Primarni in sekundarni prirojeni hipotiroidizem je izrazit pomanjkanje ščitničnih hormonov (trijodotironin, tiroksin) pri otroku od rojstva.

Razširjenost bolezni je en primer na 4-7 tisoč otrok. Dekleta je 2 do 5 krat bolj verjetna, da jih bo prizadela ta patologija.

Tveganje za otroka s hipotiroidizmom je drugačno pri predstavnikih različnih narodov. Torej so Evropejci bolni 1,75-krat bolj pogosti kot japonci.

Ščitnica v plodu

V plodu se ščitna žleza začne tvoriti za 3-4 tedne intrauterinega razvoja. Funkcionalna aktivnost organa je določena od 8 tednov. Od 12. tedna so ščitnične celice zajel molekule joda, sintetizirane in izločene hormone. Od 13. Do 36. Tedna nosečnosti se povečuje koncentracija prostih oblik tiroksina (T4) in trijodotironina (T3) v plodni krvi. Do trenutka dostave je njihova raven enaka kot pri odraslih.

Hipotalamsko-hipofizno ščitnično stimulacijo s thyreotropnim hormonom (TSH) se začne z zgodnjimi fazami embriogeneze. Če ščitnična žleza ploda ne proizvaja dovolj T3 in T4, potem je ob rojstvu koncentracija TSH v krvi višja od običajne.

Vzroki prirojenega hipotiroidizma

Primarni prirojeni hipotiroidizem je 95-97% vseh primerov.

Razlog za vztrajno pomanjkanje ščitničnih hormonov je:

  • disgeneza (krvavitev zarodnega razvoja) ščitničnega tkiva;
  • aplazija (prirojena odsotnost) ščitničnega tkiva;
  • hipoplazija (nerazvitost, majhna količina) ščitničnega tkiva;
  • ektopična (nenavadno locirana) ščitnična žleza;
  • genetske motnje v proizvodnji, izločanje krvi ali periferno zaznavanje ščitničnih hormonov;
  • radiološko zdravljenje mater (joda izotopov) med nosečnostjo.

Začasni primarni prirojeni hipotiroidizem pri otrocih povzroča:

  • zdravljenje matere s tireostatiko med nosečnostjo;
  • Protitelesa proti tkivu pri nosečnicah (s kroničnim avtoimunskim tiroiditisom in drugimi boleznimi);
  • pomanjkanje joda v prehrani nosečnice;
  • pretiran vnos (s hrano ali zdravili) joda v telesu nosečnice.

Sekundarni hipotiroidizem pri novorojenčkih se kaže v 3-5% primerov. Njen vzrok je poškodba hipotalamsko-hipofiznega sistema in ne na ščitnične celice.

Vzroki sekundarnega prirojenega hipotiroidizma

  • malformacije lobanj;
  • razvojne pomanjkljivosti centralnega živčnega sistema;
  • aplazija (prirojena odsotnost) hipofize;
  • krvavitev v hipofizi;
  • prekinite noge hipofize med rojstvom.

Strupene snovi, poklicne nevarnosti, nalezljivi procesi med nosečnostjo lahko povzročijo nepravilno zaznamovanje in razvoj ščitnice in hipofize v plodu. Najnevarnejši izraz je od 4 do 9 tednov.

90% otrok s prirojenim hipotiroidizmom nima dedne dednosti in genetskih mutacij.

Genetska predispozicija se nahaja pri bolnikih s presnovnimi motnjami (sinteza, izločanje, sprejem) hormonov.

Vročinski hipotiroidizem: klinična slika

Takoj po rojstvu simptomi prirojenega hipotiroidizma niso močno izraženi. Celotni znaki bolezni se pojavijo ob koncu prve polovice življenja (4-6 mesecev).

Simptomi prirojenega hipotiroidizma:

  • velika telesna teža ob rojstvu (več kot 4000 g);
  • zlatenica novorojenega več kot 10 dni;
  • nizka motorična aktivnost;
  • počasnost otroka med krmo;
  • motnje dihanja (hrupno dihanje, apneja);
  • zaprtje;
  • telesna temperatura manj kot 36,6 stopinj;
  • zaostajanje pri fizičnem razvoju;
  • zaostajajo pri nevropsihološkem razvoju;
  • redek impulz;
  • dolgih odprtih izvirov lobanje;
  • otekanje obraza, ustnic, jezika;
  • nesorazmerje telesa (kratki udi, prsti).

Diagnoza prirojenega hipotiroidizma

Diagnoza bolezni je pomembna naloga v novorojenčku (prvi teden življenja). Vročinski hipotiroidizem predvsem poškoduje centralni živčni sistem pri novorojenčkih. Če se pomanjkanje hormonov ne popravi iz prvih mesecev življenja, potem intelektualna napaka v prihodnosti ni popolnoma odpravljena.

Pri novorojenčkih so simptomi bolezni nespecifični, zato je osnova za zgodnjo diagnozo laboratorijski pregled.

Trenutno ima Rusija pregledni program za prirojen hipotiroidizem. Vsi otroci, ki so še vedno v bolnišnici, določajo raven TSH. Če je koncentracija hormona v krvi večja od 20 μED / ml, se otrok podvrže nadaljnjemu pregledu v kraju stalnega prebivališča (večkrat T3, T4, TTG) in po potrebi začne nadomestno terapijo. Če je hormon večji od 50 μU / ml, se zdravljenje začne nemudoma, ne da bi čakali na rezultate ponovljenih testov.

Znanstveniki se ukvarjajo z razvojem intrauterinega skrininga pri prirojenem hipotiroidizmu. Predlagamo, da se za zgodnjo diagnozo uporabi ocena koncentracije TSH v amnijski tekocini ali koncentraciji alfa-fetoproteina v materinem biokemicnem krvnem testu.

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma

Osnova za terapijo prirojenega hipotiroidizma (primarno in sekundarno) je hormonsko nadomestno zdravljenje. Predhodna zdravila so predpisana, večja je verjetnost telesne in duševne polnosti otroka v prihodnosti. Najboljši rezultati so zabeleženi, če se hormoni uporabljajo v prvih 2-4 tednih življenja.

Sintetični tiroksin (levotiroksin) novorojenčkom se priporoča v odmerku 150-200 μg / m 2 (telesna površina). Če se zdravljenje začne pri otroku, starejšem od 12 mesecev, je odmerek 100-150 μg / m 2.

Kontrolna študija TTG, T4 po spremembi odmerka zdravila poteka po 2 in 6 tednih. Otrok prvega leta življenja ponavljajoče analize imenuje vsakih 2-3 mesece. Nadaljnje študije se priporočajo vsakih 3-4 mesece.

Cilj zdravljenja je normalizacija TTG, T4, odsotnost znakov hipotiroidizma in tireotoksikoze.

Vročinski hipotiroidizem dodatno zahteva simptomatsko zdravljenje.

  • zdravila za odpravo anemije;
  • pripravki za zdravljenje in preprečevanje rahitisa;
  • terapija;
  • masaža (terapevtska in preventivna);
  • priprave za odpravo intelektualnih okvar.

Vročinski hipotiroidizem

Vročinski hipotiroidizem - skupek kliničnih in laboratorijskih manifestacije, ki se pojavijo pri otroku z rojstvom na nezadostnost ščitničnih hormonov ali imuna na tropskih organov. Simptomi vključujejo zaostanek v psihofizičnem razvoju, myxedema, prehranjevalne motnje kože in njenih priveski, zatiranje srca, zmanjšala bazalni metabolizem. Diagnoza temelji na značilnih kliničnih podatkov rentgensko slikanje ultrazvočnega preizkusu ščitnici, EKG, laboratorijske teste, vključno z merjenjem ščitnico stimulirajočega hormona in tiroksina v krvni plazmi. Zdravljenje vključuje doživljenjsko nadomestno zdravljenje z umetnimi analogi ščitničnih hormonov.

Vročinski hipotiroidizem

Vložen hipotiroidizem je polietološka bolezen, za katero so značilni klinični znaki ščitnične insuficience. To je najpogostejša endokrina patologija pri pediatriji. Najpogosteje se bolezen pojavlja v ozadju sprememb neposredno v ščitnici, redko pa je posledica patologije hipotalamus-hipofiznega sistema ali pomanjkljive strukture receptorske aparature tropskih organov. V 90% primerov je občasno. Pojavnost - 1: 3,7-4 tisoč rojstev v Evropi in ZDA, na Japonskem - 1:.. 6-7 tisoč ženski spolni bolni 2-2,5 krat pogosteje moški. Prve presejalne teste za prirojeni hipotiroidizem so leta 1973 izvedli kanadci J. Dussault, S. Laberge. Trenutno je pri novorojenčku pregled opraviti po najhitrejši možni diagnozo in če je potrebno - pravočasno zdravljenje.

Vzroki prirojenega hipotiroidizma

V 80-90% primerih pride do primarne oblike prirojenega hipotiroidizma. Vzroki - nenormalnosti ščitnice, najpogosteje - distopija v retrogradnem ali sublingvalnem prostoru, manj pogosto - hipoplazija, athereoz. Dejavniki tveganja so lahko avtoimunske in nalezljive bolezni matere, toksični učinki zdravil, kemikalije, izpostavljenost sevanju, pomanjkanje joda med nosečnostjo. Približno 2% primerov malformacij žleze je dednih oblik. Njihov glavni vzrok je mutacija v genih TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Praviloma genetsko pogojene oblike spremljajo druge razvojne anomalije: prirojene srčne pomanjkljivosti, "volka v ustih" itd.

Od 5 do 10% otrok s prirojenim hipotiroidizmom krši sintezo, izločanje ali interakcijo hormonov ščitnice. Prenos se praviloma pojavi na avtosomni recesivni vrsti. Najpogostejše variante so napake pri organizaciji joda in ščitničnih hormonov (pogostost 1: 40.000), Pendredov sindrom (1: 50000). Druge oblike so zelo redke.

