Znake te bolezni so prvič opisali leta 1924 s strani sovjetskega nevropatologa Nikolaja Itenka.

Predlagal je tudi, da je vzrok bolezni pri spremembah hipotalamusa (območje možganov, odgovornih za interakcijo živčnega in endokrinega sistema). Kasneje je ameriški nevrokirurg Harvey Cushing povezal bolezen s tumorjem hipofize. Danes so znanstveniki ugotovili, da se bolezen Itenko-Cushing pojavi kot posledica napak v sistemu hipotalamus-hipofize - oba raziskovalca sta bila prav.

Bolezni Itenko-Cushinga - hudo nevroendokrinsko bolezen, ki temelji na kršitvi regulativnih mehanizmov, ki uravnavajo hipotalamsko-hipofizno-nadledvični sistem. Manifestacije bolezni so povezane predvsem s prekomerno tvorbo nadledvičnih hormonov - kortikosteroidov.

Ta redka bolezen je pri ženskah, starih 25-40 let, pogostejša od 3-8 krat.

Isenko-Cushingov sindrom na kliničnih manifestacijah se ne razlikuje od bolezni. Njegovo diagnosticirali v primerih nadledvične tumorjev (benignih ali malignih) ali zunajmaternične tumorji različnih organih (bronhijev, timus, trebušne slinavke, jeter).

Vzroki

Vzrok za Itenko-Cushingjevo bolezen še vedno ni znan. Vendar pa je treba opozoriti, da se v nekaterih primerih bolezen pojavi po travmah in možganskih okužbah. Pri ženskah se bolezen pogosto pojavi po porodu.

Kaj se dogaja?

Bolezen se pojavi zaradi krvavitve hipotalamsko-hipofizno-nadledvičnih odnosov. Kršila mehanizem "povratnih informacij" med temi organi.

Hipotalamus sprejema živčne impulze, ki povzročajo, da njegove celice proizvajajo preveč snovi, ki aktivirajo sproščanje adrenokortikotropnega hormona v hipofizi. V odgovor na tako močno stimulacijo so hipofize v krvi ogromno količino tega adrenokortikotropnega hormona (ACTH). To pa vpliva na nadledvične žleze: prisili, da proizvajajo svoje hormone v presežku - kortikosteroidi. Prekomerni kortikosteroidi motijo ​​vse presnovne procese v telesu.

Praviloma se z boleznim Itenko-Cushinga hipofiza poveča (velikost tumorja ali adenom, hipofiza). Ko se bolezen razvije, se tudi nadledvične žleze povečujejo.

Glavni znaki bolezni

  1. Debelost: maščoba se deponira na ramenih, trebuhu, obrazu, mlečnih žlezah in hrbtu. Kljub maščobnemu telesu so roke in noge bolnikov tanki. Obraz postane lunat, okrogel, obrazne rdeče.
  2. Pink-vijolične ali vijolične črte (strije) na koži.
  3. Prekomerna rast las na telo (ženske imajo brke in brado na obrazu).
  4. Pri ženskah - menstrualni ciklus in neplodnost pri moških - zmanjšanje spolne želje in moči.
  5. Slabost mišic.
  6. Poškodovana kost (razvija osteoporozo), do patoloških zlomov hrbtenice, rebri.
  7. Poveča krvni tlak.
  8. Motnje insulinske občutljivosti in razvoja diabetes mellitus.
  9. Zmanjšana imuniteta.
  10. Možen razvoj urolitiaze.
  11. Včasih pride do kršitve spanja, euforije, depresije.
  12. Zmanjšana imuniteta. Pojavlja se zaradi nastanka trofičnih ulkusov, pustularnih lezij kože, kroničnega pielonefritisa, sepse itd.

Diagnoza in zdravljenje

Ko pride do teh simptomov in sum sumu Itenko-Cushingove bolezni, nujno potrebujete zdravnika-endokrinologa.

Za ugotavljanje diagnoze po pregledu bolnika opravimo številne študije:

  • test krvi in ​​urina za hormone: določitev ravni ACTH in kortikosteroidov;
  • hormonske teste - prva bolniki dajanja krvi za hormone (kortikosteroidi), nato prejeli zdravila (deksametazon, sinakten et al.) in po določenem času je analiza večkrat prenese;
  • radiografijo lobanje in območje turškega sedla za določitev velikosti hipofize;
  • za podrobno študijo strukture hipofize in okolice možganov se uporabljajo računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI);
  • Rentgenske kosti skeleta za odkrivanje znakov osteoporoze in patoloških zlomov.

Do danes obstajajo tri področja zdravljenja Isenko-Cushingove bolezni.

  1. Zdravilo: imenovanje zdravil, ki blokirajo prekomerno proizvodnjo ACTH ali kortikosteroidov.
  2. S radiacijsko terapijo, s katero je mogoče "zatreti" aktivnost hipofize.
  3. Kirurško zdravljenje - odstranitev tumorja hipofize. Ena od vrst kirurškega zdravljenja je uničenje tumorja hipofize s pomočjo nizkih temperatur (kriohirurgija). V ta namen se uporablja tekoči dušik, ki se uvaja v tumorski regiji.
  4. S hitrim razvojem bolezni in neučinkovitostjo terapevtskega zdravljenja se izvede operacija za odstranitev enega ali dveh nadledvičnih žlez (adrenalektomija).

Najbolj pogosto pri zdravljenju bolezni, in uporabe Cushingov sindrom Cushingov kombinacija različnih metod: kirurške in medicinske oskrbe terapije z zdravili in sevanja, itd

Poleg znižanja ravni hormonov je predpisano simptomatsko zdravljenje. Torej, z visokim krvnim tlakom predpisujejo zdravila, ki zmanjšujejo krvni tlak. Z razvojem diabetes mellitus specialnih hipoglikemičnih zdravil, prehrane. Za zmanjšanje manifestacije osteoporoze - pripravki vitamina D.

Itzenko-Cushingova bolezen in sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Sindrom in Cushingov bolezni (hiperkortizolizma) - to je simptom, ki se pojavi, kadar prekomerno proizvodnjo nadledvične kortikosteroidnih hormonov. Če je bolezen posledica motenj v hipotalamus-hipofiza sistema, ki vodijo do povečane proizvodnje ACTH (kortikotropin) in posledično, kortizola, je omenjeni o dejanskem Cushingove bolezni. Če se o pojavu simptomov bolezni, ki niso povezani z delovanjem hipotalamus-hipofiza sistema, govorimo o sindromu Cushing.

