Kretenizem (od Fr. cretinisme -. Dementia) - v patologiji endokrinega sistema, ki se razvije kot posledica kršitve gormonsinteziruyuschey delovanje ščitnice in se pojavi z zamudo fizični, intelektualni, duševni razvoj in kompleksne motnje notranjih organov.

Celoten sinteze ščitničnega hormona z obveznim sodelovanjem joda aktivira metabolizem, delovanje živčnega sistema in endokrinih žlez, pospešuje proces sinteze in razpada beljakovin, vpliva na interakcijo in stabilnost vseh organskih sistemov. Pomanjkanje ščitničnih hormonov pri prenatalnem zorenju in v zgodnjih letih je vzrok kretinizma.

Če se zdravljenje začne v prvih dveh tednih otrokovega življenja in se pravilno ujema, se lahko izognemo razvoju hude patologije.

Bolezen je diagnosticirana pri 1 od 4.000 otrok. Znaki kretinizma se pojavijo po rojstvu in v prihodnosti postopoma povečujejo. Med dojenjem so manifestacije kretinizma manj izrazite, saj otrok prejme ščitnične hormone skupaj z materinim mlekom.

Vzroki kretinizma

  • pomanjkanje joda v materinem telesu med nosečnostjo;
  • ki živijo na območju, kjer se opazuje pomanjkanje joda;
  • Endemični gobec v materi, ki se je zgodila med nosečnostjo;
  • prirojene malformacije in anomalije ščitnice (hipoplazija, aplazija, distonija itd.);
  • prirojena atireoza;
  • ektopija ščitničnega tkiva;
  • sprejem v času nosečnosti tireostatična zdravila;
  • dedno imuniteto ščitnice do hipofize ščitnice; odpornost tkiv na delovanje ščitničnih hormonov;
  • genske anomalije, zaradi česar je motnja zajemanja in zadrževanja joda s ščitnico povzročena motnja;
  • PANEDENNYE pANeee opepatsii za chtichnichnomu ali popolno odstranitev ščitnice;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju (sevanje, radioaktivni jod) med nosečnostjo;
  • Hashimoto-ov tiroiditis (avtoimunsko kronično vnetje ščitnice);
  • pomanjkanje joda, selena in drugih mikroelementov v hrani in okolju;
  • kršitev biosinteze ščitničnih hormonov;
  • disfunkcija hipofize, hipotalamus;
  • Sklenitve zakonskih zvez med ljudmi, ki so v bližnjem sorodstvu.

Brez ustreznega zdravljenja simptomi kretinizma napredujejo do nastanka nepopravljivih sprememb kardiovaskularnih, živčnih, dihalnih, mišično-skeletnih in drugih sistemov.

Oblike kretinizma

Odvisno od etiologije razlikovati:

  • Endemski kretinizem, ki se kaže ob rojstvu, se pojavi kot posledica nezadostnega vnosa joda v habitat. Genetska nagnjenost je možna. Pogosto se razvija v družinah, v katerih obstajajo poroke med krvnimi sorodniki;
  • sporadična kretenizem (Faggen bolezen) - pojavlja v zgodnjem otroštvu zaradi motenj delovanja žleze ščitnice po normalnem postopku za nekaj časa. Razlog za takšne kršitve lahko hipoksija, travma, zastrupitev, krvavitve v tkiva ščitnice, hipofize, hipotalamusa, vnetnih in avtoimunskih procesov, neustrezne encimskih sistemov, pomanjkanja joda, povečano vezavo ščitničnih hormonov na krvne proteine.

Endemski kretinizem ima tri oblike:

  • nevrološki - skupaj z motnjami sluha in vida;
  • Myxedematous - se najprej manifestira z zamikom pri fizičnem razvoju;
  • mešani.

Pojem topografskega kretinizma kot kršitve spretnosti prostorske usmerjenosti, nezmožnosti osebe, da se orientira na terenu, je razširjena. Ta psihološka značilnost je posledica zmanjšanja aktivnosti na desni hemisferi možganov in nima nobene zveze s pravim kretinizmom. Osebe, ki trpijo zaradi topografskega kretinizma, lahko doživijo tesnobo, strah pred izgubo. Če ta motnja ni povezana s prisotnostjo organske bolezni, je priporočljivo uporabiti tehnike usposabljanja na spominu in prostorske domišljije.

Simptomi kretinizma

Otroci, ki trpijo zaradi kretinizma, imajo značilen videz: deformirana lobanja z zgoščenimi čelnimi in parietalnimi kostmi; krog, pastozni obraz širok, ploska in široka nos s potopljeno nazaj, ozke, veliko zastavljenih oči, grobe poteze obraza, debel in kratek vrat s povečanim služijo ščitnice.

Vročinski kretinizem pri otrocih se diagnosticira tik po rojstvu, značilne zunanje znake patologije pa pritegnejo pozornost.

Zaradi edema jezika se ne prilega ustom, je rahlo odprta usta, konica jezika se potisne ven. So kratki, imajo nesorazmerno telo, deformirane sklepe in okončine, gibljivost sklepov, vključno s hrbtenico, je omejena. Koža je groba, lasišče je ležno, lasišče je nizko. Pri starejši starosti je opaziti nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti. Značilnosti so tudi:

  • Edem meksedemov (obraz, okončine);
  • pomanjkanje obraza;
  • govorno in slušno prizadetost;
  • zmanjšan občutek vonja;
  • suhe lase, krhki žeblji;
  • nenormalno nizko potenje.

Poleg tega ima kretinizem sledeče manifestacije:

  • noseča nosečnost, velika telesna teža ob rojstvu;
  • Kasneje se popkovina pade;
  • počasna telesna masa, zmanjšan apetit;
  • pogost zaprtost, napihnjenost;
  • nizka aktivnost, zastoj, zaspanost;
  • noben odziv na zvok in svetlobo;
  • težave z nosnim dihanjem (zaradi otekanja nosne sluznice);
  • velik fontanel je povečan v velikosti, ne raste dolgo;
  • dolgoročna zlatenica novorojenčka, ki jo povzroča hiperbilirubinemija;
  • nizek srčni utrip;
  • nizek krvni tlak;
  • notranji organi so zmanjšani;
  • popkovnična kila;
  • kasnejše zobje, zapoznela sprememba zob;
  • nerazvitost spolnih žlez, možen je kriptorhidizem;
  • motnje mentalnega in intelektualnega razvoja.

Intenzivnost simptomov kretinizma je odvisna od starosti, v kateri se je bolezen pojavila: s prirojenim kretinizmom so njeni simptomi bolj izraziti. Če se bolezen pojavlja v 3-5 letih, se hude duševne motnje ne razvijejo, vendar se zmanjšuje inteligenca, slabitev duševnih sposobnosti, puberteta je pozna.

Če se začne hormonska korekcija kasneje kot 4-6 tednov od rojstva, obstaja velika verjetnost razvijanja nepopravljive duševne retardacije in drugih resnih zapletov.

Diagnoza kretinizma

Vročinski kretinizem pri otrocih se diagnosticira tik po rojstvu, značilne zunanje znake patologije pa pritegnejo pozornost. Prirojeno pomanjkanje ščitničnih hormonov se kaže s preskusnim pregledom novorojenčkov (krvne preiskave vseh novorojenčkov na ščitničnih hormonih in hipofizi), ki se izvaja v prvem tednu življenja. Krvni vzorec v tem primeru je vzet iz pete. Drug tretji dan življenja se opravi krvni test na hormonih TSH ali tiroksinu (T4). Kompenzacijsko zvišanje ravni TSH v krvi pomeni nezadostno delovanje ščitnice.

