Bolezen Itenko Cushing je nevroendokrinska patologija pogosto nejasne etiologije. Za bolezen je značilna prekomerna proizvodnja kortikosteroidnih hormonov, ki uravnavajo vse presnovne procese v telesu.

Sindrom razvije zaradi motenj v delovanju hipotalamusa, talamusa mrežastim postavitev, kar seveda povzroči spremembo v hipofize, da se proizvaja preveč adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki sproži proizvodnjo kortikosteroida v nadledvične skorje.

Kaj je to?

Hipofize - Cushingov - nevroendokrini motnja označena s povečano produkcijo hormonov nadledvične skorje, ki je posledica prekomernega izločanja ACTH celic hiperplastični hipofize tkiva ali tumorja (90% microadenomas).

Vzroki

Vzroki bolezni niso popolnoma opredeljeni. Lahko rečem le, da je glede na statistične podatke iz hipofize Cushingov sindrom vpliva na bolnike z anamnezo prisotne poškodbe, poškodbe glave, pretres možganov, encefalitis, vnetje možganskih ovojnic in drugih poškodb na glavi, možganov in hrbtenjače, centralnega živčnega sistema, poroda pri ženskah.

  1. Nedavne študije so pokazale, da je bolezen pogosto povezana z adenoma hipofize, drugih tumorjev (nadledvične žleze, včasih pljučni rak, rak trebušne slinavke, adenom bronhijev, rak testisov, jajčnikov).
  2. Za povzročitev te nevroendokrine patologije je lahko uporaba visokih odmerkov steroidnih hormonov pri zdravljenju artritisa ali astme. Zato ga dolgo ne moremo uporabljati v visokih odmerkih zdravila "Hydrocortisone", "Methylprednisolone" in podobnih zdravil, ki vsebujejo hormon.
  3. Genetska nagnjenost ni zadnji dejavnik pri razvoju bolezni.

Občasno lahko bolezen povzroči alkoholizem, nekatere jetrne patologije.

Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Oseba z Ithenko-Cushingovo boleznijo postopoma pridobi precej specifičen videz - rdeč obraz v obliki lune, maščobno telo s tanjšimi udi (glej fotografijo).

Na trebuhu se zaradi debelosti pojavijo strije. Mesta trenja (komolci in vrat) in kožne gube zaradi povečane pigmentacije postanejo temnejši od preostale kože. Bolezen znatno zmanjša imuniteto, tako da približno 50% bolnikov umre zaradi nalezljivih bolezni. V ozadju Itenko-Cushingove bolezni se pogosto pojavljajo resne psihične nepravilnosti.

Glavni znaki Itenko-Cushingove bolezni:

  1. Obraz postane "luninast";
  2. Zvišan krvni tlak (hipertenzija);
  3. Zmanjšana gostota kosti (osteoporoza);
  4. Zviša sladkor v krvi (hiperglikemija);
  5. Poveča se odlaganje maščob na področjih: trebuha, ramenskega pasu, vratu in obraza;
  6. Zaradi mišične distrofije pride do redčenja okončin;
  7. Obstaja mišična šibkost;
  8. Na okončinah in prsih se pojavi poseben venski vzorec;
  9. Pri ženskah je možna moška oblika las.

Potek bolezni je lahko progresiven (simptomatologija se razvije v obdobju od šest do dvanajst mesecev) in v trebuhu (postopno zvišanje simptomov za tri do deset let).

Oblika kliničnega sevanja

Resnost poteka Itenko-Cushingove bolezni je lahko blago, zmerno ali hudo.

  1. Lažno stopnjo bolezni spremljajo blago izraženi simptomi: menstrualna funkcija se lahko ohranja, osteoporoza včasih ni prisotna.
  2. S povprečno resnostjo Isenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo.
  3. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: mišična atrofija, hipokalemija, hipertonična ledvica, hude duševne motnje itd.

Hitrost razvoja patoloških sprememb razlikuje napredovanje in trpek tečaja Itenko-Cushingove bolezni. Napredujoči tok je značilen hiter (v 6 do 12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s toksičnimi tokovi se patološke spremembe oblikujejo postopoma, 3-10 let.

Diagnostika

Diagnoza sindroma Isenko Cushing je kompleksen in odgovoren proces, od natančnosti in pravočasnosti, ki je odvisna od življenja, zdravja ljudi. Vključuje:

  • analiza urina, krvi za določanje ravni kortizola in koncentracije ACTH;
  • CT, MRI peritoneja;
  • Ultrazvok;
  • Reentgen hrbtenice;
  • biokemijske študije, vzorce z deksametazonom, kortikoliberin, ACTH za razjasnitev lokalizacije patologije v telesu.

Pri preučevanju in pregledovanju bolnika je zelo pomembno izključiti vse druge možne bolezni pred končno diagnozo.

Zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni

Ko hipofiza - zdravljenje Cushingov namenjenega za uničenje hipotalamus premakne obnovitev metabolizma, normalizira izločanje kortikosteroidov in ACTH. V ta namen namenskih medicinski terapiji, kirurška terapija, protonske terapije hipotalamus-hipofize regijo, gama, rentgensko terapijo, prehrana zdravljenja in kombinacijo različnih metod.

Glede na resnost Itenko-Cushingove bolezni, zdravniki imenujejo:

  • Med zdravljenjem, ko so predpisani agonisti dopaminskega receptorja, so protitumorna zdravila in zdravila, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
  • V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena, če je predpisano enostransko ali dvostransko odstranjevanje nadledvične žleze, uvedba agenta, ki uniči njihovo strukturo, odstranitev hipofize.
  • Radiacijsko zdravljenje - proton ali gama v povprečju in hudi stopnji.

Za normalizacijo delovanja organov in sistemov je zagotovljeno simptomatsko zdravljenje. V tem primeru:

  • pri odkrivanju srčne insuficience - digitalis preparatov in srčnih glikozidov;
  • predpisane diuretike in zdravila za zmanjšanje krvnega tlaka z arterijsko hipertenzijo;
  • pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, pripravki za obnovo albuminske strukture kosti in izboljšanje procesov asimilacije kalcija;
  • pri diabetes mellitus določi strogo prehrano z obveznim sprejemom pripravkov za depresijo ravni Saccharum v krvi;
  • da okrepi imuniteto pri bolezni Itenko-Cushing, zdravnik predpisuje sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Z namenom preprečevanja osteoporoze in ledvičnih kamnov, zdravniki jim svetujejo, da bi jedli jajca, mlečne izdelke in debelost - odreči soli in mastne hrane, kot tudi povečanje količine vode, ki jo pijemo na dan.

