Primarni hiperaldosteronizem (Conn sindrom, aldosteronoma) - dobra potrditev dolgo znan pregovor, da je strah ima velike oči. In to ni niti dejstvo, da je raven zdravstvene pismenosti pri naših sodržavljanov slaba: na koncu, je povprečen moški na ulici ni treba razumeti zamotanost določenega redke patologije. Slaba ugled, ki se je razvila okoli tega problema danes razpravljali, krivi vztrajnost razmišljanja, patološko strah pred vsem, da je nekako povezano z rakom in nepojasnjeno strahu pred boleznimi z nenavadnimi in zapletenih imen.

Connesov sindrom ustreza vsem tem pogojem: nerazumljivim izrazom, "očitnim" povezavam z onkologijo in poslušnemu čakanju na zdravniško "razsodbo", potem ko je omenil besedo "oteklina". Prestrašen? Popolnoma zaman! Najprej so dobro proučeni simptomi primarnega hiperalderosteronizma in zdravljenje, ki se začne s časom, ne dovoljuje, da bi sindrom "Conne" poklical "neozdravljiv". Drugič, njegova razširjenost je zelo majhna - od 0,5% do 4%, te številke pa se nanašajo le na "strokovne" hipertenzive. Tretjič, če je bolnik pozoren na njegovo zdravje in redno opravlja preventivne preiskave, se lahko patologijo diagnosticirajo v najzgodnejših fazah, zaradi česar je zdravljenje veliko učinkovitejše.

Opis

Primarni aldosteronizem - relativno je "mlada" bolezen prvi opisal leta 1955, ki ga je ameriški znanstvenik Jerome pov. Patologija je označen z znatnim povečanjem izločanje aldosterona, mineralokortikosteroidnogo primarno nadledvične skorje hormona. In glavna zasluga Conn ni toliko pri izbiri značilnih kliničnih manifestacij (od katerih bomo razpravljali kasneje), vendar je dokaz o tem, da je odstranitev primarnega tumorja, ki se imenuje aldosteronoma, v mnogih primerih vodi k okrevanju bolnika.

Kako lahko odvečni hormon vpliva na naše zdravje? Na žalost je izčrpen odgovor na to vprašanje v okviru članka, namenjenega navadni osebi, precej težko, če je sploh mogoče. Toda, da bi razumeli, katere so glavne funkcije aldosterona v telesu, lahko:

  • povečuje prebavljivost natrija z ledvicami, s čimer povečuje prisotnost v krvi;
  • pomaga odstraniti odvečni kalij iz telesa;
  • zmanjša kislost krvi (alkalozo) s spodbujanjem sproščanja protona vodika iz nje;
  • zmanjšuje proizvodnjo renina (njene presežke povzročajo hipertenzijo, povečano vsebnost kalija v telesu in spremembo naravnega ravnovesja tekočine).

Vzroki

Sodobne raziskave in statistika nedvoumno nakazujejo, da Connov sindrom lahko povzročijo trije vzroki:

  1. Single (70-90% primerov) ali več (10-15% primerov) aldosteron-produkcijskega nadledvičnega tumorja. Najpogosteje je lokaliziran v zunanji sloj kortike in povzroča resne motnje v metabolizmu vode in soli v telesu. Ampak mnenje, ki prevladuje v družbi, po katerem je aldosterom vedno maligna neoplazma, je treba šteti za napačno. Ogromno število registriranih primerov (približno 92-96%) je benignih formacij, ki ne predstavljajo resne grožnje za življenje (če se je dovolj časa začelo ustrezno zdravljenje).
  2. Idiopatski hiperaldosteronizem. Patofiziologija še ni pojasnjena, zato je treba še vedno posplošiti razpoložljive statistične podatke, ki jih zberejo zdravniki, ki se zdravijo.
  3. Bilateralna hiperplazija nadledvične skorje (Cushingova bolezen). Patologija se šteje kot otroška in izredno redka: tudi v velikih mestih z razvito mrežo univerzalnih primarnih preiskav je diagnosticirana pri največ 7-10 bolnikih v 5-15 letih.

Simptomi

Primarni hiperaldosteronizem ima lahko razlićne klinićne pojave. Nekateri bolniki jih že več let ne morejo posvetiti pozornosti, zato v tem primeru ni potrebno govoriti o zgodnjem odkrivanju patologije. Zaradi vraževerna strahu slišati "slabe", bolniki z diagnozo prezreti ne le očitnih simptomov (kar je samo po sebi slabo), vendar je verjetnost, da se lahko aldosteronoma maligne. Kot rezultat, zdravnik soočajo z naprednimi tumorji, prisiljeni omejiti paliativno oskrbo. Klinične manifestacije so lahko naslednje:

  • povečana utrujenost in napredna mišična oslabelost;
  • pogosti napadi povečanega srčnega utripa (srčni utrip);
  • mišični krči;
  • hude glavobole;
  • močna žeja, neodvisna od temperature okolja;
  • poliurija;
  • odrevenelost rok in nog,
  • mišični krči grla, kot tudi na področju rok in nog;
  • občutek zadušitve;
  • hipokalcemija;
  • arterijska hipertenzija.

Diagnostika

Potrditev predhodnega sklepa "primarni hiperalosteronizem" je ne-trivialna naloga. Za odkritje patologije na osnovi samo subjektivnih pritožb bolnika (glej prejšnji del) verjetno ni verjeten. Za napotitev na specializirane laboratorijske teste in visoko natančne instrumentalne študije so potrebne ustrezne obrazložitve, ki jih pri začetnem zdravniškem pregledu vedno ne najdemo. Sam diagnostične dejavnosti so lahko naslednje:

1. Laboratorijski testi

  • Biokemijski test krvi. Prikazal bo morebitno povečanje ravni natrija v krvi, hipokalemijo in alkalizacijo krvi. V 20-25% primerih opazimo krvavitev presnove ogljikovih hidratov, čeprav se sama diabetesa relativno redko razvije. Kar se tiče pričakovanega nivoja kalija, daleč od običajnih normalnih kazalcev kaže, da ni problema. Torej, pri 7-38% bolnikov, ki jim je nato diagnosticiran "primarni hiperaldosteronizem", je kalij v krvnem serumu v normalnih mejah.
  • Določitev ravni renina. Nekateri zdravniki menijo, da je to najboljši specifičen test za Connov sindrom, to pa ni povsem res. Približno tretjina bolnikov, ki so zmanjšali renin, trpijo zaradi hipertenzije in ne iz primarnega hiperalderosteronizma.
  • Določitev plazemske aldosteronske (AAP) in plazemske aktivnosti renina (ARP). Sami ti kazalci niso zelo informativni, vendar je njihovo razmerje (AAR, deljeno z ARP) lahko eden od odločilnih dejavnikov. Vendar pa je treba med preskusom upoštevati, da na rezultat lahko vpliva vnos različnih zdravil, ki jih je prejel bolnik.
  • Če je bil test AAP / ARP pozitiven, se izvede dodaten test aldosterona (raven hormona v dnevnem volumnu urina, prilagojenem za vzporeden izmerjeni test kalijevega seruma).

