Pustite komentar 1,277

Pogoj, v katerem telo doživi akutno pomanjkanje steroidnih hormonov, se imenuje adrenalna insuficienca. Hormoni se proizvajajo neposredno v nadledvični skorji, bolezen pa je lahko akutna in kronična. Bolezen povzroča okvaro ravnovesja vode in elektrolitov ter motnje srčnega ožilja. Oseba, ki pozna simptome hipofunkcije nadledvične skorje, se lahko pravočasno obrne na strokovnjaka, kar bo povečalo možnosti enostavne patologije.

Razvrstitev

Klasifikira pomanjkanje skorje nadledvične žleze na podlagi dveh meril:

  • lokalizacija nezadostnosti;
  • potek nezadostnosti.

Odvisno od lokalizacije hipofunkcije nadledvičnih žlez je razdeljen na 3 skupine:

  1. Primarno. Zanj je značilno, da so nadledvične žleze neposredno prizadete. Primarna neustrezna koncentracija hormonov je veliko bolj zapletena kot sekundarna in terciarna.
  2. Sekundarno. To je posledica patologije hipofize, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon v majhnih količinah ali sploh ne. Ta hormon vpliva na delovanje nadledvičnih žlez.
  3. Terciarno. Za njo je značilno, da hipotalamus proizvaja majhno količino kortikoliberina.

Glede na potek insuficience nadledvične žleze je razdeljen na dve skupini:

  1. Sharp. Značilen je za razvoj pacientovega hudega stanja, ki se imenuje tudi dodatna kriza. To je lahko usodno, zato je pacient, ki je opazil prve simptome, pomembno, da takoj poiščete pomoč pri specialistu.
  2. Kronično. Ima 3 stopnje: subkompenzacija, kompenzacija, dekompenzacija. V nasprotju z akutno insuficienco nima tako hudih posledic, in če obstaja ustrezno in pravočasno zdravljenje, se lahko v blagejših oblikah opazuje že več let.
Nazaj na vsebino

Vzroki in mehanizem razvoja pomanjkanja nadledvične skorje

Glede na to, da so nadledvične žleze parni organi, pojav simptomov kroničnih obolenj je možno le po Vprašanje za več kot 90% svoje skorje. Pri primarni okvari nadledvične žleze, ki jo povzročajo takšne bolezni, opazimo primarno insuficienco:

  • prirojene abnormalnosti nadledvične skorje;
  • tuberkuloza;
  • Algrovov sindrom;
  • krvni strdki v posodah, ki hranijo organ;
  • kopičenje v tkivih organa povečane koncentracije beljakovin, ki se kaže v podaljšanem poteku akutne oblike bolezni;
  • Kancerogeni tumorji, katerih metastaze so prizadele nadledvične žleze;
  • huda davica;
  • rak v organu;
  • nekroza nadledvičnih žlez zaradi HIV;
  • sepsa;
  • Smith-Opitz sindrom, za katerega je značilna vzporedni obstoj številnih nepravilnosti, kot so majhni lobanjsko kapaciteto, napak v strukturi reproduktivnega sistema in zamud pri razvoju in aktivnost možganov.
Nadledvična insuficienca je lahko prirojena ali se razvija v ozadju bolezni drugih organov in sistemov.

Zaradi takšnih patologij hipofize se razvije sekundarna insuficienca nadledvične žleze:

  • nalezljiva (pogosto virusna);
  • krvavitev, ki jo povzročajo različne vrste poškodb;
  • kancerogene rastline;
  • motnje telesa, ki so se začele kasneje s kemoterapijo in kirurškim posegom;
  • hipofizo porazite s svojimi protitelesi.

Terciarna hipofunkcija nadledvične skorje nastane zaradi:

  • prirojena anomalija hipotalamusa;
  • pridobili anomalijo hipotalamusa (neoplazme in razne okužbe).
Nazaj na vsebino

Simptomi nadledvične insuficience

Kronična oblika pri porazu nadledvičnih hormonov ima veliko simptomov, med katerimi so najpogostejši:

  • nerazumna utrujenost in izguba moči;
  • šibkost mišic;
  • huda izguba teže;
  • pomanjkanje apetita;
  • bolečine v trebuhu;
  • motnje prebavne motnje;
  • driska;
  • zaprtje;
  • omotica;
  • omedlevica;
  • nizek tlak.

Najbolj zvesti in natančne znaki kršitve skorje nadledvične funkcije se šteje, da je močno željo, da bi pretirano slani hrani in temnenje kože in sluznic. Postanejo senčila iz bronaste barve in je najbolje vidna na mestu kožnih gub in brazgotin. Vendar pa je razbarvanje kože le, če je nadledvična skorja pomanjkljiva v svoji primarni obliki.

Akutna poškodba nadledvične skorje je lahko nevarna za bolnikovo življenje. Med tem se poveča simptomatologija kroničnega poteka bolezni in bolniki čutijo:

  • podaljšan nizek krvni tlak;
  • bruhanje;
  • konvulzije;
  • bolečine v mišicah;
  • spremembe v zavesti.

Diagnoza nadledvične hipofunkcije

Pomanjkanje adrenokortikalne skorje je mogoče določiti z intervjujem bolnika glede pritožb in simptomov bolezni. Vendar pa to ne daje popolne slike in razkrije, kaj specifična napaka, vsebovano v tem primeru bo moral bolnik obiskati endokrinologu, ki bo imenovati raziskavo, ki vsebuje naslednje študije:

  1. Ultrazvočni pregled nadledvičnih žlez. Obstajajo primeri, ko ultrazvok ne daje pričakovanega rezultata, potem se zatečejo k računalniški tomografiji organa.
  2. Slikanje z magnetno resonanco, pri čemer se posebna pozornost posveča preučevanju hipotalamusa in hipofize.

Pacientu nato dobijo laboratorijske teste, ki so učinkoviti v odsotnosti določenih hormonov. Zdravniki študijo:

  1. Količina kortizola v krvi. Pri vseh vrstah insuficience nadledvične žleze se koncentracija hormona zmanjša.
  2. 17-ACS in 17-CS v urinu, ki se pobere v 24 urah. Diagnoza zmanjšane koncentracije pri sekundarni in primarni insuficienci.
  3. Adrenokortikotropni hormon v krvi. Koncentracija hormona je velika pri bolnikih z nadledvično žlezo in nizko sekundarno in terciarno hipofunkcijo.
  4. Raven aldosterona.

Po ugotovitvi diagnoze strokovnjaki preučujejo, koliko motenj je prišlo v metabolnih procesih telesa, kot so beljakovine, ogljikovi hidrati in elektrolit. Za prepoznavanje tega bo pomagal test venske krvi, ki bo pokazal količino kalija, kalcija, natrija, glukoze in beljakovin. Poleg tega morajo zdravniki predpisati elektrokardiogram, ki prikazuje stanje kardiovaskularnega sistema in kako se srce odziva na nenormalnosti v ravnotežju elektrolitov.

