Nadledvična insuficienca - bolezen, ki se pojavi zaradi nezadostne hormonske izločanja nadledvične skorje (primarne) ali uravnavanja njihovega hipotalamsko-hipofiznega sistema (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Prikazana je značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, težnja k omedlevanju. Privede do motenj metabolizma vode in elektrolitov ter kršitve delovanja srca. Zdravljenje nadledvične insuficience vključuje odpravo njegovih vzrokov, nadomestno terapijo s kortikosteroidnimi zdravili, simptomatsko terapijo.

Nadledvična insuficienca

Nadledvična insuficienca - bolezen, ki se pojavi zaradi nezadostne hormonske izločanja nadledvične skorje (primarne) ali uravnavanja njihovega hipotalamsko-hipofiznega sistema (sekundarna insuficienca nadledvične žleze). Prikazana je značilna bronasta pigmentacija kože in sluznice, huda šibkost, bruhanje, driska, težnja k omedlevanju. Privede do motenj metabolizma vode in elektrolitov ter kršitve delovanja srca. Skrajni pojav nadledvične insuficience je adrenalna kriza.

Adrenokortikalni snov generira glukokortikosteroida (kortizola in kortikosterona) in mineralokortikoidov (aldosterona) hormone urejajo presnovo v glavne vrste tkiv (beljakovine, ogljikove hidrate, vodo in sol) in postopki prilagajanja telesa. Izločevalno aktivnostjo regulacije nadledvične skorje izvedemo z hipotalamusa in izločanje hipofize ACTH hormona in kortikotropin.

Nadledvična insuficienca združuje različne etiološke in patogenetske različice hipokortizma - pogoj, ki se razvije kot posledica hipofunkcije nadledvične skorje in pomanjkanja hormonov, ki jih povzroča.

Klasifikacija nadledvične insuficience

Nezadostnost nadledvične skorje je lahko akutna in kronična.

Akutno obliko insuficience nadledvične žleze se kaže z razvojem hudega stanja - adisonijske krize, ki je ponavadi dekompenzacija kronične oblike bolezni. Tok kronične oblike nadledvične insuficience se lahko kompenzira, subkompenzira ali dekompenzira.

Glede na začetno motnjo hormonske funkcije je kronična insuficienca nadledvične žleze razdeljena na primarno in sekundarno (sekundarno in terciarno).

Primarna insuficienca nadledvične skorje (1-NN, primarni gipokortitsizm, bron ali Addisonova bolezen) je posledica dvostranskih nadledvične poškodb sami se pojavlja v več kot 90%, ne glede na spol, pogosto v srednjem in starosti.

Sekundarni in terciarni adrenalna insuficienca veliko manj pogosta in se s pomanjkanjem izločanja ACTH ga hipofize ali hipotalamusa kortikotropin povzročil, kar vodi do atrofije nadledvične skorje.

Vzroki nadledvične insuficience

Primarna insuficienca nadledvične žleze se razvije, ko je prizadeto 85-90% nadledvičnega tkiva.

V 98% primerov je vzrok primarnega hipokortizma idiopatska (avtoimunska) atrofija kortikalne plasti nadledvične žleze. Istočasno iz neznanega razloga v telesu nastanejo avtoimunska protitelesa proti encimu 21-hidroksilaza, ki uničujejo zdravo tkivo in nadledvične celice. Tudi 60% bolnikov s primarno idiopatsko obliko nadledvične insuficience ima avtoimunske lezije drugih organov, bolj pogosto pa avtoimunski tiroiditis. Tuberkulozna okužba nadledvične žleze se pojavi pri 1-2% bolnikov in se v večini primerov kombinira s pljučno tuberkulozo.

Redka genetska bolezen - adrenoleukodistrofija je vzrok primarne insuficience nadledvične žleze v 1-2% primerov. Zaradi genetske okvare X kromosoma je pomanjkanje encima, ki razgrajuje maščobne kisline. Prevladujoča kopičenja maščobnih kislin v tkivih živčnega sistema in nadledvične skorje povzročajo njihove distrofične spremembe.

To je redko za razvoj primarne adrenalne insuficience svinčevega koagulopatije, nadledvičnih tumorskih metastaz (najpogosteje iz pljuč ali dojke), miokardni dvostransko nadledvično žlezo, s HIV povezane okužbe, dvostranski adrenalektomiji.

Nagnjenost k razvoju atrofije nadledvične skorje huda supuratvni bolezen, sifilis, glivične in amiloidozo adrenalnih rakov, srčnih bolezni, uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti, zaviralci steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), in tako naprej. D.

Sekundarno insuficienco nadledvične žleze je posledica destruktivnih ali tumorskih procesov hipotalamsko-hipofizne regije, kar vodi do krvavitve kortikotropne funkcije, kar je posledica:

  • tumorji hipotalamusa in hipofize: kraniopharyngiomas, adenomi itd.;
  • kardiovaskularne bolezni: krvavitev v hipotalamus ali hipofize, anevrizma karotidne arterije;
  • granulomatozni procesi v hipotalamusu ali hipofizi: sifilis, sarkoidoza, granulomatozni ali avtoimunski hipofizitis;
  • destruktivno-travmatični posegi: radioterapija hipotalamusa in hipofize, operacija, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi itd.

Primarni hipokortizem spremlja zmanjšanje izločanja hormonov v skorje nadledvične žleze (kortizol in aldoateron), kar vodi do motenj v metabolizmu in ravnovesju vode in soli v telesu. Pri pomanjkanju aldosterona se razvije progresivna dehidracija zaradi izgube zadrževanja natrija in kalija (hiperkalemija) v telesu. Motnje vodnega elektrolita povzročajo motnje prebavnega in kardiovaskularnega sistema.

Zmanjšanje ravni kortizola zmanjšuje sintezo glikogena, kar vodi k razvoju hipoglikemije. V pogojih pomanjkanja kortizola hipofize začnejo proizvajati ACTH in melanocit-stimulirajoči hormon, kar povzroči povečanje pigmentacije kože in sluznic. Različni fiziološki stresi (travma, okužba, dekompenzacija sočasnih bolezni) povzročajo napredovanje primarne nadledvične insuficience.

Sekundarni hipokorticizem je značilen samo zaradi pomanjkanja kortizola (zaradi pomanjkanja ACTH) in ohranjanja proizvodnje aldosterona. Zato je sekundarna insuficienca nadledvične žleze v primerjavi s primarnim sorazmerno enostavno.