Napoved

Odvisno od trajanja, resnosti manifestacij bolezni in starosti bolnika:

  • s kratkim trajanjem bolezni, z blago obliko in starostjo bolnika, mlajšim od 30 let, je napoved ugoden;
  • srednetyazholyh v primerih z dolgotrajno potekom bolezni po normalizaciji funkciji nadledvične skorje pogosto vodi nepopravljive motenj kardiovaskularnega sistema, ledvic, hipertenzije, diabetesa, osteoporoze;
  • dvostranska adrenalektomija vodi k razvoju kronične insuficience nadledvične žleze, kar zahteva stalno hormonsko nadomestno zdravljenje, da bi preprečili razvoj Nelsonovega sindroma.

V primeru popolne regresije simptomov bolezni je mogoče ohraniti delovno sposobnost. S popolno adrenalektomijo se izgublja delovna zmogljivost.

Preprečevanje

Osebe s simptomi Itenko-Cushingove bolezni je treba opazovati pri različnih strokovnjakih in se izogibati pretiranim psiho-čustvenim in fizičnim naporom. Tudi splošni preventivni ukrepi vključujejo boj proti nevroinfekciji, zastrupitvi, preprečevanju kraniocerebralne travme itd.

Cushingov sindrom: simptomi in zdravljenje

Cushingov sindrom - glavni simptomi:

  • Slabosti
  • Motnja spanja
  • Atrofija mišic
  • Suha koža
  • Povečana utrujenost
  • Kršitev menstrualnega cikla
  • Slab srčni utrip
  • Inhibicija
  • Depresija
  • Srčno popuščanje
  • Impotenca
  • Debelost
  • Osteoporoza
  • Povečanje telesne mase
  • Male krvavitve
  • Presežek las
  • Povečan krvni tlak
  • Steroidna psihoza
  • Euforija
  • Razpraševanje kože

Sindrom Itenko-Cushing - patološki proces, katerega nastanek vplivajo visoke ravni hormonov glukokortikoidov. Glavna je kortizol. Terapija bolezni mora biti zapletena in usmerjena v aretacijo vzroka, ki prispeva k razvoju bolezni.

Kaj povzroča bolezen?

Cushingov sindrom se lahko pojavi iz več razlogov. Bolezen je razdeljena na tri vrste: eksogenega, endogenega in psevdosindroma. Vsak od njih ima svoje razloge za izobraževanje:

  1. Exogenous. Razlogi za njegov razvoj vključujejo preveliko odmerjanje ali podaljšano uporabo steroidov med zdravljenjem druge bolezni. Praviloma se uporabljajo steroidi, kadar je treba zdraviti astmo, revmatoidni artritis.
  2. Endogeni. Njegova nastanek povzroča notranjo okvaro delovanja telesa.
  3. Pseudosinodrom. Obstajajo časi, ko so osebe obiskane s simptomi, podobnimi tistim s Cushingovim sindromom, vendar v resnici ni. Obstaja takšno stanje zaradi prekomerne telesne mase, alkoholne zastrupitve v kronični obliki, nosečnosti, stresa, depresije.

Kako se manifestira sama bolezen?

Cushingov sindrom pri vsakem pacientu se kaže na svoj način. Razlog je v tem, da se organizem določene osebe odziva na ta patološki proces na svoj način. Obstajajo naslednji najpogostejši simptomi:

  • dobiček v teži;
  • šibkost, utrujenost;
  • presežne lase;
  • osteoporoza.

Povečanje telesne mase

Zelo pogosto se simptomi Cushingove bolezni kažejo v hitrem povečanju telesne mase. Ta napoved je opaziti pri 90% bolnikov. Iste maščobne plasti se deponirajo na trebuhu, obrazu, vratu. Roke in noge, nasprotno, postanejo tanki.

Atrofija mišične mase je opazna na ramenih in nogah. Takšen proces povzroča simptome bolnika, ki so povezani s splošno šibkostjo in hitro utrujenostjo. V kombinaciji z debelostjo taka manifestacija bolezni povzroči precejšnje težave pacientu med fizičnim naporom. V določenih situacijah se lahko oseba poškoduje, če vstane ali čuče.

Razpraševanje kože

Podoben simptom v Cushingovem sindromu se zgodi zelo pogosto. Prevleke za kožo pridobijo mramorno senco, odvečno suhost in imajo področja lokalne hiperhidroze. Pacient ima cianozo, kosti in rane pa se zdravijo zelo dolgo.

Prekomerno oblikovanje las

Takšne simptome pogosto obišče ženska, ki ji je diagnoza Isenko-Cushingova bolezen. Lasje se začnejo oblikovati na prsih, zgornji ustnici in bradi. Razlog za to stanje je pospešeno nastajanje nadledvičnih žlezov moških hormonov - androgenov. Poleg tega simptoma ima ženska tudi menstrualno motnjo, pri moških pa impotenca in zmanjšanje libida.

Osteoporoza

To bolezen se diagnosticira v 90% primerov pri bolnikih s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se kaže s sindromom bolečine, ki prizadene kosti in sklepe. Izločanje spontanih zlomov reber in okončin ni izključeno. Če bolezen Itenko-Cushing vpliva na otrokovo telo, je opazno zaostajanje pri razvoju otrokovega razvoja.

Kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom ta pogoj zelo pogosto vpliva na bolnika. Kardiomiopatija je praviloma mešanega tipa. Vpliva na nastanek arterijske hipertenzije, elektrolitske motnje ali katabolične učinke steroidov. Pri ljudeh so ti simptomi opaženi:

  • kršitev ritma srca;
  • visok krvni tlak;
  • srčno popuščanje.

Poleg predstavljenih simptomov Cushingov sindrom lahko povzroči patologijo, kot je diabetes mellitus. Določeno je v 10-20% primerov. Regulacijo krvnega sladkorja se lahko opravi s pomočjo posebnih zdravil.

Glede na živčni sistem se pojavijo naslednje pojave:

  • zaostajanje;
  • depresija;
  • euforija;
  • slab spanec;
  • steroidna psihoza.