Vzroki za hiperkortizem

Simptomi hiperkortizem

Sindrom Itenko-Cushing ima precejšnje zunanje znake, po katerih lahko zdravnik sumi na to bolezen.

Pri veliki večini bolnikov je debelost značilna za hiperkortizem. porazdelitev maščobe pojavi displastičnega (Kushingoid) tip: prekomerna količina maščobe se določi na hrbtu, trebuhu, prsih, ploskev (luna obrazu).

Atrofija mišic, zmanjšanje volumna mišične mase, zmanjšanje mišičnega tona in moči je še posebej očitna pri kršenju tonu glutealnih mišic. "Iztegnjena zadnjica" - eden od tipičnih znakov bolezni. Atrofija mišic v sprednji trebušni steni lahko sčasoma povzroči nastanek kile bele linije trebuha.

Spremembe kože. Pri bolnikih koža postane tanjša, ima marmorno senco, je nagnjena k suhosti, kosmiči in obstajajo območja povečanega znojenja. Pod tanko kožo je vaskularni vzorec viden. Pojavi se strije - se razteza vijolično-vijolična, ki se najpogosteje pojavlja na koži trebuha, bokov, mlečnih žlez, ramen. Njihova širina lahko doseže nekaj centimetrov. Poleg tega koža kaže različne vrste izpuščaj, kot so akne in žilne zvezde. V nekaterih primerih s Itenko-Cushingovo boleznijo obstaja hiperpigmentacija - na koži se pojavijo temne in svetlobe pike, ki so poudarjene v barvi.

Ena od resnih zapletov sindrom Cushing - osteoporoza povezana z redčenje kostnega tkiva, kar povzroča zlome in kosti deformacije, sčasoma bolniki razvijejo skolioze.

Kršenje srca je izraženo v obliki razvoja kardiomiopatije. Obstaja motnje srčnega ritma, arterijska hipertenzija, sčasoma se pri bolnikih razvije srčno popuščanje.

Pri 10-20% bolnikov je zaznan steroidni diabetes mellitus, morda pa se ne pojavijo pankreatične spremembe in pomembne spremembe koncentracije insulina v krvi.

Prekomerni razvoj nadledvičnih inrogenov vodi k nastanku hirsutizma pri ženskah - moških las. Poleg tega se pri bolnih ženskah pojavijo nepravilnosti v menstruaciji do amenoreje.

Diagnoza in zdravljenje sindroma Itenko-Cushing

Preizkus se začne z presejalne teste: analizo urina za določitev višine dnevnega izločanja prostega testa kortizola z deksametazonom (glukokortikoid drog), ki pomaga prepoznati hiperkortizolizma, in tudi izvede sindrom predhodno diferencialno diagnozo in Cushingov bolezni. Nadaljnje raziskave so potrebne za identifikacijo adenoma hipofize, tumor nadledvične žleze ali drugih organov in zapleti bolezni (ultrazvok diagnoze, rentgenske, CT in MRI, itd).

Zdravljenje bolezni je odvisno od rezultatov preizkusa, to je na specifičnem področju, na katerem se pokaže patološki proces, ki je pripeljal do nastanka hiperkortike.

Do zdaj je samo res učinkovita metoda zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni, ki je nastala zaradi adenomov hipofize, kirurška (selektivna transfenoidna adenomektomija). Ta nevrokirurška operacija je indicirana pri odkrivanju adenoma hipofize z jasno lokalizacijo, ugotovljeno med pregledom. Ponavadi ta operacija daje pozitivne rezultate pri veliki večini bolnikov, ponovna vzpostavitev normalnega delovanja hipotalamsko-hipofiznega sistema se zgodi dovolj hitro in v 70-80% primerih pride do vztrajne odpustitve bolezni. Vendar pa lahko 10 do 20% bolnikov doživi relaps.

Kirurško zdravljenje Cushingove bolezni je običajno povezana z obsevanjem, in tudi z razgradnjo hiperplastični adrenalno (t. K. žleza teže poveča zaradi dolgotrajne hormonskih motenj).

Ob prisotnosti kontraindikacij k kirurškemu zdravljenju adenoma hipofize (resnega stanja pacienta, prisotnosti hudih sočasnih bolezni itd.) Se izvaja zdravilno zdravljenje. Uporabljajo se zdravila, ki zavirajo izločanje adrenokortikotropnega hormona (ACTH), kar zvišuje raven, ki vodi do hiperkortike. Ob upoštevanju takega zdravljenja je obvezno tudi simptomatsko zdravljenje s hipotenzivnimi, hipoglikemičnimi zdravili, antidepresivi, zdravljenjem in preprečevanjem osteoporoze itd.

Če so vzrok za hiperkortizem nadledvični tumorji ali drugi organi, je potrebno njihovo odstranitev. Pri odstranjevanju prizadete nadledvične žleze z namenom preprečiti hipokortizem v prihodnosti bodo bolniki potrebovali dolgoročno nadomestno hormonsko terapijo pod stalnim nadzorom zdravnika.

Adrenalektomija (odstranitev ene ali dveh nadledvičnih žlez) se le redko uporablja le, če ni mogoče zdraviti hiperkortikoze na druge načine. Ta manipulacija povzroči kronično insuficienco nadledvične žleze, ki zahteva podaljšano življenjsko dobo hormonskega zdravljenja.

Vsi bolniki, ki so bili ali se zdravijo zaradi te bolezni, potrebujejo stalno spremljanje endokrinologa in, če je potrebno, drugih strokovnjakov.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Če imate te simptome, se morate obrniti na endokrinologa. Če se po pregledu odkrije adenoma hipofize, nevrolog ali nevrokirurg obravnava bolnika. Z razvojem zapletov pri zdravljenju Cushingov prikazano poškodbe (zlom at) kardiologa (tlak se dviga in motnje ritma), ginekologiji (za motnje reproduktivnega sistema).

