolnikih razvije srčno popuščanje.

Pri 10-20% bolnikov je zaznan steroidni diabetes mellitus, morda pa se ne pojavijo pankreatične spremembe in pomembne spremembe koncentracije insulina v krvi.

Prekomerni razvoj nadledvičnih inrogenov vodi k nastanku hirsutizma pri ženskah - moških las. Poleg tega se pri bolnih ženskah pojavijo nepravilnosti v menstruaciji do amenoreje.

Diagnoza in zdravljenje sindroma Itenko-Cushing

Preizkus se začne z presejalne teste: analizo urina za določitev višine dnevnega izločanja prostega testa kortizola z deksametazonom (glukokortikoid drog), ki pomaga prepoznati hiperkortizolizma, in tudi izvede sindrom predhodno diferencialno diagnozo in Cushingov bolezni. Nadaljnje raziskave so potrebne za identifikacijo adenoma hipofize, tumor nadledvične žleze ali drugih organov in zapleti bolezni (ultrazvok diagnoze, rentgenske, CT in MRI, itd).

Zdravljenje bolezni je odvisno od rezultatov preizkusa, to je na specifičnem področju, na katerem se pokaže patološki proces, ki je pripeljal do nastanka hiperkortike.

Do zdaj je samo res učinkovita metoda zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni, ki je nastala zaradi adenomov hipofize, kirurška (selektivna transfenoidna adenomektomija). Ta nevrokirurška operacija je indicirana pri odkrivanju adenoma hipofize z jasno lokalizacijo, ugotovljeno med pregledom. Ponavadi ta operacija daje pozitivne rezultate pri veliki večini bolnikov, ponovna vzpostavitev normalnega delovanja hipotalamsko-hipofiznega sistema se zgodi dovolj hitro in v 70-80% primerih pride do vztrajne odpustitve bolezni. Vendar pa lahko 10 do 20% bolnikov doživi relaps.

Kirurško zdravljenje Cushingove bolezni je običajno povezana z obsevanjem, in tudi z razgradnjo hiperplastični adrenalno (t. K. žleza teže poveča zaradi dolgotrajne hormonskih motenj).

Ob prisotnosti kontraindikacij k kirurškemu zdravljenju adenoma hipofize (resnega stanja pacienta, prisotnosti hudih sočasnih bolezni itd.) Se izvaja zdravilno zdravljenje. Uporabljajo se zdravila, ki zavirajo izločanje adrenokortikotropnega hormona (ACTH), kar zvišuje raven, ki vodi do hiperkortike. Ob upoštevanju takega zdravljenja je obvezno tudi simptomatsko zdravljenje s hipotenzivnimi, hipoglikemičnimi zdravili, antidepresivi, zdravljenjem in preprečevanjem osteoporoze itd.

Če so vzrok za hiperkortizem nadledvični tumorji ali drugi organi, je potrebno njihovo odstranitev. Pri odstranjevanju prizadete nadledvične žleze z namenom preprečiti hipokortizem v prihodnosti bodo bolniki potrebovali dolgoročno nadomestno hormonsko terapijo pod stalnim nadzorom zdravnika.

Adrenalektomija (odstranitev ene ali dveh nadledvičnih žlez) se le redko uporablja le, če ni mogoče zdraviti hiperkortikoze na druge načine. Ta manipulacija povzroči kronično insuficienco nadledvične žleze, ki zahteva podaljšano življenjsko dobo hormonskega zdravljenja.

Vsi bolniki, ki so bili ali se zdravijo zaradi te bolezni, potrebujejo stalno spremljanje endokrinologa in, če je potrebno, drugih strokovnjakov.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Če imate te simptome, se morate obrniti na endokrinologa. Če se po pregledu odkrije adenoma hipofize, nevrolog ali nevrokirurg obravnava bolnika. Z razvojem zapletov pri zdravljenju Cushingov prikazano poškodbe (zlom at) kardiologa (tlak se dviga in motnje ritma), ginekologiji (za motnje reproduktivnega sistema).

Več o bolezni in sindromu Itenko-Cushing v programu "Živijo zdravo!":

Isenko-Cushingov sindrom

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortikoidizem. Hiperkortizem se posledično razvije kot posledica nenormalnosti pri delu nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormonskega kortizola ali po dolgotrajni uporabi glukokortikoidov. Sindroma Itenko-Cushinga ne smemo zamenjati z Itenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v sistemu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Imajo neposredno vlogo v metabolizmu, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Torej, za delo nadledvične žleze je odgovoren hormon ACTH, kar prispeva k nastanku kortikostona in kortizola. Hormoni, ki jih povzročajo hipotalamus - liberini in statini - so odgovorni za delovanje hipofize. Rezultat tega je, da telo deluje kot posamezna enota in če ena povezava ne uspeva vsaj en povezavi, več procesov ne uspe, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. Glede na to se razvija sindrom Itenko-Cushing.

Po statističnih podatkih so ženska 10-krat bolj verjetna, da trpi zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri je patologija prvič prisotna, se lahko giblje od 25 do 40 let.

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Simptomi sindroma Itenko-Cushing so raznoliki in so izraženi v naslednjih:

Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. In distribucija maščobe je določena vrsta, ki se v medicini imenuje Cushingoid. Največje kopičenje maščobnih oblog opazimo v predelu vratu, obraza, trebuha, hrbta in prsnega koša. V tem primeru ostanejo okončine v pacientu nesorazmerno tanke.

Pacientov obraz je zaobljen, postaja se kot luna. Polt je vijolično rdeč, ima cianotično barvo.

Pogosto pri bolnikih nastanejo grba bivolov ali bivolja. To je ime za maščobne depozite v predelu sedmega vratnega vretenca.

Koža na dlani na zadnji strani postane zelo tanka, pridobi preglednost.

Ko se bolezen napreduje, se povečuje mišična atrofija. To povzroči nastanek miopatije.

Simptom "poševne zadnjice" in "žabji trebuh" je značilen tudi za to patologijo. V tem primeru mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen in želodec visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.

Pogosto razvijejo kilo bele črtice trebuha, na kateri se štrlečica vrečke razteza vzdolž sredinske črte peritoneuma.

Vaskularni vzorec na koži postane bolj opazen, sam dermis pa pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhe kože obstajajo površine peelinga. V tem primeru znojne žleze začnejo delovati močneje. Krhkost kapilare vodi k dejstvu, da se modrice pojavi na pacientovem telesu.

Črni ali cianotični striži pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, boke in zadnjico pacienta. Raztezanje lahko doseže dolžino 80 mm in širino 20 mm.

Koža postane nagnjena k aknam, pogosto se začnejo vaskularni kalčki. Obstajajo hiperpigmentirana območja.

Osteoporoza je pogosto spremljevalec bolnikov s Isenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izrazi v hudih bolečinah. Ljudje postajajo bolj nagnjeni k zlomom in deformacijam kosti. Na ozadju osteoporoze se razvije skolioza, kifoskoloza. Torek in ledvena hrbtenica sta v tem pogledu bolj ranljiva. Ker se stiskanje vretenc razvija, pacienti vse bolj obremenjujejo in sčasoma postanejo nižji.