Razvoj bolezni pri otrocih

Bolnik Itenko-Cushing je pri mladih bolnikih zelo redko diagnosticiran. Ampak resnost tečaja prevzame vodilni položaj med endokrinimi patologijami. Najpogosteje vpliva na bolezen otrok v starejši starosti. Vendar pa je nemogoče izključiti oblikovanje procesa pri predšolskih otrocih.

Patološki proces tako hitro zajema veliko različnih vrst izmenjav, zato je treba pravočasno diagnozo in terapijo izvesti čim prej.

Prvi znak bolezni pri otrocih je debelost. Maščoba se odloži v zgornjem delu debla. Obraz postane lunat, barva kože pa je vijolično rdeča. Pri bolnikih v predšolski starosti je opazna enotna porazdelitev podkožne maščobe.

Pri 90% bolnikov se diagnosticira zamuda pri rasti. V kombinaciji s prekomerno telesno težo, to vodi k dehidraciji telesa. Za zaostajanje rasti je značilno zaprtje epifiznih rastnih con.

Pri otrocih, tako kot pri odraslih, lase raste, čeprav je resnična puberteta odložena. Pri dečkih so simptomi povezani z zamikom pri razvoju modih in penisa ter pri dekletih - v nasprotju z delovanjem jajčnikov, hipoplazije maternice, otekline mlečnih žlez in menstruacije. Obloge za lase začnejo prizadeti tako telo kot hrbet, hrbtenica, okončine.

Značilna manifestacija Cushingovega sindroma je kršitev trofizma kože. Tak simptom se izraža v tvorjenju raztegljivih pasov. Koncentrirajo se praviloma na spodnji trebuh, stranice, zadnjico, notranja stegna. Te trakove lahko predstavljamo tako v ednini kot v množini. Njihova barva je roza in vijolična. Koža s tem postopkom postane suha, tanka, zelo lahko poškoduje. Pogosto otrokovemu telesu vplivajo abscesi, glivice, furunculoza. Območje prsnega koša, obraza in hrbta ima akne. Na koži prsnega koša in udov se oblikujejo lišaji podobni izpuščaji. Obstaja akrocyanosis. Obloge za kožo na mestu zadnjice spremljajo suha koža in na dotik so mrazi.

Bolezen Izenko-Cushinga se najpogosteje kaže pri otrocih v obliki osteoporoze okostja. Posledično se zmanjša kostna masa. Postanejo krhki, zato se zlomi pogosto pojavljajo. Poraz se nanaša na ravno kost in cevasto. V primeru zloma se opažajo klinične lastnosti: odsotnost ali ostro zmanjšanje sindroma bolečine na mestu zloma. Med zdravljenjem se lahko oblikujejo velike velikosti in dolgotrajna koruza.

Sindrom Itenko-Cushing povzroča patološke spremembe v kardiovaskularnem sistemu pri otrocih. Pojavlja se v obliki hipertenzije, metabolizma elektrolitov in hormonske odpovedi. V tem primeru je povečan krvni tlak obvezen. To je vztrajnost in zgodnji simptom bolezni. Indikatorji tlaka so odvisni od starosti bolnika. Če je mlajši, bo višji njegov krvni tlak. Tahikardija je diagnosticirana pri skoraj vseh bolnikih.

Pri majhnih bolnikih se pojavijo nevrološke in duševne motnje. Za te simptome so naslednje lastnosti:

  • več točk;
  • brisanje;
  • različna resnost;
  • dinamičnost.

Pogosto pride do kršitve psihike. Ta pogoj se kaže v depresivni razpoloženosti, vzburjenosti, pogosto bolniki obiskujejo samomorilne misli. Ko je Cushingov sindrom dosegel stabilno remisijo, vse te manifestacije hitro izginejo.

Otrokom so pogosto diagnosticirani znaki steroidnega diabetesa, katerega potek se pojavi brez acidoze.

Terapevtski dogodki

Zdravljenje bolezni najprej vključuje dejavnosti, katerih namen je odpraviti vzrok patologije in uravnotežiti hormonsko ozadje. Sindrom Itenko-Cushing lahko predlaga tri metode zdravljenja:

Zelo pomembno je, da zdravljenje začnemo pravočasno, ker po statističnih podatkih, če se zdravljenje v prvih 5 letih od začetka ne začne, se smrtni izid pojavi v 30-50% primerov.

Terapija z zdravili

To zdravljenje se osredotoča na kompleks drog, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje proizvodnje hormonov v nadvzorčnem skorje. Zdravnik pogosto imenuje zdravnika v povezavi z drugimi načini zdravljenja. Za terapijo s Isenko-Cushingovim sindromom se lahko pacientu predpiše taka zdravila:

Praviloma je treba ta zdravila uporabiti, če kirurška metoda zdravljenja ne daje pozitivnega rezultata ali je preprosto nemogoče izvesti operacijo.

Radiacijsko zdravljenje

Uporaba tega načina zdravljenja je primerna, če je bolezen povzročila adenoma hipofize. Radiacijska terapija zaradi vpliva na hipofizo omogoča zmanjšanje proizvodnje adrenokortikotropnega hormona. Ta način zdravljenja praviloma poteka v povezavi z medicinskim ali kirurškim zdravljenjem. Pogosto je zaradi kombinacije z zdravili povečan učinek sevalne terapije na zdravljenje Cushingovega sindroma.

Kirurški poseg

Za zdravljenje bolezen je pogosto predpisana operacija. Vključuje odstranitev adenomov s pomočjo mikro-kirurških tehnik. Pacient postane boljši zelo hiter in učinkovitost takšne terapije je 70-80%. Če je Cushingov sindrom povzročil tumor nadledvične skorje, operacija vključuje ukrepe za odstranitev te neoplazme. Če je bolezen zelo otežena, zdravniki odstranijo dve nadledvični žlezi, tako da bo moral bolnik v svojem življenju uporabljati glukokortikoide kot nadomestno zdravljenje.

Bolezni Itenko-Cushing je pogoj, za katerega povečana proizvodnja nadledvične žleze hormonov glukokortikoidov. Glavni znaki bolezni so debelost in visok krvni tlak. Zdravljenje daje pozitivne rezultate le, če so bili vsi terapevtski postopki opravljeni pravočasno.