Približno 5% vseh primerov prirojenega hipotiroidizma so osrednje (sekundarne ali terciarne) oblike. Najpogostejša je kombinacija pomanjkanja hormonov adenohipofize, vključno s TSH. Izolirani primanjkljaj je redek. Razlogi za poraz hipotalamus-hipofiza sistema - nepravilnosti v razvoju možganov, cist, benignih in malignih tumorjev, rojstvo trauma novorojenčka zadušitve med porodom, le redko - hipofiza aplazija.

Vzrok za nastanek kliničnih simptomov hipotiroidizma je lahko anomalija v strukturi receptorjev v ciljnih organih, ki jih povzročajo mutacije genov. Nepovezanost medsebojnega delovanja zadostnega števila hormonov s receptorji tropskih tkiv povzroči razvoj tako imenovanega "rezistenčnega sindroma". Praviloma je to dedna patologija, ki jo prenaša avtosomna prevladujoča vrsta. Z njeno TSH ravni v krvni plazmi je normalna, T3 in T4 - v mejah norm ali zmerno povišana.

Klasifikacija prirojenega hipotiroidizma

V kongenitalni hipotiroidizem ima več klasifikacij, ki temeljijo na lokalizaciji motnje, resnosti simptomov in ravni tiroksina, kompenzaciji na ozadju zdravljenja in trajanju bolezni. Glede na izvor bolezni se razlikujejo naslednje oblike hipotiroidizma:

  1. Primarna ali tioregenska. Patološke spremembe se pojavijo neposredno v tkivih ščitnice.
  2. Sekundarno. Razvite kršitve adenohipofize, pri katerih obstaja pomanjkanje sinteze ščitničnega stimulirajočega hormona (TSH).
  3. Terciarno. Nezadostnost ščitnice, ki se pojavi, ko je eden od hormonov hipotalamusa - tirolibirina pomanjkljiv. Skupaj s sekundarno obliko se nanaša na osrednji hipotiroidizem.
  4. Periferna. Neustreznost učinka hormonov je posledica okvare ali pomanjkanja receptorjev v tropskih tkivih ali kršitve konverzije tiroksina (T4) v triiodotironin (T3).

Glede na resnost kliničnih simptomov in raven T4 v plazmi je hipotiroidizem lahko latenten, očiten in zapleten. Latentni ali subklinični hipotiroidizem je značilen po normalni ravni T4 na ozadju povečanja TSH. Kliničnih pojavov ni, ali pa so nespecifični in komaj opazni. Z manifestovalno obliko v ozadju visoke koncentracije TSH se raven T4 nekoliko zmanjša. Razvija se klasična klinična slika hipotiroidizma. Kompleksni hipotiroidizem se pojavi z visoko stopnjo TSH, oster primanjkljaj T4. Poleg hude stopnje hipotiroidizma obstajajo tudi motnje drugih organov in sistemov: srčno popuščanje, poliserozitis, kretinizem, koma in adenoma redko hipofize.

Glede na učinkovitost zdravljenja se razlikuje prirojen hipotiroidizem:

  • nadomestilo - v ozadju zdravljenja izgine hipotiroidizem, koncentracija TSH, T3, T4 v krvni plazmi - v mejah normalne vrednosti;
  • dekompenzirana - tudi v ozadju primernega zdravljenja obstajajo klinične in laboratorijske manifestacije hipotiroidizma.

Po trajanju je prirojeni hipotiroidizem razdeljen na:

  • prehodno - se bolezen razvija v ozadju učinka materinih protiteles proti otrokovemu TTG. Trajanje - od 7 dni do 1 meseca.
  • stalno - potrebuje vseživljenjsko nadomestno zdravljenje.

Simptomi prirojenega hipotiroidizma

Glede na obliko in resnost kršitev se lahko prvi znaki primarnega prirojenega hipotiroidizma manifestirajo v različnih starostnih obdobjih. Ostra hipoplazija ali aplazija žleze se kaže v prvih 7 dneh otrokovega življenja. Disgodija ali blago hipoplazijo lahko povzročijo klinične manifestacije v starosti od 2 do 6 let.

Primarni znaki, ki kažejo prirojeni hipotiroidizem: teža otroka ob rojstvu več kot 4 kg; nezrelost s polnim ali daljšim obdobjem nosečnosti (več kot 40 tednov); zapoznel umik meconialnih množic; podaljšana zlatenica novorojenčkov; Dispeptični pojavi; počasno povečanje telesne mase; apatija; makroglosija; napenjanje in zaprtje; mišična oslabelost; hiporefleksija; cianoza in epizode apneje med hranjenjem. Otroci kože so mrazi, razvijajo se edemi okončin in spolni organi. Pogosto se razširijo fontaneli, neudobje šivov kosti lobanje, displazija kolčnih sklepov. Dojenje lahko zmanjša resnost kliničnih pojavov hipotiroidizma.

Primarni prirojeni hipotiroidizem se razvija v stopnjah. Izrazita klinična skupina opazimo v starosti od 3 do 6 mesecev. Obstaja mieksedem. Koža je kompaktna, icterous-siva, suha. Znojenje se dramatično zmanjša. Razvija se atrofija nohtov in las. Otrok glas je nizek, hripav in nesramen. V psihomotornem in fizičnem razvoju je zaostan čas, izbruh zob se spremeni z zamudo. Z nadaljnjim razvojem opazujemo mentalno zaostajanje. To se kaže v pomanjkanju besedišča in upadu inteligence, ki je nagnjena k napredovanju do oligofrenije.

Srednja prirojeni hipotiroidizem je nejasno klinično sliko. Pogosto povezana z motnjami lobanje obraza ( "zajci ustnica", "okus") in okvare drugih hormonov hipofize (somatotropina, luteinizirajoči hormon in folikle stimulirajoči) z značilnimi simptomi tega.

Diagnoza prirojenega hipotiroidizma

Diagnoza prirojeni hipotiroidizem vključuje zbiranje anamnezo, fizični pregled otroka pediater ali neonatologa, instrumentalne študije, splošnih in posebnih laboratorijskih testov. Zgodovina se lahko prepoznajo nagnjena. - Družinska zgodovina, mater bolezen med nosečnostjo, podhranjenost, uporaba porodniško koristi med porodom, itd Zdravniški pregled je pokazala zmanjšanje otrokov srčni utrip, krvni tlak, zmerno podhladitev, hyporeflexia, razvojnega zaostanka.

Na rentgenskih urah, zakasnitev in kršitev vrstnega reda tvorbe jeder okostenitve, njihova asimetrija in specifična simptomska epifizna disgeneza. Na EKG - sinusna bradikardija, zmanjšanje amplitude zob, širitev kompleksa QRS. Ultrazvok ščitnice lahko zazna distopijo, hipoplazijo ali pomanjkanje tega organa.

V UAC - normokromna anemija. V biokemični analizi krvi se zazna povečanje lipoproteinov in holesterola. Če se sumi na osrednji izvor hipotiroidizma, se izvajajo CT in MRI hipofize. Specifični laboratorijski testi - merjenje vrednosti T4 in TSH v krvni plazmi. Ti testi se uporabljajo kot pregled pri novorojenčkih. Glede na obliko hipotiroidizma se lahko koncentracije teh hormonov v krvi povečajo ali zmanjšajo. Redko se uporabljajo molekularne genetske raziskave za odkrivanje mutacij v genih.

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma se začne takoj po diagnozi in se nadaljuje v življenju. Zdravilo izbire je L-tiroksin. Ta zdravilo je sintetični analog ščitničnih hormonov in se uporablja kot nadomestno zdravljenje. Odmerjanje je izbrano posamično. Po potrebi lahko zdravilo pomešamo z materinim mlekom. Učinkovitost zdravljenja je ocenjena glede na raven TSH in T4 v krvi, izginotje simptomov hipotiroidizma. Po potrebi so dodatno predpisani multivitaminski kompleksi, simptomatska zdravila.

Napoved prirojenega hipotiroidizma je odvisna od primernosti in pravočasnosti zdravljenja. Z zgodnjo diagnozo in pravočasno terapijo je normalizacija ravni TTG in T4 - napoved za psihofizični razvoj ugodna. V odsotnosti zdravljenja v prvih 3 do 6 mesecih življenja je napoved vprašljiva tudi s pravilno nadaljnjo terapevtsko taktiko. Z ustreznim izbiranjem odmerka drog stopnja psihofizičnega razvoja doseže fiziološko normo, vendar ostaja zanemarjanje inteligence. Profilaksa se sestoji iz prenatalne zaščite ploda, medicinskega genetskega svetovanja pri načrtovanju nosečnosti, racionalne prehrane in ustrezne uporabe joda pri obolenju otroka.

Vročinski hipotiroidizem pri otrocih. Vzroki, diagnoza, klinika in zdravljenje.

Vzroki prirojenega hipotiroidizma

V 75-90% primerih pride do prirojenega hipotiroidizma zaradi okvare ščitnice - hipo- ali aplazije.

Deformnost ščitnice tvorjen na 4-9 th tednih razvoja plodu zaradi: matičnih virusnih bolezni, avtoimunskih bolezni ščitnice pri materi, sevanju (npr uvedba radioaktivnim jodom noseče med medicinske raziskave), toksični učinki zdravil in kemikalij.

Pri 10-25% primerov privede do prirojeni hipotiroidizem genetsko pogojene motnje sintezo hormonov in receptorjev dedne napakami trijodotironina (T3), tiroksina (T4) ali TTG.

I. Primarni hipotiroidizem.

  • Disgeneza ščitnice.
  • Aplazija ščitnice.
  • Hipoplazija ščitnice.
  • Ektopična ščitnica.
  • Kršitev sinteze, izločanja ali perifernega metabolizma ščitničnih hormonov.
  • Zdravljenje mater z radioaktivnim jodom.
  • Nephrotični sindrom.

II. Prehodni primarni hipotiroidizem.

  • Uporaba antidiroidnih zdravil za zdravljenje tireotoksikoze pri materi.
  • Pomanjkanje joda pri materi.
  • Učinek presežka joda na plod ali novorojenčka.
  • Transplacentalni prenos maternalnih protiteles proti thyreblooku.