2. Instrumentalne raziskave

  • CT in MRI trebušne votline. Potrditev diagnoze "primarnega hiperaldosteronizma" zahteva obvezno vizualizacijo sprememb v telesu. To ne bo le ugotovilo vrste patologije (aldosteroma ali dvostranske hiperplazije), ampak tudi predpisuje zdravljenje (količina potrebnega kirurškega posega).
  • Scintigrafija s 131-I-jodnim holesterolom. Omogočil bo razkritje enostranskega tvorjenja hormonov, ki izločajo nadledvične žleze. Toda zaradi visokih stroškov potrebne laboratorijske opreme in reagentov, potrebe skrbne priprave bolnika in z nekaterimi omejitvami (aldosteronoma ne več kot 1,5 cm premera) scintigrafijo za sumom na primarni hiperaldosteronizem redko uporablja.

3. Pomožne diagnostične metode

  • Posturalni test. Uporablja se lahko v klinikih za odkrivanje adenskega adenoma, odvisnega od renina, vendar se zaradi dvomljive natančnosti trenutno ne uporablja.
  • Analiza krvi, odvzeta neposredno iz nadledvičnih žil in spodnje vene cave (določanje ravni aldosterona po največji stimulaciji adrenokortikotropnega hormona). Najpogosteje se izvaja takoj po CT ali MRI.

Zdravljenje

Njegov glavni cilj je preprečiti razvoj zapletov, ki jih povzroča hipertenzija in hipokalemija. Vendar pa je treba bolnike jasno razumeti, da je zdravilo v pov sindrom (ne glede na simptome) je ne more bistveno izboljšati svoje stanje, in v veliki meri namenjen za zmanjšanje tveganja neželenih učinkov po operaciji.

Konzervativno zdravljenje

  • prehrana z znižanim vnosom natrija na 2 g na dan (podrobnosti - v ustreznem odseku);
  • redna vadba;
  • ohranjanje optimalne telesne teže.

Terapija z zdravili

  • zdravila na prvi liniji, ki zadržujejo kalij v telesu (spironolakton). Zagotavljajo skoraj trenutni izginotje hipoglikemije, vendar simptomi, ki jih povzroča visok krvni tlak (BP), lahko trajajo 1-2 meseca;
  • zdravili druge linije. Uporabljajo se v primeru, da je pritisk kljub dolgotrajnemu zdravljenju še vedno previsok. Ti vključujejo sredstva za dolgoročno znižanje krvnega tlaka in diuretike (diuretike).

Kirurško zdravljenje

  • enostranska adrenalektomija (odstranitev nadledvične žleze). Če je mogoče, se izvaja zaradi laparoskopske metode zaradi visoke travmatične operacije trebušne votline;
  • v redkih primerih je morda primerno odstraniti obe nadledvični žlezi.

Na žalost je zaradi dolocenega tveganja neželenih ucinkov težko izvesti dvostransko adrenalektomijo, tako kot katerokoli drugo kirurško poseganje, povsem varen postopek:

  • nastanek krvnih strdkov v okončinah in pljučih;
  • naključne poškodbe sosednjih organov;
  • okužba rane v primeru nezadovoljive postoperativne oskrbe;
  • notranje krvavitve, ki se kažejo med operacijo in med obdobjem rehabilitacije;
  • hormonsko neravnovesje, ki ga povzročajo le medicinski pripravki za operacijo, ampak tudi odsotnost ene ali dveh nadledvičnih žlez (potrebna je dolgotrajna nadomestna terapija);
  • negativne spremembe v črevesju;
  • sindroma bolečine več dni ali tednov po operaciji (potrebna je bolečina zdravila);
  • težave z dihanjem (kratka sapa, pomanjkanje zraka);
  • če je bolnikovo telo močno oslabljeno, je možna negativna reakcija na zdravila, uporabljena v obdobju okrevanja;
  • znatno nihanje krvnega tlaka;
  • dolge zdravilne brazgotine;
  • pri neugodnem naključju okoliščin - srčni napad ali možganska kap.

Prehrana in terapevtska prehrana

Kljub dejstvu, da se Connov sindrom učinkovito zdravi izključno s kirurškimi metodami, tudi ni treba zanemarjati normalizacije prehrane. To ne bo samo zmanjšalo zunanjih manifestacij patologije, ampak bo tudi povečalo možnosti za ugoden izid operacije.

Načela organizacije prehrane z nižjo vsebnostjo natrija

  • Ne zlorabljajte soli (namesto tega je bolje uporabiti črno in cayenno poper, timijan, origano, baziliko in druge začimbe);
  • raje doma, ne restavracija jedi;
  • Ne jejte jedi z visoko vsebnostjo natrija (ribe in morski sadeži, jajca, trdi in mehki siri, klobase in klobase, konzervirane zelenjave, gazirane pijače);
  • ne prejedi;
  • če je mogoče, izberite sveže, ne predelane, konzervirane ali zamrznjene hrane;
  • zavrzite živila z visoko vsebnostjo natrija v glutamatu (možna kratica MSG);
  • na dan, vzemite najmanj 1,5-2 litra vode;
  • preliv za solate je najbolje narediti na osnovi oljčnega olja, limoninega soka in kisa;
  • nekaj ljudi se bo lahko odreklo mesu, vendar ga postopno zamenjajte z zelenjavnimi jedmi;
  • ne pozabite, da se zmanjša nivo natrija in kalija v telesu: raje sveže banane, avokado, melone, pomarančni sok, paradižnik, fižol, krompir, losos, iverke, trske in piščančje;
  • Ne odnesite z aromami, katerih sestavo ne poznate;
  • če imate radi pecivo, namesto mleka je bolje uporabiti navadno vodo;
  • Pred uporabo uporabite sadje in zelenjavo.

Priporočila glede načina življenja

  • čim pogosteje hodite in igrajte za šport: dvignjena diaphoresis spodbuja zaključek presežkov soli iz organizma;
  • prenehajte s kajenjem in ne zlorabljate alkohola;
  • pozabite na obstoj kakršne koli hitre hrane, še posebej McDonald's.

Napoved

Odvisno je od številnih dejavnikov: stopnje poškodb kardiovaskularnega sistema, prisotnosti sočasnih kroničnih bolezni, pravočasnosti zdravljenja in narave tumorja. Če je neoplazma po naravi varna in je bila odkrita pravočasno, je verjetnost popolnega okrevanja zelo visoka.

V primeru zapostavljenega aldosteroma, splošnega zmanjšanja zaščitnih virov telesa in zgodovine hude komorbidnosti je napoved manj ugodna, vendar je veliko odvisna od posameznih značilnosti organizma in strokovnosti zdravnika.

Simptomi, zdravljenje in prehrana s povezavo sindrom

Konnov sindrom (Kon sindrom) je patologija, povezana s tumorjem nadledvične skorje, kar ima za posledico zmanjšanje kalija v krvi. Nizka raven kalija v krvi je posledica dejstva, da skorja nadledvične žleze začne proizvajati veliko količino hormona aldosteron.