Če mislite, da imate Cushingov sindrom in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomaga endokrinolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Androgenizma - patološko stanje, ki se pojavi pri dekletih, ki je označen z povišane ravni androgenov v telesu. Androgen se šteje kot moški hormon - da je prisoten tudi v ženskem telesu, vendar v majhnih količinah, tako da, ko njegova poveča ravni, ženska ima značilne simptome, kot so menstruacija prenehanju in neplodnost, rast las moške vrste in nekaj drugih. Hormonske spremembe zahtevajo takojšen popravek, saj to lahko povzroči razvoj številnih bolezni, pri ženskah.

Debelost je stanje telesa, v katerem se maščobna ostanki v svojem vlaknom, tkivih in organih začenjajo kopičiti v presežku. Debelost, katere simptomi sestavljajo povečanje teže z 20% ali več v primerjavi s povprečnimi vrednostmi, ni le vzrok splošnega neugodja. Prav tako vodi do pojava psiho-fizičnih težav, pred tem ozadjem, težave s sklepi in hrbtenico, težave s spolnim življenjem, kakor tudi težave, povezane z razvojem drugih pogojev, ki spremljajo takšne spremembe v telesu.

Miokarditis je splošno ime za vnetne procese v srčni mišici ali miokardiju. Bolezen se lahko pojavi v ozadju različnih okužb in avtoimunskih lezij, izpostavljenosti toksinom ali alergenom. Primarno vnetje miokarda, ki se razvija kot samostojna bolezen, in sekundarno, ko je srčna patologija eden glavnih manifestov sistemske bolezni. S pravočasno diagnozo in celovitim zdravljenjem miokarditisa in njegovimi vzroki je napoved za ozdravitev najbolj uspešna.

Premenopavza je posebno obdobje v življenju ženske, katere izraz za vsakega ženskega predstavnika je individualen. To je neke vrste vrzel med oslabljenim in mehkim menstrualnim ciklusom ter zadnjim menstruacijskim obdobjem, ki je povezano z menopavzo.

Myotonia je genetsko določena patologija, ki spada v kategorijo nevromuskularnih bolezni. Omeniti velja, da se lahko, odvisno od njegove raznolikosti, manifestira v različnih starostnih obdobjih in ne od trenutka, ko se rodi otrok. Glavni razlog za razvoj bolezni je prenos genov, ki mutirajo otrok, z enega ali obeh staršev in lahko so popolnoma zdravi. Drugi predpogoji, ki vplivajo na razvoj takšne redke bolezni, še vedno niso znani.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Sindrom Itenko-Cushing (hiperkortika)

Isenko-Cushingov sindrom - bolezenskimi znaki, ki izhajajo iz Cushing, kar pomeni povečano sproščanje kortizola, ki nadledvične skorje hormona, ali dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi... Treba je razlikovati Cushingov sindrom Cushingov bolezni, ki je opredeljena kot sekundarno hiperkortizolizma ki razvija patologije hipotalamusa-hipofize sistema. Diagnozo Cushingovim sindromom vključuje študijo raven kortizola in hipofiznih hormonov, testu za dušenje deksametazon, MRI, CT in scintigrafijo nadledvičnih žlez. Zdravljenje sindroma Cushingov je odvisna od njegove vzroka in lahko obstoje v odpravi glukokortikoidnih inhibitorjev steroidogenezo imenovanja terapija, kirurški odstranitvi nadledvične tumorja.

Sindrom Itenko-Cushing (hiperkortika)

Isenko-Cushingov sindrom - bolezenskimi znaki, ki izhajajo iz Cushing, kar pomeni povečano sproščanje kortizola, ki nadledvične skorje hormona, ali dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi... Glukokortikoidni hormoni so vključeni v uravnavanje vseh vrst presnove in številnih fizioloških funkcij. Nadledvične žleze ureja hipofizna žleza z izločanjem ACTH - adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortizola in kortikosterona. Dejavnost hipofize je pod nadzorom hormonov hipotalamusa - statinov in liberinov.

Takšna večstopenjska regulacija je potrebna, da se zagotovi skladnost telesnih funkcij in metabolnih procesov. Kršitev ene od povezav te verige lahko povzroči hipersekretijo glukokortikoidnih hormonov zaradi nadledvične skorje in povzroči razvoj Itenko-Cushingovega sindroma. Pri ženskah se sindrom Itenko-Cushing pojavlja 10-krat pogosteje kot pri moških in se razvija predvsem v starosti 25-40 let.

Razlikovati sindroma in bolezni Cushingovim: slednje se klinično kaže enake simptome, vendar pa temelji na primarnem tvorbe hipotalamus-hipofiza sistema in hiperaktivnosti nadledvične skorje ponovno pojavi. Pri pacientih, ki trpijo zaradi alkoholizma ali hude depresivne motnje, včasih razvije sindrom psevdo-Cushingovega.

Vzroki in mehanizem razvoja Itenko-Cushingovega sindroma

Sindrom Itenko-Cushing je širok koncept, ki vključuje kompleks različnih pogojev, za katere je značilna hiperkortika. Po sodobnih raziskavah na področju endokrinologije je več kot 80% primerov razvoja Isenko-Cushingovega sindroma povezano s povečanim izločanjem ACTH s hipofiznim mikrodenonomom (Isenko-Cushingova bolezen). Mikrodenoma hipofize predstavlja majhno (ne več kot 2 cm), bolj pogosto benigni, žlezni tumor, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon.

Pri 14-18% bolnikov vzrok sindroma Cushingov je primarna poškodba nadledvične skorje, ki je posledica nastanka tumorjev hiperplastični nadledvične skorje - adenom adenomatoze, adenokarcinoma.

1-2% od bolezni, ki jo ektopična ACTH, kortikotropin-ali ektopična sindroma - izločajo tumorjev kortikotropny hormona (kortikotropinomy). ACTH-ektopični sindrom lahko povzročijo tumorji različnih organov: pljuča, testice, jajčniki, timus, obščitnica, ščitnica, trebušna slinavka, prostata. Pogostnost razvoja sindroma zdravila Itenko-Cushing je odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidov pri zdravljenju bolnikov s sistemskimi boleznimi.

Hipersekrecije kortizola v sindrom vzrokov Cushingov katabolne učinek -.. Razpad proteinskih struktur kosti, mišice (vključno s srcem), kože, notranjih organov, itd, na koncu vodi v degeneracijo in atrofijo tkiv. Okrepitev glukoneogenezo in na absorbcijo glukoze v črevesju povzroči razvoj steroidnih oblik sladkorne bolezni. Motnje presnovo lipidov s Cushingovim sindromom je značilna pretirana odlaganje maščobe na določenih področjih atrofije telesa in druge zaradi svoje drugačne občutljivosti za glukokortikoidi. Vpliv prevelike vrednosti kortizola pri ledvičnih bolezni kaže elektrolit - hipokaliemijo in hipernatremije in posledično, zvišan krvni tlak in poslabšanje degenerativnih procesov v mišičnem tkivu.