Kompleksni diagnostični pregled temelji na kliničnih, laboratorijskih in rentgenoloških analizah:

  • klinični test krvi;
  • določanje ravni ščitničnih hormonov in ščitničnega stimulirajočega hormona;
  • analiza prisotnosti antidiroidnih protiteles;
  • Ultrazvok ščitnice;
  • radiografija lobanje za izključitev tumorja hipofize;
  • Rentgen na nogah (pregled stanja glave stegnenice in kolenskih sklepov).

Zdravljenje kretinizma

Z diagnosticirano pomanjkljivostjo ščitnične funkcije je treba zdravljenje začeti čim prej, vključuje pa:

  • sprejem sintetičnih analogov ščitničnih hormonov;
  • uporaba zdravil z visoko vsebnostjo joda;
  • zdravljenje sočasnih bolezni kardiovaskularnega, mišično-kostnega, živčnega sistema.

Hormonsko nadomestno zdravljenje se izvaja skozi vse življenje. Odmerek zdravila izbere endokrinolog, ki temelji na rezultatih pregleda, pri čemer upošteva starost, težo bolnika, resnost simptomov.

Med dojenjem so manifestacije kretinizma manj izrazite, saj otrok prejme ščitnične hormone skupaj z materinim mlekom.

Poleg tega je prikazan sprejem vitaminov A in B12. V nekaterih primerih je treba predpisati zdravila, ki izboljšajo cerebralno cirkulacijo, normalizirajo delovanje kardiovaskularnega sistema, prebavnega trakta.

Komplikacije kretinizma

Brez ustreznega zdravljenja simptomi kretinizma napredujejo do nastanka nepopravljivih sprememb kardiovaskularnih, živčnih, dihalnih, mišično-skeletnih in drugih sistemov.

Napoved

Če se zdravljenje začne v prvih dveh tednih otrokovega življenja in se pravilno ujema, se lahko izognemo razvoju hude patologije. Ko se zdravljenje začne pravočasno, otrok kot celota razvije normalno, vendar ima nekaj odstopanj v intelektualnem in fizičnem smislu. Če se začne hormonska korekcija kasneje kot 4-6 tednov od rojstva, obstaja velika verjetnost razvijanja nepopravljive duševne retardacije in drugih resnih zapletov.

Preprečevanje kretinizma

  • pravočasno preprečevanje in po potrebi zdravljenje bolezni ščitnice;
  • uravnotežena prehrana makronutrientov in mikrohranil med nosečnostjo, zlasti zadostna vsebnost joda;
  • medicinsko spremljanje stanja ščitnice na vseh stopnjah nosečnosti;
  • zgodnja diagnosticiranje kretinizma pri otrocih, presejalne študije;
  • masna jodna profilaksa bolezni ščitnice na območjih z nizko vsebnostjo joda v vodi in v tleh;
  • individualna jodna profilaksa.

Kretinizem: simptomi in zdravljenje

Kretinizem so glavni simptomi:

  • Izguba apetita
  • Napihnjenost
  • Zamuda pri razvoju
  • Nizek krvni tlak
  • Izguba las
  • Žlindre
  • Nesorazmerna fizika
  • Zmanjšanje motorične aktivnosti
  • Zakasnite pri rasti pri otroku
  • Mentalna zaostalost
  • Motnja duševnega razvoja
  • Težave funkcije
  • Nenadna zamašitev
  • Večji jezik
  • Nizka linija las
  • Debela koža
  • Robustna koža
  • Suhe lase
  • Podaljšano nezdravljenje fontanel fontanelle

Kretinizem je bolezen endokrinega sistema, ki začne napredovati zaradi okvarjene funkcije ščitnice. Njena glavna manifestacija pri ljudeh je upad duševnega, intelektualnega in telesnega razvoja. Prvi znaki kretinizma se začnejo pojavljati celo v otroštvu. Praviloma ostanejo nespremenjeni skozi vse življenje.

V primeru razvoja patologije pri odraslih, je njihov videz videti očarljiv. Kretinizem pri otrocih se kaže v nezmožnosti otroka, da se kaj nauči, ne govori dobro ali sploh ne govori, je len in apatičen. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, se bo simptomologija patologije hitro povečala. Taki ljudje brez ustrezne terapije živijo ne več kot 40 let. Omeniti je treba tudi, da je zdravljenje potrebno, da se prepreči napredovanje nevarnih zapletov.

Vzroki

Obstaja veliko razlogov za razvoj patologije. Znanstveniki so ugotovili, da se otroški kretinizem pogosto razvija, če je v materinem telesu med rojstvom otroka diagnosticirana pomanjkljivost joda. Tudi v medicini so znani primeri, da so ženske z endemičnim gorom rodile otroke s disfunkcijo ščitnice.

Prav tako lahko prispevajo k napredovanju bolezni:

  • evritroidizem (popolna odsotnost ščitnice);
  • pomanjkanje joda pri tistih proizvodih, ki jih je mati uporabila med nosečnostjo;
  • endemični gobec v materi med nosečnostjo;
  • prirojena anomalija - nezmožnost telesa, da prenese jod v aktivno obliko;
  • hipoplazija ščitnice;
  • ektopija žleze;
  • prirojene anomalije ščitnice;
  • dedni dejavnik (pogost vzrok za napredovanje bolezni);
  • atrofija žleze;
  • pogosto vzrok napredovanja kretinizma pri otroku je sprejem materine med nosečnostjo tiostatičnih zdravil, kot tudi pripravki radioaktivnega joda;
  • pomanjkanje hormonov, ki sintetizira ščitnico;
  • ki živijo na območju, kjer se opazuje pomanjkanje joda;
  • Hashimotov tiroiditis;
  • postoperativni zapleti;
  • poroka med ljudmi, ki so v bližnjem sorodstvu.

Razvrstitev

V medicini klinike uporabljajo naslednjo klasifikacijo kretinizma:

  • athereoid oblika. Glavni vzrok njenega napredovanja je aplazija ščitnice. Lahko se razvije tudi kot posledica popolnega uničenja tega organa pri otroku. Zdravljenje te oblike bolezni je treba začeti takoj po rojstvu otroka;
  • geografska oblika (prostorski ali topografski kretinizem). To se zgodi precej pogosto. Topografski kretinizem se kaže v nezmožnosti otroka, da se orientira na neznanem območju. Razvoj patologije vodi do funkcionalnih značilnosti možganov. Nekateri strokovnjaki pravijo, da topografski kretinizem ni bolezen, ampak psihološka značilnost, ki je v večini primerov bolj značilna za lepo polovico človeštva. Kronično pomanjkanje spanca pri človeku lahko bistveno poslabša simptome topografskega kretinizma, zaradi česar je prišlo do kršitve cerebralne cirkulacije in poslabšanja vidnega spomina.
  • endemski kretinizem. Glavni razlog za razvoj te oblike bolezni je pomanjkanje joda v človeškem telesu. Njeno napredovanje povzroči gluhost, neumnost, pa tudi motorno in spastično disfunkcijo v človeškem telesu. Glede na to se lahko pojavijo zapleti - disfunkcija kardiovaskularnega sistema, zamuda pri fizičnem razvoju, kronična duševna zaostalost.