Simptomi nadledvične insuficience

Vodilni primarni kriterij adrenalna insuficienca kronična hiperpigmentacija kože in sluznice, katerega intenzivnost je odvisna od trajanja in resnosti hypocorticoidism. Sprva temnejši vzeli na odprtih delih telesa izpostavljen sončnemu sevanju - koža obraza, vratu, rokah, kot tudi območja, ki so ponavadi temnejši pigmentacija - areola, vulva, mošnja, presredek, aksilarna regija. Značilnost je hiperpigmentacija Palmar gube vidnem ozadju vžigalnik kožo, potemnitev kože, v večjem obsegu v stiku z obleko. barva kože giblje od svetlo rjavo barvo, brona, dimljen, umazane kože razpršeno temno. Pigmentacije sluznice (notranja površina lica, jezika, žrelo, dlesni, nožnice, danke) modro črne barve.

Manj pogosta je insuficienca nadledvične žleze z malo izrazito hiperpigmentacijo - "bel aditivizem". V ozadju območij hiperpigmentacije imajo bolniki nepigmentirane svetlobe - vitiligo, velikosti od majhnih do velikih, nepravilnih oblik, ki se pojavljajo na temnejši koži. Vitiligo najdemo izključno pri avtoimunskem primarnem kroničnem hipokortizmu.

Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se telesna masa zmanjša od zmerne izgube mase (3-5 kg) do pomembne hipotrofije (za 15-25 kg). Obstajajo astenija, razdražljivost, depresija, šibkost, letargija, do invalidnosti, zmanjšanje spolne želje. Obstaja ortostatik (z ostro spremembo v položaju telesa) arterijska hipotenzija, omedleviva stanja, ki jih povzročijo psihološki preobrati in stresi. Če je bolnik do razvoja nadledvične insuficience imel zgodovino hipertenzije, je lahko krvni tlak v normalnih mejah. Skoraj vedno razvijajo prebavne motnje - slabost, zmanjšan apetit, bruhanje, epigastrične bolečine, izguba blata ali zaprtje, anoreksija.

Na biokemijske ravni obstaja kršitve proteina (zmanjšanje sinteze beljakovin), ogljikovih hidratov (znižanje glukoze na tešče in sladkornega položne krivulje po obremenitvi z glukozo), (hiponatriemija, hiperkaliemija) izmenjavo vode in soli. Bolniki označena nagnjenost piti izrazita slani hrani, dokler se čist poraba soli povezana s progresivno izgubo natrijevih soli.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi brez hiperpigmentacije in pojavov aldosteronske insuficience (arterijska hipotenzija, odvisnost od soli, dispepsija). Zanj so značilni nespecifični simptomi: pojav splošne šibkosti in napadi hipoglikemije, ki se razvijajo nekaj ur po jedi.

Komplikacije nadledvične insuficience

Najhujša zaplet kronične hypocorticoidism če ne hrani ali napačnega zdravljenja nadledvične (addisonichesky) kriza - nenadna dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem kome. Addisonichesky kriza označen s rezchayshey oslabelost (do stanja oslabelost) padec krvnega tlaka (do kolaps in izguba zavesti), neobvladljive bruhanje in mehko blato s hitrim povečanjem dehidracijo, aceton sapa, klonični krči, srčne insuficience, nadalje pigmentacije kože pokriva.

Akutna insuficienca nadledvične žleze (dodatna kriza) zaradi razširjenosti simptomov se lahko pojavijo v treh kliničnih oblikah:

  • kardiovaskularna, ko prevladuje motenj obtočil: bledica kože, akrozianoz, hladne okončine, tahikardija, hipotenzija, thready impulz, kolaps, anuria;
  • gastrointestinalne, spominjanje simptomatskih znakov zastrupitve s hrano ali klinike akutnega trebuha. V trebuhu so spazmodične bolečine, navzea z nepopustljivo bruhanje, ohlapna blata s krvjo, napenjanje.
  • nevropsihi, z prevlado glavobola, meningealnimi simptomi, epileptičnimi napadi, centralno simptomatologijo, delirijem, inhibicijo, stuporom.

Addisonovo krizo je težko obvladati in lahko povzroči smrt bolnika.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Diagnoza nadledvične insuficience se začne z oceno anamneze, pritožb, fizičnih podatkov, ugotavljanja vzroka hipokortizma. Izvedite ultrazvok nadledvične žleze. Primarna insuficienca nadledvične žleze tuberkuloze kaže na prisotnost kalcifikacije ali žarišče tuberkuloze v nadledvični žlezi; Pri avtoimunski naravi hipokortizma so v krvi prisotni avtoantibodiji nadbodenskega antigena21-hidroksilaze. Poleg tega boste morda potrebovali MRI ali CT nadledvičnih žlez, da bi ugotovili vzroke za primarno insuficienco nadledvične žleze. Za določitev vzrokov sekundarne insuficijence skorje, nadledvične CT in MRI možganov.

Pri primarni in sekundarni insuficienci nadledvične žleze se zmanjša krvni kortizol in zmanjša dnevno sproščanje prostega kortizola in 17-ACS v urinu. Za primarno hipokortizem je značilno povečanje koncentracije ACTH, za sekundarno - njegovo zmanjšanje. Pri dvomljivih podatkih za insuficienco nadledvične žleze se izvede stimulacijski test z ACTH, ki določa vsebnost kortizola v krvi za pol ure in uro po dajanju adrenokortikotropnega hormona. Zvišanje ravni kortizola za manj kot 550 nmol / L (20 μg / dl) kaže na insuficienco nadlednice.

Za potrditev sekundarne insuficijence skorje nadledvične žleze se uporablja vzorec insulinske hipoglikemije, ki običajno povzroči znatno sproščanje ACTH in posledično povečanje izločanja kortizola. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze v krvi se določi hiponatremija, hiperkalemija, limfocitoza, eozinofilija in levkopenija.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Sodobna endokrinologija ima učinkovite metode zdravljenja nadledvične insuficience. Izbira načina zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka bolezni in ima dva cilja: odprava vzroka insuficience nadledvične žleze in nadomestitev pomanjkanja hormonov.

Odprava vzroka insuficience nadledvične žleze vključuje zdravljenje tuberkuloze, glivičnih bolezni, sifilisa; protitumorsko radiacijsko zdravljenje na hipotalamusu in hipofizi; kirurško odstranjevanje tumorjev, anevrizma. Vendar pa v prisotnosti nepovratnih procesov v nadledvičnih žlezah še vedno obstaja hipokortizem in potrebuje vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormoni nadledvične skorje.

Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze izvajajo glukokortikoidi in mineralokortikoidi. V milejših oblikah hypocorticoidism načrtovane kortizon ali hidrokortizon, z hujši - kombinacijo prednizolona, ​​kortizon acetat, hidrokortizon ali mineralokortikoidov (trimetilacetat deoksikortikosteron, Doxey - deoksikortikosteron acetat). Učinkovitost zdravljenja smo ocenili s kazalniki krvnega tlaka postopna regresija hiperpigmentacija, telesne mase, izboljšanje zdravja, izginotje dispepsije, anoreksije, mišična šibkost, in tako naprej. d.

Hormonsko zdravljenje pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične žleze opravljajo samo glukokortikoidi, ker se izloča izločanje aldosterona. Z različnimi dejavniki stresa (poškodb, operacij, okužb itd.) Se odmerki kortikosteroidov povečajo 3-5 krat, medtem ko je v nosečnosti rahlo povečanje odmerka hormonov mogoče le v drugem trimesečju.

Imenovanje anaboličnih steroidov (nandrolon) pri kronični insuficienci nadledvične žleze se kaže, da moški in ženske tečaje do 3-krat na leto. Bolnikom s hipokortizmom priporočamo, da sledijo prehrani, obogateni s proteini, ogljikovimi hidrati, maščobami, natrijevimi solmi, vitamini B in C, vendar z omejitvijo kalijevih soli. Za prevare pojavi addisonicheskim krize:

  • rehidracijsko zdravljenje z izotonično raztopino NaCl v prostornini 1,5-2,5 litrov na dan v kombinaciji z 20% glukoze;
  • intravensko nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom ali prednizolonom s postopnim zmanjševanjem odmerka kot pojava akutne insuficience nadledvične žleze;
  • simptomatsko zdravljenje bolezni, ki so privedle do dekompenzacije kronične adrenalne insuficience (pogosteje protibakterijsko zdravljenje okužb).

Prognoza in preprečevanje nadledvične insuficience

V primeru pravočasnega imenovanja primernega hormonskega nadomestnega zdravljenja je insuficienca nadledvične žile relativno ugodna. Napoved bolnikov s kroničnim hipokorticizmom je v veliki meri odvisna od preprečevanja in zdravljenja nadledvične krize. S sočasnimi okužbami, travmi, kirurškimi operacijami, stresom, gastrointestinalnimi motnjami je potrebno takojšnje povečanje odmerka predpisanega hormona.

Za endokrinologa je potrebno aktivno določiti in predpisati bolnike z insuficienco nadledvične žleze in ogrožene osebe (ki vzamejo dolgotrajne kortikosteroide pri različnih kroničnih boleznih).

Nadledvična insuficienca

Insuficienca nadledvične žleze - huda bolezen endokrinega sistema, začetna motnje skorje nadledvične žleze (nekoč znan kot Addisonovo bolezen) ali sekundarni motnja, pri kateri močno zmanjša izločanje ACTH in razčlenjene funkcionalne sposobnosti uspešnosti adrenokortikalno hormonov. Kršitev povezave in vodi do kršitve hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema. Ta izraz lahko pomeni drugačno vrsto simptomov in zapletov hipokortizma. Značilen proces za bolezen so uničujoči tokovi nadledvičnih žlez.

Pomanjkanje ali zmanjšanje proizvodnje hormonskega mineralokortikoida povzroča zmanjšanje količine natrija in vode, kar povzroča škodo in dehidracijo, masa krvnega obtoka pa se zmanjša. To bolezen pogosto najdemo pri moških in ženskah srednje in starejše starosti, ki jih pri otrocih redko opazujemo.

Povzročijo tovrstne bolezni lahko bolezni, zaradi katerih uničenje nadledvične skorje: sifilis, AIDS, tuberkuloza, Hodgkinova bolezen, amiloidoza, različne vrste nadledvične tumorja.

Iz zgodovine bolezni je znano, da je bil Addison, ki je prvič leta 1855 opisal potek bolezni, ki je povezana z nadledvičnimi občutki tuberkuloznega izvora - to pojasnjuje drugo ime bolezni - Addisonovo bolezen.

Klasifikacija nadledvične insuficience

Sodobna medicina razlikuje 3 vrste nadledvične insuficience: primarno, sekundarno, terciarno.

Primarni tip

Primarna kronična insuficienca nadledvične žleze v njeni značilnosti na začetku vpliva na nadledvične žleze. Ta vrsta bolezni je ena najpogostejših vrst nadledvične insuficience. Po statističnih podatkih se pojavlja 90% vseh primerov takšne bolezni.

Sekundarne in terciarne oblike

Kot je za sekundarno in terciarno kronične insuficience nadledvične žleze, ki so značilni za akutno pomanjkanje izločanja ACTH ali kortikotropin, ki izstopa iz hipotalamus-hipofiza sistema. Vse to lahko povzroči motnje ali popolno izgubo svojega delovnega zmogljivosti skorje nadledvične žleze.

V medicinski praksi, odvisno od hitrosti razvoja simptomov bolezni, zdravniki delijo akutno in kronično insuficienco nadledvične žleze.

Vzroki nadledvične insuficience

Vzroki primarne dolgotrajne insuficience nadledvične žile zdravniki kličejo take bolezni in dejavnike:

  • Okužba s HIV, sifilis, glivične okužbe, tuberkuloza, metastaze različnih tumorjev;
  • avtoimunsko uničenje nadledvične skorje, ki lahko privede do pora in okvare drugih žlezov endokrinega sistema;
  • iatrogeni dejavniki - antikoagulantna terapija, ki lahko povzroči krvavitev iz obeh strani na nadledvične žleze;
  • operativna intervencija za odstranjevanje nadledvičnih žlez zaradi Itenko-Cushingove bolezni;
  • uporaba blokatorjev steroidogeneze v nadledvičnih žlezah (klorid, spironolakton, aminoglutetimid).

Osnovni vzrok kronične primarne adrenalne insuficience je predvsem avtoimunska adreanalin. Raziskave te vrste bolezni so pokazali, da so bolniki z protiteles v krvi dalo na različne sestavine nadledvične skorje. Ko adrenalna insuficienca, ta protitelesa glavnem vplivajo encimov - steroidogenezo in 21-hidroksilaze. Lokaliziran v endoplazemski retikulum nadledvične skorje celice, aktivni delec pospešuje pretvorbo odziva 17-hidroksiprogesteron v 11-deoxycortisol v območju izstopa svetlobe, ki oskrbuje sintezo kortizola in progesterona reakcijo transformacije na 11-deoksikortikosteron v glomerularne območju, zagotavlja sintezo aldosterona.

Pri 60-80% bolnikov s primarno kronično nadledvično insuficienco so odkrili protitelesa proti 21-hidroksilazi. Trajanje poteka same bolezni bo odvisno od vsebnosti protiteles v krvi.