Srčna mišica trpi najbolj od hiperkortike, kar se kaže v razvoju kardiomiopatije, srčnega popuščanja in aritmij. Kortizol ima zaviralni učinek na imunski sistem, kar povzroča težnjo pri bolnikih s Isenko-Cushingovim sindromom, da imajo okužbe. Potek sindroma Itenko-Cushing je lahko blag, zmeren in hujši; napredovanje (z razvojem celotnega kompleksa simptomov za 6-12 mesecev) ali postopno (s povečanjem v 2-10 letih).

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Najpogostejši znak sindroma Itenko-Cushing je debelost, ki se pri bolnikih odkrije v več kot 90% primerov. Prerazporeditev maščobe je neenakomerna glede na tip Cushingoida. Mastne depozite opazujemo na obrazu, vratu, prsnem košu, trebuhu, hrbtu s sorazmerno tanjšimi udi ("kolossus na glinenih nogah"). Obraz postane luna, rdeče-vijolična s cianotsko senco ("matronizem"). Odlaganje maščob v predelu VII vratnega vretenca povzroči tako imenovano "klimakterično" ali "bivolsko" grlo. Sindrom Itenko-Cushinga debelost odlikuje tanka, skoraj prozorna koža na hrbtu dlani.

Na delu mišično-skeletnega sistema je mišična atrofija, zmanjšan mišični tonus in moč, ki se kaže z mišično oslabelost (miopatija). Značilni simptomi, ki spremljajo Cushingov sindrom, so "pernate zadnjico" (volumen stegnenice zmanjšanje in glutealni mišice), "žabji trebuh" (hipotrofija mišic trebuha), kila linea alba.

Koža bolnikov s sindromom Cushingovega ima značilen "Harlekin" oblike z dobro izraženim vaskularnega vzorec, nagnjeni k luskavost, suhost, vpeta zaplate znojenjem. Na kožo ramenskega obroča, so dojk, želodca, zadnjico in stegna tvorjen kožne raztezanje obroči - strije vijolično ali cianotični barvanja dolžino nekaj milimetrov do 8 cm in širine 2 cm Opazovano kožni izpuščaji (akne), subkutani krvavitev, vaskularna zobnik. hiperpigmentacija posameznih površin kože.

Ko hypercorticoidism pogosto razvije redčenje in poškodbe kosti - osteoporozo, ki vodi do hude bolečine, deformacija in zlomov kosti, skolioza in kyphoscoliosis, izrazitejše v ledvenem in prsni hrbtenici. Zaradi stiskanja vretenc so pacienti postali prikriti in manjši. Otroci s sindromom Cushing zaostajanje v rasti, zaradi trajnega razvoja epifizne hrustanca.

Kršitve miokarda očitne pri razvoju kardiomiopatije, ki jih spremlja aritmije (atrijske fibrilacije, ekstrasistole), hipertenzije in simptomatskega srčnega popuščanja. Ti izjemni zapleti lahko privedejo do smrti bolnikov. Ko Cushingov sindrom trpijo živčnega sistema, ki ima za posledico njeno nestabilnosti: letargija, depresija, evforijo, steroidne psihoze, samomorilne poskusov.

V 10-20% primerov med boleznijo se razvije steroidni diabetes mellitus, ki ni povezan s pankreatičnimi lezijami. Diabetes se zgodi zelo enostavno, z dolgotrajno normalno raven insulina v krvi, ki jo hitro nadomešča posamezna prehrana in hipoglikemična zdravila. Včasih se razvije poli- in nokturija, periferni edem.

Hiperandrogenizem pri ženskah, ki spremljajo Cushingov sindrom, povzroča razvoj virilization, hirzutizem, hipertrihoza, motnje menstruacije, amenoreja, neplodnost. Pri moških bolnikih so znaki feminizacije, atrofija testisov, zmanjšana jakost in libido ter ginekomastija.

Zapleti Isenko-Cushingovega sindroma

Kronična progresivna potek Cushingovim sindromom s progresivnim simptomi lahko vodijo do smrti pacientov zaradi komplikacij, ki so združljiva z življenjem: kardialne dekompenzacije, možganska kap, sepsa, huda pielonefritis, kronične odpovedi ledvic, osteoporoza, več zlomov hrbtenice in reber.

Nujni pogoji na Cushingov sindrom je nadledvičnih žlez (nadledvične) kriza, ki se kaže oslabitev zavesti, hipotenzijo, bruhanje, bolečine v trebuhu, hipoglikemije, hiponatriemijo, hiperkaliemije in presnovno acidozo.

Zaradi zmanjšanja odpornosti na okužbe pri bolnikih s Isenko-Cushingovim sindromom se pogosto razvijejo furunculosis, flegmon, suppurative in glivične kožne bolezni. Razvoj urolitiaze je povezan z osteoporozo kosti in sproščanjem prekomernega kalcija in fosfatov v urinu, kar vodi v nastanek oksalatnih in fosfatnih kamnov v ledvicah. Nosečnost pri ženskah s hiperkortizozo pogosto povzroči spontanost ali zapleteno porod.

Diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma

Če se sumi, da je bolnik Cushingov sindrom, ki temelji na fizikalnih ugotovitev in amnestičnih in izbris eksogeni glukokortikoidi Prihajajoča viru (v t. H. Inhalacijska in intraartikularno), še posebej izkaže razlog hiperkortizolizma. Za to se uporabljajo presejalni testi:

  • določitev izločanja kortizola v dnevnem urinu: povečanje kortizola 3-4 krat ali več potrjuje zanesljivost diagnoze sindroma ali Icenko-Cushingove bolezni.
  • majhen test deksametazona: Običajno jemanje deksametazona zmanjša raven kortizola za več kot polovico, sindrom Itenko-Cushing pa se ne zmanjša.

Diferencialna diagnoza med boleznijo in sindromom Itenko-Cushinga omogoča veliko dexamethasone test. Z Isenko-Cushingjevo boleznijo jemanje deksametazona vodi v zmanjšanje koncentracije kortizola za več kot 2-krat od začetnega; sindromom upadanja kortizola se ne pojavi.