Več o bolezni in sindromu Itenko-Cushing v programu "Živijo zdravo!":

Isenko-Cushingov sindrom

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortikoidizem. Hiperkortizem se posledično razvije kot posledica nenormalnosti pri delu nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormonskega kortizola ali po dolgotrajni uporabi glukokortikoidov. Sindroma Itenko-Cushinga ne smemo zamenjati z Itenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v sistemu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Imajo neposredno vlogo v metabolizmu, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Torej, za delo nadledvične žleze je odgovoren hormon ACTH, kar prispeva k nastanku kortikostona in kortizola. Hormoni, ki jih povzročajo hipotalamus - liberini in statini - so odgovorni za delovanje hipofize. Rezultat tega je, da telo deluje kot posamezna enota in če ena povezava ne uspeva vsaj en povezavi, več procesov ne uspe, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. Glede na to se razvija sindrom Itenko-Cushing.

Po statističnih podatkih so ženska 10-krat bolj verjetna, da trpi zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri je patologija prvič prisotna, se lahko giblje od 25 do 40 let.

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Simptomi sindroma Itenko-Cushing so raznoliki in so izraženi v naslednjih:

Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. In distribucija maščobe je določena vrsta, ki se v medicini imenuje Cushingoid. Največje kopičenje maščobnih oblog opazimo v predelu vratu, obraza, trebuha, hrbta in prsnega koša. V tem primeru ostanejo okončine v pacientu nesorazmerno tanke.

Pacientov obraz je zaobljen, postaja se kot luna. Polt je vijolično rdeč, ima cianotično barvo.

Pogosto pri bolnikih nastanejo grba bivolov ali bivolja. To je ime za maščobne depozite v predelu sedmega vratnega vretenca.

Koža na dlani na zadnji strani postane zelo tanka, pridobi preglednost.

Ko se bolezen napreduje, se povečuje mišična atrofija. To povzroči nastanek miopatije.

Simptom "poševne zadnjice" in "žabji trebuh" je značilen tudi za to patologijo. V tem primeru mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen in želodec visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.

Pogosto razvijejo kilo bele črtice trebuha, na kateri se štrlečica vrečke razteza vzdolž sredinske črte peritoneuma.

Vaskularni vzorec na koži postane bolj opazen, sam dermis pa pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhe kože obstajajo površine peelinga. V tem primeru znojne žleze začnejo delovati močneje. Krhkost kapilare vodi k dejstvu, da se modrice pojavi na pacientovem telesu.

Črni ali cianotični striži pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, boke in zadnjico pacienta. Raztezanje lahko doseže dolžino 80 mm in širino 20 mm.

Koža postane nagnjena k aknam, pogosto se začnejo vaskularni kalčki. Obstajajo hiperpigmentirana območja.

Osteoporoza je pogosto spremljevalec bolnikov s Isenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izrazi v hudih bolečinah. Ljudje postajajo bolj nagnjeni k zlomom in deformacijam kosti. Na ozadju osteoporoze se razvije skolioza, kifoskoloza. Torek in ledvena hrbtenica sta v tem pogledu bolj ranljiva. Ker se stiskanje vretenc razvija, pacienti vse bolj obremenjujejo in sčasoma postanejo nižji.

Če je sindrom Itenko-Cushing prvenec v otroštvu, potem ima otrok v primerjavi s kolegi zaostanek rasti. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.

Usodni izid lahko privede do takšnih simptomov Itenko-Cushingovega sindroma kot kardiomiopatije v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo.

Bolniki so pogosto oteženi, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosto so poskusi samomora.

Diabetes mellitus, neodvisno od bolezni pankreasa, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidnega diabetesa je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti s pomočjo specializiranih zdravil in prehranske prehrane.

Morda razvoj perifernega edema proti ozadju nokturije ali polinije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.

Moški trpijo zaradi atrofije testisa, so nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo motnje moči, ginekomastijo.

V povezavi s preprečevanjem specifične imunosti se razvije sekundarna imunodeficienca.

Ženske pogosto trpijo zaradi motenj menstrualnega cikla, od neplodnosti, amenoreje in drugih motenj v ozadju hiperandrogeizma.

Vzroki Itenko-Cushingovega sindroma

Specialisti razlikujejo naslednje razloge za Itenko-Cushingov sindrom:

Mikrodenoma hipofize je benigni tumor z žlezasto vsebino, ki v velikostih ne presega 20 mm, vendar ima tudi učinek na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. To je razlog, da sodobni endokrinologi menijo, da vodijo pri razvoju sindroma Itenko-Cushing in povzročijo patološke simptome v 80% primerov.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje pripelje do razvoja Itenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Prekomerni tumorji motijo ​​normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča okvaro pri delu celotnega organizma.

Kortikotropinoma pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroča razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortikoidizem.

Morda razvoj bolezni z dolgotrajno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje šestih mesecev na leto ali postopno z zvišanjem simptomov za obdobje od 2 do 10 let.

Diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma

Če se sumi, da je pacient Cushingov sindrom, vendar je to povsem mogoče vnos kortikoidnih hormonov od zunaj, je treba ugotoviti pravi vzrok Cushing.

Za to imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

Študija 24-urnega urina z namenom določitve izločanja hormona v njej. Potrjuje prisotnost sindroma v 3-kratnem ali večkratnem povečanju kortizola v urinu.

Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoči učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. Če obstaja sindrom, se to ne bo zgodilo.

Ob velikem odmerku deksametazona je mogoče razlikovati med Itenko-Cushingovo boleznijo in sindromom. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodišča, se bolniku diagnosticira sindrom, in ne bolezen.

Urinaliza razkriva rast 11-oksketheroidov in padec 17-CS.

Krvni test povzroča hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in eritrocitov.

MRI, CT hipofize in nadledvične žleze omogočajo ugotavljanje prisotnosti tumorja, ki je vir hiperkortike.

Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša lahko določita prisotnost komplikacij patološkega stanja.

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma je v pristojnosti endokrinologa. Če je bilo ugotovljeno, da je vzrok sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba postopoma izvajati z naknadnim nadomeščanjem z drugimi imunosupresivi.

Če je hiperkortika endogena v naravi, potem potreba po zdravilih, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Lahko so takšna zdravila, kot so: aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativni poseg je potreben pri odkrivanju tumorja v tem ali tistem delu telesa. Če ne morete odstraniti nastanka, se pokaže odstranitev celotnega organa (najpogosteje - postopek odstranjevanja nadledvičnih žlez). Ali bolniku je predpisan potek radioterapije za hipotalamus in hipofize. Terapevtsko zdravljenje se izvaja ločeno ali v kombinaciji s korekcijo zdravila ali po operaciji. To vam omogoča, da dosežete boljši učinek in zmanjšate tveganje ponovitve.