Če je sindrom Itenko-Cushing prvenec v otroštvu, potem ima otrok v primerjavi s kolegi zaostanek rasti. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.

Usodni izid lahko privede do takšnih simptomov Itenko-Cushingovega sindroma kot kardiomiopatije v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo.

Bolniki so pogosto oteženi, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosto so poskusi samomora.

Diabetes mellitus, neodvisno od bolezni pankreasa, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidnega diabetesa je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti s pomočjo specializiranih zdravil in prehranske prehrane.

Morda razvoj perifernega edema proti ozadju nokturije ali polinije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.

Moški trpijo zaradi atrofije testisa, so nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo motnje moči, ginekomastijo.

V povezavi s preprečevanjem specifične imunosti se razvije sekundarna imunodeficienca.

Ženske pogosto trpijo zaradi motenj menstrualnega cikla, od neplodnosti, amenoreje in drugih motenj v ozadju hiperandrogeizma.

Vzroki Itenko-Cushingovega sindroma

Specialisti razlikujejo naslednje razloge za Itenko-Cushingov sindrom:

Mikrodenoma hipofize je benigni tumor z žlezasto vsebino, ki v velikostih ne presega 20 mm, vendar ima tudi učinek na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. To je razlog, da sodobni endokrinologi menijo, da vodijo pri razvoju sindroma Itenko-Cushing in povzročijo patološke simptome v 80% primerov.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje pripelje do razvoja Itenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Prekomerni tumorji motijo ​​normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča okvaro pri delu celotnega organizma.

Kortikotropinoma pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroča razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortikoidizem.

Morda razvoj bolezni z dolgotrajno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje šestih mesecev na leto ali postopno z zvišanjem simptomov za obdobje od 2 do 10 let.

Diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma

Če se sumi, da je pacient Cushingov sindrom, vendar je to povsem mogoče vnos kortikoidnih hormonov od zunaj, je treba ugotoviti pravi vzrok Cushing.

Za to imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

Študija 24-urnega urina z namenom določitve izločanja hormona v njej. Potrjuje prisotnost sindroma v 3-kratnem ali večkratnem povečanju kortizola v urinu.

Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoči učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. Če obstaja sindrom, se to ne bo zgodilo.

Ob velikem odmerku deksametazona je mogoče razlikovati med Itenko-Cushingovo boleznijo in sindromom. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodišča, se bolniku diagnosticira sindrom, in ne bolezen.

Urinaliza razkriva rast 11-oksketheroidov in padec 17-CS.

Krvni test povzroča hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in eritrocitov.

MRI, CT hipofize in nadledvične žleze omogočajo ugotavljanje prisotnosti tumorja, ki je vir hiperkortike.

Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša lahko določita prisotnost komplikacij patološkega stanja.

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma je v pristojnosti endokrinologa. Če je bilo ugotovljeno, da je vzrok sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba postopoma izvajati z naknadnim nadomeščanjem z drugimi imunosupresivi.

Če je hiperkortika endogena v naravi, potem potreba po zdravilih, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Lahko so takšna zdravila, kot so: aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativni poseg je potreben pri odkrivanju tumorja v tem ali tistem delu telesa. Če ne morete odstraniti nastanka, se pokaže odstranitev celotnega organa (najpogosteje - postopek odstranjevanja nadledvičnih žlez). Ali bolniku je predpisan potek radioterapije za hipotalamus in hipofize. Terapevtsko zdravljenje se izvaja ločeno ali v kombinaciji s korekcijo zdravila ali po operaciji. To vam omogoča, da dosežete boljši učinek in zmanjšate tveganje ponovitve.

Odvisno od simptomov Itenko-Cushingovega sindroma so bolniki podvrženi ustrezni terapiji, ki je namenjena aretaciji kliničnih znakov patologije.

Lahko je predpisati naslednja zdravila:

Hipotenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

Zdravila za zniževanje krvnega sladkorja;

Pripravki za zdravljenje osteoporoze (kalcitonini);

Pomirjujoča zdravila itd.

Pomembno je nadomestilo za moteno presnovo.

Če bi moral bolnik opraviti operacijo za odstranjevanje nadledvičnih žlez, mu je predpisana hormonska nadomestna terapija za življenje.

Kar zadeva napoved, pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov povzroči smrtonosni izid, saj ima organizem nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisen od vzroka hiperkortizma. Pri prisotnosti benignih kortikosteroidov je napoved ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignih tumorjev je v območju od 20 do 25%. Če je kronična insuficienca nadledvične žleze, se hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja skozi vse življenje. Bolniki z Isenko-Cushingovim sindromom morajo odreči trde delovne pogoje in se držati normalne rutine dneva.

Avtor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologinja, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

Downov sindrom ni bolezen, to je patologija, ki je ni mogoče preprečiti in izločiti. Plod z Downovim sindromom v 21. paru kromosomov ima tretjo dodaten kromosom, kot posledica njihovega števila ne 46, ampak 47. Downov sindrom se pojavi pri enem od 600-1000 novorojenčkov, od žensk po starosti 35 let.

Edvardov sindrom je druga najpogostejša genetska bolezen po Downovem sindromu, povezanem s kromosomskimi aberacijami. V Edwardsovem sindromu je opazna popolna ali delna trisomija 18. kromosoma, zaradi česar se tvori dodatna kopija. To povzroča številne nepopravljive motnje telesa, ki so v večini primerov nezdružljive z življenjem.

Aspergerjev sindrom je motnja, ki je povezana z avtizmom, vendar se odlikuje z ohranjanjem govora in kognitivnih sposobnosti bolnika. Aspergerjev sindrom je vključen v rubriko penastih motenj, skupaj s Kannerjevim sindromom, atipičnim avtizmom, Rettovim sindromom, hiperaktivnim motnjam.

Astenični sindrom je psihopatološka motnja, za katero je značilen napreden razvoj in spremlja večino bolezni telesa. Glavne manifestacije asteničnega sindroma so utrujenost, motnje spanja, zmanjšana učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Medicinska izobraževalna književnost

Izobraževalna medicinska literatura, spletna knjižnica za študente na univerzah in zdravstveni delavci

Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

Bolezni Itenko-Cushinga - bolezen hipotalamus-hipofize, za katero je značilno prekomerno izločanje kortikotropina in naknadne dvostranske hiperplazije nadledvične žleze in hiperfunkcije (hiperkortika).

Curative program v bolezni Itenko-Cushing.

  1. Patogenetsko zdravljenje.
    1. Radiacijsko zdravljenje.
    2. Kirurško zdravljenje (transfenoidno odstranjevanje kortikotrofinoma hipofize, - adrenalektomija, uničenje nadledvične žleze).
    3. Terapija z zdravili.
      1. Zdravila, ki zavirajo izločanje kortikotropina.
      2. Zdravila, ki blokirajo biosintezo steroidov v nadledvičnih žlezah.
  2. Simptomatsko zdravljenje hiperkortizma.