Zdravniki pogosto kombinirajo primarno kronično odpoved z različnimi avtoimunskimi endokrinimi nenormalnostmi. V medicini se to imenuje avtoimunski poliglundalni sindrom (APGS). Kvalificirati take sorte avtoimunskega poliglundularnega sindroma:

  1. Tip APGS I - bolezen je redka, je označena z avtoimunsko vrsto dediščine in izražena mukokutanimi kandidoze (to v otroštvu), vendar adrenalna insuficienca se kaže v kasnejših stopnjah;
  2. Vrsta APGS II je bolezen, ki se pojavi predvsem pri odraslih, pogosteje pri ženskah.

Osnovni vzrok primarne kronične adrenalne insuficience je bil pred stoletjem tuberkuloza. V današnjih dneh, ko zdravniki vedo o tej bolezni skoraj vse in obravnavajo celo najhujše oblike, je le 7-8% primerov, v katerih je tuberkuloza vzrok nadledvične insuficience.

Vzrok primarne insuficience nadledvične žleze je lahko generična (genetska) bolezen, kot je adrenolukodistrofija. Ta bolezen vpliva na skorje nadledvične žleze in belo materino živčevja. Bolezen je redka, le v 1 primeru 20.000 otrok, rojenih. Pogosto je raznolikost te bolezni - to je možganska oblika, je težko izvedljiva in se manifestira le pri starejši starosti (6-12 let).

Redko bolezen, ki vodi do kronične insuficience nadledvične žleze, lahko imenujemo metastatske lezije nadledvičnih žlez. Pogosto so to metastaze velikega celičnega telesnega in bronhogenega pljučnega raka, ki povzroča nadledvično insuficienco.

Najbolj redek vzrok težav z nadledvično žlezo je glivična okužba. Med njimi so: parakocidomikoza, kokcidomikoza, blastomikoza.

Glavne oblike nadledvične insuficience so sekundarna in terciarna kronična insuficienca. Tipični motnje sekundarna adrenalna insuficienca enako nastanejo kot posledica premajhni AKGT hipofizo in hipofize oblikovane noge. Sekundarni kronična insuficienca nadledvične žleze pojavi zadostni meri ogromnih procese na Sella turcica (to so različni tumorji in ciste v SELLAR regijo) in hipo- operativni fizektomii in po obsevanju hipotalamus-hipofiza regiji.

Vzroki za sekundarno insuficienco nadledvične žleze

Vzroki za sekundarno insuficienco nadledvične žleze so lahko tudi:

  • ishemija hipotalamusa in hipofize;
  • krvavitev v hipofizi in druge žilne bolezni;
  • tromboza kavernoznega sinusa;
  • presnovne motnje;
  • vsa radioterapija, kirurški posegi, ki vodijo do poškodb.

Vzroki za terciarno insuficienco nadledvične žleze

Vzrok terciarne insuficience kronične adrenalnosti je dolga uporaba impresivnih odmerkov glukokortikoidov, ki se uporabljajo pri zdravljenju določenih bolezni. Odsotnost izločanja ACTH in KGF vodi v krvavenje nadledvične skorje, lahko se začnejo atrofični procesi, ki se tvegajo, da ne bodo okrevali.

Simptomi nadledvične insuficience

Simptomi nadledvične insuficience se lahko manifestirajo na različnih stopnjah v različnih oblikah.

Torej se primarna kronična napaka ne nenadoma in hitro odraža, zaznamuje:

  • počasno povečanje pigmentacije kože;
  • pogosta utrujenost (tudi z najmanjšim fizičnim naporom);
  • izguba apetita in kot posledica - izguba telesne mase.

Glavni simptomi takšne bolezni so mišična in splošna šibkost, bolečine in bolečine v telesu.

  1. Mišična in splošna insuficienca se lahko pojavijo v prvih stopnjah občasno med stresom in depresijo. Po počitku lahko izgine (na primer po nočnem spanju), nato pa se znova vrne, se lahko razvije v trajni simptom - astenija. S tem rezultatom se pogosto razvija mentalna astenija. To je neuspeh metabolizma elektrolitov in ogljikovih hidratov, ki vodijo v takšne neugodne finale.
  2. Značilen simptom nadledvične insuficience je tudi hiperpigmentacija sluznice in kože. Intenzivni simptomi bolezni so posledica predpisovanja bolezni. Če želite začeti spreminjati barvo in potemnuti tiste dele telesa, ki so nenehno na prostem in najbolj izpostavljeni sončni svetlobi, lahko na primer roke, obraz, vrat postanejo temnejši. Na dlani dlani se lahko pojavijo hiperpigmentirane pike, ki se pojavljajo vidno od splošne ravni barve dlani, lahko pa tudi mesta največjega trenja z oblačili zatemnejo. Vedno ni mogoče zaznati hiperpigmentacije sluznice dlesni, ustnic, mehkega in trde palice.
  3. Pogosto se pri bolnikih in vitiligo (pigmentne pike) vse to zgodi ob ozadju hiperpigmentacije. V velikosti se lahko razlikujejo od najmanjših do največjih, njihovi konturi so lahko nepravilni. Vitiligo lahko odkrijemo le pri bolnikih s trajno insuficienco nadledvične žleze. Eden od zgodnjih znakov bolezni je lahko tudi dolgotrajno opeklina po insolaciji.
  4. Motnje gastrointestinalne narave, ki jih spremljajo izguba apetita, bruhanje refleksov, slabost - ti simptomi se lahko zgodijo v zgodnjih fazah, postopoma pa se še naprej povečujejo. Pogosto je prebavne motnje. Razlog za tovrstne simptome je lahko majhna proizvodnja pepsina in klorovodikove kisline ter hipersekrecija klorida v črevesju. Telo postopoma izgubi natrij - to je posledica driske in bruhanja, zato je zagotovljena akutna insuficienca nadlednice. Zdravniki so že opazili, da s tem rezultatom pacienti pogosto potrebujejo slano hrano.
  5. Konstanten znak je izguba teže, ki se lahko razlikuje od zmernega (4-6 kg) do pomembnega (15-30 kg), še posebej, če je oseba dolgo časa trpela zaradi prekomerne teže.
  6. Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se pogosto pojavijo hipoglikemični pogoji. Takšni primeri pridejo nenadoma in na prazen želodec in po obroku (zlasti po obroku, bogatem z ogljikovi hidrati) po 2-3 urah. Ta vrsta se prilega s šibkostjo, znojenjem.
  7. Eden od simptom insuficience nadledvične žleze je lahko tudi hipotenzija, ki se pogosto kaže že na začetku bolezni. Zaradi tega lahko pride do omedlevice in omotice. Vzrok tega simptoma je zmanjšanje natrija v človeškem telesu, pa tudi zmanjšanje količine plazme.