Pri zdravljenju resne stopnje bolezni se uporabljajo kirurški posegi in odstranitev tumorja. Če se Conn-ov sindrom diagnozi že v zgodnji fazi, je pozitiven učinek mogoče doseči z uporabo konzervativnih zdravljenj, če to pomaga pri normalizaciji krvnega tlaka in ohranjanju kalija v telesu.

Boj proti hipertenziji in nizkom kaliju ni tako težko, vendar bo tukaj za znižanje aldosterona v krvi zahtevalo veliko truda in dolgo časa.

Simptomi

Simptomi bolezni so v mnogih pogledih podobni simptomom drugih ledvičnih in tumorskih patologij, zato je Cohnova bolezen diagnosticirana precej težko. Poleg ostrega padca koncentracije kalija v krvi in ​​arterijske hipertenzije pri bolezni obstajajo simptomi:

  • Šibkost mišic in letargija, tudi po dolgem počitku;
  • Bolniki so zaskrbljeni zaradi pogostih napadov mišičnih krčev, ki so povezani z nastankom biokemičnih reakcij, ki jih povzroča pomanjkanje kalija v mišičnih tkivih;
  • Stalni glavoboli, deloma zaradi visokega krvnega tlaka;
  • Obdobja hitrega srčnega utripa, aritmije in drugih motenj kardiovaskularnega sistema;
  • Pogosti in tipični simptomi Connovega sindroma so stalna žeja pri bolniku, zaradi česar pijejo veliko količino tekočine, kar ima za posledico pogosto in obilno uriniranje;
  • Zaradi nizke vsebnosti kalija in visoke koncentracije aldosteronskega hormona se pojavijo motnje ledvic in sečil, ki so značilne za tako imenovani diabetes insipidus;
  • Ostro kaljenje v vodi povzroča posebne simptome, na primer zaseg rok in odrevenelost nekaterih delov obraza, najpogosteje v ustih;
  • V hujših bolezni pri bolnikih, ki imajo mišični krči in krči v vratu in respiratornega trakta, bolnik občutek pomanjkanja zraka in zadušitve ki povzroča resne napadi panike.

Dolgotrajno stanje visokega krvnega tlaka povzroči zaplete in motnje v delovanju kardiovaskularnega sistema z vsemi posledičnimi posledicami.

Diet

Pri zdravljenju prehrane, katere glavna značilnost je zmanjšanje vnosa natrija. Če je nemogoče odstraniti natrij iz prehrane, potem njegova dnevna vsebnost v hrani ne sme preseči 2 grama. To pomeni, da se hrana ne sme nasoljevati.

Conn sindrom vključuje dieto, ki izključuje iz prehrane vseh vrst morskih sadežev - morje ohrovt, vseh vrst bele ribe, sardele, sardoni, kot morski sadeži visoko vsebnost natrija, od katerih je raven in ne, da so nenavadno visoke za tumorjev skorje nadledvične žleze.

Iz istega razloga uporaba zelenjave, kot so korenje, paradižnik in pesa, ni priporočljiva. S Connovo boleznijo ne morete jesti stročnic - grah, fižol. Treba je omejiti uporabo katere koli vrste žit v prehrani.

Prehrana izključuje kakršnokoli vrsto alkohola, močne kave in čaja, pa tudi druge izdelke, ki povzročajo povečanje in že visok krvni tlak. V prehrani ni treba dodajati hrane, ki vsebuje kalij, ker je raven kalija v telesu zadostna, vendar se zaradi iztekanja urina stalno zmanjšuje. Za odpravo tega trenda se uporabljajo zdravila, ki služijo kot zadrževanje kalija v telesu, na primer spironolakton.

Pri prehrani je priporočljivo dodati živila, ki imajo izrazito diuretični učinek. To je lahko kot navadna hrana (lubenice in kumare) ter posebne odjeke in tinkture, izposojene iz receptov tradicionalne medicine.

Lubenice so v tem primeru koristne trojne: poleg tega je čudovit diuretični izdelek, vsebuje pa tudi presežek kalija, ki je potreben za Connovo bolezen. In končno, lubenice veljajo za izdelek, ki znižuje krvni tlak. Trenutno je farmacevtska mreža široko zastopana pristojbina za pripravo pijač, ki povzročajo diuretični učinek.

Zdravljenje

Povezovalni sindrom se najprej poskuša zdraviti konzervativno, pri uporabi zdravil, ki hranijo kalij v telesu, medtem ko uporabljate injekcije za znižanje krvnega tlaka. Spironolakton drog dovolj hitro za 2-4 dni, za spopadanje z nalogo hrambe kalija v telesu, ampak žal, da se zmanjša raven v serumu aldosterona traja veliko daljše obdobje - od 1 do 2 meseca.

Če po dolgotrajno zdravljenje drog in kalija temelji kalija v krvi varčujejo brez stabilne dinamika strokovnjake predpisane diuretikov, zdravil in injekcij za zniževanje krvnega tlaka. Visok krvni tlak - to je ena izmed najbolj resnih in nevarnih zdravstvenih težav, povezanih z Conn sindromom.

Zaradi podaljšane hipertenzije se lahko razvijejo hude bolezni srca in ožilja do kapi in srčnih napadov. Zato poleg prehrane pogosto vključujejo tudi živila, ki znižujejo krvni tlak.

Ti izdelki vključujejo tiste, ki vsebujejo vitamine C in E, proizvode, bogate s kalcijem in kalijem, magnezijem in folnimi kislinami. Vitamin C v velikih količinah vsebuje agrume, jagode, vse vrste zelja, bolgarski poper. Vitamin E je bogat z oreščki, oljčnim in sončničnim oljem ter zelenjavo - v peteršilju, kopru, solati.

Z zveznim sindromom je vitamin D zelo pomemben, kar je, kot vemo, s sončnimi žarki. Za paciente z blago boleznijo je treba uporabiti vsako možnost za sončenje in na splošno, če to dopuščata stanje in vremenske razmere - največji čas se porabi ne v zaprtih prostorih, ampak na ulici.

Tradicionalna medicina se pogosto uporablja tudi za obogatitev telesa s kalijem, še pomembneje pa za boj proti hipertenziji. Na primer, običajen skuta brez maščob, poleg visoke vsebnosti kalija, odlično znižuje krvni tlak, priporočamo dnevno vsaj 100 gramov na dan. Enako velja za posneto mleko.