1. Patogenetska obravnava

Glavna naloga patogenetske obravnave je normalizacija motenih hipofizno-nadledvičnih povezav. Za to se uporabljajo radioterapija, kirurško in medicinsko zdravljenje.

1.1. Radiacijsko zdravljenje

Iz metod sevalne terapije se trenutno uporabljajo gama terapija in protonsko obsevanje hipofize.

Gama-terapija se uporablja kot samostojna metoda zdravljenja in v kombinaciji s kirurškim in zdravilnim zdravljenjem.

Gama terapija - obsevanje hipotalamsko-hipofizne regije s pomočjo gama aparata, v katerem je vir sevanja 60 Co Kot neodvisna metoda je prikazana z blago do zmerno resnostjo bolezni Itzenko-Cushinga.

Obsevanje se izvaja na statičnih (AGAT-C), rotacijskih (AGAT-R) in rotacijsko konvergentnih ("Rokus") napravah. Tehnologija delnega obsevanja se uporablja v odmerku 1,5-1,8 Gy 5-6 krat na teden, skupni odmerek pa je 40-50 Gy.

Učinek gama terapije se začne pojavljati po 3-6 mesecih po koncu zdravljenja in doseže največ po 12-24 mesecih.

Gama terapija povzroča odpust v 60% primerov, učinek pa je izrazitejši pri bolnikih, mlajših od 40 let. Prednost gama terapije je majhno število sevanjem pri sevanjem in zelo redek razvoj po hipofituitarizmu sevanja. Pomanjkljivosti gama terapije so trajanje zdravljenja, počasen razvoj terapevtskega učinka, šibka učinkovitost na sredini in hude oblike Itenko-Cushingove bolezni brez uporabe drugih metod zdravljenja.

V zadnjih 10-15 letih je bilo zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni uporabljeno za obsevanje hipofize z ozkimi žarki močno napolnjenih delcev z visoko energijo. Ti nosilci se tvorijo na pospeševalcih osnovnih delcev.

Indikacije za zdravljenje izpostavljenosti protonu do hipofize so blage in zmerne oblike bolezni Itenko-Cushing.

Za obsevanje bolnikov je uporabljena tehnika, ki konvergira več polj. Obsevanje se izvaja diskretno s 15-25 področij časovnega območja na način "na leti". Uporabljajo se okrogli žarki s premerom 6-25 mm ali ovalne oblike 7 × 9 mm. Obsevalna seja traja 20 minut in jih bolniki zlahka prenašajo. Skupni žariščni odmerek za Itenko-Cushingjevo bolezen se giblje med 80 in 100 Gy.

Protonsko obsevanje hipofize ima naslednje prednosti v primerjavi z gamma terapijo:

  • možnost lokalnega obsevanja hipofize z velikim odmerkom;
  • odsotnost poškodb okoliških tkiv;
  • eno samo obsevalno sejo;
  • možnost ponovnega obsevanja hipofize po šestih mesecih ali več;
  • učinkovitost protonske terapije za blage in zmerne oblike bolezni Itenko-Cushing doseže 80-90%;
  • pan-hipopituitarizem po sevanjem ni tipičen ali zelo redek.

Razvoj kliničnega izboljšanja ali popolne remisije se ponavadi pojavi v 6-8 mesecih, rok za pojav odpusta pa je 2 leti.

Protonoterapijo lahko uporabimo za zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni, če je bil že izveden neučinkovit potek rentgenske ali gama terapije.

Metoda protonske terapije pa ima naslednje omejitve:

  • protonska terapija se uporablja le za zdravljenje bolnikov z Izenko-Cushingovo boleznijo z endozelarskimi adenomi ali hiperplastičnimi procesi v hipofizi;
  • Velikost turškega sedeža ne sme presegati 15 mm s svojo okroglo obliko;
  • protonsko zdravljenje ni priporočljivo za ljudi s poškodbami glave in intrakranialno hipertenzijo ter s težko dispnejo, kašljem in povečano razdražljivostjo živcev.

Ko je metoda izbire je adenoma hipofize z parasellyarnym supra in rast, ko je premer 15 mm ali ovalne oblike ne ustreza preseke protonskih žarkov zdravljenje sevanja gama.

S radiacijsko terapijo (gama ali protonska terapija) se lahko uporablja tudi v kombinaciji s kirurškimi in medicinskimi metodami zdravljenja.

Po EI Marova (1991), v večini primerov, povprečna bolezen resnost Cushingov potrebi v kombinaciji operativni radioterapija: kirurška odstranitev nadledvične žleze in radioterapijo mezhutochno- hipofize regiji.

1.2. Kirurško zdravljenje

1.2.7. Transsfenoidoidna adenomektomija

Zaradi intenzivnega razvoja in uvedbe mikrokirurške tehnike ena izmed najbolj primernih načinov zdravljenja te bolezni je Cushingov transsphenoidal prostatektomija (Serpuhovitin S. Yu, L. E. Kirpatovsky, J. S. Ko valolomi, 1995).

Mikrodadenomi in majhni adenomi hipofize se odstranijo transfenoidno. Remission z uspešno odstranitvijo mikrodenoma se pojavi v več kot 60% primerov in po Bogganu (1988) - v 90% primerov. Istočasno se vzdržuje izločanje drugih trojnih hormonov in se koncentracija kortikotropina v krvi normalizira 6-12 mesecev po operaciji.

Indikacije za transfenoidno odstranitev kortikotropina so lahke in zmerne oblike Itenko-Cushingove bolezni.

Vendar pa je treba opozoriti, da če hipofiza microadenoma razvil kot posledica dolgoročnega hiperstimulacije it-rogipotalamicheskih mehanizmi nadzorujejo izločanje kortikotropina, morebitno ponovitev bolezni po operaciji.

V prisotnosti makroadenoma hipofize se opravi transhladna adenomektomija.

Če tumor v turškem sedlu ni diagnosticiran, se lahko prikaže hemiigofizektomija, vendar je treba najprej z dvostransko kateterizacijo kavernoznih sinusov ugotoviti stran lokalizacije hipersekretne aktivnosti. Pozitiven rezultat operacije opazimo pri 42% bolnikov (Leavens, 1992).

1.2.2. Adrenalektomija

Adrenalektomija z Isenko-Cushingovo boleznijo je lahko enostranska ali dvostranska.

Enostranska adrenalektomija ni samostojna metoda zdravljenja, ker po odstranitvi ene nadledvične žleze pod vplivom podaljšane hipersekrecije kortikotropina preostala nadledvična žleza začne delovati še bolj aktivno. Zato je treba enostransko adrenalektomijo kombinirati z obsevanjem hipofize.

Kombinacija radioterapije in enostranske adrenalektomije je indicirana za zmerne do hude oblike bolezni Itenko-Cushing v odsotnosti učinka predhodne radioterapije. V tem primeru se enostranska adrenalektomija izvede v enem letu in z napredovanjem simptomatologije Itenko-Cushingove bolezni - celo 6 mesecev po radioterapiji.