Komplikacije nadledvične insuficience

Zapleti spremljajo napredovanje akutne insuficience nadledvične žleze, ki je še vedno znana kot kriza. S tem rezultatom pacient pogosto zmanjša glukokortikoide (hormone nadledvične skorje). Takšno poslabšanje lahko pride zaradi nezadostnih odmerkov hormonov ali popolne odsotnosti zdravljenja bolezni. Zdravniki so upravičeni do takih simptomov krize nadledvične insuficience:

  • gastrointestinalni simptomi in poslabšanje;
  • kardiovaskularni simptomi;
  • nevro-psihično obliko.

Zelo pomembno je čas, k zdravniku, ko zazna takšne simptome, ker če je bolnik nujno hospitaliziranih in ne preživijo potrebno zdravljenje insuficience nadledvične žleze, da ima vse možnosti za bolnika smrtonosno izid.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Pred dajanjem te ali tiste diagnoze je treba bolniku opraviti določeno število pregledov in analiz. Ampak obstaja ena "ampak". Bolnike, ki so izrazili simptome akutne (krizne) insuficience nadledvične žleze, je treba nemudoma zdraviti, ne da bi čakali na rezultate testov. V tem primeru v nobenem primeru ne moremo izgubljati časa, ker gre za življenje osebe. Če je mogoče in z razpoložljivim časom, je mogoče test za stimulacijo ACTH dovolj hitro, vendar obstajajo primeri, ko je treba vse preglede prenesti na zatiranje glavnih simptomov.

Pri bolniku z naključnim vzorcem se pogosto pojavi majhna količina kortizola v plazmi. Tudi če je raven kortizola znotraj običajnih meja - to je premajhno za bolnika s krizo nadledvične insuficience.

ACTH test

Test ACTH je bolj podroben in informativen. Reakcija in koncentracija kortizola se pri odzivu na eksogeno uporabo ACTH pri primarni kronični adrenalni insuficienci ne povečata. Diagnoza primarne ali sekundarne insuficience nadledvične žleze je lahko ACTH, to je, če so kazalci nizki, potem je pomanjkanje ACTH, visoke stopnje bodo z Addisonovo boleznijo.

Preskusite z insulinom hipoglikemijo

Preskus insulin hipoglikemija je najbolj natančna metoda diagnosticiranja sekundarnega hiperkortizolizma pri pacientu, pri čemer je stopnja kortizola določena na hipoglikemičnega stanju z uvedbo kratko delujoči insulin izzovemo.

Za bolnika, ki je že prejel glukokortikoide, se lahko ta test opravi že od samega jutra ali vsaj 12 ur po injiciranju.

Drugi testi

Če obstaja sum domnevne insuficience nadledvic, testi za standardno delovanje žleze ščitnice in funkcije spolnih žlez, test krvi, je treba določiti raven glukoze in kalcija v plazmi. Zdravniki lahko predpišejo preizkus urina in radiografijo.

Ob najmanjšem sumu okužbe z virusom HIV je treba opraviti tudi analizo, ki bi dokazovala ali zanikala diagnozo.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Sama izbira metode zdravljenja nadledvične insuficience je posledica takšnih namenov:

  • zamenjava hormonske insuficience;
  • popolna odprava vzroka bolezni.

Zdravljenje kronične insuficience nadledvične žleze in odpravo vzroka za to bolezen se lahko izvaja s pomočjo sevanja in kirurškega posega.

To je vredno razmisliti, da se med kroničnim primarni nadledvične žleze glukokortikoidi uporabe insuficienca (prednisone, hidrokortizon) in mineralkortikoidov drog (fludrokortizon). Pri sekundarni uporabi je samo glukokortikoid.

Odmerjanje zdravil je odvisno od resnosti bolnikove bolezni in od zdravstvenega stanja.

Pozitivni učinek terapije povzroči očitno izboljšanje pacientovega počutja. Ko se stanje bolnika stabilizira, je vredno nadaljevati s podporno terapijo.

Prognoza in preprečevanje nadledvične insuficience

Razširjenost primarne kronične adrenalne insuficience se giblje od štirideset do sto primerov na leto na milijon ljudi. Povprečna starost bolnikov je od 20 do 50 let, najpogostejša pa je pomanjkanje pri bolnikih, starih od 30 do 40 let.

Ljudje s simptomi nadledvične insuficience brez zdravljenja se običajno ne počutijo sami in imajo običajen življenjski slog. In s pravočasnim in pravilnim zdravljenjem lahko živi povsem normalno z enakim trajanjem in kakovostjo življenja, je potrebno samo pravilno izbrati odmerek kortikosteroidov. Napoved nadledvične insuficience bo zelo ugodna, če bi nadomestno zdravljenje potekalo kvalitativno, najpomembneje pa je bilo pravočasno. Napoved se lahko poslabša, če se razvijejo komorbidne avtoimunske bolezni. Glede prognoze z adrenolukodistrofijo je izid slab, nastaja zaradi hitrega napredovanja bolezni, predvsem v živčnem sistemu, in ne z nadledvično insuficienco.

Kar zadeva preprečevanje nadledvične insuficience, v medicini ni posebnega zdravljenja. Če je takšna bolezen družinska (prirojeno), potem je možno posvetovanje z medicinskimi genetiki. Najprej je pomembno prepoznati bolezen v času. Nadaljnji razvoj prvih znakov akutnega hipokortizma in krize se lahko pri bolnikih z nadledvično insuficienco med kirurškim posegom, porodu ali med nosečnostjo zlahka prepreči. V takih primerih so zdravila Prexa in glikokortikoidi pripravljeni za preprečevanje bolezni.

Ženska pri rojstvu otrok naj bi se izognili škodljivim učinkom alkohola, tobačnih izdelkov, kar bi bilo odlično preprečevanje prirojeno nerazvitost nadledvične žleze, in na koncu insuficience nadledvične žleze.

Uporabljeni postopki
z boleznijo Nadpokoj nadledvične žleze

Nadledvična insuficienca: simptomi, zdravljenje

Nadledvična insuficienca (hipokorticizem) je klinični sindrom, ki ga povzroča zmanjšanje izločanja hormonov v skorje nadledvične žleze. Gipokortitsizm lahko primarna, pri kateri zlorabo hormona povezano z uničenjem nadledvične skorje ter sekundarno, v katerem se ta anomalija hypothalamo-hipofiza sistem. Primarno insuficienco nadledvične žleze je najprej opisal angleški zdravnik Thomas Addison konec 19. stoletja pri bolniku s tuberkulozo, zato je ta oblika bolezni dobila drugo ime: "Addisonova bolezen". Ta članek bo razpravljal o tem, kako prepoznati simptome te bolezni in kako ustrezno zdraviti nadledvično insuficienco.