74. Hyperaldosteronizem (Kon sindrom): etiologija, patogeneza, klinika, diagnoza, zdravljenje.

Hiperaldosteronizem - sindrom, opazili na koncu v kliničnih in biokemičnih značilnosti, vendar drugačen v patogenezi bolezni, ki temeljijo na prekomerno in neodvisna od proizvodnje sistema renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema, ki ga nadledvične skorje.

a) primarni - hiperaldosteronizem, ki ga povzročajo spremembe v kortikalni snovi nadledvičnih žlez:

- adenoma, ki tvori aldosteron nadstopenjskega korteksa - aldosteroma (Connesov sindrom)

- dvostranska hiperplazija nadledvične skorje: idiopatski hiperaldosteronizem (z neodpornostjo

proizvodnja aldosterona) in hiperaldosteronizem, ki ga je zaviral deksametazon

b) sekundarno - hiperaldosteronizem povzročil extraadrenal tumorjev: rak jajčnikov, črevesa, žleze ščitnice.

prekomerno izločanje aldosterona glomerulne območje nadledvične skorje ali extraadrenal tvorbe  prekomerna aldosteronski sekrecija  pomnoževanje natrijev reabsorpcijo v ledvičnih tubulih, kalijev urinske 

1) hipernatremija  povečano zadrževanje vode, povečanje BCC  AG

2)  hipokaliemija hypokalemic nefropatije, degeneracija miokarda in skeletnih mišic

Klinična slika hiperalderosteronizma:

1. Kardiovaskularni sindrom:

- stalna arterijska hipertenzija s hudimi glavoboli, bolečine v srcu, zmanjšan vid (krvni tlak doseže visoke številke - 220-260 / 120-140 mm Hg, vendar hipertenzivne krize so redke)

- distrofične spremembe v miokardiju (aritmije, pogosto bradikardija, po možnosti razvoj CHF), hipertrofija levega prekata

2. Nevromuskularni sistem:

- pritožbe zaradi utrujenosti, zmanjšane učinkovitosti, mišične oslabelosti, včasih bolečin v mišicah, paralize

- parestezija (mravljinčenje, plazenje, itd.), manj pogosti krči

3. Sindrom kalijeve-nefropatije (nastane zaradi distrofije ledvičnih tubulov zaradi izgube kalija in akumulacije natrija):

- izražena žeja (polidipsija)

- polurija, nokturija (prevlada nočne diureze čez dan)

- razvoj kroničnega pielonefritisa (zaradi alkalne reakcije urina in zmanjšanja odpornosti proti tkivu okužbe z ledvicami)

1) OAM: hipoizostenurija, alkalna reakcija, včasih proteinurija

2) LHC: hipernatremija, hipokalemija; visoko vsebnostjo aldosterona v krvi in ​​zmanjšanjem ravni renina

3) EKG: bradikardija, fibrilacija, upočasnjuje AV prevajanja, zmanjšana intervalne ST iz navzdol konture, T valov inverzije, podaljšanje intervala Q-T, patološki zob U (hypokalemic simptomi)

4) Ultrazvok, CT, MRI nadledvičnih žlez za adenom ali hiperplazijo nadledvične žleze

5) scintigrafija nadledvične žleze z 19-jodoholesterolom z oznako 131 I: asimetrija akumulacije izotopov v nadledvični žlezi v prisotnosti tumorja

6) zapre diagnostičnih vzorcev - temelji na stimulacijo ali inhibicijo renin-angiotenzin-aldosteron; 10 dni pred študija preklicana, vse terapijo z zdravili, predvsem hipotenzivni, diuretik drog (klonidin in samo dibazol mogoče uporabiti) (veroshpiron preklicano 2-4 tedne pred raziskavo); subjekti so na dieti št. 10 z vsebnostjo natrija 160-180 mmol / dan, tekočine - do 1,5 l / dan

a) 1-urni preskus hoje: glede na vzorec tega vzorca pri večini zdravih in bolnikov s hipertenzijo in sekundarnim hiperaldosteronizmom pride do stimulacije proizvodnje renina: povečanje njegove vsebnosti v krvni plazmi je 1 mg / ml / h in več; na podlagi tega bolniki s sekundarnim hiperaldosteronizmom

Za razlikovanje bolnikov s primarnim (tumor) in idiopatsko (hiperplastični) hiperaldosteronizem, katerih rast renina na krvni Po 1 uri roba znaša manj kot 1 mg / ml / h, se dodatne vzorce izvedemo:

b) 4-urni preskus hoje - temelji na spodbudnem učinku hoje na RAAS; aktivacija RAAS-a v ozadju 4-urnega sprehoda povzroči povečanje koncentracije aldosterona v plazmi za 1,5-2 krat pri vseh bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom z izjemo oseb z aldosteronom, v kateri vsebnost aldosterona v krvi ostane nespremenjena ali se zmanjša, ker v tumorskih celicah izločanje aldosterona ni odvisno od RAAS in ACTH; metoda: krv na aldosteronu se vzame ob 8 uri na prazen želodec (pacient je v postelji), nato pa 12 ur po 4-urni sprehod po pešpoti; Bazalna raven aldosterona v krvi se šteje za povišano pri vrednostih nad 120-140 pg / ml.

c) vzorec z vnosom natrijevega klorida - pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom vnos 5-dnevnega natrijevega klorida 10 g / dan privede do strmega zmanjšanja kalija v krvi (za identifikacijo normokaliemičnih oblik bolezni)

1. Kirurško zdravljenjeadrenalna korteksa adenoma - odstranitev aldosteroma ali enostranske adrenalektomije; z dvostransko hiperplazijo nadledvične skorje - bilateralna adrenalektomija z vseživljenjsko nadomestno terapijo s kortikosteroidi. Predoperativni pripravek vključuje:

- prehrana z visoko vsebnostjo kalija in omejitev namizne soli

- 10% raztopina kalijevega klorida 2 žlici 4-krat / dan z sadnim sokom 10 dni ali 4% r 100 ml kalijevega klorida v 500 ml 5% glukoze IV kapljično

- konkurenčni antagonisti aldosterona: spironolakton / veroshpiron / aldakton 200-400 mg / dan ali nekonkurenčni antagonisti: triamteren 40 mg / dan navznoter

- zdravljenje AH: z neučinkovitostjo spironolakton-kaptopril 12,5-75 mg / dan (poveča delovanje spironolakona); z neučinkovitostjo ACEI - nifedipina 10-20 mg / dan navznoter ali klonidinom 0,075 mg 3-krat / dan v notranjosti

- s ciljem preprečiti akutno insuficienco nadledvične žleze - hidrokortizon 100-150 mg IM na predvečer in na dan operacije; Po operaciji se hidrokortizon acetat daje na 30 mg IM vsake 4 do 6 ur s postopnim zmanjševanjem odmerka

2. Konzervativno zdravljenje prikazano v primeru:

- dvostranska hiperplazija nadledvične skorje (kot alternativa kirurškemu zdravljenju, ker je uspešna le pri 40-60% bolnikov s to patologijo)

- aldeosteron, ki povzroča glukokortikoidno supresijo nadledvične nadledvične skorje

- neoperabilen, metastatski karcinom nadledvične žleze

a) kalijeva prehrana, omejevanje vnosa soli

b) spironolakton 200-400 mg / dan v notranjosti za življenje

c) v obliki hiperaldosteronizem aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy - deksametazon 0,75-1 mg / dan do stabilnega normalizacijo krvnega tlaka, izmenjavo kalija in aldosterona

Connesov sindrom: vzroki, kliniki in zdravljenje

Povečana raven aldosterona (hiperaldosteronizem) je eden od vzrokov za zvišan krvni tlak, kardiovaskularne zaplete, zmanjšano delovanje ledvic in sprememba razmerja med elektroliti. Razvrstite primarni in sekundarni hiperaldosteronizem, ki temelji na različnih etioloških dejavnikih in mehanizmih patogenosti. Najpogostejši vzrok za razvoj primarnega tipa patologije je sindrom Conn.