Simptomatologija

Razvoj simptomov se lahko nekoliko razlikuje glede na to, katera oblika bolezni je otrok razvil. Vendar glavno klinično sliko predstavljajo takšni simptomi:

  • zastajanje (ta simptom se kaže v kateri koli obliki patologije);
  • nepravočasno sesanje;
  • zaostaja pri telesnem in duševnem razvoju;
  • motnja duševnega razvoja;
  • fontanel na lobanji že dolgo časa ne preraste;
  • koža je groba in debela;
  • bruto lastnosti obraza;
  • jezik je velik. Pogosto se ne prilega človeškim ustom;
  • slab apetit;
  • dlake so krhke in suhe;
  • nesorazmerni deli telesa;
  • sekundarne spolne značilnosti so slabo razvite;
  • nizka lasišča;
  • majhna rast;
  • s kretinizmom pri otrocih je prišlo do kršitve razvoja inteligence, zmanjšane aktivnosti, zlatenica je možna;
  • Znižan krvni tlak;
  • napihnjenost;
  • simptom, kot je edem meksedeme, se kaže samo v primeru razvoja mišičnega kretinizma.

Diagnostika

Ob rojstvu otroka kretinizem diagnosticirajo značilni simptomi. V drugih kliničnih primerih diagnoza patologije obravnava endokrinolog. Za natančno diagnozo so potrebni naslednji pregledi:

  • radiografija;
  • ko se otrok sumi na bolezen, je treba 3. dan svojega življenja preizkusiti prirojene malformacije in presnovne motnje;
  • krvni test;
  • Ultrazvok ščitnice;
  • krvni test za določanje ravni ščitničnih hormonov;
  • ocena razmerja med ščitnico in globulinom.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni naj bi se začelo takoj po diagnozi in potrditvi diagnoze. Ustrezen načrt zdravljenja je zagotovilo za normalno in dolgo življenjsko dobo pacienta, ki je diagnosticiran s kretinizmom.

Terapijo predpiše endokrinolog, ki temelji na rezultatih pregleda. Zdravljenje vključuje uporabo hormonskih zdravil, katerih glavna naloga je nadomestiti pomanjkanje hormonov, ki spodbujajo ščitnico, v telesu. Takšno zdravljenje bo potrebno skozi vse življenje, da se izognemo napredovanju motenj telesnega, duševnega in duševnega razvoja.

Preprečevanje

Preprečevanje kretinizma temelji na naslednjih dejavnostih:

  • Prehranjevanje med nosečnostjo mora biti uravnoteženo. V telesu noseče ženske mora prejeti zadostno količino vitaminov, elementov v sledeh in hranilnih snovi;
  • pravočasno preventivno vzdrževanje ali zdravljenje bolezni ščitnice;
  • med nosečnostjo je priporočljivo jemati zdravila, katerih aktivna sestavina je jod;
  • prepovedati tesno povezane zakonske zveze.

Če mislite, da imate Kreta in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga endokrinolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Septikemija je vrsta okužbe v krvi, v kateri pride do krvavitve splošnega stanja telesa zaradi vnetja, ki se je pojavilo v njej, vendar ni nobenih področij gnojne vključenosti notranjih organov. V primeru nastanka abscesov se v ospredje pojavlja še ena vrsta sepse - septikopemija. Odlikuje ga tisto, kar izhaja iz penetracije patoloških bakterij v krv neposredno iz vira okužb ali vnetij. Ta patologija se razvija v ozadju katere koli bolezni.

V skladu s takšno bolezen portalne hipertenzije, je mišljen dobljenega sindroma z motnjami krvnega pretoka v povezavi s povečanjem portala venska krvnega tlaka. Portalne hipertenzije, s simptomi, ki temeljijo na oblikah, značilnih za dispepsijo, ascites, Splenomegalija, krčne žile požiralnika in želodca in črevesja krvavitev, kot metoda ostankom zdravljenja vključuje potreben kirurški poseg.

Hepatitis C je nalezljiva bolezen, ki prizadene jetra in je ena najpogostejših vrst hepatitisa. Hepatitis C, simptomi, ki že dalj časa ne sme biti prikazane pogosto nadaljuje s svojo pozno odkrivanje, je iz tega razloga, da je v zameno, vodi do skritega prevoz svojih bolnikov v vzporednem širjenje virusa.

Cirozo jeter - je kronična bolezen, ki jo postopno zamenjavo jeter parenhima tkiva na vlaknatega veznega povzroča, kot rezultat tega pa je preureditev njene strukture in funkcije dejanske kršitve. Glavni simptomi ciroze so zlatenica, povišana jetra in vranica, bolečina v desnem zgornjem kvadrantu.

Cholecystitis je vnetna bolezen, ki se pojavi v žolčniku in jo spremljajo znatni znaki simptomov. Bolezen holecistitisa, katerega simptomi so ugotovljeni, saj lahko tudi sama bolezen, reda 20% odraslih, teče v akutni ali kronični obliki.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Kretinizem pri otrocih

Kretinizem spada v kategorijo bolezni žlez notranjega izločanja, je vrsta hipotiroidizma. Bolezen se pojavi zaradi prisotnosti patologije ščitnice, izražene v neravnovesju pri nastajanju ščitničnih hormonov. Manifestira se kot zaostanek v telesnem, duševnem in duševnem razvoju. Običajno ima prirojeno, redko pridobljen značaj.

Vzroki

Koren te bolezni je neustrezna količina hormonov, ki jih povzroča ščitnična žleza. Najpogosteje je razlog za njeno pojavljanje anomalije v zarodnem obdobju razvoja. Konec koncev je v teh dveh začetnih mesecih nosečnosti prišlo do organogeneze - rojstva in nastajanja vseh sistemov in organov zarodka. Na pojav prirojenega kretinizma lahko vpliva prisotnost naslednjih dejavnikov:

  • malformacije ščitnice v plodu,
  • problemi z zdravjem in imajo mater.

Prva skupina vzrokov vključuje naslednje anomalije:

  • hipoplazija (hipoplazija tkiva ščitne žleze);
  • aplazija (popolna odsotnost);
  • ektopija (tkiva organa segajo prek meja anatomske strukture, ki jo določa anatomska struktura).

Druga skupina znakov razvoja prirojene bolezni vključuje takšne kazalnike:

  • nezadostna količina joda v živilih, vključenih v prehrano mater med nosečnostjo;
  • težave z aktiviranjem tega elementa;
  • sprejemanje zdravil iz skupine tireostatikov, radioaktivnega joda;
  • pomanjkanje v tretjem trimesečju nosilnih hormonov, ki jih povzroča ščitnična žleza;
  • Mamina bolezen z avtoimunskim tiroiditisom (endemičnim goiterjem).

Tretja skupina dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek kretinizma, vključujejo naslednje:

  • ki živijo na območju z pomanjkanjem joda,
  • zasnova kot posledica incesta,
  • herednost.

Simptomi

Znaki bolezni so opazni takoj po rojstvu otroka. Prvi simptomi bolezni pri dojenčkih vključujejo:

  • nerazvitost (hipoplazija) kosti lobanje;
  • počasen srčni utrip, nizek srčni utrip (bradikardija);
  • edem podkožnega tkiva in kože (mixedema);
  • motnje pri delu notranjih organov (avtonomna disfunkcija);
  • upočasnjeni refleksi, letargija;
  • noben odziv na svetlobo in zvok;
  • dolg ne zaraščanje fontanela;
  • Zobje zob z veliko zamudo;
  • blago sesanje dojk;
  • napihnjen trebuh.