Vzroki

Vzroki za nastanek primarnega hipokortizma so precej veliki, glavni so naslednji:

  • avtoimunski porast nadledvične skorje se pojavi v 98% primerov;
  • tuberkuloza nadledvičnih žlez;
  • adrenolukodistrofija je dedna genetska bolezen, ki vodi do distrofije nadledvične žleze in izrazito poslabšanje funkcij živčnega sistema;
  • Drugi vzroki (kot so dvostranski hemoragični infarkt nadledvičnih žlez, koagulopatija, metastaze v tumorjih bližnjih organov) so izredno redki.

Simptomi bolezni se običajno kažejo v dvostranskih lezijah, ko so uničujoči procesi prizadeli več kot 90% nadledvične skorje, kar je povzročilo pomanjkanje hormonov kortizola in aldosterona.

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze pojavlja v patologij hipotalamus-hipofiza sistema, kadar obstaja pomanjkanje proizvodnje ACTH (adrenokortikotropni hormon), ki je potrebna za proizvodnjo hormona kortizola, ki ga nadledvične skorje. Proizvodnja aldosterona je praktično neodvisna od tega faktorja, zato se njegova koncentracija v telesu praktično ne spremeni. S temi dejstvi ima sekundarna oblika bolezni lažji potek kot Addisonova bolezen.

Simptomi nadledvične insuficience

Pomanjkanje hormonov v skorje nadledvične žleze povzroči hude presnovne motnje, primanjkuje aldosterona, izgube natrija in zadrževanja kalija v telesu, kar povzroči dehidracijo. Kršitve elektrolitov in metabolizem vode in vode negativno vplivajo na vse telesne sisteme, bolj so prizadete kardiovaskularne in prebavne bolezni. Pomanjkanje kortizola se izraža v zmanjšanju prilagoditvene sposobnosti telesa, moti presnovo ogljikovih hidratov, vključno s sintezo glikogena. Zato se prvi znaki bolezni pogosto pojavljajo ravno v ozadju različnih fizioloških stresnih situacij (nalezljive bolezni, travma, poslabšanje drugih patologij).

Znaki primarne insuficience nadledvične žleze

Hiperpigmentacija kože in sluznice.

Hiperpigmentacija (prekomerno obarvanje) je najbolj izrazit simptom te bolezni. To je posledica dejstva, da pomanjkanje hormonskega kortizola vodi v povečano proizvodnjo ACTH, s presežkom katerega je povečana sinteza melanocit-stimulirajočega hormona, kar povzroča ta simptom.

Resnost hiperpigmentacije je odvisna od resnosti procesa. Predvsem ne potemni kožo na odprtih delih telesa, ki so najbolj izpostavljeni ultravijoličnim žarkom (obraz, vrat, roke), in vidne sluznice (ustnice, lica, dlesni, brbončice). V Addisonovi bolezni je značilna pigmentacija dlani, zatemnitev krajev trenja kože z oblačili (npr. Ovratnik ali pas). Območja kože imajo lahko odtenek dima, ki spominja na barvo umazane kože, na bron. Mimogrede, zato ima ta bolezen še eno ime - "bronasta bolezen".

Odsotnost tega simptoma, tudi v prisotnosti mnogih drugih, ki je značilna za to bolezen, je razlog za podrobnejši pregled. Vendar pa je treba opozoriti, da obstajajo primeri, ko ni hiperpigmentacije, tako imenovane "bele adisonizme".

Bolniki poročajo o poslabšanju apetita do popolne odsotnosti, bolečine v epigastični regiji, motnje blata, izražene v obliki izmeničnega zapora in diareje. Pri dekompenzaciji bolezni se lahko pojavi navzea in bruhanje. Zaradi izgube natrija, ki ga povzroča telo, pride do prevelikih težav s hrano, pacienti uživajo zelo slano hrano, včasih celo dosežejo uporabo čiste namizne soli.

Zmanjšana telesna teža.

Izguba teže je lahko znak nadledvične insuficience.

Izguba telesne mase je lahko zelo pomembna do 15-25 kg, zlasti v prisotnosti debelosti. To je posledica krvavitev prebavnih procesov, kar ima za posledico pomanjkanje hranil v telesu, kot tudi kršitev beljakovinskih sintetičnih procesov v telesu. To pomeni, da je izguba teže posledica izgube, predvsem mišic, ne maščobe.

Izgovarjana splošna šibkost, astenija, izguba sposobnosti za delo.

Bolniki imajo zmanjšanje čustvovanja, postanejo razdražljivi, počasni, apatični, polovica bolnikov ima depresivne motnje.

Zmanjšanje krvnega tlaka pod normalno, pojav vrtoglavice je simptom, ki v večini primerov spremlja to bolezen. Na začetku bolezni ima hipotenzija lahko le ortostatični značaj (nastane zaradi strmega porasta s položaja, ki je nagnjena, ali iz dolgega položaja v pokončnem položaju) ali pa ga povzroča stres. Če se je hipokorticizem razvil v ozadju sočasne hipertenzivne bolezni, je lahko tlak normalen.

Znaki sekundarne insuficience nadledvične žleze

Sekundarna gipokortitsizm klinična slika je drugačna od primarne oblike pomanjkanja bolezni simptomov, povezanih z zmanjšanjem proizvodnje aldosterona: hipotenzijo, dispepsija, okus za slano hrano. Odsotnost hiperpigmentacije kože in sluznic privlači pozornost.

Na prednjih nespecifičnimi simptomi, kot so splošna šibkost in izguba telesne mase, kot tudi napadi hipoglikemije (nizek krvni sladkor), ponavadi pojavijo v nekaj urah po hranjenju. Med napadom pacienti doživljajo lakoto, se pritožujejo na šibkost, omotico, glavobol, mrzlico, znojenje. Obstaja bledica kože, hitrost pulza, kršitev koordinacije majhnih gibov.

Zdravljenje nadledvične insuficience

Ljudje, ki trpijo zaradi hipokortizma, potrebujejo življenjsko hormonsko nadomestno terapijo. Po potrditvi diagnoze se v večini primerov zdravljenje začne s parenteralno (način uvajanja zdravil, mimo gastrointestinalnega trakta) dajanja pripravkov hidrokortizona. S pravilno diagnozo po več injekcijah zdravila opazimo izrazit pozitiven učinek, pacienti opažajo izboljšanje zdravstvenega stanja, postopno izginotje simptomov bolezni, pozitiven trend pa je opaziti tudi pri rezultatih analiz. Pomanjkanje učinka od začetka zdravljenja daje razlog za dvom o pravilnosti diagnoze.