Connesov sindrom - bolezen, ki se pojavi zaradi povečane proizvodnje aldosteronskega tumorja nadledvične skorje. V strukturi primarnega aldosteronizma (PHA) pojavnost te patologije doseže 70% primerov, zato nekateri združujejo te koncepte. Glede na najnovejše podatke, med bolniki z arterijsko hipertenzijo, slabo zdravimo z zdravili, se Connov sindrom pojavi v 5-10% primerov. Ženske se bolijo dvakrat pogosteje, hkrati pa je pojav patologije postopen, simptomi se pojavijo po 30-40 letih.

Koncept in vzroki nastanka primarnega in sekundarnega hiperalderosteronizma:

V povezavi s patologijo drugih organov in sistemov:

  • ledvične bolezni (nefrotičnega jabolka, stenoze ledvične arterije, tumorjev ledvic itd.);
  • bolezni srca (kongestivno srčno popuščanje);
  • drugi vzroki (hipersekretija ACTH, vnos diuretikov, ciroza, lakota)

Najpogostejša lokalizacija adenoma, ki proizvaja aldosteron, se pojavi v levi nadledvični žlezi. Tumor je samski, ne doseže velikih velikosti (do 3 cm), je benigna (maligni aldosteromi se pojavljajo izjemoma redko).

CT trebušne votline. Adrenalni adenomi

Aldosteron je mineralokortikoidni hormon, ki ga povzroča nadledvična skorja. Njegova sinteza se pojavi v glomerularni coni. Aldosteron ima vodilno vlogo pri uravnavanju ravnotežja vode v elektrolitu v telesu. Njegovo izločanje nadzoruje predvsem sistem RAA.

V patogenezi Connovega sindroma glavno vlogo igra presežek aldosterona. Pomaga povečano izločanje kalija zaradi ledvic (hipokalemija) in reabsorpcija natrija (hipernatremija), vodi v alkalizacijo krvi (alkaloze). Natrijevi ioni se kopičijo v telesnem tekočini, povečujejo volumen krvne celice v krvi (BCC), kar povzroči zvišanje krvnega tlaka. Visok BCC zavira sintezo renina z ledvicami. Dolgotrajna izguba kalijevih ionov vodi do nefronske distrofije (kalija-ledvice), aritmije, miokardne hipertrofije, mišične oslabelosti. Ugotovljeno je, da se tveganje nenadne smrti zaradi kardiovaskularnih nesreč močno poveča pri bolnikih (v povprečju 10-12 krat).

Simptomi primarnega hiperaldosteronizma se razvijajo postopoma. Pri bolnikih s Condomovim sindromom razkrivajo:

  • vztrajno povečanje krvnega tlaka, odporno proti zdravljenju zdravil v zgodovini bolezni;
  • glavobol;
  • nepravilni ritem srčnega ritma zaradi pomanjkanja kalija, bradikardije, videza U-valov na EKG;
  • nevromuskularni simptomi: šibkost (zlasti v mišicah gastrocnemusa), epileptični napadi in parestezija v nogah, lahko nastane tetagen;
  • ledvična disfunkcija (hipokalemični nefrogeni diabetes insipidus): povečanje količine urina na dan (polurija), prevlada nočne diureze čez dan (nokturija);
  • žeja (polidipsija).

Sekundarni aldosteronizem je izražen v manifestacijah osnovne bolezni, morda ni prisotna arterijska hipertenzija in hipokalemija, za katero je značilno prisotnost edema.

Izvajanje diagnozo pov sindrom se priporoča pri bolnikih s hipertenzijo, ki niso predmet terapije z zdravili, kombinacija večjega krvnega tlaka in hipokaliemijo (diagnosticirali kliničnimi znaki ali rezultati preiskav krvi), v primeru hipertenzije do 40 let, z družinsko anamnezo v zvezi z boleznimi srca in ožilja, in tudi, če imajo sorodniki potrditev diagnoze PGA. Laboratorijska diagnoza je težavna in zahteva potrditev s funkcionalnimi testi in instrumentalnimi metodami preiskovanja.

Po nastanku rizične skupine se bolniki identificirajo:

  • raven plazemske aldosterona (povečanje za 70%);
  • Kalijeva kri (zmanjšanje pri 37-50% bolnikov);
  • plazemsko delovanje renina (ARP) ali usmerjanje koncentracije (RCC) (zmanjšanje pri večini bolnikov);
  • Razmerje aldosteron-renin (APC) je obvezna presejalna metoda.

Pridobivanje zanesljivih rezultatov stopnje APC je odvisno od priprave bolnika pred analizo in skladnosti s pogoji vzorčenja krvi s protokolom. Bolnik ni manj kot mesec dni bi morali izključiti Veroshpiron in druge diuretike zdravila iz sladki koren, in približno 2 tedna druga zdravila, ki vplivajo na raven aldosterona in renina: B-blokatorji, zaviralci ACE, zaviralci AP sem, centralne a-adrenergični agonisti, nesteroidna protivnetna zdravila, zaviralci renin, dihidropiridini. Control AG je treba opraviti s pomočjo zdravil z minimalnim vplivom na raven aldosterona (verapamil, hidralazin, prazosin hidroklorid, doksazosin, terazosin). Če ima bolnik maligno hipertenzijo in za odpravo antihipertenzivnih zdravil lahko povzroči resne posledice, določi APC z njihovo uporabo, ob upoštevanju napake.

Zdravila, ki vplivajo na izid ARS:

Poleg uporabe različnih zdravil obstajajo tudi drugi dejavniki, ki vplivajo na interpretacijo rezultatov:

  • starost> 65 let (raven renina se zmanjša, kar vodi v precenjevanje kazalcev ARS);
  • čas dneva (študija poteka zjutraj);
  • količina porabljene soli (ponavadi ni omejena);
  • odvisnost od položaja telesa (pri prebujenju in prehodu v navpični položaj se raven aldosterona poveča za tretjino);
  • izrazito zmanjšanje ledvične funkcije (povečanje APC);
  • pri ženskah: faza menstrualnega cikla (v študiji folikularni fazi, ki se pojavi v lutealni fiziološki hyperaldosteronemia..) peroralnih kontraceptivov (zmanjšanje aktivnosti renina v plazmi), nosečnost (zmanjšanje APC).

S pozitivnim APC je priporočljiv eden od funkcionalnih testov. Če ima bolnik spontano hipokalemijo, renin ni zaznan, koncentracija aldosterona pa je višja od 550 pmol / L (20 ng / dl) - diagnoza PHA ni potrebna potrditev s testi izjemnih situacij.