III. Sekundarni hipotiroidizem.

  • Malformacije možganov in lobanje.
  • Razpad hipofiznega pedikla z rojsko travmo ali asfiksijo.
  • Vročinska aplazija hipofize.

IV. Prehodni sekundarni hipotiroidizem.

Patogeneza prirojenega hipotiroidizma

Zmanjšanje količine ščitničnih hormonov v telesu vodi v slabitev njihovih bioloških učinkov, ki očitno kršijo rast in diferenciacijo celic in tkiv. Predvsem te bolezni povezane z živčnim sistemom: število nevronov zmanjšalo, mielinacije živčnih vlaken je moten in možganske celice diferenciacija. Upočasnitev anabolne procese, tvorba energije kaže kršijo enchondral kostenitev, skeletna diferenciacije, zmanjšanje hematopoetske aktivnost. Aktivnost nekaterih encimov jeter, ledvic in prebavnega trakta se tudi zmanjša. Upočasnitev lipolizo, moteno presnovo mukopolisaharidov, mucin kopiči, kar vodi do edema.

Simptomi prirojenega hipotiroidizma

Otroci se pogosteje rodijo z veliko telesno težo, možna je zadušitev. Izrazil je dolgotrajno (dlje kot 10 dni) zlatenica. Zmanjšana aktivnost motorja, včasih upoštevajte težave pri hranjenju. Obstajajo respiratorne motnje v obliki apneje, hrupno dihanje. Otrokom se diagnosticira težko nosno dihanje, povezano s pojavom mucinoznega edema, zaprtja, napihnjenosti, bradikardije, zmanjšanja telesne temperature. Morda je razvoj anemije, odporen na zdravljenje z železom.

Izraženi simptomi prirojenega hipotiroidizma se razvijejo do 3-6 mesecev. Rast otroka in njegovega nevropsihološkega razvoja sta znatno upočasnjena. Nastaja nesorazmerno telo - okončine postanejo relativno kratke zaradi pomanjkanja kostne rasti v dolžini, roke široke s kratkimi prsti. Fontaneli ostanejo odprta za dolgo časa. Pojavijo mucinski edem na vekicah, zgostijo ustnice, nosnice, jezik. Prevleke za kožo postanejo suhe, bledo, obstaja majhna zlatenica, ki jo povzroča karoteneemija. Zaradi zmanjšanja lipolize in sluzničnega edema pri otrocih z zelo slabim apetitom se hipotrofija ne razvije. Meje srca so zmerno povečane, gluhi toni, bradikardija. Stomak je otekel, popkovina kile, zaprtje ni redko. Ščitnična žleza v večini primerov ni določena (razvojna okvara) ali pa se lahko poveča (s dednimi motnjami sinteze ščitničnih hormonov).

Pregledovanje prirojenega hipotiroidizma

Pregledovanje novorojenčkov za prirojenega hipotiroidizma temelji na določitvi vsebnosti TSH v otrokovem krvi. 4-5 dni življenja v domu za ostarele, in pri nedonošenčkih v 7-14 dneh bolan opredeliti raven v kapljico krvi, ki je natisnjen na posebnem papirju, ki ji sledi ekstrakcija seruma. Pri koncentraciji TSH nad 20 mC / ml je potrebna študija serumskih koncentracij TSH v venski krvi.

Diagnoza prirojenega hipotiroidizma

Merilo prirojenega hipotiroidizma je koncentracija TSH v serumu nad 20 mC / ml. Načrt preučevanja bolnika mora vključevati:

  • določanje vsebnosti prostega tiroksina v serumu v krvi;
  • klinični preskus krvi - ob odkritju hipotiroidizma, normokromične anemije;
  • biokemični testi krvi - hiperholesterolemija in zvišani lipoproteini v krvi so značilni za otroke, starejše od 3 mesecev;
  • EKG - spremembe v obliki bradikardije in zmanjšanje napetosti zob;
  • Rentgenski pregled zapestnih sklepov - zamuda v stopnji osifikacije je razkrita šele po 3-4 mesecih.

Ultrazvok se uporablja za preverjanje razvojne pomanjkljivosti ščitnice.

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma

Glavna metoda zdravljenja je vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s tiroidnimi zdravili z rednim nadzorom odmerka. Zdravilo izbire - sintetični natrijev levotiroksin (deponiran in pretvorjen v aktivni T3). Po enkratnem dnevnem vnosu natrijevega levotiroksina se njegova fiziološka raven traja en dan. Izbira optimalnega odmerka je strogo individualna in je odvisna od stopnje šibkodnevne insuficience. Začetni odmerek je 10-15 μg na dan. V naslednjem odmerku se teden poveča na potrebno. Kazalci ustreznosti odmerka so odsotnost simptomov hipo- ali hipertiroidizma, normalne TSH ravni. V kompleksu terapevtskih ukrepov se lahko vključijo vitamini.

Prognoza prirojenega hipotiroidizma

Ko se je začela pravočasno (1. mesec življenja) in naknadno ustrezno nadomestno terapijo pod kontrolo TSH v serumu prognozo prirojeni hipotiroidizem za telesni in duševni razvoj je ugodna. Ko zamudo diagnozo - po 4-6 mesecih življenja - dvomljiva prognoza, s polno nadomestno terapijo doseči fiziološke stopnje telesnega razvoja, vendar je ohranil zamik pri oblikovanju inteligence.

Vročinski hipotiroidizem

Vožbeni hipotiroidizem je skupina bolezni različnih etiologij, ki se kažejo s prirojeno insuficienco proizvodnje ščitničnega hormona s ščitnico. Bolezen se pojavi s pogostnostjo 1 primera na 5000 novorojenčkov, pri fantih - 2,5-3 krat manj kot pri deklicah.

Pomanjkanje hormonov ščitnične žleze negativno vpliva na razvoj osrednjega živčnega sistema. Če ne odkrijete prirojenega hipotiroidizma pravočasno in ne začnete zdravljenja, otrok razvije duševne pomanjkljivosti različnih resnosti. Zato mnoge države pregledujejo novorojenčke za hipotiroidizem. V Rusiji se od leta 1997 izvajajo pregledi v vseh porodnišnicah.

Vzroki in dejavniki tveganja

V 80-90% primerov je prirojen hipotiroidizem posledica malformacij ščitnične žleze: na primer hipoplazija, distopija (premik) v podjezični ali retrogradni prostor.

Glavni dejavniki tveganja za nastanek prirojenega hipotiroidizma:

  • pomanjkanje joda v telesu nosečnice;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
  • toksični učinki na razvoj ploda kemikalij, vključno z nekaterimi zdravili;
  • nalezljive in avtoimunske bolezni nosečnice.

Približno 2% primerov nenormalnosti ščitnice povzročajo mutacije genov PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. Pri prirojenem hipotiroidizmu, ki ga povzročajo genski dejavniki, otrok pogosto opazuje druge razvojne anomalije:

  • ne-rast trdega neba (volka v ustih);
  • nezapletena zgornja ustnica (izbočena ustnica);
  • prirojene srčne pomanjkljivosti.

V 5% primerov je vzrok prirojenega hipotiroidizma dedno obolenje, kar vodi do krvavitve izločanja ščitničnih hormonov ali motenja njihove medsebojne interakcije. Takšne bolezni vključujejo Pendredov sindrom, okvare ščitničnega hormona in organizacijo joda. Njihova dediščina se izvaja z avtosomnim recesivnim tipom (nosilci defektnih genov morajo biti oba starša).

V drugih primerih nastane prirojen hipotiroidizem kot posledica lezij hipotalamsko-hipofiznega sistema, ki ga povzročajo:

  • aplazija hipofize;
  • zadušitev novorojenčka;
  • rojstna travma;
  • neoplastični procesi;
  • anomalije razvoja možganov.

Klinično sliko kongenitalnega hipotiroidizma lahko povzroči sindrom odpornosti: v nekaterih dednih bolezni ščitnice izloča zadostno količino hormonov ščitnice, vendar ciljne organe izgubijo občutljivost na njih.

Oblike bolezni

Glede na vzroke razvoja bolezni se razlikujejo naslednje oblike prirojenega hipotiroidizma:

  • tioreogena ali primarna - se pojavi kot posledica patoloških sprememb v ščitnici;
  • sekundarno - osnova njegovega razvoja je pomanjkanje TSH (ščitnice za stimulacijo ščitnice), ki je povezano z oslabljenimi funkcijami adenohipofize;
  • terciarni - razlog za pomanjkanje tirolibina (hormon hipotalamusa);
  • periferno. Mehanizem njenega razvoja je povezan z odsotnostjo v tropskih tkivih receptorjev hormonov ščitnice ali njihove napake. Vzrok za to obliko kongenitalnega hipotiroidizma je lahko tudi kršitev procesa pretvorbe T4 (tiroksina) v T3 (trijodotironin).

Najbolj nevaren zaplet hipotiroidizma je myxedematous (hypothyroid) coma. Lahko ga sproži hipotermija, travma in nalezljive bolezni.

Glede na učinkovitost zdravljenja je prirojen hipotiroidizem razdeljen:

  • na kompenzirano - klinični simptomi bolezni niso prisotni, koncentracija v krvni plazmi T4, T3, TTG ustreza normam norme;
  • na dekompenziranih - laboratorijske in klinične manifestacije hipotiroidizma še vedno obstajajo, kljub tekočemu zdravljenju.

Med trajanjem toka se razlikujejo dve obliki:

  1. Tranzit. Nezadostnost ščitnice pri otroku se razvija pod delovanjem krvnih materinih protiteles proti tkivu v krvi. Ta oblika bolezni traja od 7 do 30 dni.
  2. Stalno. Hormonsko nadomestno zdravljenje je treba izvesti v življenju.

Po ravni vsebnosti v krvni plazmi T4 in intenziteti resnosti kliničnih znakov je lahko prirojeni hipotiroidizem:

  • latentni (subklinični);
  • manifest;
  • zapleteno.