Zdravljenje nadledvične hipofunkcije

Terapija se začne, ko funkcije nadledvične skorje motijo ​​dejstvo, da zdravniki predpisujejo bolnike z uvedbo sintetičnih hormonov, in sicer tistih, ki so pomanjkljive v telesu. Pogosto pomanjkljivost štrli glukokortikoidov, ki je del teh priprav, "hidrokortizon", "kortizon", "fludrokortizon", "prednizolona" in "deksametazon". Zdravila se uporabljajo na ta način: 2/3 odmerka se vzame zjutraj in 1/3 v popoldanskih urah. V primerih, ko ima bolnik enostavno obliko pomanjkanja hormona, zdravniki predpišejo eno "kortizon". Če je napaka izražena v hujši obliki, predpiše kompleksno terapijo, ki je sestavljena iz 2 ali 3 zdravil hkrati.

Učinkovitost zdravljenja spremljamo v prvih dneh vsakega meseca. Nadzor se opravi z dobavo testov, ki kažejo raven hormonov in ravnotežja elektrolitov v krvi. Ko se bo zdravstveno stanje postopoma izboljšalo, zdravljenje opravite enkrat na 2-3 mesece. Zdravniki se strinjajo, da je s hipofunkcijo nadledvične žleze bolje, da presega odmerek dajanja hormonov nekaj dni, kot pa da poveča tveganje za akutno insuficienco nadledvične žleze.

Terapija akutne oblike insuficience

Nadaljevalna kriza se pogosto poslabša pri tistih, v katerih telo prejema nezadostne količine glukokortikoida. Terapija akutne hipofunkcije nadledvične žleze se izvaja intenzivno in obsega naslednje faze:

  1. injekcijo intravenozne raztopine natrija in glukoze, da bi odpravili motnje v ravnovesju z vodikom;
  2. odprava pomanjkanja hormonov, ki se kompenzira z intravenskim in intramuskularnim injiciranjem sintetičnih sredstev;
  3. v primerih, ko ima bolnik stalno zmanjšanje pritiska, zdravniki predpisujejo zdravila, ki zožujejo krvne žile;
  4. olajšanje simptomov bolezni, ki je povzročila poslabšanje.

Ko pacient postopoma pridobi zavest, ima nenehno izboljšanje njegovega zdravja, normalno nizko koncentracijo natrija in kalija v krvi, in tlak pride v normalno stanje, strokovnjaki ga prenesejo na uporabo zdravil v tabletah. Po tem se lahko bolnik prenese iz enote za intenzivno nego na splošno oddelek bolnišnice.

Profilaksa in napoved za nadledvično hipofunkcijo

V primerih, ko je bil pacientu predpisan pravilen in pravočasen sklop zdravljenja s hormonsko nadomestitvijo, ima insulinska insuficienca praktično pozitiven potek. Napoved bolnikov s kronično hipofunkcijo temelji na preprečevanju in zdravljenju nadledvične krize. Kadar oseba ima druge vrste okužb, lezij, kirurških posegov, živčnih okvar in motenj v delovanju prebavil, strokovnjaki takoj predpisujejo povečano dozo hormona, ki ga je vzel. Bolnike s hipofunkcijo nadledvičnih žlez je treba registrirati pri endokrinologu in občasno opraviti preiskave. Tudi na računu bi morali biti pacienti, ki jim grozi razvoj adrenalne krize. Ta kategorija bolnikov vključuje tiste, ki dolgo uporabljajo kortikosteroide za zdravljenje različnih kroničnih bolezni.

Nezadostnost nadledvične skorje: kaj je to, simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Adrenalne insuficience, ki se kaže v nasprotju izdelkov gluco- ali mineralokortikoidov, je posledica bodisi uničenje ali disfunkcije lupine žlez (primarne adrenalne insuficience ali Addisonova bolezen), ali zmanjša izločanje hipofize ACTH (sekundarna adrenalna insuficienca).

Najpogostejši vzrok sekundarne adrenokortikalne insuficience je zdravljenje z glukokortikoidi.

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje

Vzroki za sekundarno insuficijenco nadledvične skorje

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje zaradi pomanjkanja ACTH je najpogosteje posledica zdravljenja z glukokortikoidi. Med endogenimi vzroki upadanja izločanja ACTH pridejo na prvo mesto hipotalamus ali tumorji hipofize.

Pomanjkanje ACTH povzroči zmanjšanje izločanja kortizola in nadledvičnih žlez in androgenov. Izločanje aldosterona v večini primerov ostane normalno. V zgodnjih fazah lahko bazalne koncentracije ACTH in kortizola v plazmi ostanejo v normalnih mejah. Vendar se zaloge hipofize zmanjšajo, zato je reakcija ACTH in kortizola na stres manj kot pri zdravih ljudeh. V prihodnosti se bazalna sekrecija ACTH zmanjša, kar vodi do atrofije snopa in retikularnih con nadledvične skorje in zmanjšanja bazalne ravni kortizola v plazmi. Ta stopnja je značilna ne le zaradi odsotnosti ACTH reakcije na stres, temveč zaradi manjšega odziva nadledvične žleze na akutno stimulacijo z eksogenim ACTH.

Manifestacije glukokortikoidi pomanjkanja ne razlikujejo od tistih, ki primarne insuficience nadledvične žleze, vendar je ohranjena izločanje aldosterona glomerulne območja celic, mineralokortikoidov simptomi pomanjkanja so odsotni.

Simptomi in znaki sekundarne insuficience nadledvične žleze

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze je kronično stanje in njene manifestacije so praviloma nespecifične. Vendar pa z nepripoznano sekundarno pomanjkanjem nadledvične skorje ali pri bolnikih, ki v obdobju stresa ne povečajo odmerka steroidov, se lahko razvije akutna hipoadrenalna kriza.

Glavna razlika tega stanja od primarne insuficience nadledvične žleze je zmanjšano izločanje ACTH in posledično odsotnost hiperpigmentacije. Poleg tega je v takih razmerah izločanje mineralokortikoidov običajno običajno.

Praviloma ni zmanjšanja količine krožeče krvi, niti dehidracije, niti hiperkalemije. Ni spuščen in krvni tlak, razen akutnih primerov. Možna hiponatremija zaradi zadrževanja vode in poslabšanje izločanja vode, vendar to ne spremlja hiperkalemija. Bolniki se običajno pritožujejo zaradi šibkosti, hitro utrujenosti, dremavosti, pomanjkanja apetita in včasih bruhanja; nekateri doživljajo bolečine v sklepih in mišicah. Pogosto je bila ugotovljena hipoglikemija. Pri akutni dekompenzaciji stanja krvni tlak lahko močno upade in se ne odzove na vazopresorna sredstva.

Sočasni dejavniki

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze lahko navede anamnestične podatke (zdravljenje z glukokortikoidi) ali cushingoidne značilnosti bolnikovega videza. Če so vzrok za pomanjkanje ACTH tumorji hipotalamusa in hipofize, so ponavadi znaki izgube drugih hipofizičnih funkcij (hipogonadizem in hipotiroidizem). Pri adenomih hipofize lahko pride do hipersekrecije GH ali prolaktina (PRL).

Laboratorijski podatki

Rutinski krvni test zazna normocytic normochromic anemijo, nevtropenijo, limfocitozo in eozinofilijo. Pogosto Zaznali hiponatriemija povzročili obarjanjem vplivajo na izločanje glukokortikoidov WUA negativno povratno zvezo ali zmanjšanje glomerularne filtracije v gipokortizolemii. Količine kalija, kreatinina, bikarbonata in sečnine v serumu običajno ostanejo normalne. Koncentracijo glukoze v plazmi se lahko zmanjša, čeprav je huda hipoglikemija redka.