Če se taki znaki ne opazijo pravočasno in ne začnejo zdraviti bolezni, se bo njihovo število postopno povečevalo. Do 4-6 let postanejo opazne naslednje značilne lastnosti bolezni:

  • motnje govora in sluha (do gluhih utih);
  • dwarfizem, nesorazmerje (kratke noge in roke, velika glava);
  • prvi zobje so krivulje, njihova sprememba v konstante je odložena;
  • možna skolioza, deformacija kosti in sklepov okončin.

Znaki kretinizma se pojavijo na obrazu:

  • postane napihnjeno, dobi grobe lastnosti;
  • nos, ravna in široka, potok nosu potopljen;
  • razdalja med očmi je velika, oči postanejo kot otekle;
  • pogosto opazimo strabizem;
  • podcenjen občutek vonja;
  • usta so odprta, jezik, kakor je postal debel in ne stoji v ustih, je zaljubljen;
  • sline se nenehno pretaka;
  • izrazi na obrazu so minimalni, njegov izraz "dolgočasen".

Intelektualne in duševne motnje se kažejo v naslednjih kazalnikih:

  • nezmožnost učenja,
  • apatija,
  • težko govoriti,
  • počasnost razmišljanja,
  • zmanjšan intelekt in duševno zaostalost.

Diagnoza kretinizma pri otroku

Da bi ugotovili, s tem povezanih težav z nastajanjem hormonov od 3 do 10 dni po rojstvu novorojenčka vsake izpostavljeni posebnim izpitom - presejalni (če material in tehnične možnosti v bolnišnici). Če takega krvnega vzorca ni, se vzame vzorec za analizo ščitničnih hormonov. Tak ukrep vam omogoča začetek zdravljenja z metodo nadomestne terapije takoj po odkritju bolezni.

Za popolnejšo sliko bolezen se poleg krvnega testa izvajajo tudi naslednje študije:

  • Ultrazvočni pregled ščitnice,
  • radiografija kosti.

Dojenčki so podvrženi posebni diagnozi za razlikovanje kretinizma od gargilizma ali Downove bolezni.

Zapleti

Na začetku zdravljenja bolezni pri otroku v prvih dveh tednih po njegovem rojstvu je lahko neugodna napoved le v dveh primerih:

  • vzrok bolezni je maligni tumor,
  • negativna reakcija telesnih celic na ščitnične hormone.

Zakasnitev celo nekaj tednov je polna duševne zaostalosti in drugih zapletov, ki so že omenjeni zgoraj.

Zdravljenje

Kaj lahko storite

Edini način, da poskušate zagotoviti relativno normalno življenje za vašega otroka, nato pa za odraslo osebo:

  • čim prej začeti zdravljenje,
  • zagotovite, da bo otrok sposoben jemati hormonske in jodne tablete, ki jih endokrinolog priporoča v strogo predpisanih odmerkih.

Kaj zdravnik počne

Kot smo že omenili, se problem, ugotovljen v zgodnjih fazah ščitnice, odpravi s substitucijskim zdravljenjem. V večini primerov je zdravljenje trajno. Dolžnost zdravnika je naslednja:

  • da na posamezni osnovi določi primeren pripravek in odmerek njegovega sprejema;
  • redno spremlja postopek zdravljenja;
  • po potrebi spremenite zdravilo.

Preprečevanje

Zdravljenje preventivnih ukrepov pri otrocih predpostavlja, prvič, maksimalno odpravo vseh vzrokov, ki lahko povzročijo njeno pojavljanje. Če dekle, ki namerava imeti otroka, ima težave s ščitnico - to ni razlog za odrekanje sanj. Samo potreba:

  • Pred-dobite "dobro" od ginekologa in endokrinologa,
  • Redno opazovani v celotnem obdobju brejosti,
  • vzemite vsa zdravila, ki so jim jih predpisali,
  • popolnoma jesti, vodi miren življenjski slog,
  • več časa preživite na prostem.

Vrste, vzroki, simptomi in diagnosticiranje kretinizma

Kako pogosto, če je nekdo povedal, da pojasni nekaj očitnih stvari, ga imenujemo nerd! Pomembno je razumeti, da je ta pojem več pomenov: je kretenizem bolezen, kretenizem in tam, se je izkazalo, v resnici, imenovanje skrajne neumnosti v ozkem področju človekovega delovanja (tipičen primer je topografski kretenizem).

Bolezen ali motnja?

Kretinizem kot bolezen je bolezen endokrinega sistema, ki se razvije kot posledica okvarjene funkcije ščitnice. Glavna manifestacija je zamuda intelektualnega, fizičnega in duševnega razvoja. Simptomi bolezni se začnejo pojavljati tudi v zgodnjem otroštvu, ostanejo nespremenjeni v kratkem življenju.

Pri tej bolezni pri odraslih ujame videz osebe v očeh, ampak otroci kretenizem (hipotiroidizem) se kaže v nezmožnosti za študij, v slabem govoru, ali celo v njegovi odsotnosti. Ti otroci so leni, zelo apatični. Danes je vzpostavljena najtesnejša povezava med pomanjkanjem joda (glavni vzrok hipotiroidizma) in razvojem inteligence. Na območjih s pomanjkanjem joda imajo ljudje z nizko inteligenco 14% več.

Brez pravočasnega zdravljenja se simptomi hitro povečajo. Zato kreteni običajno živijo ne več kot 40 let.

Obstajata dve vrsti te bolezni: kretinizem je endemičen, pa tudi sporadičen. Poleg tega obstajajo tudi druge vrste, ki se ne štejejo za bolezni: tipografski, poklicni, geografski kretinizem...

  • Sporadični kretinizem. Najpogosteje se tak kretinizem pojavlja kot oblika prirojenega hipotiroidizma, včasih pa se razvije med nadaljnjo rastjo otroka. Njeni vzroki so ponavadi povezani z embrionalnimi razvojnimi motnjami, ki povzročajo motnje delovanja endokrinega sistema. Zadnja stopnja hipotiroidizma je miksedem (ali odrasli kretinizem). Tudi odrasla oseba ima sekundarno miksedemo, ki jo povzroči lezija hipotalamusa ali hipofize. Obstaja jasna povezava med resnostjo fizioloških napak in resnostjo duševnih sprememb v sporadičnem kretinizmu. Toda z endemskim kretinizmom taka povezava ni tako izrazita;
  • Endemski kretinizem. To je celoten kompleks psihofizičnih patologij, ki se razvijajo pri prebivalcih območij z nizko vsebnostjo joda (ponavadi je gorski teren). To vrsto bolezni pogosto spremlja goiter in gluh-nem, ki se najpogosteje razvijajo na začetku otrokovega življenja. Vendar pa vsi pacienti, ki trpijo zaradi endemičnega goiterja na teh območjih, nimajo kretinizma. Včasih se pojavi endemija kretinizma, kjer ni hudo pomanjkanja joda. Nedavne študije pa ne izključujejo niti okužbe s to boleznijo.

Če ima kretinizem kot bolezen dve jasno izraženi obliki, potem kretinizem kot značilnost razvoja posameznih regij možganov odlikujejo različne vrste. Vendar pa kretinizem kot bolezen takšnih kršitev sploh ne velja.