Funkcionalni testi za določanje ravni aldosterona:

PGA je malo verjetna - SEA 12 mg (> 33,3 nmol)

PGA je malo verjeten s koncentracijo 10 ng / dl aldosterona po post infuziji (pri sedenju> 6 ng / dl)

Norm - zmanjšanje ravni aldosterona več kot ena tretjina prvotne vrednosti.

PGA-aldosteron se vzdržuje z nizkim ARP

Connesov sindrom

Connesov sindrom (aldosterom, primarni hiperaldosteronizem, Connov sindrom) Je kolektivni koncept primarni hiperaldosteronizem združuje številne bližnje klinične in biokemične znake, vendar različne bolezni patogeneze, ki temeljijo na prekomerni produkciji aldosterona zaradi nadledvične skorje [1].

Vsebina

Zgodovina

Sindrom primarni hiperaldosteronizem opisano Jerome pov (1955) kot nadledvične skorje adenomom aldosteronprodutsiruyuschaya (aldosteronoma), katerega odstranitev privedla do popolno okrevanje pacienta [1].

Etologija in patogeneza

Aldosterom je nadledvična žleza nadledvična žleza, ki izloča aldosteron. Avtonomna hipersekrecije aldosteron - nadledvične hormon glomerulne coni ob mineralokortikoidov lastnosti, ker sekundarni hiperaldosteronizem zaradi povečanega izločanja aldosterona extraadrenal dejavnikov (povečanje aktivnosti renina krvne plazme in drugih) [2].

Variante morfoloških sprememb pri hiperaldosteronizmu z nizko renino [3]:

  1. Nadledvični adenomom nadledvične skorje v kombinaciji z atrofijo okrogle mrene;
  2. Adrenalni adenom nadledvične skorje v kombinaciji s hiperplazijo glomerularnih in / ali snopnih in retikularnih elementov;
  3. primarni rak nadledvične skorje;
  4. večkratna kortikalna adenomatoza;
  5. izolirana difuzna ali žariščna hiperplazija glomerularne cone;
  6. difuzno-nodularne ali difuzne hiperplazije vseh področij nadledvične skorje.

Povečana proizvodnja aldosterona povzroči povečanje reabsorpcije natrija v ledvičnih tubusih in povečanje sproščanja kalijevih in vodikovih ionov v urinu. Izčrpanje telesa s kalijem povzroča šibkost mišic, parestezije, prehodno mišično paralizo, kot tudi ledvične simptome (poliurija, polidipsija, nokturija in drugi) [3].

Epidemiologija

Znane oblike primarnega hiperaldosteronizma - avtonomna hipersekretija aldosterona nadledvične žleze [2]:

  • Aldosterom nadledvične žleze (Connov sindrom) predstavlja približno 60% primerov primarnega hiperalderosteronizma.
  • Idiopatski hiperaldosteronizem zaradi dvostranske difuzne hiperplazije majhnih vozličkov nadledvične skorje je približno 40% primerov.
  • Hiperaldosteronizem, ki ga je mogoče zdraviti z glukokortikoidi, je redka družinska oblika bolezni, ki jo povzroča napaka v encimu 18-hidroksilaza. Operativno zdravljenje ni potrebno - klinični simptomi izginejo v ozadju zdravljenja z glukokortikoidi.
  • Aldosteron, ki izloča raven nadledvične žleze (redko).

Klinična slika

Aldosteromi so majhni tumorji (običajno do 1 cm v velikosti). V levi nadledvični žlezi so lokalizirani 2-krat pogosteje kot v desni nadledvični žlezi [2].

Izrazito povečanje izločanja kalija in izločanje aldosterona, poliurija z nizko specifično težo urina. Pozitivni test z aldactone omogoča sum prisotnosti primarni hiperaldosteronizem. Glede na spremembe v presnovi elektrolitov (hipokaliemijo, alkaloza hiperkloremično) bolnikih je prišlo do živčno-mišične bolezni (progresivna mišična oslabelost, mioplegii, včasih krče, pozitivne simptome in Trousseaujevi chvostek, parestezija), razvija kaliepenicheskaya nefropatije. Edem za to bolezen ni tipičen.

Diagnostika

  • laboratorijski testi;
  • hormonske študije;
  • funkcionalni testi;
  • lokalna diagnostika.

Oksidosuprenografija, tomografija, skeniranje in druge diagnostične metode prispevajo tudi k prepoznavanju bolezni, kar omogoča določanje lokalizacije in velikosti tumorjev nadledvične žleze.

Povezane motnje

Kardiovaskularne motnje (kardiomiopatija, bradikardija, hipertenzijo in hudo hipokaliemijo) lahko povzroči gipokaliemicheskogo krizo (gipokaliemicheskogo srčno popuščanje). Za krizo je značilen oster glavobol, navzea, bruhanje, huda mišična oslabelost, plitvo dihanje, izguba ali izguba vida. Kot rezultat, lahko kriza razvije akutno cerebrovaskularni dogodek, akutno levega prekata in akutni koronarni insuficienco, in v nekaterih primerih - ohlapna paraliza ali tetanije napad [3].

Retinopatija s krvavitvami, degenerativnimi spremembami in edemom mrežnice, edemom bradavice optičnega živca lahko povzroči popolno izgubo vida. Razvija se s trajnim znatnim povečanjem krvnega tlaka [3].

Ektopija

Ektopična proizvodnja aldosterona je povezana s kliničnimi sindromi, ki jih povzroča lokalizacija tumorskega procesa [3].

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza aldosteroma in idiopatska primarni hiperaldosteronizem se izvaja za določitev vzroka hiperaldosteronizmom izbiro nadaljnjega politike zdravljenja: glavni način aldosteroma zdravljenja - operacijo. Nasprotno pa pri večini bolnikov z idiopatsko primarni hiperaldosteronizem prikazanega zdravila (konzervativno zdravljenje) - v tem primeru se pacienti ne more prenašati operacijo [2].

Za diferencialno diagnostiko se uporablja [2]:

  • Orthostatski test - aldosteromske celice izločajo aldosteron kot odgovor na ACTH, ne pa tudi angiotenzin II. Nasprotno, če so razpršeni dvostranski adrenalna hiperplazija melkouzelkovoy glavni regulator izločanje aldosterona je angiotenzina II.
  • Določitev nivoja 18-hydroxycorticosterone seruma - 18-hydroxycorticosterone direktna prekurzor aldosterona in je tvorjen tudi v zona glomerulozni nadledvične skorje ter sprosti v krvni obtok. izločanje 18-hydroxycorticosterone znatno naraste, če aldosteroma.
  • CT in MRTnadpochechnikov - če laboratorijska diagnostika rezultat ni dvoma, se uporablja za vizualizacijo aldosteroma CT ali MRI, ki omogoča določiti lokalizacije različnih tumorjev, vključno adenomov večje od 1 cm.
  • Nadledvične scintigrafija z 131 I-holesterola v večini primerov povzroči pomaga razlikovati primarni hiperaldosteronizem. Povečano kopičenje izotopa v enem nadledvične žleze po daljših (za 7 dni) zatiranje hipotalamus-hipofiza-nadledvične hormonsko os kaže prisotnost deksametazon aldosteroma. Simetrična kopičenje radiofarmaka kaže dvostranski razpršeno melkouzelkovoy nadledvične žleze hiperplazijo.
  • Določitev razlike v koncentracijah aldosterona v nadledvičnih žilah (flebografija nadledvične žleze). Nadledvična venska kateterizacija je natančna in zapletena metoda diferencialne diagnoze pri primarnem hiperaldosteronizmu. Primerjava koncentracije aldosterona v krvi, ki teče iz nadledvičnih žlez, omogoča ugotavljanje, na kateri strani je aldosterom lokaliziran.