Bilateralna adrenalektomija Prikazana je v hudi obliki Ithenko-Cushingove bolezni in napredovanja zapletov hiperkortike. Operacija se izvaja v dveh fazah. V prvi fazi je bil eden nadledvična žleza odstranimo po celjenje rane nadaljuje z drugo fazo - odstranitev drugih delov nadledvične žleze z avtologne nadledvične skorje v podkožje, da bi zmanjšali odmerek hormonske nadomestne terapije.

Po dvostranski adrenalektomiji je bolnikom za življenje predpisana nadomestna terapija z gluko- in mineralokortikoidi na enak način, kot je opisano v Ch. "Zdravljenje primarne kronične insuficijence nadledvične skorje".

Pri 33% bolnikov po odstranitvi nadledvične žleze Nelsonov sindrom - rast tumor hipofize (zaradi prevelike proizvodnje kortikotropina v odsotnosti nadledvično žlezo) iz hiperpigmentacija kože, sluznic in kronične insuficience nadledvične žleze.

Za preprečevanje Nelsonovega sindroma po popolni dvostranski adrenalektomiji se na hipofizi izvaja gama ali protonska terapija, če to še ni bilo storjeno.

Za zdravljenje Nelson sindroma z uporabo zdravil, ki preprečujejo izločanje kortikotropin - ciproheptadina, bromergokriptin, natrijev valproat (glej spodaj)., Radioterapijo in kirurško odstranitev adenoma.

1.2.3. Uničenje nadledvične žleze

Uničenje nadledvičnih žlez v Itenko-Cushingjevi bolezni je uničenje hiperplastične nadledvične žleze (apopleksija) z uvedbo kontrastnega sredstva ali etanola vanj. Metoda se uporablja samo pri kompleksni terapiji (to je v kombinaciji z radioterapijo ali zdravljenjem z zdravilom). Učinkovitost kombiniranega zdravljenja je 50-60%.

1.3. Zdravljenje z zdravili Iseiko-Kushiiga

Za zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni se uporabljajo zdravila, ki zavirajo izločanje hipofize kortikotropina in delovanje nadledvične skorje.

13.1. Zdravila, ki zavirajo izločanje kortikotropina

Priprave te skupine, zmanjšanje izločanja kortikotropina in izboljšanje poteka Itenko-Cushingove bolezni, se lahko uporabljajo samo kot dodatek glavnim metodam zdravljenja. Nemogoče je začeti zdravljenje Izenko-Cushingove bolezni s temi zdravili ali jih uporabiti za radioterapijo, saj to zmanjšuje njegovo učinkovitost.

Parlodel (Bromergokriptin, Bromergona, abergin) - receptorski agonist dopamina, zavira izločanje sprednjem hormonov hipofize: kortikotropina, rastnega hormona, prolaktina. Zdravilo se uporablja pri zdravljenju Itenko-Cushingove bolezni po radioterapiji, adrenalektomiji in v kombinaciji z blokom steroidogeneze v nadledvičnih žlezah. Parlodel je še posebej indiciran s povečano količino prolaktina v krvi. Proizvedeno v tabletah po 2,5 mg.

Začnite zdravljenje parlodelom z dnevnim odmerkom 0,5-1 mg, postopoma ga povečate na 5-7,5 mg 10-15 dni. Dnevni vzdrževalni odmerek zdravila je lahko 2,5-5 mg, zdravljenje se nadaljuje 6-24 mesecev. Zdravilo se ustavi kmalu po prekinitvi zdravljenja.

Možni neželeni učinki parlodele: navzea, včasih bruhanje, znižanje krvnega tlaka.

Peritol (ciproheptadin) - antiserotonin, zmanjša izločanje kortikotropina z vplivom na serotoninergični sistem. Učinkovit dnevni odmerek je 8-24 mg. Zdravilo lahko povzroči zaspanost, povečan apetit, povečanje telesne mase. Uporablja se kot pomožna. Proizvedeno v tabletah na 0,004 g.

GABA-ergična zdravila.

GABA (γ-aminobutirna kislina) je glavni osrednji inhibitorni nevrotransmiter.

GABA -ergična zdravila kažejo podobno delovanje kot γ-aminobutirna kislina in zmanjšajo proizvodnjo kortikotropina. So najučinkovitejši pri prvotno znižani ravni GABA v krvi.

GABA -ergična zdravila pozitivno vplivajo na encefalopatijo in so indicirana za zdravljenje bolnikov z Isenko-Cushingovo boleznijo po radioterapiji in Nelsonovim sindromom.

Aminalon (γ-aminobutirna kislina) - se proizvaja v tabletah po 0,25 g, 2 tableti se predpisuje 3-krat na dan, trajanje zdravljenja je do 2-6 mesecev.

Fenibut - fenilni derivat y-aminobutirne kisline, se sprosti v tabletah 0,25 g, 2 tableti se daje 3-krat na dan 2-3 meseca.

Convoolex (Atsediprol, Orphir) - natrijeva sol valproinske kisline inhibira encim, ki inaktivira y-aminomaslene kisline, kar ima za posledico kopičenje slednje v celicah centralnega živčnega sistema. Proizvaja se v tabletah 0,3 g in je 1 tableta 3-krat na dan 1-2 meseca.

1.3.2. Blokirniki steroidogeneze v nadledvičnih žlezah

Blokatorji Steroidogeneza v nadledvičnih žlez so razdeljeni v zdravilih, ki zavirajo biosintezo kortikosteroidov in povzročajo uničenje celic nadledvične skorje (hloditan, mitogenom-tan), in zdravil, ki zavirajo biosintezo steroidov sami (Mami, orimeten, elipten).

Chloditan - o, n-diklorofenildikloroetan. Zdravilo povzroči degeneracijo in atrofijo sekretornih celic nadledvične skorje, zavira izločanje kortikosteroidov. Proizvedeno v tabletah po 0,5 g.

Hloditan uporablja v kombinaciji z radioterapijo za zmerno hiperkortizolizma, pred in po radioterapijo, kot tudi zmerno obliko bolezni po enostranske adrenalektomiji in radioterapijo.

Zdravilo Chloditane je predpisano tudi za začasno normalizacijo funkcije nadledvične skorje pri pripravi hudih pacientov za enostransko ali dvostransko adrenalektomijo. Poleg tega se zdravilo Chliditan uporablja v sindromu Isenko-Cushing v primeru neučinkovitosti malignih tumorjev.

Zdravilo se predpisuje v dnevnem odmerku 2-4 g, dokler se delovanje nadledvične skorje normalizira, nato pa 6 do 12 mesecev preide na vzdrževalni odmerek 1-2 g na dan.

Neželeni učinki kloridina: slabost, zmanjšan apetit, glavobol, zaspanost. Da bi izboljšali prenašanje zdravila, je treba hkrati vzeti uravnotežene multivitaminske komplekse.

Aminoglutetimid (mamomit, eliptan) - zavira sintezo kortikosteroidov, predvsem kortizola, daje dokaj hiter učinek.

Predpisujejo droge kot sredstvo za preoperativno adrenalektomiji in 1-2 meseca pred obsevanjem in med 5-6 mesece po radioterapijo v odmerkih 0.75-1.5 g na dan z blagim hypercorticoidism izrazil zmerni.