Ena oseba ne more primerjati zemljevid z resnično mesto (tako imenovani topografskih kretenizem), drugi, kljub obstoju instituta izobraževanja, se niso naučili kakšno ločil je treba dati (npr tipografsko kretenizem), tretja pa je opaziti poklicni kretinizem... Najbolj znan je pojav prostorskega ali topografskega kretinizma.

  • Topografski kretinizem (ali prostorska demenca). Ni zdravniški izraz, ampak nezmožnost osebe, da se usmeri na neznanem terenu. To vodi do funkcionalnih značilnosti možganov, v katerih nekateri ljudje doživljajo težave z orientacijo na tleh. To sploh ni bolezen, temveč nekakšna psihološka posebnost, značilna za ženske. Pri moških, pa tudi pri levičarjih, je praviloma dobra hemisfera, odgovorna za zaznavanje prostora, veliko bolje razvita. Vendar pa imajo "preurejeni levičarji" lahko tudi slabo prostorsko usmerjenost, ker njihove hemisfere ne zmorejo.

Kronično pomanjkanje spanja poslabša manifestacije topografskega kretinizma zaradi krvavitve krvi v možganih, poslabšanja vidnega spomina. Geografski kretinizem olajša tudi lenoba, odsotnost. Takšna kršitev je morda celo dedna. Da bi zmanjšali njeno resnost, je treba okrepiti vizualni spomin, pa tudi prostorsko razmišljanje.

Vzroki

Glavni razlog, zakaj oseba razvija kretinizem, je pomanjkanje specifičnih hormonov ščitnice. Ta motnja endokrinega sistema se razvija pod vplivom različnih dejavnikov:

  • nerazvitost v zarodku ščitnice, nepravilna lokacija ali odsotnost na splošno;
  • pomanjkanje pri nosečnici določenih hormonov ali pomanjkanje njih pri dojenčku;
  • terapija nosečnic z radioaktivnim jodom;

Lokacija žleze žleze

pomanjkanje selena, joda;

  • avtoimunski tiroiditis;
  • motnje hipofize;
  • genetske motnje (reakcija hormona, ki stimulira ščitnico);
  • tesno povezane zakonske zveze;
  • terapija z litijem in drugimi kemičnimi elementi.
  • Včasih je vzrok te bolezni pomanjkanje joda na določenem območju prebivališča. V takšnih primerih se diagnosticira endemični kretinizem. Kakorkoli že, kretinizem ima nespremenljive simptome, ne glede na vzrok njenega pojava.

    Simptomatologija

    • Lag ali fizična prizadetost. Počasna rast ali sprememba zob, počasna rast telesa (tako imenovani dwarfizem). Nesorazmerno, neharmonično telo (zelo velika glava s kratkimi okončinami). Dolga neinhibicija fontanov na lobanji, deformacija lobanje z zgoščevanjem kosti, ostro štrleče kosti. Včasih pride do deformacije sklepov ali kosti okončin, prav tako pa je mogoča izrazita skolioza;
    • Obraz. Ima grobo značilne lastnosti zaradi zabuhlosti mehkih tkiv - "kvadrat" z velikim nosom potopljenega nazaj, očesna hypertelorism (široko razmaknjene oči), odprta usta z jezikom slinjenju, vyvalennym ven. Mimiko so zelo slabe, in obraz brezbrižnosti, dolgočasno;
    • Drugi zunanji znaki. Motnje sluha in govora (do gluhih utih). Nezadostnost sekundarnih spolnih značilnosti. Koža groba, debela, zelo bleda, obstajajo pigmentirane pike, navadno so otekline. Po dvajsetih letih koža postane nagubana in mračna. Lase na glavi so temne in redke, žeblji so krhki in znojenje se zmanjša;

    Različne manifestacije kretinizma

    Klinični simptomi. Upočasnitev procesov in refleksov razmišljanja, bradikardija, nizek krvni tlak. Notranji organi so znatno zmanjšani. Motnje v delovanju gastrointestinalnega trakta, miksedema, včasih so simptomi VSD. Funkcija spolnih žlez je prekinjena. Dogodek goiter se zgodi, vendar ni potrebno. Redko se pojavijo miksedematozne edeme (tako imenovani myxedematous cretinism);

  • Kršitve vedenja, razvoj psihike, intelekt (pred idiocijo). Kretini so počasni, počasni, zaspan. V svojem odnosu do drugih - navadno nezaupljivo, neprijazno. Zlahka so dovzetni za predlog, ljubezensko naklonjenost, a čustveno nestabilni. Če padejo v nasilno jezo, so lahko celo nevarni, vendar izbruhi prizadetosti so redki, hitro se izčrpajo;
  • Kretinizem povečuje nagnjenost k samomoidom in depresivnim stanjem, poleg tega je tveganje za nastanek psihoz in shizofrenije visoko. Ko odraščajo, obstajajo znaki hitrega zgodnjega staranja celotnega organizma. Bolniki pogosto trpijo zaradi debelosti. Pacienti imajo izjemno veliko potrebo po toploti, zato veliko časa preživijo v postelji. Obstajajo primeri zlorabe drog in alkoholnih pijač. Obzorje takšnih ljudi je zelo ozko, najpogosteje se zmanjša za osnovne potrebe.

    Diagnoza

    V otroštvu je težko diagnosticirati. Prirojene pomanjkanje ščitničnih hormonov se lahko odkrije le s posebnim pregledom, ki se izvaja v prvem tednu po rojstvu. Potrditev prisotnosti te bolezni je visoka stopnja hipofiznih hormonov v krvi otroka. Diagnoza te bolezni pri starejših otrocih temelji na različnih kliničnih, laboratorijskih in radioloških analizah.

    Klinična diagnoza: zunanji znaki bolezni se lahko pojavijo že na začetku življenja, vendar se pogosteje kretinizem potrjuje v 5-6 letih. Posebna pozornost pri diagnostiki dojenčkov naj bo pozorna na počasno sesanje dojk in konstantno dremavost. Za takega otroka je značilen dolgočasen "lunin obraz". Strabismus je pogost. Obstaja popolna izguba ali izrazita okvara sluha in vonja. Otrok zaostaja za svojimi vrstniki pri razvijanju inteligence, skoraj ne raste, težko je reči prve besede, že prepozno. V hudih primerih otrok naredi le neučinkovite zvoke.

    Če se kretinizem manifestira pri otroku, starejšem od 3-4 let, se ne bo zgodilo hudih odstopanj v psihi, vendar se bo raven inteligence zmanjšala, sposobnost učenja pa je znatno oslabljena. Pri diagnosticiranju je treba to bolezen jasno razlikovati od Gargoizma (Pfundlerjeve bolezni - Hurler), Downovega sindroma, nekaterih drugih bolezni.

    Danes je kretinizem redek, ker v domovih za materinstvo že prvi teden življenja vsi otroci opravijo klinični test krvi za prisotnost ščitničnih hormonov. Takšna diagnoza hipotiroidizma prispeva k pravočasni terapiji, ki omogoča vsakemu otroku, da se ustrezno razvije.

    Znaki in simptomi kretinizma

    Obstaja zdravstvena dilema, kaj je kretinizem? Ali je bolezen ali kršitev telesnih funkcij?

    To je resna življenjsko nevarna patologija, zapletena psihofizična motnja. Po svoji naravi je povezan s pomanjkanjem joda, ki je neposredno sorazmeren z učinkom na intelektualni razvoj.