Klinične manifestacije s latentnim hipotiroidizmom so navadno odsotne ali nespecifične. Pri krvnih preiskavah je zaznana povišana raven TSH z normalno vsebnostjo T4.

Zapleten hipotiroidizem spremlja dodajanje drugih bolezni (kretinizem, poliserozitis, srčno popuščanje). Ta oblika se pojavi z ostrim primanjkljajem tiroksina pri zelo visoki ravni ščitničnega stimulirajočega hormona.

Simptomi

Vložen hipotiroidizem se kaže v različnih starostnih obdobjih, odvisno od resnosti bolezni in njegove oblike. Tako se z aplazijo ščitnice ali izrazito hipoplazijo simptomi hipotiroidizma pojavijo že v prvem tednu otrokovega življenja. Manjša hipoplazija in distonija se klinično manifestirajo po doseženi enoletni starosti.

Vožbeni hipotiroidizem se pojavlja s pogostnostjo 1 primera na 5.000 novorojenčkov, pri dečkih - 2,5-3 krat manj kot pri deklicah.

Glavni znaki prirojenega hipotiroidizma:

  • nezrelost novorojenčka, rojenega po 38. tednu nosečnosti;
  • zakasnitev izhajanja meconiuma;
  • velik fetus (rojena teža presega 4 kg);
  • dolgotrajna fiziološka zlatenica;
  • mišični aton;
  • epizode apneje (zaustavitev dihanja) med krmo;
  • hiporefleksija;
  • napenjanje;
  • pogosto regurgitacijo;
  • nagnjenost k zaprtju;
  • povečanje velikosti jezika (makrogglosija);
  • apatija;
  • počasno povečanje telesne mase;
  • otekanje spolnih organov in okončin;
  • hladnost kože na dotik;
  • displazija kolčnih sklepov;
  • povečana velikost fontana.

S primarno obliko kongenitalnega hipotiroidizma in odsotnosti zdravljenja se intenzivnost simptomov bolezni poveča. Obloge postanejo suhe in kompaktne, postanejo rumeno-sive barve. Razvija se mieksedem (oteklina podkožnega tkiva in kože). Podružnica znoj se zmanjša. Atrofija las in nohtov. Glas se spremeni (postane grob, hripav in nizek). Obstajajo znaki zapoznelega psihomotoričnega razvoja. Če se zdravljenje ne začne, se oblikuje duševna pomanjkljivost (oligofrenija).

Klinična slika osrednjih oblik (sekundarnega, terciarnega) prirojenega hipotiroidizma se ponavadi izrazi nejasno. Bolezen je pogosto povezana s pomanjkanjem drugih hominov (folikularno stimulirajoči, luteinizirajoči, somatotropni), nenormalnosti v strukturi obrazne lobanje.

V 80-90% primerov je prirojen hipotiroidizem posledica malformacij ščitnične žleze: na primer hipoplazija, distopija (premik) v podjezični ali retrogradni prostor.

Diagnostika

Trenutno diagnoza prirojenega hipotiroidizma temelji predvsem na rezultatih pregledovanja novorojenčkov. Pri otroku 4. in 5. dne življenja vzemite nekaj kapljic krvi in ​​jih uporabite na filtrirni papir, ki se pošlje laboratoriju, da določi koncentracijo TSH. Šteje se, da je diagnoza prirojenega hipotiroidizma potrjena, če koncentracija TSH v testnem vzorcu presega 100 mU / l.

Če je vsebnost TSH v suhi krvi večja od 20 mU / L, se rezultat šteje za vprašljiv in analiza se ponovi. Z ponovljenim podobnim rezultatom je indicirano določanje prostega T4 in TSH v serumu.

Zdravljenje

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma se mora začeti takoj po diagnozi. Hormonsko nadomestno terapijo v življenju izvajajo sintetični analogi ščitničnih hormonov. V vsakem primeru je individualna izbira odmerka. Če je potrebno, lahko zdravnik dodatno predpisuje tudi simptomatska zdravila za otroke, multivitaminske pripravke. Da bi ocenili učinkovitost zdravljenja, se določi koncentracija v serumu T4 in TSH.

Če se zdravljenje začne v prvih mesecih življenja, otrokov psihofizični razvoj in njegov intelekt ne trpijo.

Možni zapleti in posledice

V odsotnosti zdravljenja je prirojen hipotiroidizem zapleten s porazom centralnega živčnega sistema s tvorbo oligofrenije.

Ko je žleza ščitnice pomanjkljiva, imunski sistem trpi, zato so otroci s prirojenim hipotiroidizmom nagnjeni k prehladi in drugim nalezljivim boleznim, ki pogosto trajajo dolgo, kronično.

Najbolj nevaren zaplet hipotiroidizma je myxedematous (hypothyroid) coma. Lahko ga sproži hipotermija, travma in nalezljive bolezni.

Napoved

Pri prirojenem hipotiroidizmu je napoved v veliki meri odvisen od časa začetka hormonskega nadomestnega zdravljenja. Če se začne v prvih mesecih življenja, otrokov psihofizični razvoj in njegov intelekt ne trpijo. Na začetku zdravljenja v starosti več kot 3-6 mesecev je mogoče ustaviti nadaljnje zaostajanje pri psihomotornem razvoju. Vendar pa bodo že obstoječe kršitve intelektov ostale v življenju.

Preprečevanje

Preprečevanje prirojenega hipotiroidizma vključuje:

  • preprečevanje pomanjkanja joda pri nosečnici;
  • medicinsko genetsko svetovanje poročenih parov v fazi načrtovanja nosečnosti, še posebej, če eden od staršev ali eden od bližnjih sorodnikov trpi zaradi patologije ščitnice;
  • prenatalna zaščita ploda.

YouTube video na temo članka:

Izobraževanje: diplomiral iz Taškentovega državnega medicinskega inštituta, smer zdravniške prakse leta 1991. Ponavadi so opravili tečaje izboljšanja strokovne usposobljenosti.

Delovne izkušnje: anesteziolog-resuscitator mestne porodnišnice, resuscitator oddelka za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo v informativne namene. Pri prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Zobozdravniki so se pojavili relativno nedavno. Že v 19. stoletju je bila dolžnost navadnega frizerja izvleči bolne zobe.

Med kihanjem naše telo popolnoma preneha delovati. Tudi srce se ustavi.

Z rednim obiskom solarijja se možnost raka kože poveča za 60%.

V Združenem kraljestvu obstaja zakon, po katerem lahko kirurg zavrne operacijo bolnika, če kadi ali ima prekomerno telesno težo. Oseba se mora odreči slabim navadam, potem pa morda ne bo potrebovala operacije.

Delo, ki ne ustreza človeku, je veliko bolj škodljivo za njegovo psiho kot pomanjkanje dela na vseh.

Med delovanjem naši možgani porabijo količino energije, ki je enaka 10-vatrski žarnici. Torej podoba žarnice v času zanimive misli ni tako daleč od resnice.

Da bi rekli tudi najkrajše in najpreprostejše besede, uporabljamo 72 mišic.

Obstajajo zelo radovedni medicinski sindromi, na primer neprimerno požiranje predmetov. V želodcu enega bolnika, ki trpi zaradi te manije, je bilo najdenih 2500 predmetov.

Znanstveniki na Oxfordovi univerzi so izvedli vrsto študij, v katerih so ugotovili, da vegetarijanstvo lahko škoduje človeškim možgam, saj povzroči zmanjšanje njegove mase. Zato znanstveniki priporočajo, da ne izločijo rib in mesa iz prehrane.

Po statističnih podatkih se ponedeljek poveča tveganje za poškodbe hrbtenice za 25% in tveganje za srčni napad - za 33%. Bodite previdni.

74-letni prebivalec Avstralije, James Harrison, je postal darovalec krvi približno 1000-krat. Ima redko krvno skupino, katere protitelesa pomagajo preživeti novorojenčke s hudo anemijo. Tako je avstralski prihranil približno dva milijona otrok.

Prvi vibrator je izumil v 19. stoletju. Delal je na parnem stroju in je bil namenjen za zdravljenje ženske histerije.

Znana droga "Viagra" je bila prvotno razvita za zdravljenje arterijske hipertenzije.

Tudi če srce osebe ne premaga, potem lahko še vedno živi dolgo časa, kar nam je pokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil štiri ure po izgubi ribiča in zaspal na snegu.

Veliko zdravil je bilo prvotno trženih kot zdravila. Heroin, na primer, je bil prvotno uveden na trg kot zdravilo za otrokov kašelj. In kokain so zdravniki priporočali kot anestezijo in kot sredstvo za povečanje vzdržljivosti.

Veliko ljudi pozna situacijo, ko otrok "ne pride ven" prehladov. Če je v prvem letu obiska vrtca normalna reakcija telesa, potem se v njej pojavi.

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma pri otrocih

Na razvoj hipotiroidizma vpliva:

  • prisotnost okužbe;
  • dedne posege;
  • posamezne patologije v razvoju.

Glavne zunanje značilnosti otroka so:

  • zamuda pri duševnem razvoju;
  • videz zob;
  • zaprtje fontanela po datumu zapadlosti.

In tudi bo prišlo do zaostanka pri fizičnem razvoju, koža otroka bo zelo suha.

Ampak to ni vredno zaradi bolezni, da bi otroka dali otroški ustanovi in ​​jo zavrnili. Običajno se diagnosticiranje prirojenega hipotiroidizma pojavi v prvih dneh po rojstvu, tudi v materinskem oddelku. V tem primeru je treba izvesti poseben način zdravljenja. Za to uporabite zdravila, ki vsebujejo hormone, ki niso dovolj. Če je diagnoza pravilno in pravočasno vzpostavljena, je zdravljenje učinkovito. Odložena zdravstvena oskrba povzroča kršitve pri razvoju otrokovega telesa, ki jih ni mogoče obnoviti. Kako se zdravi in ​​diagnosticira s prirojenim hipotiroidizmom pri novorojenčkih?