Po stabilizaciji pacientovega stanja in normalizaciji laboratorijskih parametrov se bolnikom dodeli trajna vzdrževalna terapija z gluko- in mineralokortikoidi. Ker ima proizvodnja kortizola v telesu določen cirkadijski ritem, zdravnik predpisuje posebno shemo za jemanje zdravil, običajno je treba vzeti 2/3 odmerka zjutraj, preostali pa 1/3 dnevno.

Ne smemo pozabiti, da so nalezljive bolezni, tudi sezonski SARS in črevesne okužbe, poškodbe, operacije in razmere močno psiho-čustveno seva fiziološki stres za organizem, zato zahtevajo višje odmerke zdravil, včasih 2-3 krat, in huda Infektivne bolezni lahko zahtevajo intramuskularno ali intravensko dajanje zdravil. Povečanje odmerka zdravil mora biti dogovorjeno z zdravnikom.

S primerno izbrano terapijo je kakovost in pričakovana življenjska doba bolnikov z insuficienco nadledvične žleze skoraj enaka kot pri zdravih ljudeh. Prisotnost drugih sočasnih avtoimunskih bolezni (z Addisonovo boleznijo pri 50-60% bolnikov s primeri avtoimunskega tiroiditisa) poslabša prognozo bolnikov.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Z insuficienco nadledvične žleze se morate posvetovati z endokrinologom. Terapevt, nevrolog, gastroenterolog lahko nudijo dodatno pomoč, ki pomaga bolniku pri soočanju z nekaterimi simptomi in zapleti bolezni.

Nadledvična insuficienca

Pod tem imenom se združijo bolezni, ki jih povzroča hipofunkcija nadledvične skorje. Klinične manifestacije nadledvične insuficience so posledica pomanjkanja glukokortikoidov in (bolj redko) pomanjkanja mineralokortikoidov.

Etologija in klasifikacija

A. Primarna insuficienca nadledvične žleze (Addisonova bolezen) je posledica primarne bolezni nadledvične žleze, pri kateri se uniči več kot 90% kortikalnih celic, ki izločajo kortikosteroide.

B. Sekundarna insuficienca nadledvične žleze ki jih povzročajo bolezni hipotalamusa ali hipofize pomanjkanje kortikoliberina ali ACTH (ali oboje, in drugi hormon ob istem času).

B. Iatrogenska insuficienca nadledvične žleze To se zgodi pri prenehanju glukokortikoidne terapijo ali hitrega padca v ravni endogenega glukokortikoidi ozadja podaljšanega zatiranje hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema eksogenih ali endogenih glukokortikoidov.

G. Nadledvična insuficienca je lahko akutna in kronična. Vzroki za akutno insuficienco nadledvične žleze: hitro uničenje nadledvične skorje (na primer z dvostransko krvavitvijo nadledvične žleze nadlasti), poškodbe adrenalnega trauma ali kirurškega posega.

Kronična insuficienca nadledvične žleze

A. Etologija. Kronična insuficienca nadledvične žleze je lahko primarna in sekundarna; klinična slika v teh primerih je nekoliko drugačna. V zadnjem času je najpogostejši vzrok primarne insuficience nadledvične žleze avtoimunska lezija nadledvična skorja (približno 80% primerov). Avtoimunske nadledvične okvara lahko spremljajo drugih avtoimunskih endokrinih bolezni, kot so diabetes insulina odvisni in hipotiroidizem, in včasih hipogonadizma, avtoimunski gastritis in hipoparatiroidizem (avtoimunske poliglandularne sindrom tipa I). V prvi polovici 20. stoletja je bil glavni vzrok kronične primarne adrenalne insuficience tuberkuloza. Danes je le 10-20% primerov primarne insuficience nadledvične žleze posledica tuberkuloznih lezij nadledvične žleze.

B. Klinična slika

1. Simptomi, pogosti za primarno in sekundarno insuficienco nadledvične žleze, so predvsem posledica pomanjkanja glukokortikoidov in vključujejo utrujenost, šibkost, hipoglikemijo, izgubo telesne mase in gastrointestinalne motnje. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze so prizadete tudi celice glomerularne cone nadledvične skorje, ki izločajo mineralokortikoide, kar vodi do hipoalosteronizma. Simptomi hipodalosteronizma: izguba natrija, povečan vnos soli, hipovolemija, arterijska hipotenzija, hiperkalemija, blaga metabolna acidoza. Ker je hipofiza med primarno adrenalno insuficienco ni poškodovan, kortizol pomanjkanje povzroča kompenzacijsko zvišanje MSH in izločanja ACTH, kar hiperpigmentacija kože in sluznice. Hiperpigmentacijo najpogosteje opazimo okoli ustnic in sluznic ter tudi na izpostavljenih delih telesa, ki so nagnjeni k trenju. Pri avtoimunski leziji nadledvičnih žlez so lahko istočasno opažene več pege, difuzno hiperpigmentacijo in vitiligo. Androgenska sekrecija se tudi zmanjšuje, kar vodi k zmanjšanju oslabelih in suličnih las.

2. Sekundarna insuficienca nadledvične žleze ne spremlja hipoalosteronizem, ker sintezo mineralokortikoidov ne nadzira ACTH, temveč sistem renin-angiotenzin. Prav tako ni hiperpigmentacije, ker so ravni ACTH in MCG zmanjšane. Pomembna značilnost sekundarne adrenalne insuficience - povezana patologija s pomanjkanjem FSH in LH, TSH ali STH (ali sekundarnega hipogonadizma, sekundarni hipotiroidizmom in zaostajanja v rasti) povzročil.

Hypoadrenalna kriza (akutna insuficienca nadledvične žleze)

A. Etologija. Hude okužbe, metiapon, travma ali operacije pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze lahko povzročijo hipoadrenalno krizo.

B. Klinična slika. Visoka zvišana telesna temperatura, dehidracija, slabost, bruhanje in padec krvnega tlaka, kar hitro povzroči omedlevico. Pri pomanjkanju mineralokortikoidov so opazili hiperkalemijo in hiponatremijo. Dehidracija povzroči povečanje vrednosti AMC in (ne vedno) hiperkalciemije. Hipoadrenalno krizo lahko povzroči dvostransko krvavitev nadledvične žleze, na primer s prevelikim odmerjanjem heparina.