Zdravljenje z blokatorji steroidogeneze v nadledvičnih žlezah je treba opraviti pod nadzorom delovanja jeter in števila trombocitov v krvi, saj se lahko te vrednosti zmanjšajo. Pri zdravljenju blokatorjev steroidogeneze je priporočljivo sočasno jemati hepatoprotektore (Essentiale, Karsil).

Če najdete napako, izberite delček besedila in kliknite Ctrl + Enter.

Cushingov sindrom: simptomi in zdravljenje

Cushingov sindrom - glavni simptomi:

  • Slabosti
  • Motnja spanja
  • Atrofija mišic
  • Suha koža
  • Povečana utrujenost
  • Kršitev menstrualnega cikla
  • Slab srčni utrip
  • Inhibicija
  • Depresija
  • Srčno popuščanje
  • Impotenca
  • Debelost
  • Osteoporoza
  • Povečanje telesne mase
  • Male krvavitve
  • Presežek las
  • Povečan krvni tlak
  • Steroidna psihoza
  • Euforija
  • Razpraševanje kože

Sindrom Itenko-Cushing - patološki proces, katerega nastanek vplivajo visoke ravni hormonov glukokortikoidov. Glavna je kortizol. Terapija bolezni mora biti zapletena in usmerjena v aretacijo vzroka, ki prispeva k razvoju bolezni.

Kaj povzroča bolezen?

Cushingov sindrom se lahko pojavi iz več razlogov. Bolezen je razdeljena na tri vrste: eksogenega, endogenega in psevdosindroma. Vsak od njih ima svoje razloge za izobraževanje:

  1. Exogenous. Razlogi za njegov razvoj vključujejo preveliko odmerjanje ali podaljšano uporabo steroidov med zdravljenjem druge bolezni. Praviloma se uporabljajo steroidi, kadar je treba zdraviti astmo, revmatoidni artritis.
  2. Endogeni. Njegova nastanek povzroča notranjo okvaro delovanja telesa.
  3. Pseudosinodrom. Obstajajo časi, ko so osebe obiskane s simptomi, podobnimi tistim s Cushingovim sindromom, vendar v resnici ni. Obstaja takšno stanje zaradi prekomerne telesne mase, alkoholne zastrupitve v kronični obliki, nosečnosti, stresa, depresije.

Kako se manifestira sama bolezen?

Cushingov sindrom pri vsakem pacientu se kaže na svoj način. Razlog je v tem, da se organizem določene osebe odziva na ta patološki proces na svoj način. Obstajajo naslednji najpogostejši simptomi:

  • dobiček v teži;
  • šibkost, utrujenost;
  • presežne lase;
  • osteoporoza.

Povečanje telesne mase

Zelo pogosto se simptomi Cushingove bolezni kažejo v hitrem povečanju telesne mase. Ta napoved je opaziti pri 90% bolnikov. Iste maščobne plasti se deponirajo na trebuhu, obrazu, vratu. Roke in noge, nasprotno, postanejo tanki.

Atrofija mišične mase je opazna na ramenih in nogah. Takšen proces povzroča simptome bolnika, ki so povezani s splošno šibkostjo in hitro utrujenostjo. V kombinaciji z debelostjo taka manifestacija bolezni povzroči precejšnje težave pacientu med fizičnim naporom. V določenih situacijah se lahko oseba poškoduje, če vstane ali čuče.

Razpraševanje kože

Podoben simptom v Cushingovem sindromu se zgodi zelo pogosto. Prevleke za kožo pridobijo mramorno senco, odvečno suhost in imajo področja lokalne hiperhidroze. Pacient ima cianozo, kosti in rane pa se zdravijo zelo dolgo.

Prekomerno oblikovanje las

Takšne simptome pogosto obišče ženska, ki ji je diagnoza Isenko-Cushingova bolezen. Lasje se začnejo oblikovati na prsih, zgornji ustnici in bradi. Razlog za to stanje je pospešeno nastajanje nadledvičnih žlezov moških hormonov - androgenov. Poleg tega simptoma ima ženska tudi menstrualno motnjo, pri moških pa impotenca in zmanjšanje libida.

Osteoporoza

To bolezen se diagnosticira v 90% primerov pri bolnikih s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se kaže s sindromom bolečine, ki prizadene kosti in sklepe. Izločanje spontanih zlomov reber in okončin ni izključeno. Če bolezen Itenko-Cushing vpliva na otrokovo telo, je opazno zaostajanje pri razvoju otrokovega razvoja.

Kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom ta pogoj zelo pogosto vpliva na bolnika. Kardiomiopatija je praviloma mešanega tipa. Vpliva na nastanek arterijske hipertenzije, elektrolitske motnje ali katabolične učinke steroidov. Pri ljudeh so ti simptomi opaženi:

  • kršitev ritma srca;
  • visok krvni tlak;
  • srčno popuščanje.

Poleg predstavljenih simptomov Cushingov sindrom lahko povzroči patologijo, kot je diabetes mellitus. Določeno je v 10-20% primerov. Regulacijo krvnega sladkorja se lahko opravi s pomočjo posebnih zdravil.

Glede na živčni sistem se pojavijo naslednje pojave:

  • zaostajanje;
  • depresija;
  • euforija;
  • slab spanec;
  • steroidna psihoza.

Razvoj bolezni pri otrocih

Bolnik Itenko-Cushing je pri mladih bolnikih zelo redko diagnosticiran. Ampak resnost tečaja prevzame vodilni položaj med endokrinimi patologijami. Najpogosteje vpliva na bolezen otrok v starejši starosti. Vendar pa je nemogoče izključiti oblikovanje procesa pri predšolskih otrocih.

Patološki proces tako hitro zajema veliko različnih vrst izmenjav, zato je treba pravočasno diagnozo in terapijo izvesti čim prej.

Prvi znak bolezni pri otrocih je debelost. Maščoba se odloži v zgornjem delu debla. Obraz postane lunat, barva kože pa je vijolično rdeča. Pri bolnikih v predšolski starosti je opazna enotna porazdelitev podkožne maščobe.

Pri 90% bolnikov se diagnosticira zamuda pri rasti. V kombinaciji s prekomerno telesno težo, to vodi k dehidraciji telesa. Za zaostajanje rasti je značilno zaprtje epifiznih rastnih con.

Pri otrocih, tako kot pri odraslih, lase raste, čeprav je resnična puberteta odložena. Pri dečkih so simptomi povezani z zamikom pri razvoju modih in penisa ter pri dekletih - v nasprotju z delovanjem jajčnikov, hipoplazije maternice, otekline mlečnih žlez in menstruacije. Obloge za lase začnejo prizadeti tako telo kot hrbet, hrbtenica, okončine.