Opredelitev hipotiroidizma

Vročinski hipotiroidizem pri otrocih se kaže že 3-4 dni po rojstvu. Izraža se pri poslabšanju ščitnice. Glede na zdravstvene podatke takšni pojavi opazijo le pri dveh dojenčkih 5.000 novorojenčkov, pogosteje pa so izpostavljeni dekletom.

Pomembno je, da ščitnična žleza deluje pravilno, ker je njeno delo usmerjeno v izvajanje določenih funkcij:

  • nadzor metabolizma;
  • vzdrževanje normalne telesne temperature;
  • nadzor metabolizma maščob;
  • regulacija presnove ogljikovih hidratov in beljakovin;
  • vzdrževanje metabolizma kalcija v telesu;
  • vpliva na razvoj otrokovih duševnih sposobnosti.

Normalno delovanje ščitnice spodbuja pravilen razvoj otrokovega telesa. Obstaja nastanek kosti okostja, centralnega živčnega sistema. V tem primeru bo telo prejelo pravo količino hormonov, ki proizvajajo železo. Pomanjkanje v telesu povzroča počasen razvoj otrokovih duševnih sposobnosti. In tudi bo prišlo do zaostanka pri fizičnem razvoju. Ti pojavi se imenujejo patologije in potrebujejo določeno zdravljenje.

Vzroki in simptomi bolezni

V kongenitalni hipotiroidizem so simptomi in posebni vzroki za dojenčke. Glavni vzroki prirojenega hipotiroidizma:

  • Naslednja nagnjenost k motnjam ščitnice. Te spremembe se zgodijo pred rojstvom otroka. Izzovejo jih mutacije na ravni genov.
  • Individualne značilnosti otrokovega telesa, ki so izražene v kršenju jodnega metabolizma in slabega zaznavanja hormonov.
  • Kršitev hipotalamusa, ki je odgovorna za ščitnico in endokrine žleze. V zvezi s tem je telo novorojenca moteno endokrini sistem.
  • Izguba občutljivosti na tereidne hormone. To lahko povzročijo kronične bolezni bodoče mame.

Določitev razvoja hipotiroidizma lahko določimo z določenimi znaki v prvih mesecih življenja. V tem primeru se že opazimo znatno zaostajanje pri razvoju otroka. Zato lahko glede na značilne simptome prevzamemo razvoj kompleksne bolezni že v prvih dneh življenja:

  • teža otroka je več kot 3 kilograme 500 gramov;
  • ust je vedno ajar;
  • obraz je precej otekel;
  • oteklina bo opazna v regiji klaviklov;
  • ko otrok joče, je njegov glas nesramen;
  • generični ikterus poteka več kot ponavadi;
  • modri odtenek kože v predelu nasolabialnega trikotnika.

Ko starost doseže 3-4 mesece, bo otrok pokazal:

  • zelo slab apetit;
  • motnje v črevesju in trajni zaprtosti;
  • koža luska po celem telesu;
  • telesna temperatura nižja od običajne;
  • lase rastejo slabo in bodo zelo krhke.

Malo kasneje bomo opazili otroka:

  • zapozneli videz zob;
  • zaostajajo v razvoju duševnih in telesnih sposobnosti.

Za sodobno odkrivanje prirojene bolezni se izvaja posebna študija. Z manifestacijo simptomov v tem obdobju je nemogoče določiti specifično bolezen. Zato so vsi novorojenčki testirani na razvoj prirojenega hipotiroidizma.

Takšni ukrepi bodo pomagali preprečiti napredovanje patologije in pomagali normalizirati količino ščitničnih hormonov. Učinkovito zdravljenje bo opravljeno v starosti enega meseca. Hipotiroidizem pri otrocih in njegovi simptomi se lahko manifestirajo v prvem tednu življenja.

Diagnoza bolezni

Identifikacija prirojenega hipotiroidizma se pojavi v skladu z določenimi znaki. Pediatri uporabljajo poseben obseg. Razvoj hipotiroidizma se lahko domneva, če je skupno število točk doseženih več kot 5:

  • motnje črevesja, zaprtje - 2;
  • otekanje na obrazu - 2;
  • kila na popku - 2;
  • generična zlatenica več kot 21 dni - 1;
  • bleda barva kože - 1;
  • velik jezik je 1;
  • šibke mišice - 1;
  • teža otroka ob rojstvu je več kot 3500 gramov - 1;
  • zadnji fontanel se ne zapre dolgo časa;
  • med nosečnostjo več kot 40 tednov - 1.

Zato se v času obolevanja otrok izvedejo študije, ki lahko razkrijejo različne patologije pred rojstvom otroka. Razvoj hipotiroidizma prispeva k poslabšanju ščitnice. Toda v tem primeru se povečuje količina hormona TSH v krvi, ki je namenjena spodbujanju žleze.

Za izvedbo študije se odvzame vzorčenje krvi, pri otrocih pa to storite s pete. V normalnih razmerah stopnja hormonov ne sme biti večja od 50 enot, če je višja, lahko pride do razvoja patologije. Rezultati laboratorijskega testiranja se pojavijo v nekaj tednih. Ko odkrije patologijo, zdravnik o tem obvesti starše.

Obstaja huda oblika bolezni, ki se pojavi brez zdravljenja. Imenuje se kretinizem. Vendar se to zgodi le, če obstaja popolno pomanjkanje usposobljene zdravstvene oskrbe. Glavni znaki te bolezni so:

  • napačna oblika obraza;
  • slabo zdravje;
  • šibek duševni razvoj;
  • majhna rast;
  • nepravilno oblikovanje kosti rok in nog.

Sodobna medicina lahko s to diagnozo izboljša zdravje otrok.

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma

S pravočasnim zdravljenjem bo splošno zdravje otroka normalizirano. Edini pogoj za takšen učinek je začetek zagotavljanja zdravstvene oskrbe takoj po odkritju patologije.

Če želite to narediti, uporabite zdravila:

Pri uporabi majhnih odmerkov levothyroxina pride do stimulacije nastanka različnih snovi in ​​rasti vseh organov. Poveča se tudi količina kisika, potrebnega za nasičenje njihovih tkiv. Rezultat bo opazen po enem tednu zdravljenja.

V sestavi tega zdravila je ščitnični hormon - tiroksin. Zato jo lahko imenujete kot enega od najučinkovitejših.

Ob jemanju zdravila ima bolnik potrebno akumulacijo v telesu, ki ga bo po potrebi uporabil. Otrok vzemite zjutraj eno uro pred jedjo. Ta metoda bo pomagala znebiti povečanja količine hormonov v krvi. Novorojenček, v prvih dneh življenja, lahko damo zdravilo med krmo zjutraj.

Če bi zdravljenje učinkovito, bodo testi pokazali normalizacijo ravni hormona v krvi.

Otrok je treba preučiti:

  • v prvem letu vsaj enkrat na 2 meseca;
  • potem vsakih 3, največ 4 mesece.

To je treba odpraviti hkrati:

  • stopnjo razvoja otroka fizično, glede na določene parametre;
  • duševno zdravje;
  • pravilnost nastanka kosti in okostja kot celote.

Količina tiroksina v telesu s potrebnim zdravljenjem bo korigirana 14 dni. Najkasneje po 3 tednih bo otrok povrnil raven TSH. Ne smemo pozabiti, da mora le zdravnik predpisati zdravilo in njegovo odmerjanje. Vedno upošteva vse značilnosti bolnika.

Uporaba levotiroksina

Levotiroksin je zdravilo, ki se prodaja v obliki tablet in ima drugačen odmerek. To je lahko koncentracija glavne snovi - 25, 50, 100 μg. Pri izračunu odmerka se upošteva višina in teža otroka.

Količina uporabljenega pripravka:

  • najmanjši bolniki so predpisani od 12,5 do 50 mcg čez dan;
  • potem lahko nekoliko poveča odmerek na 100 ali 150 mcg;

Sprememba odmerka, ko bolnik raste:

  • pri starosti 6 mesecev - s hitrostjo od 8 do 10 mkg na kg telesne mase na dan;
  • od 6 mesecev do leta - s stopnjo od 6 do 8 mkg na kg telesne mase na dan;
  • od 5 let starosti - s hitrostjo od 5 do 6 μg na kg telesne mase na dan;
  • po 6 letih in do 12 let - s hitrostjo od 4 do 5 μg na 1 kg telesne mase na dan.

Če se zdravilo vzame pravilno in pravočasno, otroku opravijo preventivne preiskave, je mogoče predvideti normalen razvoj. Toda v vsakem primeru mora biti dolgo pod nadzorom zdravnika. Potrebno je tudi posvetovanje s pediatrom, endokrinologom in nevropatologom.

Večina uspeha zdravljenja bo odvisna od odgovornega odnosa staršev. Morajo upoštevati vsa priporočila zdravnika, pravočasno za izvajanje raziskav in spremljanje vnosa zdravil. V tem primeru ima novorojenček resnično možnost, da se znebite bolezni in komunicirate z vrstniki. Taka diagnoza ne more biti izgovor za sirotišnico ali zavrnitev otroka.

Vročinski hipotiroidizem

Sistem endokrinega sistema igra pomembno vlogo pri prilagajanju novorojenčkov v razmerah postnatalnega življenja.

Rojstvo otroka spremlja prehod na pljučno dihanje, aktiviranje mehanizmov, ki zagotavljajo zaščito pred podhladitvijo, hipoglikemije, hipokalcemije, nadledvične žleze opravljati prilagoditveno funkcijo od prvih minutah življenja. Nekoliko kasneje, da se ohrani energetsko ravnovesje in ravnovesje ion, ki je potreben, da vsebujejo mehanizme, ki aparat trebušne slinavke in obščitnic.

Hipotiroidizem je klinični sindrom, ki ga povzroči zmanjšanje ali popolna izguba funkcije ščitnice, za katero je značilno zmanjšanje proizvodnje ščitničnih hormonov.