Zdravljenje

Najboljši način za zdravljenje je odstranitev prizadete nadledvične žleze. Pred operacijo dopolnitev kalij v telesu - v 2-3 tednih [2] spironolakton (veroshpironom) - dodali kalijev živila ali ki sledi potek zdravljenja konkurenčnega blokatorja s mineralokortikoidov receptorja.

Napoved

Z pravočasno diagnozo in kompetentnim zdravljenjem - ugodno [3].

Connesov sindrom: simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Pov sindroma - združevanje mišična šibkost, žeja nenormalno izraženo, hipertenzija in proizvodnje večjih količin urina, ki se razvija v prisotnosti prekomernim izločanjem hormona aldosterona, ki jo pripravimo z nadledvične skorje. Simptomi te bolezni se lahko pojavijo med nosečnostjo. Ta bolezen je zelo redka v praksi, pa vendar se imenuje primarni aldosteronizem. Odprite, da je ameriški dr Jerome pov leta 1955. Značilno je, da so ženske bolj nagnjene k tej bolezni, in trpijo zaradi njega dvakrat pogosteje kot moški. Običajno se bolezen pojavlja v starosti 30-50 let.

Simptomi patologije:

motnje srčnega ritma;

zvišan krvni tlak;

Vzroki Connesovega sindroma

Connov sindrom se razvije kot posledica pretirane proizvodnje hormonskega aldosterona nadledvičnih žlez. V večini primerov se to zgodi v ozadju prisotnosti benignega tumorja nadledvične skorje. Redko je vzrok lahko povečanje mase in volumna nadledvične skorje ali prisotnost tumorjev na obeh nadledvičnih žlezah in lahko povzročijo tudi maligni tumorji.

Zdravljenje patologije

Obnovite ravnotežje kemikalij v telesu in odstranite sam tumor. Predpisani so tudi kalijevi preparati in prehrana.

Priporočljivo je, da se pravočasno opravijo preventivni pregledi v zdravniškem uradu.

K zdravniku, naj se obrnejo, če je tudi pogost omotica, utrujenost, bolečine v srcu, obilno uriniranje, mišični krči, krči, mišična oslabelost, visok krvni tlak.

Najprej bo zdravnik meril krvni tlak pri bolniku in določil raven mineralnih snovi v krvi, zlasti kalija. Pri merjenju tlaka mora zdravnik v preteklosti vprašati o ravni krvnega tlaka pri bolniku. Poleg tega je treba merjenje krvnega tlaka izvajati večkrat. Da bi določili raven elektrolitov v krvi, se krma vzame iz vene. Najprej je treba določiti količino kalija. Če obstaja sum na razvoj sindroma Cona, mora zdravnik, ki je prisoten, nujno poslati bolnika na posvetovanje z endokrinologom.

Potek bolezni

Bolezen je lahko različnih vrst. V primerih, ko tumor izloča prekomerno količino aldosteronskega hormona, se lahko simptomi bolezni hitro manifestirajo. Začenja se omotica, srčni ritem in zavest se motita, utrujenost se pojavi. Poleg tega so možne tudi druge splošne bolezni, vendar so v večini primerov klinične manifestacije nepomembne in diagnoza se ugotavlja samo na podlagi podatkov, pridobljenih med preventivnim pregledom bolnika. Spremembe v koncentraciji elektrolitov v telesu v odsotnosti zdravljenja povzročajo spremembo kislosti telesnih tekočin, pogosto se začne razvijati sekundarno vnetje ledvic s kronično naravo (pielonefritis). Pacient začne začeti uživati ​​veliko količino tekočine, tudi urin je obilno, še posebej ponoči. Prav tako se lahko pojavijo spremembe v fundusu, ostrina vida pa se zmanjša. Zato potrebujete redni pregled.

Ob prisotnosti zgornjih znakov morate obiskati zdravnika. Če ni pravočasnega primernega zdravljenja, nastanejo pogoji, ki ogrožajo bolnikovo življenje.

Kako nevaren je Connov sindrom?

V primeru pravočasne diagnoze in ustreznega zdravljenja, Connovega sindroma ni nevarno za ljudi. Če pa se raven kalija v krvi zmanjša, lahko pride do motenj v srčnem utripu, pa tudi pri delovanju ledvic. Če je vzrok za nastanek Connovega sindroma maligna neoplazma v nadledvičnih žlezah, je napoved ponavadi neugoden. Vendar je treba opozoriti, da so takšni tumorji redki.

Primarni hiperaldosteronizem (Connesov sindrom)

Kaj je primarni hiperaldosteronizem (Connesov sindrom) -

Leta 1955 g. Opisano pov sindrom spremlja hipertenzija in zmanjšanje ravni kalija v krvi, ki je povezana z razvojem tumorja (adenoma) adrenokortikalne hormon aldosteron ustvarjajoče. Ta patologija se je imenovala sindrom Conn.

Primarni hiperaldosteronizem (Connov sindrom) - bolezen označena s povečanim izločanjem aldosterona iz nadledvične žleze, kar se odraža v zmanjšanju aktivnosti določene snovi - krvne plazme renin - ki ima pomembno vlogo v uravnavanju telesne funkcije, hipertenzije in zmanjšanje vsebnosti kalija v krvi. Kasneje mnogih drugih primerih hiperplazija (prekomerno širjenje tkiva in njene variacije) nadledvične skorje so bili opisani s povečanim izločanjem aldosterona, in se zdaj imenuje "primarni hiperaldosteronizem", ki se uporablja za opis sindroma Conn in drugih bolezni, ki ga spremlja prevelikim aldosterona, kot hiperplazija nadledvične žleze. Trenutno primarni hiperaldosteronizem (PHA), in zlasti pov sindrom je najpogostejši vzrok za sekundarno hipertenzijo.

Kateri vzroki / vzroki primarnega hiperalosteronizma (Connesov sindrom):

Trenutno obstaja dva glavna vzroka za PGA, skupaj s povečanjem sekrecije aldosterona:

  • enostranski tumor - adenoma, ki proizvaja aldosteron, ali Connov sindrom (50-60% primerov);
  • dvostranska hiperplazija nadledvične skorje ali idiopatski hiperaldosteronizem (40-50% primerov).