Odvisno od simptomov Itenko-Cushingovega sindroma so bolniki podvrženi ustrezni terapiji, ki je namenjena aretaciji kliničnih znakov patologije.

Lahko je predpisati naslednja zdravila:

Hipotenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

Zdravila za zniževanje krvnega sladkorja;

Pripravki za zdravljenje osteoporoze (kalcitonini);

Pomirjujoča zdravila itd.

Pomembno je nadomestilo za moteno presnovo.

Če bi moral bolnik opraviti operacijo za odstranjevanje nadledvičnih žlez, mu je predpisana hormonska nadomestna terapija za življenje.

Kar zadeva napoved, pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov povzroči smrtonosni izid, saj ima organizem nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisen od vzroka hiperkortizma. Pri prisotnosti benignih kortikosteroidov je napoved ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignih tumorjev je v območju od 20 do 25%. Če je kronična insuficienca nadledvične žleze, se hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja skozi vse življenje. Bolniki z Isenko-Cushingovim sindromom morajo odreči trde delovne pogoje in se držati normalne rutine dneva.

Avtor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologinja, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

Downov sindrom ni bolezen, to je patologija, ki je ni mogoče preprečiti in izločiti. Plod z Downovim sindromom v 21. paru kromosomov ima tretjo dodaten kromosom, kot posledica njihovega števila ne 46, ampak 47. Downov sindrom se pojavi pri enem od 600-1000 novorojenčkov, od žensk po starosti 35 let.

Edvardov sindrom je druga najpogostejša genetska bolezen po Downovem sindromu, povezanem s kromosomskimi aberacijami. V Edwardsovem sindromu je opazna popolna ali delna trisomija 18. kromosoma, zaradi česar se tvori dodatna kopija. To povzroča številne nepopravljive motnje telesa, ki so v večini primerov nezdružljive z življenjem.

Aspergerjev sindrom je motnja, ki je povezana z avtizmom, vendar se odlikuje z ohranjanjem govora in kognitivnih sposobnosti bolnika. Aspergerjev sindrom je vključen v rubriko penastih motenj, skupaj s Kannerjevim sindromom, atipičnim avtizmom, Rettovim sindromom, hiperaktivnim motnjam.

Astenični sindrom je psihopatološka motnja, za katero je značilen napreden razvoj in spremlja večino bolezni telesa. Glavne manifestacije asteničnega sindroma so utrujenost, motnje spanja, zmanjšana učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Bolezni Itenko-Cushinga

  • Kaj je Isenko-Cushingova bolezen?
  • Kaj povzroča Isenko-Cushingovo bolezen
  • Patogeneza (kaj se zgodi?) Med Icenko-Cushingovo boleznijo
  • Simptomi Itenko-Cushingove bolezni
  • Diagnoza bolezni bolezen-Cushing's
  • Zdravljenje bolezni bolezni Cushing
  • Preprečevanje bolezni Cushingove bolezni
  • Kaj zdravnika je treba zdraviti, če imate Ithenko-Cushingovo bolezen

Kaj je Isenko-Cushingova bolezen?

Bolezni Itenko-Cushinga - bolezen, pri kateri se v hipofizi proizvaja prekomerna količina adrenokortikotropnega hormona (ACTH), ki ureja delovanje nadledvičnih žlez. Z presežkom ACTH se nadledvične žleze povečujejo in intenzivno proizvajajo svoje hormone - kortikosteroide, ki povzročajo to bolezen.

Simptomi te bolezni so bili opisani v različnih obdobjih z dvema znanstveniki - ameriški nevrokirurg Harvey Cushing in Odessa nevrolog Nicholas hipofize.

Ameriški strokovnjak povezane bolezni s tumor hipofize, sovjetski učenjak je predlagal, da je vzrok bolezni je v spremembah hipotalamusa - območja možganov, odgovoren za interakcijo živčnega in endokrinega sistema. Danes so znanstveniki prišli do verjamejo, da je bolezen Cushingov voznikaetv posledica okvare hipotalamus-hipofiza sistema - desno sta bila oba preiskovalci.

Bolezen Itenko-Cushing, ali drugače hiperkortizem - težka bolezen nevroendokrini, ki se pojavi v primeru regulacije hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza, tvorjena ko nadledvične hormoni Prekobrojnost - kortikosteroidi.

Odlično Isenko-Cushingov sindrom in Itenko-Cushingova bolezen. Cushingov sindrom imenuje vse patoloških stanj z eno skupno simptom kompleks, ki temelji hiperkortizolizma, t. E. povečano izločanje kortizola nadledvične skorje.

Sindrom Itenko-Cushing vključuje:

  • Cushingov bolezen, ki izhaja iz povečanja hipofize adrenokortikotropni hormon (ACTH sindrom hipofiza-odvisne).
  • ACTH-ali kortikoliberin-ektopični sindrom.
  • sindromi, ki povzročajo iatrogene ali zdravila, sindromske hiperplastične tumorje nadledvične korte - adenomatoza, adenoma, adenokarcinom.

Kaj povzroča Isenko-Cushingovo bolezen

Vzrok za Itenko-Cushingov sindrom različnih držav so lahko, vendar pogosto hiperkortizolizma povzroča povečano produkcijo hipofize adrenokortikotropni hormon (Cushingov bolezni). Kortikotropin lahko proizvaja microadenoma hipofize (microadenoma - tvorba majhna količina v območju hipofize so običajno benigne, ni večji od 2 cm, od tod tudi ime) ali ektopična kortikotropinomy - tumorja, ki proizvaja velike količine hormona kortikotropny, ampak počasi narašča. Zunajmaternična kortikotropinomy ob onkogenega ali druge maligne narave, se lahko nahajajo v bronhijih, testisov, jajčnikov.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med Icenko-Cushingovo boleznijo

Začne se kaskada hormonskih sprememb v telesu.

Začne se z dejstvom, da je v hipotalamusu prejme Grobni živčne impulze, ki povzročajo njegove celice proizvajajo preveč snovi, ki aktivirajo izločanje kortikotropin ga hipofize.

V odgovor na tako močno stimulacijo so hipofize v krvi ogromno količino tega adrenokortikotropnega hormona (ACTH). To pa vpliva na nadledvične žleze: prisili, da proizvajajo svoje hormone v presežku - kortikosteroidi. Tu se začne celoten kaos, ker kortikosteroidi vplivajo na vse metabolične procese.