    Simptomi kretinizma so neposredno povezani z obliko te bolezni. V skladu s tem se manifestirajo na različne načine, odvisno od resničnega vzroka pomanjkanja joda v telesu.

    Da je zdravnik domneval, da je otrok takšnega patološkega stanja, je treba v simptomatologiji imeti več značilnih znakov odklona, ​​ki sčasoma ne izginejo.

    Značilni simptomi bolezni

    Najbolj značilni znaki kretinizma so:

    • zlatenica pri novorojenčkih in kasnejših otrocih;
    • organi nenormalno majhnih, nerazvitih;
    • fontanele glave dolgo časa ne preraste;
    • slab apetit;
    • napihnjen trebuh.

    In tudi zdravniki prepoznajo zunanje znake bolezni:

    • kršitev ali odsotnost govora, do popolne neumnosti;
    • slabe sluha, v hudih primerih je to popolna gluhost bolnika;
    • telesno poškodbo s kršitvijo sorazmernosti (običajno se kaže v neobičajno veliki glavi, kratkih rokah in nogah ter majhnih telesnih razmerjih);
    • zastajanje (ta simptom je resnično resničen za vse oblike kretinizma). Dwarfizem različnih stopenj resnosti;
    • hipotenzija;
    • odlašanje duševnega (do idiocije) in fizičnega razvoja;
    • sekundarne spolne značilnosti niso bile jasno izražene ali popolnoma odsotne;
    • spolne žleze so močno nerazvite, za katere so značilne ciste jajčnikov pri ženskah in kriptorhidizem pri moških;
    • otrok nenadoma premika, leni in apatičen (hude spremembe v vedenju);
    • čudna krhkost in suhost otroških las;
    • zamuda pri rasti zob, mlečni zobi za zelo dolgo časa se ne spreminjajo;
    • oči so široke narazen, s steklenim izrazom;
    • mimikrija zelo slaba, močno zavirana (kreteni močno prenašajo svoje občutke na druge);
    • velikost jezika se znatno poveča, pogosto pa se ne ujema z usti, za katero je značilno nenadzorovano slepitev;
    • Prednja linija rasti las je nizka;
    • potenje je patološko zmanjšano;
    • pomembna deformacija okostja obraza in lobanje: še posebej prednja in parietalna področja lobanje so nenormalno zgoščeni. Poleg tega so ti pacienti ostro poudarili, vidne ličnice;
    • lasje temne barve, tekoče;
    • značilnosti obraza so značilno grobe: obraz, tako imenovani puffy;
    • pacienti imajo "sedlo" nos: plosko in široko, hrbet je konkavno navznoter;
    • otekanje mehkih tkiv;
    • ukrivljene kosti in sklepe, obstaja ukrivljenost različnih delov hrbtenice;
    • Koža je hrapava in zgoščena. Barva kože je ponavadi bleda, vendar je značilen videz velikega števila rojstnih znamk.
    • koža nenadoma izginja s starostjo, je dlako in gube.

    Tako se ta bolezen pri otroku kaže predvsem pri zamudah normalnega razvoja:

    • psiha;
    • intelekt (ne more učiti in obvladati gradiva);
    • telo in organi.

    Odrasel se lahko tudi z boleznijo kreteni, nato pa je osnova za primarno diagnozo poseben videz takšnega bolnika.

    Omeniti velja, da je intenziteta znakov kretinizma odvisna od starosti, v kateri je nastala ta bolezen: s prirojenim kretinizmom so simptomi precej bolj izraziti kot pri bolnikih, ki jih ta bolezen prizadeva pozneje.

    Kdo postavlja diagnozo?

    Za novorojenčke in mladostnike diagnozo kretinizma (aure) opravi neonatolog ali pediater. Glavni indikator novorojenca je povečanje ravni ščitničnih hormonov.

    Starejšim otrokom in odraslim lahko s patologijo diagnosticira samo endokrinolog.

    Kako se preučuje za diagnozo?

    Če obstaja sum kretinizma, zdravnik predpisuje in izdeluje naslednje študije:

    • Radiografija in ultrazvok notranjih organov (najprej - ščitnična žleza);
    • splošni testi krvi in ​​urina;
    • krvni test za odstotek ščitničnih hormonov;
    • analizira se učinek delovanja ščitnice na reakcijo krvnega globulina;
    • Po treh dneh življenja novorojencu dobi posebno celovito študijo,
    • razvojne nepravilnosti in presnovne nepravilnosti.

    Klasifikacija bolezni

    Ta bolezen pri kliničnih manifestacijah se bistveno razlikuje in s tem zahteva poseben pristop k zdravljenju. Zato razlikujemo kretinizem naslednjih značilnih oblik:

    • athereoid - se pojavlja predvsem zaradi aplazije ščitnice (njegova patološka prirojena odsotnost);
    • absolutno uničenje ščitnice (nenormalna struktura žleznega tkiva, popolnoma onemogoča njegovo funkcionalnost).

    V teh primerih je novorojencu takoj predpisano nadomestno zdravljenje s hormoni. Obstajajo takšne oblike kretinizma:

    • prostorsko (topografsko) obliko - to je dokaj pogost manifestacija bolezni, povezana z delovanjem možganske motnje, ki jo spremlja zmanjšanje vidnega spomina in odpoved krvi v možganih. V svoji značilni nesposobnosti navigacije v vesolju se razlikuje;
    • endemično, povezano z nezadostno vsebnostjo joda v telesu. Če se takšen primanjkljaj ne odpravi, bo bolezen napredovala. Takšne razmere bodo vodile do trajnih funkcionalnih motenj vida, sluha, govora in motoričnih sposobnosti. Posledice takih motenj bodo bolezni srca in ožilja ter duševno in fizično razvojno zaostajanje.
    • Meksedemska oblika: manifestirana v obliki specifičnih miksedematozoznih edemov.

    Vzroki za bolezen

    Vzroki za kretinizem pri otrocih so kompleksne napake v endokrinem sistemu na podlagi dolgotrajne motnje delovanja ščitnice.

    Toda ti zapleteni napadi endokrinega sistema pa se pojavijo zaradi več razlogov:

    • prirojene vzroke, povezane z genetskimi motnjami, na primer, kot je dedna patologija encimskega sistema, ki posledično pripelje do razvoja nestrupenega goitja. Prihodni vzrok kretinizma dokazujejo primeri identičnih dvojčkov, ki jih enak kretinizem;
    • povezana z bolečino v materi (bolezen ščitnice) med nosečnostjo;
    • pridobili kretinizem, ki se je pojavil neodvisno med razvojem osebe.

    Ob otrocih se bolezen pogosteje pojavi, če ženska med nosečnostjo ne dobi zadostne količine joda.

    Endemična oblika bolezni

    Endemična kretenizem v mnogih primerih se pojavlja pri otrocih, rojenih materam z diagnozo pomanjkanja joda, razvoj na podlagi pomanjkanja naravne vsebnosti joda v pitno vodo in hrano.