Obstajajo redke vrste bolezni in tumorji, ki so podobni pri simptomih, vključno z dedno boleznijo, skupaj s povečanjem koncentracije aldosterona.

Še manj pogosti so raka, ki izloča aldosteron, nadledvične skorje ali tumorja jajčnikov.

Najpogostejši vzrok PGA je Connesov sindrom, pri katerem je adenoma običajno premera največ 3 cm, enostransko in neodvisno od renina. To pomeni, da izločanje aldosterona ni odvisno od spremembe v telesnem položaju. Manj pogosto je lahko adenoma odvisna od renina (to pomeni, da se raven aldosterona zviša v pokončnem položaju). Connesov sindrom se pojavi v 50-60% primerov.

Preostalih 40-50% primerov se pojavijo v dvostranski hiperplaziji nadledvične skorje, ko se raven aldosterona poviša v pokončnem položaju. Manj pogoste je primarna adrenalna hiperplazija, pri kateri raven aldosterona ni odvisna od položaja telesa, kot pri adenoma, neodvisno od renina.

Aldosteron lahko izloča tumorje ekstra adrenalne lokalizacije - v ledvicah ali jajčnikih.

Simptomi hiperaldosteronizma primarnega (Connesovega sindroma):

Pritožbe bolnikov s hudo hipokaliemijo: utrujenost, mišična oslabelost, mišični krči, glavoboli, in srčnih napadov. Ti bolniki so tudi lahko pojavi povečano žejo: kot rezultat - pijejo veliko, in poliurija (veliko urina), zaradi tako imenovanega diabetes insipidus, ki se je razvil kot posledica hipokaliemijo in z njimi povezanih sprememb v ledvicah, ki ga je učinek aldosterona na njihovo škodo.

Relativna hipokalciemija razvoj (zmanjšanje vsebnosti kalcija v krvi) pri razvoju občutka odrevenelost v okončinah in okrog ust, mišični krči v rokah in nogah, in v skrajnem primeru, s pojavom grla krč zadušitve občutek in epileptične napade. V tem primeru so dodatki kalcija ni določena, saj je skupna koncentracija kalcija v krvi je normalno, vendar je zaradi hormonskih motenj spremeni ravnovesje kalcija v telesu.

Dolgotrajna arterijska hipertenzija lahko privede do zapletov s kardiovaskularnega in živčnega sistema z vsemi pripadajočimi simptomi.

Diagnoza primarnega hiperaldosteronizma (Connesov sindrom):

Posebnih manifestacij Connovega sindroma ni.

Ko se pri bolnikih pojavijo srčni popuščanja, kapi ali intrakranialna krvavitev zaradi povečanega krvnega tlaka, se pojavijo simptomi.

Laboratorijske raziskave

  • Študije natrija, kalija in kalcija v plazmi (biokemijske analize) lahko kažejo povečanje vsebnosti natrija v krvi, prisotnost hipokaliemijo in "alkalnost" krvi, ki je posledica delovanja aldosterona v ledvicah. Prav tako je mogoče zlahka zaznati relativno zmanjšanje vsebnosti kalcija v krvi. Skoraj 20% bolnikov lahko opredeli kršitev metabolizma ogljikovih hidratov (povečanje koncentracije glukoze v krvi), čeprav je sladkorna bolezen redka. Treba je opozoriti, da normalna vsebnost kalija v krvi ne izključuje PHA. Študije kažejo, da ima od 7 do 38% bolnikov s PHA normalno koncentracijo kalija v serumu. Hipokalemija se pojavi ob večji količini natrija.
  • Značilen ravni renina znižanje krvni plazmi bolnikov s PHA, ta številka pa se poveča nad določenimi vrednostmi po dajanju diuretikov, drog ali premikanje v navpični položaj (kar se običajno pojavlja v tem standardu). Nekateri strokovnjaki predlagajo analizo ravni renina v krvni plazmi kot poseben test za odkrivanje PGA. Vendar pa se po nekaterih podatkih pri 30% bolnikov z esencialno hipertenzijo pojavlja manjša raven renina. Zato se nizka raven renina v krvni plazmi ne sme obravnavati kot poseben test za PGA.
  • Pri določanju razmerja aktivnosti plazemske aldosterona (AAP) na aktivnost renina v plazmi (ARP) je treba upoštevati precej občutljiv test za PGA. Razmislite o morebitnih interakcijah različnih zdravil med testom.
  • Če test pozitiven AAP / ATM razmerje izvede dodatne preskuse: določanje višine aldosterona v dnevnem vzorca urina prilagojeni za raven kalija v serumu (kot ti parametri medsebojno vplivajo).

Instrumentalni pregled

  • Računalniška tomografija (CT) trebušne votline. To je obvezen način preverjanja v primeru PGA. Ko se ugotovi diagnoza PGA, je cilj CT določiti vrsto patologije in možnost njenega kirurškega zdravljenja (adrenalnega adenoma ali dvostranske hiperplazije). Na CT se določi prostornina operacije.
  • Scintigrafija s 131-I-jodoholesterolom se uporablja za odkrivanje enostranske funkcionalne (hormonsko-sekretirajoče) nastajanja nadledvične žleze. Vendar se ta postopek ne uporablja pogosto zaradi potrebe po skrbni pripravi pacienta, visokih stroških in dejstvu, da metoda redko razkriva tvorbo več kot 1,5 cm v premeru.
  • Magnetna resonanca (MRI). To ni bolj občutljiva metoda kot CT.

Druge diagnostične metode

Posturalni test (prehod iz vodoravnega položaja telesa v navpični položaj). Uporablja se lahko v kliniki za primarno diagnozo renin-odvisnega adrenalnega adenoma. Trenutno se redko uporablja.

Glede na zapletenost diferenciacije diagnoze med hiperplazijo nadledvične žleze in adenomom po CT pregledu lahko izvedemo postopek za analizo neposredno iz nadledvične žile. V tem primeru se v žilo nadledvične žleze vstavi kateter preko vene na stegno. Krvne preiskave se vzamejo iz obeh nadledvičnih žil, kot tudi iz spodnje vene cave. Raven aldosterona se določi po največji stimulaciji ACTH.

Zdravljenje primarnega hiperalosteronizma (Connesov sindrom):

Glavni cilj je preprečiti nastanek zapletov zaradi hipokalemije in arterijske hipertenzije.

Če Conn sindrom hipertenzija popravljena z enostransko adrenalektomiji, dvostranski bolezen pogosto zdravljeni konzervativno, saj je učinkovitost enostransko ali obojestransko adrenalektomiji je le 19%. V primeru adenoma se zdravljenje z zdravili izvaja tudi za spremljanje krvnega tlaka in pravilne hipokalemije, kar zmanjšuje tveganje za kasnejše operacije.

Glavne sestavine terapije:

  • Diet z omejitvijo vnosa natrija (07.06.2018

Morda Boste Želeli Pro Hormonov