Ščitnica proizvaja tri vrste hormonov: trijodotironin, tiroksin in tirocalcitonin. Prvi dve hormoni (trijodotironin in tiroksin) vsebujejo jod. V človeškem telesu se njihova vloga spreminja glede na starost: pri intrauterinem razvoju in v zgodnjem otroštvu hormoni prispevajo k razvoju kosti (osteogeneza) in živčnega tkiva (zlasti možganov). Pri odraslih, zaradi konca razvoja živčnega sistema in okostja, je glavna vloga ščitničnih hormonov uravnavanje energetskih procesov našega telesa. Pod vplivom teh hormonov celice našega telesa proizvajajo toploto, ko smo hladni, in tudi ustvarjajo energijo za druge dejavnosti. Štiridična žleza poleg trijodotironina in tiroksina proizvaja tirocalcitonin, hormon, ki spodbuja akumulacijo v telesu kalcij, kar je še posebej pomembno v procesu rasti skeleta in zob.

Tako ščitnična žleza opravlja naslednje pomembne funkcije:

On nadzira glavni metabolizem in telesno temperaturo.

Uredi izmenjavo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.

Uredi izmenjavo kalcija.

Sodeluje pri oblikovanju človeške inteligence.

V otroštvu ščitnična žleza spodbuja rast in harmoničen razvoj otrokovega telesa kot celote. Še posebej pomembna vloga ščitnične žleze pri razvoju živčnega sistema in okostja.

V skladu s sodobnimi koncepti, je osnova učinkovanju tiroidnih hormonov v telesno tkivo stimuliramo oksidacijske procese v celici, in predvsem navzema kisika in ogljikovega dioksida sprostitev. Osnova teh znanih dejavnikov, kot so rast umirjanja in diferenciacijo hrustanca, duševne zaostalosti, zapoznele pubertete hipotiroidizem in drugih, so vse enake procese - zmanjšanje celotne presnove. Očitno, ščitnični hormoni ni posebej regulirati rast in diferenciacijo v organizmu in je faktor, katerega prisotnost je potrebna za te postopke, t.j. omejitev. In res, ko je hipertiroidizem ni označena kot pravilo, gigantizma, brez primere pospeševanja pubertete, in pospešeno duševnem razvoju. Skratka, širitev žleze ščitnice, je običajno ne pozitiven fiziološki učinek na razvoj telesa in pogosto vodi v patologijo. Ob istem času, je zamisel o starostnih vzorcev deluje "hipofiza-ščitnica" pri zdravih otrocih, seveda, so velik praktičen pomen, saj omogočajo, da dodeli optimalno izločanje ravni hodnik hormonov, ki ustvarja ugodne pogoje za rast in razvoj celotnega organizma. Etologija in patogeneza.

Patogenetski sindrom hipotiroidizma je heterogen. Glede na stopnjo motenj biosinteze ščitničnih hormonov obstajajo:

 primarni (tioregični) hipotiroidizem zaradi primarne patologije ščitnice:

a) zaradi zmanjšanja količine njegovega funkcionalno aktivnega tkiva;

b) zaradi različnih napak v biosintezi ščitničnih hormonov.

 sekundarni (hipofize) hipotiroidizem - kot posledica zmanjšanja ali izgube proizvodnje ščitnico stimulirajočega hormona (TSH). Kršitev proizvodnjo TSH pri odraslih pojavlja predvsem kot posledica destruktivno postopka v hipofize. Razlog je lahko terapevtskih učinkov (proton zdravljenje, radioterapija, hipofizektomije), travmatska Sella, različne hipofizo in atkzhe tumorje (chromophobe adenom, kraniofaringeoma, cist, gemahromatoz, tuberkulozo, histiocitozo) in metastaziranja malignih tumorjev. Eden izmed vzrokov sekundarne hipotiroidizmom pri ženskah po porodu ishemična nekroza sprednjega režnja hipofize (Skien sindrom), ko so proizvodi ne samo pade TSH, ampak tudi gonadoliberin, ACTH in rastni hormon). Sekundarni hipotiroidizem redko izoliramo, običajno hipotiroidizem kombinaciji s sekundarno hipogonadizma in sekundarno gipokortitsizm.

 terciarni (hipotalamični) - kot posledica zmanjšanja ali izgube proizvodnje tiroiberberina. Vzrok za terciarni hipotiroidizem je lahko zmanjšanje ali prekinitev izlocanja hipotalamicnega hormonskega tioreolina, ki sodeluje pri urejanju proizvodnje TSH. Vzrok za terciarni hipotiroidizem lahko služi kot kraniocerebralna travma, metastaza malignih tumorjev iz drugih organov in nevroinfekcije.

 Periferna (tkiva) odpornost na delovanje ščitničnih hormonov.

Vsaka od teh patogenetskih oblik hipotiroidizma ima svoj lasten spekter etioloških dejavnikov. Poleg tega se hipotiroidizem razlikuje od prisotnosti ali odsotnosti zob.

Etiološki dejavniki primarnega hipotiroidizma

Zmanjšanje števila funkcionalno aktivnih tkiv ščitnice:

- hipotiroidizem, ki ga povzroča subakutni ščitnični ščit (ali prehodni ali kot posledica prenesene bolezni);

- hipotiroidizem na ozadju tumorjev ščitnice;

- hipotiroidizem zaradi motenj biosinteze ščitničnih hormonov;

- glede na pomanjkanje joda v okolju;

- goitre in hipotiroidizma zaradi uživanja hrane, ki vsebuje zobogene dejavnike.

Vročinski hipotiroidizem to je kronična bolezen, za katero je značilna kršitev ščitnice pri novorojenčkih in zmanjšanje koncentracije ščitničnih hormonov v krvi. Po statističnih podatkih se prirojeni hipotiroidizem pojavlja s frekvenco 1-2 primerov na 5000 novorojenčkov, v Evropa in Severna Amerika do 1 od 6000 do 7000 rojstev. V 90% primerov je razvoj prirojenega hipotiroidizma sporadičen in v 10% sekundarni, povezani s prirojenimi motnjami sinteze, izločanja in odstranjevanja ščitnični hormoni.

Kot pravilo, najbolj nagnjeni k prirojeni hipotiroidizem dekleta (2-krat pogosteje kot fantov). Izraz "prirojeni hipotiroidizem" opisuje stanje, v katerem je napaka na ščitnici opaziti tudi ob rojstvu otroka, je otrok rojen s patologijo, in ga ne pridobi za samostojno življenje izven maternice. Razvoj prirojenega hipotiroidizma je lahko posledica različnih vzrokov. Glavni razlogi pojav prirojenega hipotiroidizma so:

Naslednji dejavnik. V večini primerov razvoj kongenitalnega hipotiroidizma povzroči krvavitev nastanka ščitnice pred rojstvom otroka (v predpogojnem obdobju) zaradi napake nekaterih genetskih mutacij.

Kršitev nastanka ščitničnih hormonov (zmanjšana občutljivost ščitničnih celic na jod, kršitev jodnega metabolizma,

prevoz snovi, potrebnih za sintezo hormonov).

Poraz hipotalamusa (sekundarni hipotiroidizem). Hipotalamus je središče živčnega sistema, ki uravnava delovanje ščitnice in drugih endokrinih žlez našega telesa. Hypothalamusne spremembe običajno spremljajo hude endokrinske motnje.

Odpornost (zmanjšana občutljivost) na ščitnične hormone. Najpogosteje zmanjšanje občutljivosti celic na ščitnične hormone izhaja iz uporabe antidiroidnih zdravil, ki jih je mati med nosečnostjo (na primer, če je noseča ženska bolna z gobcem).

Glavni znaki in simptomi prirojenega hipotiroidizma pri otrocih Najpogosteje se prirojeni hipotiroidizem ne kaže v prvih tednih novorojenčkovega življenja, ampak se začne pojavljati šele po nekaj mesecih, ko zdravniki in starši zaznajo zaostanek pri razvoju otroka. Le majhen del otrok s prirojenim hipotiroidizmom v prvih tednih življenja ima simptome te bolezni.

Najpogostejši znaki prirojenega hipotiroidizma v prvih dneh življenja so:

• Zamuda poroda več kot 40 tednov;

• Velika masa ob rojstvu (več kot 3500 g);

• rojstvo otroka z znaki nezrelosti, kljub temu, da ga nosi nosečnosti; • Edemas "blazinice" na zadnji strani nog in rok, otekanje obraza; Edem v obliki gostih "blazinic" v supraklavikularnih fosahih;

• Slabo celjenje popkovine, podaljšan potek žilnega poškodb; • Grobo nizek glas z jokom novorojenca, apatijo, šibkim sesanjem prsi; • polovično odprta usta.

• Dolgotrajen pretok zlatenice.

• cianoza (cianoza) nasolabialnega trikotnika.

• hladne roke in noge, suha koža, krhki in suhi lasje; Značilni simptomi prirojenega hipotiroidizma v 3-4 mesecih otrokovega življenja so: zmanjšan apetit; kronični zaprtje pri otroku; piling kože dojenčkov; zmanjšanje telesne temperature otroka; krhke lase pri otroku.

Otrok 1,5 meseca (6 tednov) - klinika prirojenega hipotiroidizma: ikterus kože, popkovnična kila, razširjeno jezik.

Metode diagnoze prirojenega hipotiroidizma pri otrocih Za diagnostiko VG pri novorojenčkih se uporablja Apgarjeva lestvica:

Žolčnica več kot 3 tedne

Telesna teža pri rojstvu več kot 3500 g

Odpri nazaj fontanelle

Nosečnost nad 40 tednov

Sumljivega hipotiroidizma je treba sumiti s skupno oceno več kot 5.

V kasnejših obdobjih so značilni znaki prirojenega hipotiroidizma naslednji:

Pozneje, z otrokovim znojenjem in zapiranjem fontanelov

Zamuda fizičnega razvoja otroka

Mentalna zaostalost otroka

Treba je opozoriti, da je zelo redko mogoče odkriti prirojenega hipotiroidizma v prvih dneh otrokovega življenja le na podlagi prisotnosti simptomov te bolezni. Ta naloga je veliko bolj uspešno obravnava zgodnji pregled prirojenega hipotiroidizma, ki se izvaja pri vseh novorojenčkih.