Praviloma z boleznimi Itenko-Cushinga se hipofiza poveča (velikost tumorja ali adenoma hipofize). Ko se bolezen razvije, se tudi nadledvične žleze povečujejo.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Diagnoza bolezni praviloma ni zelo težka, ker podatki o fizičnem pregledu pacienta so izrednega pomena. Več kot 90% bolnikov debelosti različnih stopnjah, s posebno pozornost posvetiti maščobe distribucijo - displazije (za tip Kushingoid) na želodcu, prsih, vratu, obraza (luna obraz škrlatna rdeča, včasih z cianotični senci - tako imenovani matronizem) in nazaj (tako imenovana "climacteric grba"). Od druge oblike debelosti Cushingov sindrom razlikuje stanjšan, skoraj prozorno kožo na hrbtni strani roko.

Atrofija mišic - zmanjšanje volumna mišične mase, skupaj z zmanjšanjem mišičnega tonusa in moč mišic, zlasti glutealni in stegna ( "poševna zadnjice") - tipičen znak sindroma Cushingov. Prav tako je atrofijo mišic na sprednjo trebušno steno ( "žabji trebuh"), na koncu pa hernial izboklina na belo črto trebuha.

Usnje bolnik je tanjši, ima videz "marmorja" z očitnim žilnim vzorcem, je nagnjen k suhosti, se spreminja s področji regionalnega znojenja in je luskav.

Zelo pogosto koža se pojavi v strijah - Strip raztezki vijolične ali vijolične. Na splošno se strije nahajajo na koži trebuha, notranja in zunanja površina stegen, mlečne žleze in ramena so lahko od nekaj centimetrov do nekaj milimetrov. Koža je polna različnih erupcij, kot so akne, ki se kažejo zaradi vnetja lojnic, številnih subkutanih mikrocirkulacij, vaskularnih "zvezd".

V nekaterih primerih, Cushingov bolezen in sindrom zunajmaternične ACTH lahko opazimo hiperpigmentacijo - neenakomerna porazdelitev pigmenta, ki se kaže kot temnejših in svetlejših lis, ki se razlikujejo od glavne barve. Bolezen je povezana z okvaro (redčenje) kostnega tkiva, ki vodi do zlomov kosti in kostnih deformacij - osteoporozo, - enega izmed najbolj resnih zapletov, ki spremljajo Cushingov sindrom. Praviloma se v veliki večini bolnikov razvije osteoporoza. Zlomi in deformacije kosti, ki jih spremljajo močne boleče občutke, sčasoma povzročijo skoliozo in kifoskoliozo.

Ko se pogosto razvije hiperkortizem kardiomiopatija - skupina bolezni, v kateri trpi srčna mišica, kar se kaže s kršenjem funkcije srčne mišice.

Vzroki, ki lahko povzročijo kardiomiopatijo, so več, glavni pa so katabolni učinki steroidov na miokardni - srčna mišica, premiki elektrolitov in hipertenzija. Manifestacije kardiomiopatije - krvavitev ritma srca in srčnega popuščanja. Slednji v večini primerov lahko vodi bolnika do smrti.

Nervni sistem lahko doživi prekomerno, je značilno nestabilno delo: bolnikovo stanje lahko segajo od inhibicije in depresije do euforije in steroidnih psihoz. Bolniki se pogosto ne pritožujejo glede svojega stanja, medtem ko lahko ogrozijo življenje.

Pri majhnem delu bolnikov - 10-20% - lahko pride do steroidnega diabetesa. Bolezen se lahko pojavi pod vplivom različnih dejavnikov, ki niso povezani s škodo trebušne slinavke, za katero je značilno dolgoročno vzdrževanje normalne koncentracije insulina v krvi. Potek tega sladkorne bolezni je precej enostaven, dobro se kompenzira v ozadju individualne dietne terapije in predpisuje hipoglikemična zdravila.

Presežna proizvodnja nadledvičnih androgenov vodi k razvoju hirzutizma - presežnih las pri ženskah moškega tipa. V večini primerov pride do krvavitev menstrualnega cikla, obstaja amenoreja - ženska nima menstruacije za 6 mesecev ali več.

Diagnoza bolezni bolezen-Cushing's

Ker so prikazani presejalni testi:

  • Določitev dnevnega izločanja prostega kortizola v urinu.
  • Preskus plitev zatiranje deksametazon (postopno določanje kortizola v serumu pred in po deksametazon - glukokortikosteroid, moÄŤan protivnetno in protialergijsko učinek). Običajno je po določitvi deksametazona raven kortizola več kot prepolovljena. S katerokoli varianto hiperkortizma bo raven kortizola ostala enaka ali povečana.
  • Preskus Velika supresija deksametazon (za razločevanje med patogenetske izvedbah Cushingov sindrom in nadledvične corticosteroma - izdelavo s tumorjem večjih količin glukokortikoidov). Protokoli velikih in majhnih vzorcev deksametazona se razlikujejo samo v odmerku zdravila.
  • MRI za odkrivanje adenomov hipofize.
  • CT ali MRI nadledvične žleze.
  • Radiografija hrbtenice lahko diagnosticira zaplete Cushingovega sindroma, da bi ugotovila zlome hrbtenice.
  • Biokemijska študija za diagnosticiranje elektrolitskih motenj in steroidnega diabetesa.

Zdravljenje bolezni bolezni Cushing

Razvoj in uvajanje novih diagnostičnih metod, kot tudi novih metod vizualizacije hipofize in nadledvične žleze (ultrazvok, izračunane, slikanje z magnetno resonanco) je sedaj mogoče določiti natančno lokacijo tumorja, njegove velikosti, odnos z okoliško tkivo, smer rasti in izbrati najboljši način zdravljenja v vsakem primeru. Pri boleznih Itenko-Cushing je priporočljivo izvajati terapijo v pogojih specializirane endokrinološke bolnišnice.