Diagnoza pomanjkanja nadledvične skorje

Čeprav diagnoza nadledvične insuficience zahteva potrditev rezultatov laboratorijskih študij, zdravljenja ne smemo preložiti, dokler se ti rezultati ne dosežejo. Prav tako ni mogoče izvajati postopkov, ki povečujejo dehidracijo in znižujejo krvni tlak. V akutnih primerih je treba takoj začeti zdravljenje, diagnostične postopke pa je treba opraviti šele po stabilizaciji bolnikovega stanja.

Diagnostični testi

Ker lahko pri delni insuficienci nadledvične žleze steroidi v urinu in plazmi ostanejo normalni, diagnoza zahteva oceno zalog nadledvične skorje.

Hitri test stimulacije z ACTH

Hitro proučevanje z ACTH vam omogoča, da ocenite zaloge nadledvičnih žlez in naj bo prvi diagnostični postopek za domnevno primarno ali sekundarno insuficienco nadledvične žleze. Kot je bilo že omenjeno, je vzorec z majhnim odmerkom ACTH (1 μg cosincetropina) bolj fiziološki in bolj zanesljivo razkriva zmanjšano funkcijo nadledvične skorje.

Oslabljen odziv na eksogeni ACTH kaže na zmanjšanje rezervoarja nadledvične žleze in je osnova za diagnozo nadledvične insuficience. Nadaljnje študije niso potrebne, ker oslabljena reakcija med hitrim testom z ACTH pomeni kršitev te reakcije in drugih dražljajev (metirapon, insulinska hipoglikemija, stres). Vendar s pomočjo tega testa ni mogoče razlikovati primarne insuficijence nadledvične skorje od sekundarnega. Diferencialna diagnostična vrednost je bazalna raven ACTH v plazmi.

Normalna reakcija med hitrim testom z ACTH odpravlja primarno adrenalno insuficienco, ne pa tudi njihovo delno sekundarno neuspeh (v redkih primerih, ko je izločanje ACTH zadošča za preprečitev atrofije nadledvične žleze, vendar ne raste pod stresom). Če sumite, da ta položaj hipofiza ACTH rezerve oceni z uporabo vzorcev z metiraponom, ali insulina povzroča hipoglikemijo.

ACTH plazemski nivo

Pri bolnikih s primarno insuficienco nadledvične žleze bi bazalna raven ACTH v plazmi presegla zgornjo mejo normalne vrednosti - 52 pg / ml (11 pmol / l). Ponavadi se poveča na 200 pg / ml (44 pmol / l) ali več. Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze je ta nivo lahko nižji od 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Vendar pa je glede na epizodo narave ACTH izločanja in kratkega razpolovnega časa plazme v plazmi treba rezultate določanja njegove bazne ravni razlagati glede na klinično stanje. Na primer, raven ACTH pogosto presega normo v zgodnjem obdobju po odpravi sekundarne insuficience nadledvične žleze, ki jo je mogoče zamenjati s svojo primarno pomanjkljivostjo. Dejansko koncentracija ACTH v primarni insuficienci nadledvične žleze še narašča, kot je mogoče ugotoviti znatno zmanjšanje bazalne ravni kortizola ali njegov odziv na eksogeno ACTH. Tako je nenehno povečana koncentracija ACTH v plazmi zanesljiv kazalnik primarne insuficience nadledvične žleze.

Delna okvara ACTH

Za suma delni odpovedi in znižanem ACTH rezervo hipofize pod normalnimi rezultati hitrih testov stimulaciji z delovanjem ACTH na hipotalamus-hipofiza sistema ocenjen po vzorcev z metiraponom in insulinom hipoglikemije.

Nočni preskus z metiaponom se izvaja s sumom na hipofizno ali hipotalamsko motnjo pri bolnikih, ki so nenamerno kontraindicirani za hipoglikemijo ali ki prejemajo zdravljenje z glukokortikoidi. Če sumite na hipotalamus ali tumor hipofize, se izvede test s hipoglikemijo insulina, ker oceni reakcijo ne le ACTH, temveč tudi GH.

Normalna reakcija na metirapon ali insulinsko hipoglikemijo izključuje sekundarno insuficienco nadledvične žleze. Zmanjšan odziv (tudi z običajnim testom ACTH) potrjuje to diagnozo.

Zdravljenje nezadostnosti nadledvične skorje

Naloga je zagotoviti raven gluko- in mineralokortikoidov, enakovredna osebam z normalno funkcijo sistema GGN, pod kakršnimi koli pogoji.

Akutna hipoadrenalna kriza

Če sumite na akutno hipoadrenalno krizo, je treba zdravljenje nemudoma začeti. Terapija se zmanjša na vnos glukokortikoidov in korekcijo presnove vode, hipovolemije, hipoglikemije in elektrolitskih premikov. Hkrati odkrijejo in poskušajo odpraviti spremljajoče ali vznemirljive krizne bolezni.

Najpogosteje je parenteralno dajanje hidrokortizona v topni obliki (hidrokortizon hemisukcinat ali fosfat). V superfizioloških odmerkih ima hidrokortizon dovolj sposobnosti, da zadrži natrij, zato dodatna terapija z mineralokortikoidom ni potrebna.

V prvem dnevu se hidrokortizon daje intravensko pri 100 mg na vsakih 6 ur. Pogosto bolnikovo stanje izboljša po 12 urah ali prej. V tem primeru se drugi kortikon doda 50 mg na vsakih 6 ur, pri večini bolnikov pa se lahko odmerek postopoma zmanjša, tako da ga četrti ali peti dan doseže 10 mg trikrat na dan.

  1. Bolniki s hudimi boleznimi, zlasti s komplikacijami (npr. Sepsa), visokimi odmerki hidrokortizona (100 mg na vsakih 6-8 ur) se še naprej injicirajo, dokler se stanje ne stabilizira.
  2. Pri bolnikih s primarno insuficienco nadledvične žleze po zmanjšanju skupnega odmerka hidrokortizona na 50-60 mg / dan dodamo mineralokortikoide (fludrokortizon).
  3. Bolniki v kriznih razmerah v ozadju sekundarne insuficience nadledvične žleze potrebujejo predvsem pri nadomestnem zdravljenju s hidrokortizonom (v zgoraj navedenih odmerkih). Če v takih primerih obstaja nevarnost prevelikega zadrževanja natrija in vode, namesto hidrokortizona, je mogoče parenteralno vstopiti v sintetične steroide kot prednizolon ali deksametazon.
  4. Intramuskularno dajanje kortizonijevega acetata pri akutni insuficienci nadledvične žleze je kontraindicirano zaradi več razlogov: a) počasen vnos v kri; b) potrebo po pretvorbi v jetrih v kortizol; c) nezadostno povečanje ravni kortizola v plazmi; d) šibko zmanjšanje koncentracije ACTH v plazmi (tj. nezadostna glukokortikoidna aktivnost).