Iatrogenska insuficienca nadledvične žleze. Dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi zmanjša hipotalamus-hipofizno-nadledvični sistem. Stabilnost tega sistema na eksogene glukokortikoide se razlikuje pri različnih bolnikih. Pogosti simptomi zatiranje hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema po umiku glukokortikoidne terapije: šibkost, utrujenost, depresija, hipotenzijo. V primeru resnega stresa, če se odmerek glukokortikoidov ne poveča pravočasno, lahko bolnik razvije hipoadrenalno krizo. Inhibicija hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema včasih huda pomanjkljivost se kaže med ali po stresa ali manjših bolezni, kot so bolezni dihal. Klinični simptomi so lahko odsoten in samo biokemičnih spremembah (npr zmanjšano izločanje kortizola v vzorcih z ACTH) navede neuspeh hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema. Pri jemanju jatrogenske nadledvične žleze je treba sumiti v naslednjih primerih:

A. Vsak bolnik, ki je prejemal prednizon v odmerku 15-30 mg / dan za 3-4 tedne. Pri takih bolnikih po odpravi glukokortikoidne terapije lahko zatiranje hipotalamus-hipofize-nadledvičnega sistema traja 8-12 mesecev.

B. Vsak bolnik, ki je 4 tedne prejemal prednizon v odmerku 12,5 mg / dan. Zatiranje hipotalamus-hipofizno-nadledvičnega sistema lahko traja 1-4 mesece.

B. Vsak bolnik s Cushingovim sindromom po odstranitvi adenoma ali maligne neoplazme nadledvične žleze.

G. Pri vseh bolnikih z zmanjšanim izločanjem kortizola kot odziv na ACTH, ki prejemajo glukokortikoide (ne glede na odmerek in trajanje zdravljenja z glukokortikoidi).

Laboratorijska diagnostika

A. Kratek test z ACTH. Uporabite sintetični analog ACTH - tetrakozaktid - močan in hitro delujoč stimulans za izločanje kortizola in aldosterona. Vzorec se lahko opravi v bolnišnici ali ambulantnem zdravljenju, niti dan, niti vnos hrane ne vplivata na točnost rezultatov.

a. V krvi se določi izhodiščna koncentracija kortizola in aldosterona v serumu in ACTH v plazmi. Opredelitev aldosterona in ACTH pomaga razlikovati primarno nadledvično insuficienco od sekundarnih.

b. V / ali in / m je injiciral 0,25 mg tetrakozaktida. Za iv uporabo tetracosaktid razredčimo v 2-5 ml fiziološke raztopine; trajanje infuzije - 2 min.

c. Po 30 in 60 minutah po dajanju tetrakozida se vzame kri, da se določijo ravni kortizola (in, če je potrebno, aldosterona in ACTH).

2. Ocena rezultatov. Običajno se raven kortizola po dajanju tetracosakvida poveča za najmanj 10 μg%. Če je bazalna koncentracija kortizola presegla 20 μg%, so rezultati vzorca nezanesljivi. Normalna sekretorna reakcija vam omogoča, da izključite primarno insuficienco nadledvične žleze. Pri bolnikih s sekundarno insuficienco nadledvične žleze se reakcija na tetracosaktid običajno zmanjša, včasih pa je normalna. Primarno insuficienco nadledvične žleze se lahko razlikuje od sekundarnega, z merjenjem bazalne ravni ACTH in ravni aldosterona pred in po uporabi tetrakozida. Pri primarni insuficienci nadledvične žleze je bazalna raven ACTH povišana (ponavadi> 250 pg / ml), medtem ko je v sekundarni zmanjšana ali v normalnem območju. V primeru primarne insuficience nadledvične žleze se bazalna raven aldosterona zmanjša in po dajanju tetrakozida se izločanje aldosterona ne poveča. V srednji insuficience nadledvične žleze bazalni raven aldosterona v normalnem ali zmanjša, vendar pa 30 minut po koncentracij aldosterona dajanje tetrakozaktidom poveča na najmanj 111 pmol / L.

Če se nadledvične sekretorni odziv na ACTH lomljeno, vendar obstajajo klinični znaki sekundarnega insuficience nadledvične žleze, ki uporabljajo druge teste, ki zaznavajo nižanja ACTH Reserve (npr vzorci z metiraponom).

B. Kratek vzorec z metiapono m

1. Namen: ugotoviti ali potrditi diagnozo nadledvične insuficience. Preskus je še posebej uporaben, če obstaja sum, da je sekundarna insuficienca nadledvične žleze. Metirapon je zaviralec 11β-hidroksilaze, encimov nadledvične skorje, ki pretvori 11-deoksikortizol v kortizol. Zmanjšanje ravni kortizola po dajanju metiapona stimulira izločanje ACTH, kar aktivira sintezo glukokortikoidov. Ker je končna faza sinteze kortizola blokirana z metiaponom, se nabere neposredni predhodnik kortizol-11-deoksikortizola. Slednje ne preprečuje izločanja ACTH z načelom povratne informacije, zato se ravni ACTH in 11-deoksikortizola še naprej povečujejo. Izmerimo koncentracijo 11-deoksikortizola v serumu ali v urinu (kjer je prisoten kot tetrahidro-11-deoksikortizol). Določanje 11-deoksikortizola v serumu je bolj občutljiva metoda, saj se vsebnost tega metabolita v krvi v veliko večjem obsegu povečuje kot v urinu.

a. Metifon dajte noter ob 24:00. Pri masi 90 kg - 3 g. Zdravilo se jemlje s hrano, da se zmanjša slabost.

b. Naslednje jutro ob 8:00 uri določimo vsebnost kortizola in 11-deoksikortizola v serumu.

3. Ocena rezultatov. Običajno mora koncentracija 11-deoksikortizola po dajanju metiapona presegati 7,5 μg%. Pri primarni ali sekundarni insuficienci nadledvične žleze koncentracija 11-deoksikortizola ne doseže 5 μg%. Metiraponovaya šteje popolno blokado pri koncentraciji 20 ug kortizola% kažejo na popolno okrevanje hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistema. Če kortizola 08:00> 10 mg%, vendar je bil odziv na ACTH zmanjša, če lahko hude sočasne bolezni ponovno zahtevajo eksogenih glukokortikoidov. Ta potreba se bo nadaljevala, dokler se ne bo normaliziral sekretorni odziv na ACTH.

Vir: N.Lavin "Endokrinologija", trans. z angleščino. VIKandror, Moskva, "Praksa", 1999

objavljeno v četrtek, 09. september 2011 13:16
posodobljeno 31/07/2013
- bolezni nadledvične skorje

Morda Boste Želeli Pro Hormonov