Najbolj optimalna metoda za zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni je selektivna transfenoidna adenomektomija. Indikacija za izvajanje nevrokirurške operacije je jasno lokaliziran adenoma hipofize (glede na računalniško ali magnetno resonančno slikanje). Kontraindikacija je izredno resna oblika Itenko-Cushingove bolezni ali prisotnost hudih somatskih bolezni pri bolniku. Na natančno lokalizirano hipofize tumor, ne glede na njegovo velikost transsphenoidal prostatektomijo daje pozitivne rezultate pri večini bolnikov, ki ne zahtevajo dolgotrajno nadomestno zdravljenje in omogoča relativno hitro okrevanje na hipotalamus-hipofize odnosov. Po adenomektomiji v 70-80% primerih pride do odpusta bolezni, pri 12-20% pa se lahko pojavi ponovitev bolezni.

V zadnjih letih so uporabili metodo uničenja nadledvične žleze, ki vključuje uničenje nadledvične hiperplazije z dajanjem sklerozirajoči snovi pod nadzorom ultrazvoka ali računalniško tomografijo (selektivni venografija, vsaj - transdermalno). Kot sklerozirno sredstvo se običajno uporablja zmes 96% raztopine etanola in 76% raztopine urografina v razmerju 3: 1. Količina vbrizgane tekočine se določi s stopnjo hiperplazije nadledvične žleze in njenega volumna. Uničenje nadledvične žleze se praviloma ne uporablja kot samostojna metoda zdravljenja (običajno v kombinaciji z radioterapijo ali adenomektomijo).

Ker ni podatkov, ki potrjujejo prisotnost adenoma hipofize, je priporočljivo izvajati protonsko terapijo na hipofizi, ki je pogosto povezana z enostransko adrenalektomijo.

Zdravljenje za Cushingovo bolezen je uporaba zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH (centralne ukrep - snovi dopaminergičnemu delovanju antiserotoninovym GABAergic drog) in blokatorji biosinteze steroidnih hormonov v nadledvičnih žlez. Nedavno razdeljen na sredstva, ki blokirajo biosintezo kortikosteroidov in povzročajo razgradnjo kortikalnih celic (derivati ​​orto-para difenildihloretana) in le, da blokirajo sintezo steroidnih hormonov (derivati ​​aminoglutetimidom).

Treba je opozoriti, da so zaviralci steroidogeneze predpisani takoj po potrditvi diagnoze Isenko-Cushingove bolezni (tako pred operacijo kot tudi po protonski terapiji ali kirurškem posegu).

Ob ozadju zdravljenja osnovne bolezni je simptomatsko zdravljenje obvezno:

  • antihipertenzivna zdravila (zaviralci ACE, spironolakton);
  • pripravki kalija;
  • zdravila za zmanjševanje sladkorja (če je potrebno);
  • sredstva za zdravljenje osteoporoze (zdravil, ki zavirajo resorpcijo kosti - kalcitonini) in bisfosfonatov (etidronata-ksidifon, pamidronata, klodronat); aktivne oblike vitamina D; preparati, ki spodbujajo nastanek kosti, anabolni steroidi;
  • antidepresivi, sedativi (če je potrebno);
  • vitaminsko zdravljenje.

Izvajanje dvostranske adrenalektomiji (ki se manj pogosto uporabljajo v zadnjih letih, pa je absolutna indikacija za njegovo izvajanje, je hud potek bolezni in nezmožnosti, da nadomestilo za državno drugih razpoložljivih sredstev), vodi do pojava bolnikovega nadledvične insuficience kroničnih, ki zahteva vseživljenjsko gluco- nadomestno zdravljenje in mineralokortikoidov. Bolniki potrebujejo dinamično spremljanje endokrinologa, priporočajo jim, da se izognejo močni fizični napori, delajo v nočnem izmiku.

To je lahko zapleteno z dvostranskim adrenalektomiji (10-50%) Nelson sindrom - kombinacija kronične primarne adrenalne insuficience (po operaciji ali daljši uporabi hloditana) s postopnim kortikotropinomy hipofize. Za Nelsonov sindrom so značilni vsi znaki primarnega hipokortizma na ozadju visoke ravni izločanja ACTH. Študija magnetne resonance potrjuje prisotnost hitro rastočega makadenoma hipofize. Izbirne metode so transfenoidna adenomektomija ali protonska terapija na hipofizi. Pri nadomestnem zdravljenju je priporočljivo dajati deksametazon v majhnih odmerkih (0,125-0,25 mg) v kombinaciji s prednizolonom ali kortizonom. V vseh primerih je treba uporabiti močan mineralokortikoidni zdravilo 9-alfa-fluorokortizol. Opozoriti je treba, da v klinični praksi opažamo primere posamezne občutljivosti pacienta na določeno zdravilo, ki se uporablja za nadomestno zdravljenje. Na žalost, v lekarniške mreže ni vedno mogoče najti zdravilo, ki ustreza bolnika, in katerega uporaba je dosegla najboljši tako klinično in presnovno nadomestilo insuficience nadledvične žleze, saj niso vsa zdravila iz te skupine registrirana v Ukrajini.

V prisotnosti tumorja nadledvične žleze se izvaja kirurško odstranjevanje prizadete žleze, ki ji sledi začasno nadomestno zdravljenje. Pri malignih tumorjih, če ne najdemo metastaz ali posameznih metastaz, se nadledvična žlezda dlje časa podaljša s kasnejšim dajanjem kloridita (če je potrebno, v kombinaciji z glukokortikoidi). Po operaciji vsi bolniki potrebujejo dolgoročno spremljanje endokrinologa, kardiologa, nevrologa, ginekologa.

Preprečevanje bolezni Cushingove bolezni

Da bi preprečili glede na predhodno obsevanje hipofize z hipofize - Cushing po dvostranskem celotne adrenalektomiji je potrebno opraviti letni rentgensko študijo Sella področja namenom in vsebino kortikotropin v krvni plazmi.

Bolezni Itenko-Cushinga

Bolezni Itenko-Cushinga - nevroendokrini motnja, ki se razvije zaradi poraz hipotalamus-hipofiza sistema, hipersekrecije ACTH in sekundarnim hyperfunction nadledvične skorje. Simptom, ki je značilna Cushingov bolezni, vključuje debelost, hipertenzija, diabetes, osteoporoza, zmanjšano funkcijo žlez, suha koža, strije na telesu, hirzutizem, in drugi. Za diagnostične namene določitev je serija biokemijskih indeksov krvi, hormoni (ACTH, kortizola 17, ACS et al.), kraniogramme CT hipofize in nadledvične žleze, nadledvične scintigrafija, Liddlea vzorcev. V nanese zdravljenje bolezni terapije z zdravili Cushingovim dne, rentgenoterpiya, kirurške metode (adrenalektomiji, tumor hipofize odstranitev).