Intravensko glukozo in fiziološko raztopino smo uvedli, da bi odpravili hipovolemijo, arterijsko hipotenzijo in hipoglikemijo. Pomanjkanje krvnega obtoka z Addisonovo boleznijo je lahko pomembno in pred dajanjem glukokortikoidov krvni tlak z vazokonstriktorskimi zdravili ni mogoče povečati. Hidrokortizon in menjava volumna običajno izločata hiperkalemijo in acidozo. Včasih pa se morate zateči k dodatnim sredstvom.

Podporno zdravljenje

Bolniki s primarno insuficienco nadledvične žleze potrebujejo vseživljenjsko gluko- in mineralokortikoidno terapijo. Glukokortikoidno zdravilo po izbiri je hidrokortizon. Bazalna proizvodnja kortizola je približno 8-12 mg / m2 na dan. Vzdrževalni odmerek hidrokortizona za odrasle je običajno 15-25 mg na dan. Ta odmerek se običajno vzame delno: 5-15 mg zjutraj po nočnem spanju in 5-10 mg v popoldanskih urah. Ta režim zagotavlja normalno stanje večine bolnikov. Vendar pa nekateri morda potrebujejo le enkraten jutranji vnos, medtem ko drugi potrebujejo trikrat na dan hidrokortizon (vsak po 10, 5 in 5 mg). Neželeni učinek zdravljenja z glukokortikoidi je nespečnost. Ob zaužitju zadnjega odmerka ob 4-5 urah popoldan se to običajno izogne.

Kot mineralokortikoid s nadomestno terapijo se uporablja fludrokortizon (9a-fluorokotizol), ki se praviloma vzame enkrat zjutraj v odmerku 0,05-0,2 mg. Fludrokortizon se dolgo časa zadržuje v plazmi in zato ni potrebno razdeliti svojega odmerka v enem dnevu. Približno 10% bolnikov (z ustreznim vnosom soli) je dovolj, da jemljejo samo hidrokortizon.

Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze se uporabljajo enaki odmerki hidrokortizona. Potreba po fludrokortizonu je redka. Obnova sistema CGN po odpravi eksogenih glukokortikoidov traja nekaj tednov do nekaj let in trajanje tega obdobja je težko napovedati. Zato je treba nadomestno terapijo nadaljevati. V zadnjem času se je pri bolnikih z DHEA v odmerku 50 mg / dan izboljšalo, vendar pa ustreznost tega pristopa zahteva potrditev.

Ustreznost zdravljenja

Ko je treba nadomestno zdravljenje ravna po splošno zdravje pacienta in njegovega apetita. Jasno je, da so znaki Cushingovim sindromom kaže prevelik odmerek glukokortikoidov. Na splošno velja, da je med obdobji nizkih stres odmerka hidrokortizona, da je dvojna, in hudim stresom (npr, kirurgija) - jih prinese do 200-300 mg na dan. Veliki odmerki glukokortikoidov povečajo tveganje za izgubo kostne mase in osteoporozo. Zato moramo izbrati najnižji odmerek, da se zagotovi normalno zdravstveno stanje pacienta. Ustreznost zamenjavo glukokortikoidne terapije se običajno oceni kliničnih namesto biokemičnih parametrov. V prid tega pristopa je razvidno iz dveh pomembnih razlogov. Prvič, vse večje zavedanje o tveganjih, povezanih s prekomerno ali nezadostno zdravljenje. To je bilo pred kratkim pokazala, da slaba urejenost glikemije in hipertenzija pri bolnikih s sladkorno boleznijo, zmanjšanje kostne gostote in povečanje serumskih koncentracij lipidov v določeni meri odvisna od subklinične Cushingovim sindromom, ki ga nadledvične incidentalomas povzročajo. V mnogih incidentalomas kortizol ravni podobno kot blago prevelikega odmerka hidrokortizona pri bolnikih z adrenalno insuficienco. Poleg tega obstaja obratno razmerje med odmerkom glukokortikoidne nadomestno terapijo, ter mineralne kostne gostote, kot tudi neposredna korelacija označevalcev kostne resorpcije pri odmerkih glukokortikoidov. Drugič, ko prejme hidrokortizon v koncentraciji kortizola v plazmi različni bolniki lahko precej razlikujejo.

Zato pri ocenjevanju ustreznosti zdravljenja z glukokortikoidi ne smemo osredotočiti na raven prostega kortizola v urinu. Prav tako je nezanesljiv tak kazalec kot vsebnost plazme ACTH. Pri kronični insuficienci nadledvične žleze je raven ACTH pogosto še vedno povišana kljub vnosu ustreznih odmerkov glukokortikoidov. Predlagano je bilo, da se osredotoči na dnevno dinamiko ravni kortizola v plazmi, ki zahteva več opredelitev, kar je precej težavno. Vse to potrjuje, da je pri ocenjevanju ustreznosti nadomestne steroidne terapije priporočljiva uporaba kliničnih in ne biokemičnih smernic.

Pravilno zdravljenje odpravlja šibkost, slabo počutje in povečano utrujenost. Apetit in telesna masa se obnovita, gastrointestinalni simptomi in hiperpigmentacija izginejo (čeprav niso vedno popolnoma). Z nezadostnim zdravljenjem ostanejo vsi ti simptomi.

Ustreznost mineralokortikoidnega nadomestnega zdravljenja ocenjujemo z arterijskim tlakom in sestavo elektrolitov v serumu. S pravilnim zdravljenjem se krvni tlak vrača v normalno stanje, njene ortostatske spremembe izginejo, ravni natrija in kalija normalizirajo. Nekateri ljudje uporabljajo indikacijo ustreznosti odmerkov fludokortizona v plazmi, ki naj bi bila v navpični legi telesa pod 5 ng / ml na uro. Preveliko odmerjanje fludrokortizona povzroči zvišanje krvnega tlaka in hipokalemijo. Nasprotno, če ni zadostnih odmerkov, utrujenost in slabo počutje, ortostatski simptomi, hiperkalemija in hiponatremija ostajajo.

Preprečevanje hipoadrenalne krize

Skoraj vedno je mogoče preprečiti nastanek akutne krize pri bolnikih z znano insuficienco nadledvične žleze, ki prejemajo nadomestno terapijo. Pomemben element takega preprečevanja je izobraževanje bolnikov in povečanje odmerkov glukokortikoidov med medtržnimi boleznimi.

Bolnike je treba obveščati o potrebi po vseživljenjskem zdravljenju, se zavedati možnih posledic akutnih bolezni, razumeti potrebo po povečanju odmerkov steroidov in poiskati zdravniško pomoč v tem trenutku. Vedno morajo nositi identifikacijsko izkaznico ali zapestnico.

Za blage bolezni je treba doze hidrokortizona zvišati na 60-80 mg na dan; Po 24 do 48 urah po izboljšanju stanja se vrnite v običajne vzdrževalne odmerke. Povečanje odmerkov mineralokortikoida ni potrebno.

Če se slabost nadaljuje ali se poslabša, nadaljujte z jemanjem povišanih odmerkov hidrokortizona in poiščite zdravniško pomoč.

Vnos in absorpcijo hidrokortizona je mogoče preprečiti z bruhanjem; Za sprožitev krize lahko pride tudi do diareje, v kateri se hitro izgubljajo tekočine in elektroliti. V teh primerih je potrebna parenteralna uporaba glukokortikoidov, ki zahtevajo zdravniško pomoč.