    Poleg tega ima kretinizem še druge začetne dejavnike:

    • pomanjkanje joda in selena (najpomembnejši gradbeni materiali ščitničnih hormonov) v prehrani, ki jo je med nosečnostjo preživela mati bolnega otroka;
    • Hashimotov tiroiditis;
    • prirojeno ali zaradi operacije odsotnost ščitnice (euthyriosis);
    • endemični gobec pri bodoči materi;
    • nerazvitost ščitnice na zarodni stopnji razvoja ploda;
    • incest, tesno povezanih zakonskih zvez;
    • pomanjkanje pri proizvodnji specifičnih hormonov s strani ščitnice, vključno z ženskami v tretjem semestru ob rojstvu otrok, pa tudi pri otroku v prvih šestih mesecih po rojstvu;
    • razne nenormalnosti ščitnice;
    • fiziološka nesposobnost spremembe joda v aktivni obliki, ki je potrebna za telo;
    • zapletov po operaciji;
    • nenormalna rast ščitničnega tkiva;
    • zmanjšanje oskrbe ščitnice, dokler popolnoma ne umre (atrofija);
    • terapija noseče ženske s pripravki, ki vsebujejo radioaktivni jod ali tiostatična zdravila;
    • dedna predispozicija: to je najpogostejši vzrok za razvoj patologije.

    Tako je s temi kršitvami patogenih dejavnikov kretinizem razdeljen na dve veliki skupini:

    • občasno - to je edini primer kršitev, povezanih z pomanjkanjem joda v človeškem telesu (ki ni odvisen od določene regije);
    • za endemično obliko je značilna masivnost lezije. Po svoji naravi je povezana z značilnostmi okolja, lokalne pitne vode in proizvodov, slabo prebavljivih jodnih spojin. Endemična oblika bolezni se začne zelo zgodaj razvijati: v drugem letu življenja ima otrok znake te bolezni.

    Utemeljitev vzrokov za nastanek bolezni

    Vendar pa lokalni pogoji ne povzročajo vedno boleznijo (endemični gobec ne prizadenejo vsi prebivalci nevarnega območja). Zato je še vedno prezgodaj govoriti o dejanskem vzroku te bolezni.

    Najverjetneje je bolj bogat vzrok dedno nagnjenje kretinizma, saj v endemični regiji obstajajo tako bolne kot zdrave družine.

    Hkrati med sestrami ali brati bluff kretinism tisti, ki imajo oba oba starša, tudi če takšna družina živi v izjemno prikrajšani regiji za pomanjkanje joda.

    Poleg tega se verjetnost, da se otrok rodi s to boleznijo, poveča, če sta oče in mati bolan.

    Predispozicijo kretinizmu se prenaša tudi skozi plazemsko plodno jajce bolne matere, medtem ko je oče takšnega otroka zdrav. Takšna mati rodi skoraj vse otroke z bolnimi ljudmi, za razliko od zdrava mati, vendar rodijo bolnega očeta otroka.

    Še več, po ugotovitvah nekaterih znanstvenikov se lahko kretinizem, kot nalezljiva bolezen, prenese z domačimi živalmi.

    Raziskava Kucere

    Zanimive študije za ugotavljanje resničnega vzroka bolezni s kretinizmom je izvedel znanstvenik iz Avstrije Kucher.

    Za namene znanstvenega eksperimenta je znanstvenik opazoval domačega psa, ki je bil v družinah, ki so jih ustvarili idioti.

    Izkazalo se je, da so živali, ki živijo nekoč v taki družini, praviloma popolnoma ne opazujejo niti osnovnih pravil higiene, živali iz obolelih gostiteljev so sprejele patologijo.

    Sprva so bile popolnoma zdrave živali, s časom pa je prišlo do opazne zunanje gnase. Obnašanje živali se je bistveno spremenilo, ne na boljše, ki spominja na neustreznega gostitelja.

    Zdravljenje

    Terapevtsko zdravljenje je predpisano takoj, ko je diagnoza potrjena, saj pravilna in čim bolj zgodnja obravnava kretinizma daje takšnim bolnikom možnost za zdravo in dolgo življenje.

    Vsako posebno metodo zdravljenja izbere endokrinolog, ki temelji na rezultatih bolnikovih študij.

    Zdravljenje temelji na hormonskem nadomestnem zdravljenju, kar omogoča kritično pomanjkanje naravnih ščitničnih stimulirajočih hormonov v telesu.

    Takšno odvisno zdravljenje s hormoni bo trajno in v celotnem življenju.

    Preprečevanje bolezni

    Da se prihodnji otrok ne rodi kot kretin, je treba popolnoma izključiti nastanek poročenih parov med bližnjimi sorodniki.

    Poleg tega je nosečnici priporočljivo, da se drži določene, maksimalno uravnotežene preventivne prehrane, bogate z vitamini in jodom.

    Poleg tega so bodočim materam predpisana zdravila, ki vsebujejo jod.

    V vseh pogojih nosečnosti, porodniški ginekolog nujno nadzira stanje ščitnice in z ustreznimi patologijami predpisuje ustrezno terapijo.

    Napoved

    Pri diagnosticiranju v zgodnjih letih je običajno predpisana specializirana terapija. Če se kretinizem ne zdravi, se bo bolezen hitro razvijala, kar bi povzročilo hude zaplete, ki po navadi povzročijo smrt do starosti 39 let.

    Kaj je kretinizem: znaki in zdravljenje

    Kretinizem je patološko stanje, ki se razvija v ozadju disfunkcije ščitnice, za katero je značilno zmanjšanje proizvodnje hormonov. To kršitev spremlja izrazita zamuda v duševnem, telesnem in duševnem razvoju otroka. To je izredno nevarna endokrina bolezen, ki lahko negativno vpliva na sposobnost osebe, da vodi življenje.

    Kaj je kretinizem

    Hormoni ščitnice vplivajo na razvoj otroka od prvih dni svojega življenja. Motnje tega endokrinega organa se že v zgodnjih letih manifestirajo pri otrocih, ki s kretinizmom rastejo z izrazito zamudo pri duševnem in duševnem razvoju. V tem patološkem stanju se pojavljajo odstopanja v fizični formaciji.

    Ta patologija je lahko endemična in sporadična. Prva varianta se najpogosteje pojavlja na območju, kjer so joda in voda premajhen. Sporadični kretinizem ni vezan na teren. To patološko stanje je lahko prirojeno ali se bo pojavilo že v procesu otroške rasti.

    Ta bolezen se razvije kot posledica kršitve proizvodnje ščitničnih hormonov.

    Te snovi so potrebne za aktiviranje procesov diferenciacije in zorenja celičnih elementov. Neuspeh vodi do več razvojnih motenj.

    Vzroki

    Etiologija kretinizma je že dobro preučena. Pogosteje se ta patološka bolezen pri otroku razvije na podlagi nezadostne nasičenosti organizma z jodom v maternici maternice. Včasih je spodbujevalni dejavnik motenj duševnega in telesnega razvoja povečana raven hipofiznih hormonov, ki uravnavajo delovanje ščitnice.

    Dejavniki, ki lahko prispevajo k razvoju intrauterinega in poznega kretinizma pri otrocih, vključujejo:

    • hipoplazija organov;
    • evritroidizem;
    • pomanjkanje selena in joda v izdelkih;
    • prirojene malformacije;
    • nezmožnost otrokovega organizma, da prevede jod v aktivno obliko;
    • atrofija ali ektopija žleze;
    • sprejem ženske s tirostatskimi drogami;
    • pripravki z radioaktivnim jodom;
    • Hashimotov tiroiditis;
    • postoperativni zapleti;
    • tesno povezane zakonske zveze.

    Ugotovili so tudi primere rojstva otrok s kretinizmom pri ženskah, ki trpijo zaradi endemičnega goja. Obstajajo dokazi o morebitni dedni nagnjenosti k tej patologiji. Če sta oba starša znaki bolezni, bo to kršitev imelo otroka z verjetnostjo do 90%.