Bolezni Itenko-Cushinga

V endokrinologijo razlikovati bolezni in Cushingov sindrom (hiperkortizolizma primarni). Obe bolezni se manifestirajo kot skupen simptom, vendar imajo različne etiologije. Osnova Cushingovim sindromom je hyperproduction glukokortikoidov hiperplastičnih tumorji nadledvične skorje (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinoma) hiperkortizolizma ali zaradi dolgotrajnega dajanja eksogenega glukokortikoidnih hormonov. V nekaterih primerih, ko ektopična kortikotropinomy izhajajo iz celic Apud sistemu (lipidokletochnoy tumor jajčnikov, pljučnim rakom, rakom pankreasa, črevesja, timus, ščitnice, itd.), Razvite tako imenovani sindrom ektopična ACTH s podobnimi klinične manifestacije.

V Cushingove bolezni je primarna poškodba lokalizirana na nivoju hipotalamusa-hipofize sistema in perifernih endokrinih žlez sekundarno vključenih v patogenezi bolezni. Bolezen Itenko-Cushing se pri ženskah pogosteje razvija 3-8 krat pogosteje kot pri moških; večinoma ženske v rodni dobi (25-40 let) so bolne. Za Cushingove bolezni je označen s hudimi motnjami nevroendokrinih: motnja ogljikovega hidrata in presnove, simptom nevroloških, kardiovaskularnih, prebavnih, ledvičnih bolezni.

Vzroki Itenko-Cushingove bolezni

Razvoj bolezne Itenko-Cushing je v večini primerov povezana s prisotnostjo bazofilnega ali kromofobičnega adenoma adrenokortikotropnega hormona, ki izloča hipofizno žlezo. V primeru tumorske lezije hipofize, mikroadenoma, macroadenoma, adenokarcinomov so odkriti pri bolnikih. V nekaterih primerih je povezava z nastopom bolezni po predhodnem infekcije centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnitisa, meningitis), poškodb možganov, zastrupitve. Pri ženskah se lahko Itenko-Cushingova bolezen razvije na ozadju hormonske prilagoditve zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

Osnova patogeneze bolezni Itenko-Cushing je kršitev hipotalamsko-hipofizno-nadledvičnih odnosov. Zmanjšana dopamin zaviralni učinek na izločanje mediatorjev CRH (kortikoliberin kortikotropnogo) vodi k prekomernim izločanjem ACTH (adrenokortikotropni hormon).

Povečana sinteza ACTH povzroča kaskado nadledvičnih in adrenalnih glandularnih učinkov. Nadledvične glukokortikoidi poveča sintezo androgenov, v manjši meri - mineralokortikoidov. Povišane ravni glukokortikoidno ima katabolne učinke beljakovin in ogljikovih hidratov presnovo, ki so opremljeni z atrofijo insulinske rezistence mišic in vezivnega tkiva, hiperglikemije, relativno pomanjkanje insulin in na njem nadaljnji razvoj steroidnega diabetesa. Kršitev metabolizma maščevja povzroča razvoj debelosti.

Intenzifikacija aktivnosti mineralokortikoida v Itenko-Cushingjevi bolezni aktivira renin-angiotenzin-aldosteronski sistem, s čimer spodbuja razvoj hipokalemije in arterijske hipertenzije. Katabolni učinek na kostno tkivo spremlja elucija in zmanjšanje reabsorpcije kalcija v prebavnem traktu in razvoj osteoporoze. Androgene lastnosti steroidov povzročajo nenormalno delovanje jajčnikov.

Oblike kliničnega poteka Itenko-Cushingove bolezni

Resnost poteka Itenko-Cushingove bolezni je lahko blago, zmerno ali hudo. Lažno stopnjo bolezni spremljajo blago izraženi simptomi: menstrualna funkcija se lahko ohranja, osteoporoza včasih ni prisotna. S povprečno resnostjo Isenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: mišična atrofija, hipokalemija, hipertonična ledvica, hude duševne motnje itd.

Hitrost razvoja patoloških sprememb razlikuje napredovanje in trpek tečaja Itenko-Cushingove bolezni. Napredujoči tok je značilen hiter (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s toksičnimi tokovi se patološke spremembe oblikujejo postopoma, 3-10 let.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Z boleznijo Itenko-Cushinga, krvavitev maščobnega presnovka, sprememba kosti, nevromuskularnega, kardiovaskularnega, respiratornega, spolnega, prebavnega sistema, psihe razvije.

Bolniki z Cushingov bolezni razlikujejo Kushingoid videz zaradi odlaganja maščob v tipičnih mestih: na obrazu, vratu, ramenih, prsih, hrbtu, trebuhu. Na obrazu je lunatna oblika, v predelu VII vratnega vretenca se tvori maščobna "klimakterična grba", povečuje se prostornina prsnega koša in trebuha; medtem ko okončine ostajajo relativno tanke. Koža postane suha, luskasta, z izrazitim vijoličastim marmornato obliko, striae na področju mlečnih žlez, ramen, trebuha, intradermalne krvavitve. Akne ali furuncles pogosto opažajo.

Endokrine motnje pri ženskah z Isenko-Cushingovo boleznijo so izražene s kršitvijo menstrualnega ciklusa, včasih z amenorejo. Obstajajo prekomerne telesne dlake (hirsutizem), rast las na obrazu in izguba las na glavi. Pri moških se zmanjša in izgubi las na obrazu in na telo; zmanjšana spolna želja, impotenca. Začetek Ithenko-Cushingove bolezni v otroštvu lahko povzroči zamudo pri spolnem razvoju zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnih hormonov.

Spremembe osevskega sistema, ki nastanejo zaradi osteoporoze, se kažejo v bolečinah, deformaciji in zlomih kosti, pri otrocih - odloženi rasti in diferenciaciji skeleta. Kardiovaskularne motnje v Itenko-Cushingjevi bolezni lahko vključujejo arterijsko hipertenzijo, tahikardijo, elektrolit-steroidno kardiopatijo in razvoj kronične srčne odpovedi. Bolniki z Isenko-Cushingovo boleznijo so nagnjeni k pogostim pojavom bronhitisa, pljučnice in tuberkuloze.