Nadomestilo za steroide pri kirurških posegih

Normalni fiziološki odziv na kirurški stres je povečanje izločanja kortizola, ki modulira imunološke premike med operacijo. Zato bolnike s primarno ali sekundarno insuficienco nadledvične žleze, ki so načrtovane operacije, potrebujejo večje odmerke glukokortikoidov. Ta problem je najbolj pomemben za bolnike, ki imajo hipofizno-nadledvični sistem, ki ga zatrjujejo eksogeni glukokortikoidi.

Pomembno: Kortizonijevega acetata se ne sme uporabljati intramuskularno.

Prognoza pomanjkanja nadledvične skorje

Pred pojavom možnosti gluko- in mineralokortikoidne terapije je primarna adrenalna insuficienca v prvih dveh letih neizogibno povzročila smrt. Trenutno je preživetje bolnikov odvisno od vzroka Addisonove bolezni. Pri avtoimunski genezi se življenjska doba praktično ne zmanjša in večina bolnikov lahko vodi normalno življenje. Praviloma se pred začetkom zdravljenja umrejo le tisti bolniki, pri katerih se adrenalna insuficienca akutno razvije.

Napoved bolnikov s sekundarno insuficienco nadledvične žleze, ki prejemajo glukokortikoidno terapijo, je ugodna.

Nadledvična insuficienca zaradi dvostranske krvavitve v teh žlezah še vedno pogosto povzroči smrt; Diagnoza v večini primerov je ugotovljena ob avtopsiji.

Akutna insuficienca nadledvične skorje

Simptomi in znaki akutne nezadostne skorje nadledvične žleze

Klinični znaki akutne insuficience nadledvične žleze v veliki meri odvisna od resnosti in obsegu glyukokorti-Koide in mineralokortikoidov pomanjkljivost. Pogosto akutna adrenokortikalna insuficienca spremlja šok, običajno pa ji sledijo stresne okoliščine (kirurško poseganje, okužba). Zmanjšana proizvodnja glukokortikoidov in mineralokortikoidov povzroči hipotenzijo (zmanjšanje minutnega volumna in perifernega upora vaskularno), hipovolemija, hiponatriemije, hiperkaliemije in metabolične acidoze.

Obstajajo tri glavne klinične oblike akutne adrenokortikalne insuficience:

  1. kardiovaskularni;
  2. gastrointestinalne - prevladujejo dispepsije simptomi (huda bruhanje, driska), možni učinki psevdoperitonita (izgovarja bolečine v trebuhu, simptomi draženja peritonej);
  3. cerebralne (meningoencefalitične) - manifestirane motnje zavesti, pogosto deliriozno stanje, izraženi nevrološki simptomi.

S primarno akutno (akutno) insuficienco nadledvične žleze se klinična slika manifestira precej nenadoma v obliki akutne kardiovaskularne insuficience (vaskularni kolaps).

Akutna insuficienca nadledvične žleze, ki jo povzroča dekompenzacija primarne kronične adrenalne insuficience, se pogosteje razvija počasi.

Diagnoza akutne nezadostne skorje nadledvične žleze

Diagnoza akutne insuficience nadledvične žleze praviloma temelji na zgodovini in klinični sliki.

V krvnem sporočilu:

  • elektrolitske motnje (hiperkalemija, hiponatremija, včasih hiperkalcemija);
  • znake krvavitve kislinsko-baznih ravnovesij (metabolna acidoza);
  • zvišanje ravni dušika sečnine (zaradi dehidracije).

V primeru odkritja pomanjkanja nadledvične skorje se opravi pregled za potrditev možne diagnoze in ugotavljanje geneze. Ker se v teh razmerah veliko nadomestno zdravljenje začne, praviloma pred končno potrditvijo diagnoze s hormonskimi raziskavami priporočamo, da se vzamete kri za morebitno naknadno preverjanje diagnoze pred njegovim imenovanjem.

Če obstaja sum oslabljene akutne adrenokortikalne odpovedi katere koli geneze, je treba takoj začeti nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom. Končno preverjanje diagnoze poteka po stabilizaciji bolnikovega stanja.

Zdravljenje akutne nezadostne skorje nadledvične žleze

Zdravljenje akutne adrenokortikalne insuficience temelji na naslednjih načelih:

  • masivno nadomestno terapijo s kortikosteroidi;
  • rehidracijo in korekcijo elektrolitskih motenj;
  • zdravljenje bolezni, ki je povzročila dekompenzacijo (manifestacije) procesa in simptomatsko zdravljenje.

Pri hudi akutni odpovedi skorje nadledvične žleze je prikazana raztopina kristalidov (fiziološko raztopino, 5-10% raztopine dekstroze) intravensko in čim prej. 0,9% raztopina natrijevega klorida intravensko kaplja v 2000-3000 ml + 5-10% raztopine dekstroze intravensko kaplja 500-1000 ml 1. dan. Uvajanje kalijevih raztopin in diuretikov je kontraindicirano.

Takoj začeti zdravljenje s hidrokortizonom. V velikih odmerkih hidrokortizon deluje kot glukokortikoidni in mineralokorti-coid.

Simptomi insuficience nadledvične žleze

Nadledvična insuficienca - to je dokaj redka, postopoma razvijajoča se bolezen. Povzroča jo uničenje kateregakoli tkiva nadledvične žleze, ki se imenuje skorje nadledvične žleze, in ki dodeljuje kortikosteroidno hormon (Addisonova bolezen), ali v primeru atrofija nadledvične skorje, ki je posledica prenehanja njene stimulacijo hipofize (sekundarna adrenalna insuficienca). Prikazano povečuje šibkost, nenormalno pigmentacije kože in sluznice, hipotenzije, hipoglikemije. Manifestacija bolezni je odvisna od pomanjkanja organizem nadledvičnih hormonov, kot so glukokortikoidi in mineralokortikoidov. Bolezen se pogosto razvije zaradi atrofijo skorje nadledvične žleze, ter razvoj klinične manifestacije so pogosto pred travme, duševne obremenitve. Prav tako je mogoče premagati nadledvične žleze v povezavi s tuberkulozo, tumorjem in apilidozo. Pri Addisonovi bolezni se simptomi pojavijo po uničenju približno 90 odstotkov nadledvične skorje. Nezadostni kortikosteroidi lahko privedejo do zdravstvenih težav, kot je nezmožnost za ozdravitev tudi po blagih nalezljivih boleznih. Obstajajo lahko zapleti, kot so dolgotrajna šibkost in šok ter smrt. Nadledvična insuficienca se pojavlja pri vseh starostih pri ljudeh obeh spolov. Prej, ta bolezen ni mogoče pozdraviti, vendar po izumu nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi v 1950 s, je postalo ozdravljive bolezni. Vendar pa moramo sprejeti ukrepe za preprečitev poslabšanj bolezni - nenadno steroidno pomanjkljivost, ki se običajno pojavi po okužbi, travme in stresa, je smrtno nevarno in zahteva takojšnje zdravljenje.