V seču se poveča vsebnost 11-ACS (11-oksikestosteroida) in 17-CS zmanjša. V krvi, hipokalemija, povečanje količine hemoglobina, eritrocitov in holesterola. Za določitev vira Cushingov (dvostransko adrenalna hiperplazija, adenoma hipofize, corticosteroma) izvedemo MRI ali CT nadledvičnih in hipofiznih, nadledvična žleza scintigrafijo. Da bi diagnosticirali Zapleti Cushingov sindrom (osteoporoza, stiskanje zlom vretenca, rebra in tako loma. D.) izvedemo rentgenske žarke in CT slikanja hrbtenice, prsni koš. Biokemijska študija krvnih indikatorjev diagnosticira elektrolitske motnje, steroidne diabetes itd.

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma

Z iatrogenom (medicinsko) naravo sindroma Itenko-Cushing je potrebno postopno izločanje glukokortikoidov in njihovo nadomestitev z drugimi imunosupresivi. V endogeni naravi hiperkortike so predpisane droge, ki zavirajo steroidogenezo (aminoglutetimid, mitotan).

V navzočnosti tumorskemu lezij nadledvično žlezo, hipofizo, pljuč izvedli kirurški odstranitvi tumorja, kadar pa je nemogoče - eno- ali dvostransko adrenalektomiji (odstranitev nadledvične žleze) ali radioterapije hipotalamus-hipofiza regijo. Radiacijsko zdravljenje se pogosto izvaja v kombinaciji s kirurškim ali zdravilnim zdravljenjem, da bi okrepili in utrdili učinek.

Simptomatsko zdravljenje Cushingovega sindroma vključuje uporabo antihipertenzivni, diuretik, hipoglikemičnih zdravil, srčni glikozidi, imunomodulatorjev in biostimulants, antidepresivi ali sedativov, vitamin zdravljenja, terapije z zdravili osteoporoze. Izvaja se kompenzacija presnove beljakovin, mineralov in ogljikovih hidratov. Pooperativno zdravljenje bolnikov s kronično adrenalno insuficienco ki so doživeli adrenalektomiji, je stalna hormonsko nadomestno terapijo.

Prognoza Itenko-Cushingovega sindroma

Če zanemarite zdravljenje sindroma Itenko-Cushing, se razvijejo nepopravljive spremembe, ki vodijo k smrtnemu izidu pri 40-50% bolnikov. Če je bil vzrok sindroma benigni kortikosterom, je napoved zadovoljiva, čeprav se funkcije zdravilne nadledvične žleze obnovijo le pri 80% bolnikov. Pri diagnosticiranju malignih kortikostero je napoved petletne stopnje preživetja 20-25% (povprečno 14 mesecev). Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je indicirana življenjska nadomestna terapija z mineralnimi in glukokortikoidi.

Na splošno je napoved sindroma Itenko-Cushing določena s pravočasnostjo diagnoze in zdravljenja, vzroki, prisotnostjo in resnostjo zapletov, možnostjo in učinkovitostjo kirurškega posega. Bolniki s sindromom Isenko-Cushing so na dinamičnem opazovanju z endokrinologom, težke telesne dejavnosti, nočni premiki pri delu pa za njih niso priporočljivi.

Itzenko-Cushingova bolezen in sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Sindrom in Cushingov bolezni (hiperkortizolizma) - to je simptom, ki se pojavi, kadar prekomerno proizvodnjo nadledvične kortikosteroidnih hormonov. Če je bolezen posledica motenj v hipotalamus-hipofiza sistema, ki vodijo do povečane proizvodnje ACTH (kortikotropin) in posledično, kortizola, je omenjeni o dejanskem Cushingove bolezni. Če se o pojavu simptomov bolezni, ki niso povezani z delovanjem hipotalamus-hipofiza sistema, govorimo o sindromu Cushing.

Vzroki za hiperkortizem

Simptomi hiperkortizem

Sindrom Itenko-Cushing ima precejšnje zunanje znake, po katerih lahko zdravnik sumi na to bolezen.

Pri veliki večini bolnikov je debelost značilna za hiperkortizem. porazdelitev maščobe pojavi displastičnega (Kushingoid) tip: prekomerna količina maščobe se določi na hrbtu, trebuhu, prsih, ploskev (luna obrazu).

Atrofija mišic, zmanjšanje volumna mišične mase, zmanjšanje mišičnega tona in moči je še posebej očitna pri kršenju tonu glutealnih mišic. "Iztegnjena zadnjica" - eden od tipičnih znakov bolezni. Atrofija mišic v sprednji trebušni steni lahko sčasoma povzroči nastanek kile bele linije trebuha.

Spremembe kože. Pri bolnikih koža postane tanjša, ima marmorno senco, je nagnjena k suhosti, kosmiči in obstajajo območja povečanega znojenja. Pod tanko kožo je vaskularni vzorec viden. Pojavi se strije - se razteza vijolično-vijolična, ki se najpogosteje pojavlja na koži trebuha, bokov, mlečnih žlez, ramen. Njihova širina lahko doseže nekaj centimetrov. Poleg tega koža kaže različne vrste izpuščaj, kot so akne in žilne zvezde. V nekaterih primerih s Itenko-Cushingovo boleznijo obstaja hiperpigmentacija - na koži se pojavijo temne in svetlobe pike, ki so poudarjene v barvi.

Ena od resnih zapletov sindrom Cushing - osteoporoza povezana z redčenje kostnega tkiva, kar povzroča zlome in kosti deformacije, sčasoma bolniki razvijejo skolioze.

Kršenje srca je izraženo v obliki razvoja kardiomiopatije. Obstaja motnje srčnega ritma, arterijska hipertenzija, sčasoma se pri bolnikih razvije srčno popuščanje.

Pri 10-20% bolnikov je zaznan steroidni diabetes mellitus, morda pa se ne pojavijo pankreatične spremembe in pomembne spremembe koncentracije insulina v krvi.

Prekomerni razvoj nadledvičnih inrogenov vodi k nastanku hirsutizma pri ženskah - moških las. Poleg tega se pri bolnih ženskah pojavijo nepravilnosti v menstruaciji do amenoreje.