Značilna manifestacija Cushingovega sindroma je kršitev trofizma kože. Tak simptom se izraža v tvorjenju raztegljivih pasov. Koncentrirajo se praviloma na spodnji trebuh, stranice, zadnjico, notranja stegna. Te trakove lahko predstavljamo tako v ednini kot v množini. Njihova barva je roza in vijolična. Koža s tem postopkom postane suha, tanka, zelo lahko poškoduje. Pogosto otrokovemu telesu vplivajo abscesi, glivice, furunculoza. Območje prsnega koša, obraza in hrbta ima akne. Na koži prsnega koša in udov se oblikujejo lišaji podobni izpuščaji. Obstaja akrocyanosis. Obloge za kožo na mestu zadnjice spremljajo suha koža in na dotik so mrazi.

Bolezen Izenko-Cushinga se najpogosteje kaže pri otrocih v obliki osteoporoze okostja. Posledično se zmanjša kostna masa. Postanejo krhki, zato se zlomi pogosto pojavljajo. Poraz se nanaša na ravno kost in cevasto. V primeru zloma se opažajo klinične lastnosti: odsotnost ali ostro zmanjšanje sindroma bolečine na mestu zloma. Med zdravljenjem se lahko oblikujejo velike velikosti in dolgotrajna koruza.

Sindrom Itenko-Cushing povzroča patološke spremembe v kardiovaskularnem sistemu pri otrocih. Pojavlja se v obliki hipertenzije, metabolizma elektrolitov in hormonske odpovedi. V tem primeru je povečan krvni tlak obvezen. To je vztrajnost in zgodnji simptom bolezni. Indikatorji tlaka so odvisni od starosti bolnika. Če je mlajši, bo višji njegov krvni tlak. Tahikardija je diagnosticirana pri skoraj vseh bolnikih.

Pri majhnih bolnikih se pojavijo nevrološke in duševne motnje. Za te simptome so naslednje lastnosti:

  • več točk;
  • brisanje;
  • različna resnost;
  • dinamičnost.

Pogosto pride do kršitve psihike. Ta pogoj se kaže v depresivni razpoloženosti, vzburjenosti, pogosto bolniki obiskujejo samomorilne misli. Ko je Cushingov sindrom dosegel stabilno remisijo, vse te manifestacije hitro izginejo.

Otrokom so pogosto diagnosticirani znaki steroidnega diabetesa, katerega potek se pojavi brez acidoze.

Terapevtski dogodki

Zdravljenje bolezni najprej vključuje dejavnosti, katerih namen je odpraviti vzrok patologije in uravnotežiti hormonsko ozadje. Sindrom Itenko-Cushing lahko predlaga tri metode zdravljenja:

Zelo pomembno je, da zdravljenje začnemo pravočasno, ker po statističnih podatkih, če se zdravljenje v prvih 5 letih od začetka ne začne, se smrtni izid pojavi v 30-50% primerov.

Terapija z zdravili

To zdravljenje se osredotoča na kompleks drog, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje proizvodnje hormonov v nadvzorčnem skorje. Zdravnik pogosto imenuje zdravnika v povezavi z drugimi načini zdravljenja. Za terapijo s Isenko-Cushingovim sindromom se lahko pacientu predpiše taka zdravila:

Praviloma je treba ta zdravila uporabiti, če kirurška metoda zdravljenja ne daje pozitivnega rezultata ali je preprosto nemogoče izvesti operacijo.

Radiacijsko zdravljenje

Uporaba tega načina zdravljenja je primerna, če je bolezen povzročila adenoma hipofize. Radiacijska terapija zaradi vpliva na hipofizo omogoča zmanjšanje proizvodnje adrenokortikotropnega hormona. Ta način zdravljenja praviloma poteka v povezavi z medicinskim ali kirurškim zdravljenjem. Pogosto je zaradi kombinacije z zdravili povečan učinek sevalne terapije na zdravljenje Cushingovega sindroma.

Kirurški poseg

Za zdravljenje bolezen je pogosto predpisana operacija. Vključuje odstranitev adenomov s pomočjo mikro-kirurških tehnik. Pacient postane boljši zelo hiter in učinkovitost takšne terapije je 70-80%. Če je Cushingov sindrom povzročil tumor nadledvične skorje, operacija vključuje ukrepe za odstranitev te neoplazme. Če je bolezen zelo otežena, zdravniki odstranijo dve nadledvični žlezi, tako da bo moral bolnik v svojem življenju uporabljati glukokortikoide kot nadomestno zdravljenje.

Bolezni Itenko-Cushing je pogoj, za katerega povečana proizvodnja nadledvične žleze hormonov glukokortikoidov. Glavni znaki bolezni so debelost in visok krvni tlak. Zdravljenje daje pozitivne rezultate le, če so bili vsi terapevtski postopki opravljeni pravočasno.

Če mislite, da imate Cushingov sindrom in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga endokrinolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Androgenizma - patološko stanje, ki se pojavi pri dekletih, ki je označen z povišane ravni androgenov v telesu. Androgen se šteje kot moški hormon - da je prisoten tudi v ženskem telesu, vendar v majhnih količinah, tako da, ko njegova poveča ravni, ženska ima značilne simptome, kot so menstruacija prenehanju in neplodnost, rast las moške vrste in nekaj drugih. Hormonske spremembe zahtevajo takojšen popravek, saj to lahko povzroči razvoj številnih bolezni, pri ženskah.

Debelost je stanje telesa, v katerem se maščobna ostanki v svojem vlaknom, tkivih in organih začenjajo kopičiti v presežku. Debelost, katere simptomi sestavljajo povečanje teže z 20% ali več v primerjavi s povprečnimi vrednostmi, ni le vzrok splošnega neugodja. Prav tako vodi do pojava psiho-fizičnih težav, pred tem ozadjem, težave s sklepi in hrbtenico, težave s spolnim življenjem, kakor tudi težave, povezane z razvojem drugih pogojev, ki spremljajo takšne spremembe v telesu.

Miokarditis je splošno ime za vnetne procese v srčni mišici ali miokardiju. Bolezen se lahko pojavi v ozadju različnih okužb in avtoimunskih lezij, izpostavljenosti toksinom ali alergenom. Primarno vnetje miokarda, ki se razvija kot samostojna bolezen, in sekundarno, ko je srčna patologija eden glavnih manifestov sistemske bolezni. S pravočasno diagnozo in celovitim zdravljenjem miokarditisa in njegovimi vzroki je napoved za ozdravitev najbolj uspešna.

Premenopavza je posebno obdobje v življenju ženske, katere izraz za vsakega ženskega predstavnika je individualen. To je neke vrste vrzel med oslabljenim in mehkim menstrualnim ciklusom ter zadnjim menstruacijskim obdobjem, ki je povezano z menopavzo.

Myotonia je genetsko določena patologija, ki spada v kategorijo nevromuskularnih bolezni. Omeniti velja, da se lahko, odvisno od njegove raznolikosti, manifestira v različnih starostnih obdobjih in ne od trenutka, ko se rodi otrok. Glavni razlog za razvoj bolezni je prenos genov, ki mutirajo otrok, z enega ali obeh staršev in lahko so popolnoma zdravi. Drugi predpogoji, ki vplivajo na razvoj takšne redke bolezni, še vedno niso znani.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Itenko-Cushingova bolezen: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Itzenko-Cushingova bolezen je patološko stanje, ki je diagnosticirano pri ljudeh vseh starosti. Njeno ime sta pridobila dva raziskovalca, ki sta jo preučevali. Prvič je Nikolaj Itenko začel govoriti o njej leta 1924, nevropatolog iz Odsekse, ki je pojasnil razvoj takega stanja zaradi nepravilnosti pri delu hipotalamusa. Po 8 letih je nadaljeval svoje raziskave Harvey Cushing, nevrokirurg iz Kanade. Med svojim delom je predlagal, da vzrok za nastanek simptomov bolezni postane tumor. Trenutno je znano, da sta obe predpostavki resnični.