Vzroki

Simptomi

Bolniki so opazili postopno povečevanje šibkosti, utrujenost. Večina od njih kaže kršitve gastrointestinalnega trakta: izguba apetita, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, izguba teže. Značilno zmanjšanje mišične moči, apatija, včasih psihoza. Poleg dehidracije se pojavijo hipotenzija in tahikardija. V krvi - hipoglikemija, giperkaliemija, rahlo povečanje dušikove žlindre. Bistven, vendar ne nujno, znak Addisonove bolezni je hiperpigmentacija kože in sluznic, povezanih z odlaganjem melanina, ki spominja na temen tan. Ta pigmentacija je najbolj izrazita v gube kože, na mestih, ki so izpostavljeni trenju in tlaku. Manifestacije bolezni se intenzivirajo med travmi, okužbo, ko se lahko pojavijo tako imenovane adrenalne krize. Hkrati so možne bolečine v trebuhu, adynamia in kolaps.

Diagnostika

Laboratorijska diagnoza nadledvične insuficience je težka. Zahteva uvedbo ACTH in naknadno določanje v urinu različnih steroidnih spojin, katerih količina pri bolnikih z adicijsko boleznijo se v primerjavi z začetnim obdobjem zelo razlikuje.

• Zgodovina primera ali pregled. • Preskus krvi in ​​urina za merjenje ravni hormonov.

Protitelesa na nadledvične žleze v krvnem serumu

AT-ji na nadledvične žleze so usmerjeni proti mikrosomalne strukture celic nadledvične skorje. Spadajo v IgG, imajo specifičnost organov in so pogoste pri ženskah. Določitev AT v serumu se uporablja za določitev patogenetskih mehanizmov razvoja atrofije primarne nadledvične žleze. AT se odkrije pri 38-60% bolnikov z idiopatsko Addisonovo boleznijo. Sčasoma se lahko koncentracija AT v Addisonovi bolezni spremeni in lahko izginejo. AT na nadledvični žlezi se lahko odkrije pri 7-18% bolnikov s tuberkulozno etiologijo Addisonove bolezni in 1% starejših bolnikov.

Zdravljenje

Preprečevanje

Vročinska disfunkcija nadledvične skorje

ADRENOGENITALNI SINDROM je povezana s prekomernim izločanjem nadledvične žleze moških spolnih hormonov. To se lahko poveže s tumorjem nadledvične skorje in v nekaterih primerih s povečanimi hipofiznimi hormoni, ki spodbujajo delovanje nadledvičnih žlez. V tem primeru ženske razvijejo krvavitve menstrualnega ciklusa, v moškem so znaki krvavitve (raste brada, brki, lasje na telo), atrofija mlečnih žlez. Pri preučevanju takšnih bolnikov se odkrije povečano izločanje 17-ketosteroidov v urinu. Če se pri teh bolnikih odkrije tumor, je potrebno kirurško zdravljenje.

Vročinska disfunkcija nadledvične skorje - skupina posredujejo v avtosomne ​​recesiven motenj sintezo dedovanje nadledvičnih hormonov, posebej kortikosteroidi. Včasih kot sinonim za prirojene nadledvične hiperplazijo uporabljajo izraz "adrenogenital sindrom". Ta izjava ni povsem pravilna kot prirojena adrenalna hiperplazija nanaša patoloških sprememb v zunanjih genitalij zaradi kršenja proizvodnjo hormonov nadledvične žleze, ki se lahko pojavijo tudi pri drugih boleznih, kot so nekatere tumorje.

Bistvo "motnje", izraz v povezavi z inhibicijo skorje nadledvične žleze je le kortikosteroidi generacije, hkrati pa povečati proizvodnjo drugih hormonov, da telo. V skladu s hibo določenega encima, ki sodeluje pri tvorbi hormonov nadledvične žleze (steroidogenezo), ki je sedaj opisanih 5 glavne vrste prirojene adrenalna hiperplazija. Poleg tega, prisotnost ali odsotnost povečanja nastanek moških spolnih hormonov (androgenov adrenalne) prirojene skorje nadledvične žleze razdeljeni na: prirojeno disfunkcijo s povečano tvorbo androgenov in prirojene nadledvične skorje brez povečanja tvorbo androgenov (moški spolni hormoni).

Kot posledica presežka androgenih, ki se začne v zgodnjih fazah razvoja zarodka je novorojenec ima interseksualcev strukturo zunanjih genitalij. Ta pogoj se imenuje ženski pseudohermaphroditism. Resnost razlikuje od enostavnih sprememb hipertrofija klitorisa do popolnega masculinization spolovil, t. E. njihovo gibanje samcev tipa. V tem primeru klitoris postane penilec in odprtina sečnice se premika v glavo. Struktura notranjih genitalij pri plodovih z ženskim genotip v kongenitalno adrenalno hiperplazijo vedno normalno. V genotipskimi fantih s pomanjkanjem moškost in solteryayuschey oblike steroidogenezo encima je povečanje velikosti penisa in potemnitev mošnje z odlaganjem velike količine pigmenta.

V odsotnosti zdravljenja po rojstvu otroka se po vplivu moških hormonov hitro pojavi moške lastnosti. Območja rasti kosti so hitro zaprta, zato imajo odrasli kratki stres.

Te spremembe so označene kot pospešeni psevdo-puertati. Pri dekletih je bila v odsotnosti zdravljenja določena primarna amenoreja (odsotnost menstruacije), kar je tudi posledica delovanja prekomernih količin moških hormonov (androgenov).

Obstajata dve najpogostejši obliki prirojene hiperplazije nadledvične žleze. Razlikujejo med seboj glede na vrsto encima, ki sodeluje pri nastanku hormonov nadledvičnih žlez. Prva oblika je pomanjkanje encima, imenovane 21-hidroksilaza, drugo - pomanjkanje 11-hidroksilaze.

Avtoimunske bolezni nadledvičnih žlez

V primeru idiopatske oblike Addisonove bolezni je zelo pomembno odkriti avtoprotitelesa nadledvične žleze. Identifikacija avtoprotiteles tudi pri običajnih koncentracijah kortizola, aldosterona in povišanimi nivoji krvne ACTH navajajo latentne insuficience nadledvične žleze. Pravočasno odkrivanje nadledvičnih avtoantoidov spodbuja zgodnjo diagnozo adrenokortikalne disfunkcije. Ob nastanku avtoimunskih Addisonove bolezni je pogosto povezano s simptomi drugih bolezni avtoimunskega izvora, kot so avtoimunske hipotiroidizem, hipoparatiroidizem, diabetes, hypovarianism, gastrointestinalnih bolezni. Obstajajo primeri razvoja nadledvične insuficience v prisotnosti AT na receptorje ACTH.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca - bolezen, ki se pojavi zaradi nezadostne hormonske izločanja nadledvične skorje (primarne) ali uravnavanja njihovega hipotalamsko-hipofiznega sistema (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Prikazana je značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, težnja k omedlevanju. Privede do motenj metabolizma vode in elektrolitov ter kršitve delovanja srca. Zdravljenje nadledvične insuficience vključuje odpravo njegovih vzrokov, nadomestno terapijo s kortikosteroidnimi zdravili, simptomatsko terapijo.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca - bolezen, ki se pojavi zaradi nezadostne hormonske izločanja nadledvične skorje (primarne) ali uravnavanja njihovega hipotalamsko-hipofiznega sistema (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Prikazana je značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, težnja k omedlevanju. Privede do motenj metabolizma vode in elektrolitov ter kršitve delovanja srca. Skrajni pojav nadledvične insuficience je adrenalna kriza.