Diagnoza in zdravljenje sindroma Itenko-Cushing

Preizkus se začne z presejalne teste: analizo urina za določitev višine dnevnega izločanja prostega testa kortizola z deksametazonom (glukokortikoid drog), ki pomaga prepoznati hiperkortizolizma, in tudi izvede sindrom predhodno diferencialno diagnozo in Cushingov bolezni. Nadaljnje raziskave so potrebne za identifikacijo adenoma hipofize, tumor nadledvične žleze ali drugih organov in zapleti bolezni (ultrazvok diagnoze, rentgenske, CT in MRI, itd).

Zdravljenje bolezni je odvisno od rezultatov preizkusa, to je na specifičnem področju, na katerem se pokaže patološki proces, ki je pripeljal do nastanka hiperkortike.

Do zdaj je samo res učinkovita metoda zdravljenja Itenko-Cushingove bolezni, ki je nastala zaradi adenomov hipofize, kirurška (selektivna transfenoidna adenomektomija). Ta nevrokirurška operacija je indicirana pri odkrivanju adenoma hipofize z jasno lokalizacijo, ugotovljeno med pregledom. Ponavadi ta operacija daje pozitivne rezultate pri veliki večini bolnikov, ponovna vzpostavitev normalnega delovanja hipotalamsko-hipofiznega sistema se zgodi dovolj hitro in v 70-80% primerih pride do vztrajne odpustitve bolezni. Vendar pa lahko 10 do 20% bolnikov doživi relaps.

Kirurško zdravljenje Cushingove bolezni je običajno povezana z obsevanjem, in tudi z razgradnjo hiperplastični adrenalno (t. K. žleza teže poveča zaradi dolgotrajne hormonskih motenj).

Ob prisotnosti kontraindikacij k kirurškemu zdravljenju adenoma hipofize (resnega stanja pacienta, prisotnosti hudih sočasnih bolezni itd.) Se izvaja zdravilno zdravljenje. Uporabljajo se zdravila, ki zavirajo izločanje adrenokortikotropnega hormona (ACTH), kar zvišuje raven, ki vodi do hiperkortike. Ob upoštevanju takega zdravljenja je obvezno tudi simptomatsko zdravljenje s hipotenzivnimi, hipoglikemičnimi zdravili, antidepresivi, zdravljenjem in preprečevanjem osteoporoze itd.

Če so vzrok za hiperkortizem nadledvični tumorji ali drugi organi, je potrebno njihovo odstranitev. Pri odstranjevanju prizadete nadledvične žleze z namenom preprečiti hipokortizem v prihodnosti bodo bolniki potrebovali dolgoročno nadomestno hormonsko terapijo pod stalnim nadzorom zdravnika.

Adrenalektomija (odstranitev ene ali dveh nadledvičnih žlez) se le redko uporablja le, če ni mogoče zdraviti hiperkortikoze na druge načine. Ta manipulacija povzroči kronično insuficienco nadledvične žleze, ki zahteva podaljšano življenjsko dobo hormonskega zdravljenja.

Vsi bolniki, ki so bili ali se zdravijo zaradi te bolezni, potrebujejo stalno spremljanje endokrinologa in, če je potrebno, drugih strokovnjakov.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Če imate te simptome, se morate obrniti na endokrinologa. Če se po pregledu odkrije adenoma hipofize, nevrolog ali nevrokirurg obravnava bolnika. Z razvojem zapletov pri zdravljenju Cushingov prikazano poškodbe (zlom at) kardiologa (tlak se dviga in motnje ritma), ginekologiji (za motnje reproduktivnega sistema).

Več o bolezni in sindromu Itenko-Cushing v programu "Živijo zdravo!":

Isenko-Cushingov sindrom

Sindrom Itenko-Cushing je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortikoidizem. Hiperkortizem se posledično razvije kot posledica nenormalnosti pri delu nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormonskega kortizola ali po dolgotrajni uporabi glukokortikoidov. Sindroma Itenko-Cushinga ne smemo zamenjati z Itenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v sistemu hipotalamus-hipofize.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Imajo neposredno vlogo v metabolizmu, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Torej, za delo nadledvične žleze je odgovoren hormon ACTH, kar prispeva k nastanku kortikostona in kortizola. Hormoni, ki jih povzročajo hipotalamus - liberini in statini - so odgovorni za delovanje hipofize. Rezultat tega je, da telo deluje kot posamezna enota in če ena povezava ne uspeva vsaj en povezavi, več procesov ne uspe, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. Glede na to se razvija sindrom Itenko-Cushing.

Po statističnih podatkih so ženska 10-krat bolj verjetna, da trpi zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri je patologija prvič prisotna, se lahko giblje od 25 do 40 let.

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Simptomi sindroma Itenko-Cushing so raznoliki in so izraženi v naslednjih:

Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. In distribucija maščobe je določena vrsta, ki se v medicini imenuje Cushingoid. Največje kopičenje maščobnih oblog opazimo v predelu vratu, obraza, trebuha, hrbta in prsnega koša. V tem primeru ostanejo okončine v pacientu nesorazmerno tanke.

Pacientov obraz je zaobljen, postaja se kot luna. Polt je vijolično rdeč, ima cianotično barvo.

Pogosto pri bolnikih nastanejo grba bivolov ali bivolja. To je ime za maščobne depozite v predelu sedmega vratnega vretenca.

Koža na dlani na zadnji strani postane zelo tanka, pridobi preglednost.

Ko se bolezen napreduje, se povečuje mišična atrofija. To povzroči nastanek miopatije.

Simptom "poševne zadnjice" in "žabji trebuh" je značilen tudi za to patologijo. V tem primeru mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen in želodec visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.

Pogosto razvijejo kilo bele črtice trebuha, na kateri se štrlečica vrečke razteza vzdolž sredinske črte peritoneuma.

Vaskularni vzorec na koži postane bolj opazen, sam dermis pa pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhe kože obstajajo površine peelinga. V tem primeru znojne žleze začnejo delovati močneje. Krhkost kapilare vodi k dejstvu, da se modrice pojavi na pacientovem telesu.

Črni ali cianotični striži pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, boke in zadnjico pacienta. Raztezanje lahko doseže dolžino 80 mm in širino 20 mm.

Koža postane nagnjena k aknam, pogosto se začnejo vaskularni kalčki. Obstajajo hiperpigmentirana območja.