Pravočasna diagnoza prirojeni hipotiroidizem lahko v začetku pregleda (screening) novorojenčkov. Prvi pregled hipotetična reoza pri novorojenčkih je bil vložen v Kanadi, 1971. Znano je, da se hipotiroidizem označena z nizko stopnjo ščitničnega hormona v krvi z istočasnim povečanjem ravni ščitnico stimulirajočega hormona (TSH, hipotalamus hormon stimulira ščitnico). Namen pregledovanja je identifikacija novorojenčkov z zvišanimi vrednostmi TSH. Kot pravilo, za diagnozo prirojene hipotiroidizem pri dojenčkih v 3-4 dneh po rojstvu kri vzeta iz pete. V vzorcu krvi je določena vsebnost hormona (TSH). Koncentracija TTG nad 50 mU / l lahko sumi na hipotirozo. Raven 20-50 nmol / l - rezultat je vprašljiva, in študija je treba ponoviti. Analiza hipotiroidizma traja nekaj tednov. Rezultati analize so poročali le tistim staršem, ki imajo otroke hipotiroidizem.

Za diagnosticiranje hipotiroidizma pred rojstvom je zelo težko - za proučevanje ščitničnih hormonov je potrebno opraviti amniocentezo (prebadanje in vzorčenje amnijske tekočine z dolgo iglo).

Med nosečnostjo je treba raziskati ščitnične hormone TTG in T4 8-12 tednov, ko je učinek hormonskih nenormalnosti na plod še posebej neugoden.

Izvajanje ultrazvoka ščitnice in določanje ravni drugih ščitničnih hormonov omogoča potrditev ali zavrnitev diagnoze. Podrobnejši pregled za otroke je opravljen šele po treh letih (trenutno je relativno varen za kratkotrajno prekinitev zdravljenja).

Zgodnje odkrivanje prirojenih hipotiroidizem in začetkom zdravljenja (v prvih 3-4 tednih) je ključnega pomena, da se zagotovi normalno rast in razvoj otroka. Pomanjkanje ščitničnih hormonov v prvih tednih otrokovega življenja lahko povzroči trajne poškodbe živčnega sistema, zato je treba zdravljenje otrok s prirojeno hipotiroidizem začeti najkasneje en mesec po rojstvu.

Zdravljenje prirojenega hipotiroidizma pri otrocih.

S pravočasnim začetkom pravilnega zdravljenja prirojenega hipotiroidizma je otrokov fizični in duševni razvoj normalen. Takoj po ugotovitvi diagnoze prirojenega hipotiroidizma je treba zdravljenje začeti. Osnovna metoda zdravljenja prirojenega hipotiroidizma pri otrocih je zamahom-ing zdravljenja z levotiroksin natrij (Eutiroks, L-tiroksina, 4-tirozin, L-tiroksina Acre, L-tiroksin-Pharmak). V majhnih odmerkih levotiroksin ima anabolični učinek (pomaga pri oblikovanju snovi in ​​rasti telesa). Povprečni odmerek levotiroksina spodbuja rast in razvoj organizma, povečuje potrebo po tkiva kisika vpliva na presnovo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov. Pozitiven učinek je opaziti že 7-12 dni po začetku zdravljenja z levothyroxinom. Kot pravilo, v razvitih državah, se zdravljenje začne v prvem mesecu življenja (v Nemčiji pri otrocih s prirojeno hipotiroidizmom, se zdravljenje začne 7-8 dni po rojstvu, v Angliji 10-15 th dan).

Glede na svojo kemijsko strukturo je levotiroksin podoben hormonu ščitnice (tiroksina), kar je njegova glavna prednost pred drugimi zdravili. Po jemanju levotiroksina se v otrokovem telesu ustvari določena koncentracija zdravila, ki se po potrebi porabi. Zato se je mogoče izogniti visokim nivojem hormona v krvi.

Dnevni odmerek levotiroksina pri prirojenem hipotiroidizmu je treba otroku uro pred zajtrkom dati majhno količino tekočine. Otrokom v prvih tednih življenja je treba predpisati levotiroksin med jutranjim hranjenjem.

Merila ustrezno zdravljenje levotiroksina pri prirojenem hipotiroidizmu pri otrocih so:

Normalna serumska raven TSH

Otroci prvega leta življenja imajo nivo tiroksina. Kontrolno določanje koncentracije tiroksina v prvem letu življenja je treba opraviti vsakih 2-3 mesecev življenja, po 1 letu - vsakih 3-4 mesecev.

Podatki dinamike fizičnega razvoja v različnih obdobjih otrokovega življenja.

Podatki o dinamiki otrokovega duševnega razvoja

Kazalniki rasti skeleta.

Praviloma je raven tiroksina v krvi otroka s prirojenim hipotiroidizmom normalizirana 10-14 dni po začetku zdravljenja. Stopnja TTG pri otroku se normalizira po 2-3 tednih po začetku zdravljenja. Odmerjanje natrijevega levotiroksina se individualno izbere za vsakega otroka, ob upoštevanju kliničnih in laboratorijskih podatkov. Levotiroksin je na voljo v različnih dozah - 25, 50 in 100 μg v eni tableti. Starši morajo vedeti predpisani odmerek levotiroksina v μg, in ne samo v delih tabletke.

Glavna načela doziranja levotiroksina.

S prirojenim hipotiroidizmom v prvih tednih življenja (na 1 kvadratni meter površine telesa):

začetni odmerek je 12,5-50 μg / dan;

Podpora - 100-150 mcg.

Pri prirojenem hipotiroidizmu otroci, mlajši od 6 mesecev: 8-10 μg / kg / dan.

Pri prirojenem hipotiroidizmu otroci, stari od 6 do 12 mesecev: 6-8 mcg / kg / dan.

Pri prirojenem hipotiroidizmu otroci, mlajši od 5 let: 5-6 mcg / kg / dan.

Pri prirojenem hipotiroidizmu otroci, stari 6-12 let: 4-5 μg / kg / dan.

Zdravljenje otrok s prirojenim hipotiroidizmom se izvaja izključno

endokrinolog. Spremljanje otrok s prirojenim hipotiroidizmom

izvajajo endokrinolog, pediater, nevropatolog.

S pravilnim in pravočasnim zdravljenjem se otroci s prirojenim hipotiroidizmom dobro razvijajo.

Hude oblike nezdravljenega hipotiroidizma pri otrocih so kretinizem.

Na srečo, v našem času, večina otrok s prirojenim hipotiroidizmom prejme potrebno zdravljenje, ki nadomešča pomanjkanje hormonov ščitnice. V odsotnosti zdravljenja pri otroku pacienta s prirojenim hipotiroidizmom se razvije izrazito zaostajanje pri intelektualnem in telesnem razvoju - kretinizem. Znaki kretinizma - nizka rast, zasukani udi, deformirani obraz, nizka raven inteligence, težnja k kroničnim boleznim.

Izvesti diferencialna diagnoza je treba opozoriti na znake ščitnične disfunkcije in značilnosti klinične

manifestacije z različnimi oblikami hormonskih homeostaznih odstopanj.

Otroci imajo več starost Pojav hipotiroidizma se pogosto pojavi kot klinični sindrom, ki ga povzroči zmanjšanje ali popolna izguba funkcije ščitnice, za katero je značilno zmanjšanje proizvodnje ščitničnih hormonov.

Najpogostejši vzrok primarnega hipotiroidizma pri starejših otrocih je avtoimunski tiroiditis (AIT). Ta številka vključuje bolnike s prisotnostjo govejega mesa in njegovo odsotnostjo. Največje število bolnikov s hipotiroidizmom, ki dosežejo 90-100%, se odkrije z atrofično obliko avtoimunskega tiroiditisa.

Patogeneza hipotiroidizem z avtoimunski proces v žleze ščitnice povzročene zaradi česar folikularnega celičnega degeneracijo in redukcijo funkcionalno aktivne tkiva žlez, ki je nadomeščena s vlaknatega tkiva. Ko, folikularni tkivo atrofični oblika avtoimunskega tiroiditisa skoraj ni.

Na voljo je AIT golša povzročil fibrozne spremembe v ščitničnega tkiva, kot tudi vključke plazemskih celic, levkocitov, makrofagov, in preostali foliklov tkivo ni dovolj hormonsko aktivnost.

Pri 10% bolnikov s subakutnim tiroiditisom se razvije trajni hipotiroidizem. Thyroidectomy v 100% primerih povzroči nastanek persistentnega hipotiroidizma. Obstruktivni hipotiroidizem (po zdravljenju z DTU 131) opazimo pri 20-30% bolnikov.

Klinične manifestacije različnih oblik hipotiroidizma so lahko skoraj enake, vendar pri primarnem hipotiroidizmu opazimo najbolj izrazite in tipične simptome.

Z namenom, da diferencialna diagnoza je treba opraviti post-sindromsko analizo sprememb v organih in sistemih.

Začetni simptomi hipotiroidizma so značilni redke simptomati Coy in nespecifične motnje (šibkost, utrujenost, bolečina v srcu, omotica, itd), in ga je mogoče opazovati v dolgo časa brez uspeha različnih strokovnjakov o "cerebralne skleroze", "pielonefritisa" "Anemija", "angina pektoris", "depresija", "osteohondroza" in drugi.

1. Hipoenergetski sindrom.

Slabost, nizka temperatura telesa, hladnokrvnost, hladni deli telesa, zmanjšan apetit, povečanje telesne mase. Ta simptomatologija se pojavi z zmanjšanjem bazalnega metabolizma, vklj. metabolizem lipidov. V nasprotju z bolniki z aterosklerozo je raven lipidov visoke gostote pri hipotiroidizmu normalna, kar morda pojasnjuje relativno pomanjkanje miokardnega infarkta. Povečanje telesne mase je treba razlikovati z drugimi vrstami debelosti (prehrambno-ustavna, hipotalamo-hipofizna itd.).

Z zgoraj omenjenimi vrstami debelosti ne bodo znani simptomi hipotiroidizma.