Adrenokortikalni snov generira glukokortikosteroida (kortizola in kortikosterona) in mineralokortikoidov (aldosterona) hormone urejajo presnovo v glavne vrste tkiv (beljakovine, ogljikove hidrate, vodo in sol) in postopki prilagajanja telesa. Izločevalno aktivnostjo regulacije nadledvične skorje izvedemo z hipotalamusa in izločanje hipofize ACTH hormona in kortikotropin.

Nadledvična insuficienca združuje različne etiološke in patogenetske različice hipokortizma - pogoj, ki se razvije kot posledica hipofunkcije nadledvične skorje in pomanjkanja hormonov, ki jih povzroča.

Klasifikacija nadledvične insuficience

Nezadostnost nadledvične skorje je lahko akutna in kronična.

Akutno obliko insuficience nadledvične žleze se kaže z razvojem hudega stanja - adisonijske krize, ki je ponavadi dekompenzacija kronične oblike bolezni. Tok kronične oblike nadledvične insuficience se lahko kompenzira, subkompenzira ali dekompenzira.

Glede na začetno motnjo hormonske funkcije je kronična insuficienca nadledvične žleze razdeljena na primarno in sekundarno (sekundarno in terciarno).

Primarna insuficienca nadledvične skorje (1-NN, primarni gipokortitsizm, bron ali Addisonova bolezen) je posledica dvostranskih nadledvične poškodb sami se pojavlja v več kot 90%, ne glede na spol, pogosto v srednjem in starosti.

Sekundarni in terciarni adrenalna insuficienca veliko manj pogosta in se s pomanjkanjem izločanja ACTH ga hipofize ali hipotalamusa kortikotropin povzročil, kar vodi do atrofije nadledvične skorje.

Vzroki nadledvične insuficience

Primarna insuficienca nadledvične žleze se razvije, ko je prizadeto 85-90% nadledvičnega tkiva.

V 98% primerov je vzrok primarnega hipokortizma idiopatska (avtoimunska) atrofija kortikalne plasti nadledvične žleze. Istočasno iz neznanega razloga v telesu nastanejo avtoimunska protitelesa proti encimu 21-hidroksilaza, ki uničujejo zdravo tkivo in nadledvične celice. Tudi 60% bolnikov s primarno idiopatsko obliko nadledvične insuficience ima avtoimunske lezije drugih organov, bolj pogosto pa avtoimunski tiroiditis. Tuberkulozna okužba nadledvične žleze se pojavi pri 1-2% bolnikov in se v večini primerov kombinira s pljučno tuberkulozo.

Redka genetska bolezen - adrenoleukodistrofija je vzrok primarne insuficience nadledvične žleze v 1-2% primerov. Zaradi genetske okvare X kromosoma je pomanjkanje encima, ki razgrajuje maščobne kisline. Prevladujoča kopičenja maščobnih kislin v tkivih živčnega sistema in nadledvične skorje povzročajo njihove distrofične spremembe.

To je redko za razvoj primarne adrenalne insuficience svinčevega koagulopatije, nadledvičnih tumorskih metastaz (najpogosteje iz pljuč ali dojke), miokardni dvostransko nadledvično žlezo, s HIV povezane okužbe, dvostranski adrenalektomiji.

Nagnjenost k razvoju atrofije nadledvične skorje huda supuratvni bolezen, sifilis, glivične in amiloidozo adrenalnih rakov, srčnih bolezni, uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti, zaviralci steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), in tako naprej. D.

Sekundarno insuficienco nadledvične žleze je posledica destruktivnih ali tumorskih procesov hipotalamsko-hipofizne regije, kar vodi do krvavitve kortikotropne funkcije, kar je posledica:

  • tumorji hipotalamusa in hipofize: kraniopharyngiomas, adenomi itd.;
  • kardiovaskularne bolezni: krvavitev v hipotalamus ali hipofize, anevrizma karotidne arterije;
  • granulomatozni procesi v hipotalamusu ali hipofizi: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ali avtoimunski hipofizitis;
  • destruktivno-travmatični posegi: radioterapija hipotalamusa in hipofize, operacija, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi itd.

Primarni hipokortizem spremlja zmanjšanje izločanja hormonov v skorje nadledvične žleze (kortizol in aldoateron), kar vodi do motenj v metabolizmu in ravnovesju vode in soli v telesu. Pri pomanjkanju aldosterona se razvije progresivna dehidracija zaradi izgube zadrževanja natrija in kalija (hiperkalemija) v telesu. Motnje vodnega elektrolita povzročajo motnje prebavnega in kardiovaskularnega sistema.

Zmanjšanje ravni kortizola zmanjšuje sintezo glikogena, kar vodi k razvoju hipoglikemije. V pogojih pomanjkanja kortizola hipofize začnejo proizvajati ACTH in melanocit-stimulirajoči hormon, kar povzroči povečanje pigmentacije kože in sluznic. Različni fiziološki stresi (travma, okužba, dekompenzacija sočasnih bolezni) povzročajo napredovanje primarne nadledvične insuficience.

Sekundarni hipokorticizem je značilen samo zaradi pomanjkanja kortizola (zaradi pomanjkanja ACTH) in ohranjanja proizvodnje aldosterona. Zato je sekundarna insuficienca nadledvične žleze v primerjavi s primarnim sorazmerno enostavno.

Simptomi nadledvične insuficience

Vodilni primarni kriterij adrenalna insuficienca kronična hiperpigmentacija kože in sluznice, katerega intenzivnost je odvisna od trajanja in resnosti hypocorticoidism. Sprva temnejši vzeli na odprtih delih telesa izpostavljen sončnemu sevanju - koža obraza, vratu, rokah, kot tudi območja, ki so ponavadi temnejši pigmentacija - areola, vulva, mošnja, presredek, aksilarna regija. Značilnost je hiperpigmentacija Palmar gube vidnem ozadju vžigalnik kožo, potemnitev kože, v večjem obsegu v stiku z obleko. barva kože giblje od svetlo rjavo barvo, brona, dimljen, umazane kože razpršeno temno. Pigmentacije sluznice (notranja površina lica, jezika, žrelo, dlesni, nožnice, danke) modro črne barve.

Manj pogosta je insuficienca nadledvične žleze z malo izrazito hiperpigmentacijo - "bel aditivizem". V ozadju območij hiperpigmentacije imajo bolniki nepigmentirane svetlobe - vitiligo, velikosti od majhnih do velikih, nepravilnih oblik, ki se pojavljajo na temnejši koži. Vitiligo najdemo izključno pri avtoimunskem primarnem kroničnem hipokortizmu.

Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se telesna masa zmanjša od zmerne izgube mase (3-5 kg) do pomembne hipotrofije (za 15-25 kg). Obstajajo astenija, razdražljivost, depresija, šibkost, letargija, do invalidnosti, zmanjšanje spolne želje. Obstaja ortostatik (z ostro spremembo v položaju telesa) arterijska hipotenzija, omedleviva stanja, ki jih povzročijo psihološki preobrati in stresi. Če je bolnik do razvoja nadledvične insuficience imel zgodovino hipertenzije, je lahko krvni tlak v normalnih mejah. Skoraj vedno razvijajo prebavne motnje - slabost, zmanjšan apetit, bruhanje, epigastrične bolečine, izguba blata ali zaprtje, anoreksija.