Osteoporoza je pogosto spremljevalec bolnikov s Isenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izrazi v hudih bolečinah. Ljudje postajajo bolj nagnjeni k zlomom in deformacijam kosti. Na ozadju osteoporoze se razvije skolioza, kifoskoloza. Torek in ledvena hrbtenica sta v tem pogledu bolj ranljiva. Ker se stiskanje vretenc razvija, pacienti vse bolj obremenjujejo in sčasoma postanejo nižji.

Če je sindrom Itenko-Cushing prvenec v otroštvu, potem ima otrok v primerjavi s kolegi zaostanek rasti. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.

Usodni izid lahko privede do takšnih simptomov Itenko-Cushingovega sindroma kot kardiomiopatije v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo.

Bolniki so pogosto oteženi, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosto so poskusi samomora.

Diabetes mellitus, neodvisno od bolezni pankreasa, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidnega diabetesa je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti s pomočjo specializiranih zdravil in prehranske prehrane.

Morda razvoj perifernega edema proti ozadju nokturije ali polinije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.

Moški trpijo zaradi atrofije testisa, so nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo motnje moči, ginekomastijo.

V povezavi s preprečevanjem specifične imunosti se razvije sekundarna imunodeficienca.

Ženske pogosto trpijo zaradi motenj menstrualnega cikla, od neplodnosti, amenoreje in drugih motenj v ozadju hiperandrogeizma.

Vzroki Itenko-Cushingovega sindroma

Specialisti razlikujejo naslednje razloge za Itenko-Cushingov sindrom:

Mikrodenoma hipofize je benigni tumor z žlezasto vsebino, ki v velikostih ne presega 20 mm, vendar ima tudi učinek na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. To je razlog, da sodobni endokrinologi menijo, da vodijo pri razvoju sindroma Itenko-Cushing in povzročijo patološke simptome v 80% primerov.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje pripelje do razvoja Itenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Prekomerni tumorji motijo ​​normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča okvaro pri delu celotnega organizma.

Kortikotropinoma pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroča razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortikoidizem.

Morda razvoj bolezni z dolgotrajno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje šestih mesecev na leto ali postopno z zvišanjem simptomov za obdobje od 2 do 10 let.

Diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma

Če se sumi, da je pacient Cushingov sindrom, vendar je to povsem mogoče vnos kortikoidnih hormonov od zunaj, je treba ugotoviti pravi vzrok Cushing.

Za to imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

Študija 24-urnega urina z namenom določitve izločanja hormona v njej. Potrjuje prisotnost sindroma v 3-kratnem ali večkratnem povečanju kortizola v urinu.

Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoči učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. Če obstaja sindrom, se to ne bo zgodilo.

Ob velikem odmerku deksametazona je mogoče razlikovati med Itenko-Cushingovo boleznijo in sindromom. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodišča, se bolniku diagnosticira sindrom, in ne bolezen.

Urinaliza razkriva rast 11-oksketheroidov in padec 17-CS.

Krvni test povzroča hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in eritrocitov.

MRI, CT hipofize in nadledvične žleze omogočajo ugotavljanje prisotnosti tumorja, ki je vir hiperkortike.

Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša lahko določita prisotnost komplikacij patološkega stanja.

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma je v pristojnosti endokrinologa. Če je bilo ugotovljeno, da je vzrok sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba postopoma izvajati z naknadnim nadomeščanjem z drugimi imunosupresivi.

Če je hiperkortika endogena v naravi, potem potreba po zdravilih, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Lahko so takšna zdravila, kot so: aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operativni poseg je potreben pri odkrivanju tumorja v tem ali tistem delu telesa. Če ne morete odstraniti nastanka, se pokaže odstranitev celotnega organa (najpogosteje - postopek odstranjevanja nadledvičnih žlez). Ali bolniku je predpisan potek radioterapije za hipotalamus in hipofize. Terapevtsko zdravljenje se izvaja ločeno ali v kombinaciji s korekcijo zdravila ali po operaciji. To vam omogoča, da dosežete boljši učinek in zmanjšate tveganje ponovitve.

Odvisno od simptomov Itenko-Cushingovega sindroma so bolniki podvrženi ustrezni terapiji, ki je namenjena aretaciji kliničnih znakov patologije.

Lahko je predpisati naslednja zdravila:

Hipotenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

Zdravila za zniževanje krvnega sladkorja;

Pripravki za zdravljenje osteoporoze (kalcitonini);

Pomirjujoča zdravila itd.

Pomembno je nadomestilo za moteno presnovo.

Če bi moral bolnik opraviti operacijo za odstranjevanje nadledvičnih žlez, mu je predpisana hormonska nadomestna terapija za življenje.

Kar zadeva napoved, pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov povzroči smrtonosni izid, saj ima organizem nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisen od vzroka hiperkortizma. Pri prisotnosti benignih kortikosteroidov je napoved ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignih tumorjev je v območju od 20 do 25%. Če je kronična insuficienca nadledvične žleze, se hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja skozi vse življenje. Bolniki z Isenko-Cushingovim sindromom morajo odreči trde delovne pogoje in se držati normalne rutine dneva.

Avtor članka: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologinja, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

Downov sindrom ni bolezen, to je patologija, ki je ni mogoče preprečiti in izločiti. Plod z Downovim sindromom v 21. paru kromosomov ima tretjo dodaten kromosom, kot posledica njihovega števila ne 46, ampak 47. Downov sindrom se pojavi pri enem od 600-1000 novorojenčkov, od žensk po starosti 35 let.

Edvardov sindrom je druga najpogostejša genetska bolezen po Downovem sindromu, povezanem s kromosomskimi aberacijami. V Edwardsovem sindromu je opazna popolna ali delna trisomija 18. kromosoma, zaradi česar se tvori dodatna kopija. To povzroča številne nepopravljive motnje telesa, ki so v večini primerov nezdružljive z življenjem.

Aspergerjev sindrom je motnja, ki je povezana z avtizmom, vendar se odlikuje z ohranjanjem govora in kognitivnih sposobnosti bolnika. Aspergerjev sindrom je vključen v rubriko penastih motenj, skupaj s Kannerjevim sindromom, atipičnim avtizmom, Rettovim sindromom, hiperaktivnim motnjam.

Astenični sindrom je psihopatološka motnja, za katero je značilen napreden razvoj in spremlja večino bolezni telesa. Glavne manifestacije asteničnega sindroma so utrujenost, motnje spanja, zmanjšana učinkovitost, razdražljivost, letargija.

Morda Boste Želeli Pro Hormonov