    Simptomi kretinizma

    V hudih primerih se prvi znaki bolezni pojavijo že v prvih mesecih otrokovega življenja, v večini primerov pa postanejo izraziti v 4-6 letih. V primeru neugodnega poteka in zgodnjega nastopa simptomov, kretinizem kaže povečana zaspanost in letargija novorojenčka in slaba sesanje prsi. Zgodnje manifestacije bolezni pri otrocih vključujejo:

    • napihnjenost;
    • izguba apetita;
    • dolgotrajna zlatenica;
    • nizek krvni tlak;
    • krhki lasje;
    • bruto lastnosti obraza;
    • jezik velike velikosti;
    • zaostajanje;
    • nesorazmerna fizika;
    • krhke in suhe lase;
    • nizka motorična aktivnost;
    • podnožje obraza;
    • velika razdalja med očmi;
    • lop-ears;
    • debela in groba koža;
    • zamuda pri izbruhu in spremembi mlečnih zob;
    • gladkani nosni septum.

    Deli telesa pri otrocih, ki trpijo zaradi kretinizma, se razvijejo nesorazmerno. Mogoče je mikrocefalija, v kateri je:

    • zmanjšanje števila konverzij;
    • zgostitev lupin;
    • raztezanje komore in njihovo polnjenje s tekočino.

    Glede na atrofijo ganglije in možganskega tkiva se velikost glave pogosto zmanjša. V vseh primerih ta kršitev ni opazna.

    Kljub temu, da so otroci, ki trpijo zaradi kretinizma, rojeni v normalni meri, se njihova rast nadaljuje na 25-30 let zaradi zapoznelega zaprtja epifiznih šivalov, tj. Rastnih con. Prav tako ni pravilna okostitev nastalih tkiv mišično-skeletnega sistema. Samo 25% bolnikov ima pravilen delež telesa. V drugih primerih kretinizmu spremlja tudi zaostajanje pri rasti okončin. Opaziti je:

    • zgostitev sklepov;
    • Masivnost tubularnih kosti:
    • širjenje kosti v rokah;
    • ukrivljenost in deformacija.

    Noge je mogoče obrniti navznoter. Postura se razlikuje naprej. Spolni organi se zmanjšajo in se praktično ne razvijajo. Kot rast otrok s kretinizmom obstajajo različne patologije genitourinarskega sistema. To pogosto povzroča pogoste spontane motnje in neplodnost. Disfunkcija ščitnice povzroča kršitve iz vseh telesnih sistemov. Patologije fizičnega razvoja spremljajo zamuda duševne in psihološke nastanitve.

    Otroci, ki trpijo zaradi kretinizma, pričakujejo samozavest in hodijo do 4-5 let.

    Pridobivanje spretnosti je namenjeno bolnikom s težavami. Takšni otroci imajo dobro razvit samo mehanski spomin. Pogosto se opažajo kršitve govora. V blageh primerih obstajajo zapleti in lisičji. Gradnja predpostavk je preprosta, vendar je tudi njihov govor težko razstaviti. V hudih primerih je govor lahko tako nerazvit, da drugi lahko slišijo samo neučinkovite zvoke, ki jih bolnik pokaže čustva. Stopnja resnosti duševnega razvoja se lahko razlikuje od različnih oblik demence do blagih debelosti.

    Diagnostika

    Identifikacijo tega patološkega stanja obravnava endokrinolog. Najprej se zbere anamneza, pregledamo zgodovino materine bolezni in pacient pregledamo. Mnoge vrste te kršitve je mogoče enostavno potrditi. Pogosto se pojavijo endemični kretinizmi, če je mati že dolgo živela na ločenem območju. Sporadična varianta se razvija v ozadju obstoječih patologij.

    Da bi razjasnili diagnozo, so določeni ultrazvok in radiografija, ki pomagajo ugotoviti nenormalnosti razvoja in patologije organa. Krv je nujno treba dati za analizo, da bi določili raven hormonov, opravljena je študija za oceno razmerja žleze ščitnice z globulinom.

    Zdravljenje

    Čim prej se zdravljenje začne, večje so možnosti za stabilizacijo stanja.

    Če otrok po rojstvu kaže simptome kretinizma, takoj prejme zdravljenje s posebnimi zdravili, ki lahko nadomestijo hormonsko neravnovesje, vključno s pomanjkanjem tiroidina in triiodotironina.

    Odmerjanje je individualno izbrano glede na starost, resnost patološkega procesa in težo bolnika.

    Zmanjšanje odmerka je preobremenjeno z videzom duševnih in telesnih motenj pri otroku. Če je zahtevano odmerjanje preseženo, so možni škodljivi učinki. Za izboljšanje kože, normalno delovanje jeter in delo živčnega sistema, vitaminski kompleksi so predpisani.

    Pri odraslih

    Ljudje s kretinizmom v odrasli dobi potrebujejo socialno in delovno prilagajanje, odvisno od stopnje resnosti duševnih in fizičnih nenormalnosti. Z ugodnim potekom odraslih bolnikov je dovolj, da se zdravila za substitucijsko zdravljenje, kot tudi zdravila, ki izboljšujejo delovanje možganov.

    Ta zdravila vključujejo zdravilo Piracetam. Za izboljšanje metabolnih procesov, izboljšanje delovanja živčnih končičev in odpravo napadov lahko uporabimo orodja, kot sta Encephabol in Pantagam.

    Otroci

    Glavni del terapije kretinizma preživi v otroštvu. Čim prej predpisujemo substitucijsko zdravljenje, manj izrazite so fizične in duševne motnje. Ker se prvih dneh življenja lahko predpiše L-tiroksin in vitaminski kompleksi. Uporaba zdravila Pyracetam lahko zmanjša škodljive učinke na možgane pri otrocih, izboljša njene funkcije in spomine ter poleg tega odpravi že obstoječe kršitve.

    Pogosto se cerebrolysin vnaša v shemo zdravljenja kretinizma. To zdravilo se uporablja za zaščito možganskih celic pred poškodbami in izboljšanje prehrane tkiv.

    Navedejo se lahko uporaba zdravila Pantogam in Encephalbol. Vsa zdravila se lahko uporabljajo pri zdravljenju otrok, mlajših od enega leta.

    Napoved

    Napoved poteka te patologije je odvisna od pravočasnosti začetka terapije. Če je bil otrok identificiran in začel zdraviti kretinizem pred 21. dnevom življenja, v duševnem in telesnem razvoju ni nobene nadaljnje razvojne vrzeli, vendar je za življenje potrebno nadomestno zdravljenje.

    V odsotnosti ustrezne terapije se simptomi hitro povečajo. Razvita odstopanja v patologiji trajajo do konca svojega življenja. Če se zdravljenje ni pravočasno začelo, pričakovana življenjska doba bolnikov ne presega 40-45 let. To je posledica hitrejšega staranja telesnih tkiv.

    Preprečevanje

    Da bi preprečili razvoj kretinizma pri otroku, morajo ženske med nosečnostjo zagotoviti uravnoteženo prehrano, vključiti potrebno količino vitaminov in elementov v sledovih, vključno z jodom. Poleg tega je treba zdravljenje patologij, povezanih s ščitnico, opraviti vnaprej. Da bi preprečili nastanek otrok s kretinizmom, je treba izključiti možnost vstopa v tesno povezan zakon.

    Morda Boste Želeli Pro Hormonov