Splošne informacije

Nevroendokrini bolezen je motnja, pri kateri je neravnovesje dela hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in nesposobnost cirkadianega ritma izločanja kortikoliberin (CRH) - kortikotropin (ACTH), in hormonov, ki jih nadledvične skorje, vključujejo kortizol.

Kortizol - stresni hormon, presežek pospešuje razgradnjo beljakovin in maščob, kalcija poslabša dostava črevesne imunitete zmanjšuje in pospešuje proizvodnjo želodčnega soka, povečuje pritisk in upočasni proizvodnjo v hipotalamusa CRT (to se imenuje več CRH). MCT posledično zmanjšuje nastajanje ACTH ga hipofize, ACTH in preprečuje adrenokortikalne funkcije, s čimer se zmanjša nastajanje kortizola. Tako deluje zdrav sistem hipotalamus-hipofize-nadledvične žleze.

Z boleznijo Itenko-Cushinga mehanizem, ki ga določi narava, ne uspe. Spremenjene hipofiznih celic začeli pospešeno izločanje ACTH, ki vodi k povečanju sintezo kortizola, vendar ne sproži mehanizem "stresni odziv" - CMT ni zmanjšala proizvodnje. Torej. je obstojna in dolgotrajno zvišanje vrednosti kortizola ravni, in drugi. nadledvične hormonov v krvi.

Zaradi hipersekrecije kortikosteroidov se bolezen Itenko-Cushinga imenuje tudi hiperkortizem.

Bodite pozorni! V medicini delujejo tudi s takim pojmom kot sindrom Itenko-Cushing. Je obsežnejša in pokriva vse patološke razmere, ki jih povezuje skupna simptomatologija - povečana proizvodnja nadledvičnega kortizola. To je poleg bolezni tudi sindrom, ki vključuje tudi druge pogoje - kortikoliberin-ektopični sindrom, tumorje nadledvične skorje, iatrogeni sindrom.

Ljudje v starosti 25-40 let so ogroženi, čeprav se bolezen lahko diagnosticira pri mladostnikih med puberteto in pri otrocih. Po statističnih podatkih so ženske izpostavljene 4 do 8-krat večkrat kot moški. Prihodki bolezen težko: v okvari mineralnih in presnova ogljikovih hidratov, pojav težav v živčnem, srca in ožilja, prebavnega in urinarnega sistema.

Patogeneza Itenko-Cushingove bolezni

Znanstveniki še vedno težko prepoznajo natančne vzroke za razvoj Itenko-Cushingove bolezni.

Hkrati ugotavljajo, da povzročajo patologijo naslednji dejavniki:

  • Hitro prestrukturiranje telesa, ki odpravlja napake v hipofizi in hipotalamusu. Najpogosteje je opazen med nosečnostjo, porodom, na začetku menopavze, med puberteto.
  • Resne kraniocerebralne poškodbe in hude modrice.
  • Pojav in razvoj okužbe možganov (encefalitis, meningitis), kar ima za posledico splošno zastrupitev telesa.
  • Adenoma ali tumor, ki je nastal iz kromofobnih in bazofilnih celic hipofize (je vzrok za razvoj bolezni v 85% primerov).

Vsi ti dejavniki lahko sprožijo mehanizem razvoja hudih simptomov patologije.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Znaki, da lahko zdravnik diagnosticira bolezen, je veliko, saj vpliva na številne organe in sisteme. Trpljenje kože, podkožnega tkiva, mišice, živčnega, endokrinega, prebavnega in drugih sistemov

Kožni znaki Itenko-Cushingove bolezni

Koža se izsuši, odlepi, pridobi vijolično marmorno senco. Na območjih, kjer se koža trsa, obstaja hiperpigmentacija. Na zadnjici, trebuhu, na bokih, na prsih in pod rokama se pojavijo svetlo izražene strije (vijolične, svetlo rdeče črte).

Postopoma postane tanjša, na njem se pojavijo krvne žile. Na nekaterih mestih so opazne podplutbe, ki zaradi dolgotrajne krhkosti plujejo že dolgo. Pri bolnikih se pojavljajo virilizem in hirsutizem. Za prvi pojav je značilna povečana rast las na obrazu in telesu, medtem ko na glavi hitro izginejo. Druga je pojav vegetacije pri ženskah na prsnem košu, trebuhu, nad zgornjo ustnico. Obstajajo tudi razjede, razjede, vre.

Spremembe subkutanega maščobnega tkiva

V 95% primerov so bolniki debeli, kopičenje maščob po telesu pa ni enovito. Obraz je zaobljen, ima lunatasto obliko, v coni 7. vratnega vretenca je mastna gomila, v predelu trebuha in prsnega koša so gube.

Kosti simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Bolezen vpliva na kosti. To se zgodi v 95% primerov, saj hormoni, ki nastanejo na eni strani, negativno vplivajo na proces asimilacije kalcija in na drugi strani uničijo proteine, ki tvorijo osnovo kosti. Posledično se razvije osteoporoza, ki vpliva na obliko in velikost lobanje, hrbtenice, rok in nog. Bolniki poročajo o močnem sindromu bolečine, imajo povečano tveganje za zlome, otroci pa počasnejši.

Simptomi patologije s strani dihal

Zaradi povečane proizvodnje hormonov se zmanjša imuniteta. Organizem je pogosteje izpostavljen bronhitisu, pljučnici. Možen razvoj tuberkuloze.

Mišični sistem

Zaradi uničenja mišičnih beljakovin, udi pa postanejo tanjše, ljudje izgubijo težo in občutek konstantno slabost, in v nekaterih primerih ne more samostojno dvigniti resnost ali noge.

Znaki patologije s strani prebavnega sistema

Izguba zgornjih dihal, želodca in črevesja - označeni znaki Itenko-Cushingove bolezni. Pod vplivom hormonov se poslabša tudi delovanje jeter.

Bolezni kardiovaskularnega sistema

Pri bolnikih se najprej poveča krvni tlak in če se zanemari, se razvije srčno popuščanje. Hkrati se pretok krvi skozi plovila upočasni, organi in sistemi pa nimajo kisika. Če ni kvalificirane pomoči, lahko pride do smrtnega izida.

Simptomi motenj živčnega sistema

Razbijanje kosti sproži pritisk na živce, ki se jim približujejo. Kot posledica tega ima oseba hudo bolečino, ki je lokalizirana v okončinah, in mu preprečuje, da bi v celoti hodila, dvigovala tovor. Istočasno se diagnosticira poslabšanje spomina, intelekt, pojavljanje depresije, povečana ekscitabilnost ali, nasprotno, apatija, brezbrižnost do vsega. V odsotnosti strokovne nege se bolnik rodi z mislimi o samomoru.