2. Osteodistrofični sindrom.

Z izraženim hipotiroidizmom je zelo značilen videz bolnikov z bledo, prepihano obraz.

Hladna na dotik, koža je suha, luskasta. Zlasti značilna so področja povečane suhe in keratinizacije kože na nogah, sprednje površine spodnjega dela noge, kolen, komolcev, rok.

Edemska koža se razlikuje po gostoti in ne pušča oznak pri pritisku.

Eedematozno komponento je treba razlikovati od patologije ledvic in pojava srčnega popuščanja.

Če je bolezen ledvic označena z hipotirotičnem habitus: bledo, zabuhle oči, otekanje vek, "stoječih" okončin. Toda pielo- glomerulonefritis in ne bo izrazito degenerativne spremembe (lomljive nohte, hiperkeratoza, sušilnik za suhe in krhke, redčenje las na glavi, pod pazduho, sramne izpadanje las in zunanjo tretjino obrvmi.

S hipotiroidizmom je oteklost vokalnih žic, jezik, vodi do upočasnjenega mehkega govora, glas postane nizek in grob. Ta varianta kršitev pogosto vodi bolnike v foniatrico. Fonotekar mora biti usmerjen v kliniko hipotiroidizma. Pogosto je postavljena diagnoza pareze vokalnih žic.

Tisti, ki imajo zobne proteze, pogosto verjamejo, da proteze ne ustrezajo in jih zdravijo zobozdravniki, medtem ko je to zvišanje hipotireoze v edematoznem jeziku.

Zaradi edema v sredini srednjega ušesa se lahko zmanjša sluh. Ta pojav se pogosto šteje za gluhost, pacient pa opazuje pri audiologu.

Pogosto se pojavlja zlatenica kože, ki je posledica kršitve prehoda B-karotena v vitamin A in hiperkalatemijo. V zvezi s tem gre za napačno diagnozo kroničnega hepatitisa.

4. Kardiovaskularni sindrom.

V veliki večini bolnikov se simptomi porazov kardiovaskularnega sistema pojavijo v zgodnjih fazah bolezni in v veliki meri določajo njegovo resnost. Številne presnovne spremembe, ki jih povzroča pomanjkanje ščitničnih hormonov, in sicer, disproteinemija, infiltracija maščobnega tkiva in specifični sluzni edem, hipoksija. Povečana vaskularna prepustnost in elektrolitna neravnovesja povzročata morfološke in funkcionalne spremembe v miokardiju in perikardiju ter klinični simptomski kompleks srca hipotiroidne bolezni.

Velikost srca pri večini bolnikov se poveča zaradi kopičenja mucopolisaharidov, zastajanja tekočine in motenj izmenjave elektrolitov. Razlog za "povečanje" velikosti srca je pogosto kopičenje mucinaste tekočine v perikardiju, ki lahko doseže pomembne razsežnosti. Med prisotnostjo hidroperikardija in resnostjo hipotiroidizma ni neposredne povezave. Pri starejših bolnikih se poleg hidroperikardija, pleurogid-roperikarde ali ascitesa pogosto šteje za manifestacijo srčnega popuščanja.

Pri teh spremembah je treba upoštevati preostali simptomatski kompleks hipotiroidizma.

Distrofični procesi, kopičenje tekočine in sluzničnih snovi v miokardiju in perikardiju povzroči povečanje desnega srca in razširitev njenih meja. Srčni utrip skoraj ni določen. Slišali so gluhe tone. Določen je sklop značilnih sprememb EKG. Spremembe v končnem delu ventrikularnega kompleksa, t.j. zmanjšanje ali inverzija T valov in depresija ST intervala sta enako značilni za aterosklerozo koronarne arterije in hipotiroidizem.

Te spremembe EKG so v kombinaciji z bolečino in včasih z arterijsko hipertenzijo, ki dajejo podlago za prekomerno diagnozo koronarne srčne bolezni.

Najboljši dokaz presnove namesto koronarogennoy narave aterosklerotične srčne simptom je bolečina in izginotje pozitivne dinamike EKG pri učinkovitem zdravljenju tiroidnih hormonov.

Bradikardijo opazimo pri 30-50% bolnikov s hipotiroidizmom, medtem ko je pulz lahko majhen in blag. Pomembna večina bolnikov ima impulz

Pri 10% bolnikov - tahikardija brez drugih znakov kardiovaskularne bolezni

insuficience. Arterijski tlak je lahko nizek, normalni in pri 20% bolnikov se je povečal, kar je nekaj, na kar bi morali biti pozorni tudi terapevti.

Posebnost hipertenzije pri večini bolnikov s hipotiroidizmom v starosti do 50 let je njegov reverzibilen značaj, t.j. zmanjšanje ali normalizacija v ozadju zaradi nadomestne ščitnične terapije. Ljudje, starejši od 50 let, morajo biti pozorni na tok bolnikov s hipertenzijo pri kliničnih sindromih sladkorne bolezni.

5. Gastrointestinalni sindrom.

Značilen za motnje v prebavilih. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšanega apetita, slabosti, napenjanja, zaprtja. Zmanjša mišični tonus črevesja in žolčnih vodov vodi do zastoja v žolču mehurja in pospešuje nastanek kamnov in razvoj megakolonom včasih ileus s sliko "akutni abdomen". Poleg tega je pogosto pri bolnikih s hipotiroidizmom razvije atrofični gastritis anatsidny (pogosto avtoimunske), kar poslabšuje značilnost hipotiroidizem anemije. Včasih je z anahidnim gastritisom začetek poti do diagnoze hipotiroidizma.

6. Psihoneurologični sindrom.

Obe ali drugi stopnji duševnih motenj opazimo pri vseh bolnikih in včasih prevladujejo v kliničnih simptomih. Značilna letargija, apatija, pomanjkanje spomina, ravnodušnost do okolja; sposobnost koncentracije pozornosti, ostrine percepcije in reakcije se zmanjša. Pogosto takšni bolniki vstopijo v psihiatrične bolnišnice z diagnozo endogene depresije. Stalno antidepresivno psihotropna in nevroleptični terapija poglablja čustvene sfere v hipotiroidizem. S nediagnosticiranim hipotiroidizmom je sanje še bolj izkrivljeno: dremavost čez dan in nespečnost ponoči. Dolgotrajna nezdravljena hypothyroid bolezen razvije psihoze, strukturno približuje endogene (shizofrenije, manične depresivne psihoze, psihoze in involucijske al.).

Sprememba bioelektrične aktivnosti možganov (upočasnitev glavnega ritma EEG) in narava njegovega okrevanja med diagnozo, pa tudi učinkovitost terapije, se pojavi, ko je odmerek ščitničnih pripravkov primeren. Mentalne motnje odraslih s hipotiroidizmom so v celoti ali skoraj popolnoma povezani z uspešno substitucijsko terapijo.

Pri otrocih, ki v prvih letih življenja in bolezni niso prejemali ščitnične terapije, je mogoče nepovratno zaostajati za duševnimi funkcijami do hude demence.

Motnje perifernega živčnega sistema pojavljajo parestezije, nevralgije, upočasnjuje kit refleksov, je treba upoštevati nevrologi usmerjene polimorfne sliko hipotiroidizem.

7. Sprememba drugih organov in sistemov.

Bolniki s hipotiroidizmom imajo protitelesa za parietalne celice v želodcu, kar zmanjšuje absorpcijo vitamina B12. mesto, zmanjšanje njegove vsebnosti v krvi in ​​razvoj perniozne anemije. Anemija je lahko hipokromna, normokromna in celo hiperkromna. Anemije avtoimunske geneze so povezane s hudimi avtoimunskimi oblikami hipotiroidizma. In še enkrat, zdravniki pogosto iz anemije in hipotiroidizma pojdite na pravilno diagnozo bolezni ščitnice. Bolniki so nagnjeni k hiperkoagulabilnosti, saj povečana toleranca plazme na heparin povečuje količino prostega fibrinogena. Zelo značilen za hiperholesterolemijo (včasih doseže 15-17 mmol / l).

Nevropatologi morajo biti pozorni na znake polinevropatije, ki jih zaznamujejo senzorične motnje v obliki parazitij, zmanjšujejo vibracije in občutljivost občutljivosti.

Neobčutljivost rok in parastezija, s katero se zdravijo pacienti, je posledica stiskanja živčnih debel v kanalih kostne vezi (sluznica) - sindroma tunela.

Spremembe mišic s hipotiroidno miopatijo so značilne zaradi njihovega povečanja in zbijanja. Znatno povečanje skeletne mišice pri ženskah ustvarja vtis maskulinizacije v odsotnosti hipertrichoze in virilizacije klitorisa. Bolniki se pogosto pritožujejo nad mišično bolečino med palpacijo in gibi.

Pogosto diferentiramo hipotiroidno miopatijo z dermatomiozitisom, tetanijo in miopatijo neznanega izvora. Pri hipotiroidizmu se poleg sprememb mišic pojavijo tudi glavni sindromi hipotiroidizma.

Če povzamemo diferencialno diagnozo hipotiroidizma, je treba upoštevati razliko med primarnim in sekundarnim hipotiroidizmom. Hipotiroidizem v sindromu Shien je povezan s hipogonadizmom in hipokarticizmom. Ščitnice pomanjkljivost gipotalamogipofizarnyh pri različnih boleznih (hipofize pritlikavost, akromegalija, hipofize sindrom et al.), Kombinirana z displazije, spolni razvoj, motnje lipidnega metabolizma, diabetes insipidus. Trenutno obstajajo številne optimalne študije, ki pomagajo registrirati patologijo ščitnice - T3, T4, TTG, ultrazvok, računalniška tomografija hipofize.

Diagnoza "prirojenega hipotiroidizma" ni razsodba. Sodobno zdravljenje v celoti obnavlja potrebno količino hormonov. S pravočasno začrtano terapijo se otroci v duševnem in telesnem razvoju ne razlikujejo od svojih vrstnikov. Kriterij pravilnosti zdravljenja je normalna raven TSH za starost.

Morda Boste Želeli Pro Hormonov