Poraz prebavnega sistema spremljajo zgaga, epigastrična bolečina, razvoj kronične gastritis hyperacid, steroidni diabetes, "steroidov" želodčnih razjed in 12 dvanajstnika, gastrointestinalne krvavitve. Zaradi lahko ledvic in sečil pojavijo kronični pielonefritis, urolitiazo, nefroskleroza, ledvično odpoved do uremije.

Nevrološke motnje v Itenko-Cushingjevi bolezni se lahko izrazijo v razvoju bolečine, amiotrofičnih, steblo-mozoljavnih in piramidalnih sindromov. Če sta bolečina in amiotrofične sindromi morda popravljive pod vplivom ustrezno zdravljenje Cushingove bolezni, sindrom izvornih cerebelarna in piramidno so ireverzibilne. Pri steblo-možganskem sindromu se razvije ataksija, nistagmus, patološki refleksi. Za piramidalni sindrom je značilna tetiva hiperrefleksija, osrednja lezija obraznih in sublingvalnih živcev z ustrezno simptomatologijo.

Z Isenko-Cushingovo boleznijo se duševne motnje lahko pojavijo kot nevrastenični, astensko-dinamični, epileptiformni, depresivni, hipohondrični sindrom. Značilno zmanjšanje spomina in inteligence, letargija, zmanjšanje obsega čustvenih nihanj; bolniki se lahko udeležijo obsesivnih samomorilnih misli.

Diagnoza Itenko-Cushingove bolezni

Razvoj diagnostične in terapevtske taktike v primeru Isenko-Cushingove bolezni zahteva tesno sodelovanje endokrinologa, nevrologa, kardiologa, gastroenterologa, urologa, ginekologa.

Ko Cushingov bolezen opazili značilne spremembe v krvnih biokemičnimi parametri: hiperholesterolemije, hyperglobulinaemia, chloruremia, hipernatremije, hipokaliemija, Hipofosfatemija, hypoalbuminemia, zmanjšana aktivnost alkalne fosfataze. Z razvojem steroidnega diabetesa mellitusa se zajamejo glukozurija in hiperglikemija. Študija krvnih hormonov kaže na povečanje ravni kortizola, ACTH, renina; odkrije eritrocitov v urinu, beljakovine, zrnati in hialina valji 17 povečuje dodeljevanje CS-17-ACS kortizola.

Diagnostični test z deksametazonom in metopironom (Liddle test) se opravi na diferencialno diagnozo bolezni in sindroma Cushing-jev. Povečano izločanje 17-ACS v urinu po zaužitju metopirona ali zmanjšano izločanje 17-ACS več kot 50% po dajanju deksametazona kaže Cushingov bolezni, ker ne spremeni izločanje 17. ACS spodbuja sindrom Cushing-jev.

Z radiografijo lobanje (turško sedlo) so odkrili makroadenomene hipofize; s CT in MRI možganov z uvedbo kontrasta - mikrodenenomov (v 50-75% primerov). Pri rentgenografiji hrbtenice so odkriti izraženi znaki osteoporoze.

Študija nadledvične (ultrazvok nadledvične žleze, nadledvične MRI, CT, scintigrafija) s Cushingovim boleznijo razkriva dvostransko adrenalna hiperplazija. Hkrati pa asimetrična enostranska širitev nadledvične žleze kaže na glukosterom. Diferencialno diagnozo Cushingove bolezni izvedemo z istim sindromom, hipotalamus sindrom pubertete, debelosti.

Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

V Cushingov bolezni mora rešiti hipotalamus premike normalizirati izločanje ACTH in kortikosteroidi, obnoviti moteno presnovo. Za treba zdravljenje bolezni, lahko uporabimo zdravljenje z zdravili, gama, radioterapija, protonske terapije hipotalamus-hipofiza regijo, kirurško zdravljenje, kot tudi kombinacije različnih metod.

Zdravstvena terapija se uporablja v začetnih fazah Itenko-Cushingove bolezni. Da bi preprečili delovanje hipofize, je predpisan rezerpin, bromokriptin. Poleg zdravil za centralno zdravljenje, ki zavirajo izločanje ACTH, se lahko za zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni uporabljajo blokatorji za sintezo steroidnih hormonov v nadledvičnih žlezah. Izvaja se simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odprava beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov, elektrolitnega presnovka.

Gama, rentgenska in protonska terapija se ponavadi izvajajo pri bolnikih, ki nimajo radiografskih podatkov za tumor hipofize. Ena od metod sevalne terapije je stereotaksična implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo. Običajno nekaj mesecev po radioterapiji pride do klinične remisije, ki jo spremljajo zmanjšanje telesne mase, krvni tlak, normalizacija menstrualnega cikla in zmanjšanje poškodb kosti in mišičnih sistemov. Obsevanje hipofize se lahko kombinira z enostransko adrenalektomijo ali usmerjeno uničenje hiperplastične substance nadledvične žleze.

V hudo Cushingov bolezni, se lahko dokaže, dvostransko adrenalektomiji (dvostranski adrenalektomiji), ki zahteva vseživljenjsko nadaljevanju ST glukokortikoidi in mineralokortikoidov. V primeru adenoma hipofize, ali transnasal endoskopija izvedli transkranialno resekciji, Kriohirurgija transsphenoidal. Po prostatektomija remisija pojavlja v 70-80% primerov, približno 20% recidiva lahko pojavijo hipofize tumor.

Prognoza in preprečevanje Itenko-Cushingove bolezni

Forecast Cushingov bolezni je določena s trajanjem, resnosti bolezni, starosti pacienta. Pri zgodnjem zdravljenju in blagih boleznih je popolno okrevanje možno pri mladih bolnikih. Dolgotrajnost Cushingov bolezni, tudi ko je odprava vzrokov, vodi do nenehnih sprememb v kosti, srca in ožilja, sečil, ki krši invalide in poslabša prognozo. Napredne oblike hipofize - Cushing so usodne zaradi pripojitve septičnih zapletov, odpoved ledvic.

Bolnike z Isenko-Cushingovo boleznijo je treba opazovati pri endokrinologu, kardiologu, nevrologu, ginekologu-endokrinologu; izogibati pretiranemu fizičnemu in psiho-čustvenemu stresu, delati v nočnem izmenu. Preprečevanje razvoja Itenko-Cushingove bolezni je omejeno na splošne preventivne ukrepe - preprečevanje TBI, zastrupitve, nevroinfekcije itd.

Morda Boste Želeli Pro Hormonov