Spremembe urinskega sistema

Zmanjšana odpornost in povečana dovzetnost za patogene povzročajo nastanek pielonefritisa. Izlocanje kalcija iz kosti in okvare pri asimilaciji prispevajo k razvoju urolitiaze. Hipertenzija povzroča razvoj nefrokleroze, ki jo le krepi in tako naprej v krogu.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni iz spolnega in endokrinega sistema

Tretjina bolnikov kot posledica vseh sprememb, ki jih je opazil diabetes mellitus, diagnoze neuspehov v procesu metabolizma beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, je kršil ravnotežje vode in soli. Vsi bolniki opažajo zmanjšanje spolne želje. Ženske prenehajo z menstruacijo in spolni organi zmanjšujejo velikost. Težko jim je zasnovati otroka, in če pride do zasnove, ga preživi.

Diagnoza in vrste

Pri diagnosticiranju bolezni se zbere anamneza. Na podlagi ugotovitev zdravnik razvršča svojo obliko.

Bolezen Itenko-Cushinga se zgodi:

  • blagi, ko simptomatologija ni izgovorjena, s kostnim sistemom ni težav;
  • srednje, ko so vsi znaki prisotni, vendar ne opazijo nobenih zapletov;
  • hudo - V tem primeru obstajajo zlomi, sladkorna bolezen, duševne motnje, nefroskleroza.

Pomembno! S tokom je bolezen progresivna in huda. V prvem primeru razvoj simptomov hitro poteka in bolniki hitro postanejo invalidi. V drugem - simptomatologija se pojavi počasi (se lahko raztegne že več let).

Za potrditev diagnoze se krvi in ​​urin vzamejo za analizo, da identificirajo hormone in rezultate njihovega razpada v njih.

Naslednje raziskovalne metode omogočajo preverjanje pravilnosti diagnoze:

  • Radiografijo kostnega sistema, v katerem se proučujejo lobanje, udi, hrbtenica.
  • MRI in računalniško tomografijo možganov, ki lahko zazna prisotnost hipofizne neoplazme in oceni stopnjo uničenja kozjega sistema.
  • Ultrazvok, MRI, računalniška tomografija, angiografija nadledvičnih žlez, ki omogočajo oceno njihove velikosti in stopnje delovanja.

Bodite pozorni! Da bi odpravili vse dvome o pravilnosti diagnoze, zdravniki izvajajo teste z deksametazonom in metopirom.

Izkušeni endokrinolog mora svetovati in predpisati zdravljenje.

Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

Lahko se borite proti bolezni na dva načina. Prva vključuje odstranitev vzrokov za njen videz in normalizacijo hipotalamusa, hipofize in nadledvičnih žlez. Drugi cilj je odpraviti okvare vseh prizadetih sistemov in organov.

Glede na resnost Itenko-Cushingove bolezni, zdravniki imenujejo:

  • Radiacijsko zdravljenje - Proton ali gama v srednji in hudi meri;
  • Medicamentous, kadar so predpisani agonisti dopaminskega receptorja, protitumorna zdravila in pripravki, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
  • V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena, ko je predpisana enostranska ali dvostranska odstranitev nadledvičnih žlez, uvedba sredstev, ki uničujejo njihovo strukturo, odstranitev hipofize.

Za normalizacijo delovanja organov in sistemov je zagotovljeno simptomatsko zdravljenje. V tem primeru:

  • pri diabetes mellitus določi strogo prehrano z obveznim sprejemom pripravkov za depresijo ravni Saccharum v krvi;
  • predpisane diuretike in zdravila za zmanjšanje krvnega tlaka z arterijsko hipertenzijo;
  • pri odkrivanju srčne insuficience - digitalis preparatov in srčnih glikozidov;
  • pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, pripravki za obnovo albuminske strukture kosti in izboljšanje procesov asimilacije kalcija;
  • da okrepi imuniteto pri bolezni Itenko-Cushing, zdravnik predpisuje sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Bodite pozorni! Učinkovitost prehrane pri zdravljenju Itenko-Cushingove bolezni je šibka, zato je pogosto podcenjena. Medtem so nove prehranjevalne navade, ki omogočajo bolnikom, da izboljšajo svoje splošno zdravje in preprečijo nastanek posledic. Z namenom preprečevanja osteoporoze in ledvičnih kamnov, zdravniki jim svetujejo, da bi jedli jajca, mlečne izdelke in debelost - odreči soli in mastne hrane, kot tudi povečanje količine vode, ki jo pijemo na dan.

Poleg tega zdravniki vedno svetujejo za odpravo maščobe, prekajene, slano, kislo, odreči slabe navade - pitje alkoholnih pijač, kajenje.

Napoved

Zaradi resnih hormonskih napak in težav pri delu posameznih organov in sistemov zdravniki redko dajejo natančne napovedi. Neupoštevanje simptomov bolezni in pomanjkanje usposobljenega zdravljenja lahko povzroči nepopravljive učinke v telesu ali smrtno. Hkrati pravočasen dostop do strokovnjaka omogoča ustavitev razvoja bolezni in ohranjanje delovne sposobnosti.

Pomembno! 50% bolnikov s tako boleznijo umre v odsotnosti zdravljenja 5 let.

Pri odraslih so napovedi odvisne od stopnje razvoja Itenko-Cushingove bolezni in prisotnosti hudih simptomov. Pri otrocih je stanje poslabšano zaradi pospešene rasti in povečanega presnove. V najboljšem primeru je razvoj otroka zaviran in v najslabšem primeru - ukrivljenost hrbtenice, ki povzroča kozmetične napake.

Če želite povečati možnosti za ugoden izid zdravljenja, lahko oseba, če so izpolnjeni vsi predpisi zdravnika, in opraviti reden pregled za odkrivanje zapletov.

Bodite pozorni! Čim prej pride do diagnoze, bolj verjetno je, da bo bolezen zdravljena.

Zapleti

Najbolj grozni zapleti v Itenko-Cushingjevi bolezni so simptomi, ki so postali neodvisne bolezni. Gre za:

  • diabetes, ki prizadene vsakega petega bolnika;
  • osteoporoza, od katere večina trpi;
  • srčno popuščanje, ki vodi do nepovratnih procesov v miokardiju;
  • oslabljena imuniteta, zaradi katere oseba pogosto trpi zaradi dihalnih, kožnih bolezni;
  • razjede na želodcu;
  • debelost;
  • urolitiaza.

Dejstvo je še poslabšalo dejstvo, da je samo Itzenko-Cushingova bolezen izredno redka, zato ni vedno takoj diagnosticirana. Tako, medtem ko zdravniki zdravijo njene simptome, ki jih priznavajo za samostojne bolezni, napreduje. Če se to izogne ​​temu, če se pojavijo podobni simptomi, morate poiskati nasvet od endokrinologa.

Olga Chumachenko, zdravniški pregledovalec

2,787 ogledov, danes 4 ogledov

Morda Boste Želeli Pro Hormonov