Na biokemijske ravni obstaja kršitve proteina (zmanjšanje sinteze beljakovin), ogljikovih hidratov (znižanje glukoze na tešče in sladkornega položne krivulje po obremenitvi z glukozo), (hiponatriemija, hiperkaliemija) izmenjavo vode in soli. Bolniki označena nagnjenost piti izrazita slani hrani, dokler se čist poraba soli povezana s progresivno izgubo natrijevih soli.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi brez hiperpigmentacije in pojavov aldosteronske insuficience (arterijska hipotenzija, odvisnost od soli, dispepsija). Zanj so značilni nespecifični simptomi: pojav splošne šibkosti in napadi hipoglikemije, ki se razvijajo nekaj ur po jedi.

Komplikacije nadledvične insuficience

Najhujša zaplet kronične hypocorticoidism če ne hrani ali napačnega zdravljenja nadledvične (addisonichesky) kriza - nenadna dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem kome. Addisonichesky kriza označen s rezchayshey oslabelost (do stanja oslabelost) padec krvnega tlaka (do kolaps in izguba zavesti), neobvladljive bruhanje in mehko blato s hitrim povečanjem dehidracijo, aceton sapa, klonični krči, srčne insuficience, nadalje pigmentacije kože pokriva.

Akutna insuficienca nadledvične žleze (dodatna kriza) zaradi razširjenosti simptomov se lahko pojavijo v treh kliničnih oblikah:

  • kardiovaskularna, ko prevladuje motenj obtočil: bledica kože, akrozianoz, hladne okončine, tahikardija, hipotenzija, thready impulz, kolaps, anuria;
  • gastrointestinalne, spominjanje simptomatskih znakov zastrupitve s hrano ali klinike akutnega trebuha. V trebuhu so spazmodične bolečine, navzea z nepopustljivo bruhanje, ohlapna blata s krvjo, napenjanje.
  • nevropsihi, z prevlado glavobola, meningealnimi simptomi, epileptičnimi napadi, centralno simptomatologijo, delirijem, inhibicijo, stuporom.

Addisonovo krizo je težko obvladati in lahko povzroči smrt bolnika.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Diagnoza nadledvične insuficience se začne z oceno anamneze, pritožb, fizičnih podatkov, ugotavljanja vzroka hipokortizma. Izvedite ultrazvok nadledvične žleze. Primarna insuficienca nadledvične žleze tuberkuloze kaže na prisotnost kalcifikacije ali žarišče tuberkuloze v nadledvični žlezi; Pri avtoimunski naravi hipokortizma so v krvi prisotni avtoantibodiji nadbodenskega antigena21-hidroksilaze. Poleg tega boste morda potrebovali MRI ali CT nadledvičnih žlez, da bi ugotovili vzroke za primarno insuficienco nadledvične žleze. Za določitev vzrokov sekundarne insuficijence skorje, nadledvične CT in MRI možganov.

Pri primarni in sekundarni insuficienci nadledvične žleze se zmanjša krvni kortizol in zmanjša dnevno sproščanje prostega kortizola in 17-ACS v urinu. Za primarno hipokortizem je značilno povečanje koncentracije ACTH, za sekundarno - njegovo zmanjšanje. Pri dvomljivih podatkih za insuficienco nadledvične žleze se izvede stimulacijski test z ACTH, ki določa vsebnost kortizola v krvi za pol ure in uro po dajanju adrenokortikotropnega hormona. Zvišanje ravni kortizola za manj kot 550 nmol / L (20 μg / dl) kaže na insuficienco nadlednice.

Za potrditev sekundarne insuficijence skorje nadledvične žleze se uporablja vzorec insulinske hipoglikemije, ki običajno povzroči znatno sproščanje ACTH in posledično povečanje izločanja kortizola. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze v krvi se določi hiponatremija, hiperkalemija, limfocitoza, eozinofilija in levkopenija.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Sodobna endokrinologija ima učinkovite metode zdravljenja nadledvične insuficience. Izbira načina zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka bolezni in ima dva cilja: odprava vzroka insuficience nadledvične žleze in nadomestitev pomanjkanja hormonov.

Odprava vzroka insuficience nadledvične žleze vključuje zdravljenje tuberkuloze, glivičnih bolezni, sifilisa; protitumorsko radiacijsko zdravljenje na hipotalamusu in hipofizi; kirurško odstranjevanje tumorjev, anevrizma. Vendar pa v prisotnosti nepovratnih procesov v nadledvičnih žlezah še vedno obstaja hipokortizem in potrebuje vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormoni nadledvične skorje.

Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze izvajajo glukokortikoidi in mineralokortikoidi. V milejših oblikah hypocorticoidism načrtovane kortizon ali hidrokortizon, z hujši - kombinacijo prednizolona, ​​kortizon acetat, hidrokortizon ali mineralokortikoidov (trimetilacetat deoksikortikosteron, Doxey - deoksikortikosteron acetat). Učinkovitost zdravljenja smo ocenili s kazalniki krvnega tlaka postopna regresija hiperpigmentacija, telesne mase, izboljšanje zdravja, izginotje dispepsije, anoreksije, mišična šibkost, in tako naprej. d.

Hormonsko zdravljenje pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične žleze opravljajo samo glukokortikoidi, ker se izloča izločanje aldosterona. Z različnimi dejavniki stresa (poškodb, operacij, okužb itd.) Se odmerki kortikosteroidov povečajo 3-5 krat, medtem ko je v nosečnosti rahlo povečanje odmerka hormonov mogoče le v drugem trimesečju.

Imenovanje anaboličnih steroidov (nandrolon) pri kronični insuficienci nadledvične žleze se kaže, da moški in ženske tečaje do 3-krat na leto. Bolnikom s hipokortizmom priporočamo, da sledijo prehrani, obogateni s proteini, ogljikovimi hidrati, maščobami, natrijevimi solmi, vitamini B in C, vendar z omejitvijo kalijevih soli. Za prevare pojavi addisonicheskim krize:

  • rehidracijsko zdravljenje z izotonično raztopino NaCl v prostornini 1,5-2,5 litrov na dan v kombinaciji z 20% glukoze;
  • intravensko nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom ali prednizolonom s postopnim zmanjševanjem odmerka kot pojava akutne insuficience nadledvične žleze;
  • simptomatsko zdravljenje bolezni, ki so privedle do dekompenzacije kronične adrenalne insuficience (pogosteje protibakterijsko zdravljenje okužb).

Prognoza in preprečevanje nadledvične insuficience

V primeru pravočasnega imenovanja primernega hormonskega nadomestnega zdravljenja je insuficienca nadledvične žile relativno ugodna. Napoved bolnikov s kroničnim hipokorticizmom je v veliki meri odvisna od preprečevanja in zdravljenja nadledvične krize. S sočasnimi okužbami, travmi, kirurškimi operacijami, stresom, gastrointestinalnimi motnjami je potrebno takojšnje povečanje odmerka predpisanega hormona.

Za endokrinologa je potrebno aktivno določiti in predpisati bolnike z insuficienco nadledvične žleze in ogrožene osebe (ki vzamejo dolgotrajne kortikosteroide pri različnih kroničnih boleznih).

Morda Boste Želeli Pro Hormonov